红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ－６－ＰＤ）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了４０例足月新生儿的Ｇ－６－ＰＤ正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Ｃａｔ）、谷胱甘肽过氧化物酶（ＧＳＨｐｘ）的活性及还原型辅酶Ⅱ（ＮＡＤＰＨ）、丙二醛（ＭＤＡ）的含量。结果显示：Ｇ－６－ＰＤ缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含ＮＡＤＰＨ的量为１７８９±１９１μｍｏｌ，显著低于Ｇ－６－ＰＤ正常组的２２０８±２６７μｍｏｌ；ＭＤＡ含量则为３７±７ｎｍｏｌ，显著高于Ｇ－６－ＰＤ正常组的２７±５ｎｍｏｌ。将Ｇ－６－ＰＤ正常或缺乏红细胞与过氧化氢（Ｈ２Ｏ２）孵育后，均出现ＭＤＡ增加及不同程度的溶血，且Ｇ－６－ＰＤ缺乏组ＭＤＡ的增加及溶血程度更为显著；维生素Ｅ的保护可降低Ｇ－６－ＰＤ正常和Ｇ－６－ＰＤ缺乏红细胞ＭＤＡ增加和溶血。说明溶血是红细胞Ｇ－６－ＰＤ缺乏所致新生儿黄疸的机理。     

病毒性肝炎伴随G—6—PD缺乏率原因探讨

本院１９９２．１￣１９９６．１２儿童肝炎住院病例２３２例，均作出病原学诊断。Ｇ－６－ＰＤ检测用酶活性测定法，按陈顺存介绍的方法进行。≤１．２Ｉｕ／ｇＨｂ为显著缺乏，１．３￣３．２Ｉｕ／ｇＨｂ为中间值，３．３￣７．０Ｉｕ／ｇＨｂ为正常。２３２例肝炎患者，８８例Ｇ－６－ＰＤ缺乏，Ｇ－６－ＰＤ缺乏率３５．７７％，男性缺乏率４４．１２％（７５／１７０），女性缺乏率１２．９０％（８／６２）。８３例缺乏者中显     

试纸法测定孕产妇和新生儿的G-6-PD活性

试纸法测定孕产妇和新生儿的Ｇ－６－ＰＤ活性罗建明广西医科大学第一附院我国南方是红细胞葡萄糖—６—磷酸脱氢酶（Ｇ－６－ＰＤ）缺乏症的高发区。如广西该病的患病率在４．１９（桂林）［１］～１６．０６％（南宁）［２］之间。该酶的缺乏是引起新生儿高胆红素血症的...     

新生儿脐血体外感染呼吸道合胞病毒后IL—6基因表达的变化

目的 研究呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）对新生儿脐带血白细胞介素－６（ＩＬ－６）基因表达的影响。方法 体外培养新生儿脐带血单个核细胞,用ＲＳＶ和灭活ＲＳＶ体外感染培养的单个核细胞,用反转录聚合酶链反应技术（ＲＴ－ＰＣＲ）检测感染后不同时间ＩＬ－６基因表达的变化。用酶切鉴定其产物特异性。以正常成人外因为对照。结果 ＲＳＶ感染后６小时脐带血和成人血单相核细胞均有ＩＬ－６ｍＲＮＡ的高表达,但１２－２４小时后脐     

川崎病患儿血清 TNF-α、IL-6 的变化及其与冠状动脉病变之间关系的探讨

为探讨肿瘤坏死因子α（ＴＮＦ－α）和白细胞介素６（ＩＬ－６）在川崎病（ＫＤ）发病中的作用以及其与ＫＤ冠状动脉病变（ＣＡＤ）之间的关系。采用ＥＬＩＳＡ测定ＫＤ患儿血清ＴＮＦ－α和ＩＬ－６水平,与正常对照组进行比较,并将ＫＤ并ＣＡＤ组与无ＣＡＤ组进行比较,结果ＫＤ患儿血清ＴＮＦ－α和ＩＬ－６皆明显高于正常对照组（Ｐ〈０．０１）,ＴＮＦ－α在ＫＤ并ＣＡＤ组患儿亦高于无ＣＡＤ组患儿（Ｐ〈０．０５）,而ＩＬ－６在两组中无显著差别（Ｐ〉０．０５）,提示ＴＮＦ－α和ＩＬ－６皆参与了ＫＤ的发生,而ＴＮＦ－α在ＫＤ患儿ＣＡＤ中,可能起到比ＩＬ－６更为重要的作用。     

TAD在治疗新生儿G—6—PD缺陷病的应用

本文应用ＴＡＤ治疗新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷病１７例，并与常规治疗组１０例作对照，结果表明：ＴＡＤ组经皮胆红素测定指数均值在９６小时内以２０－３０％的比值下降，与常规组相比，其相对比值经统计学处理在９６小时内有显著差异，说明ＴＡＤ治疗Ｇ－６－ＰＤ缺陷病有明显疗效。     

新生儿败血症患者血清IL—6,TNF—α水平的变化及其意义

为寻求有助于早期诊断新生儿败血症的方法，我们采用ＥＬＩＳＡ方法检测了２７例败血症新生儿血清ＩＬ－６，ＴＮＦ０－α水平，并与３０例对照组新生儿进行比较。结果表明：败血症患儿血清ＩＬ－６，ＴＮＦ－α水平均显著高于对照组新生儿。同时还发现败血症虱ＩＬ－６的敏感性显著高于ＴＮＦ－α。     

干血纸片法用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变型的检测

目的 了解广东人葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ－６－ＰＤ）缺陷的基因突变型。探讨干血纸片法用于基因突变型诊断的效果。方法 采用专用滤纸干血斑，运用５对特异性引物进行ＤＮＡ直接扩增、结合限制性内切酶分析技术对８７例Ｇ－６－ＰＤ缺陷的住院患儿进行检测。结果 ８７例患儿中３０例（３５％）为Ｇ１３７６Ｔ，２８例（３２％）为Ｇ１３８８Ａ，６例（７％）为Ａ９５Ｇ，１例（１％）为Ｇ３９２Ｔ，未检出Ｃ１０２４Ｔ，尚有     

壮族新生儿红细胞酶缺乏症与地中海贫血关系探讨

本文用红细胞丙酮酸激酶（ＰＫ）定量方法，测定６００例壮族新生儿脐血中ＰＫ活性，同时进行Ｇ－６－ＰＤ测定及血红蛋白电泳，以确定壮族确定新生儿ＰＫ活性正常值，了解ＰＫ缺陷发生率及其与Ｇ－６－ＰＤ缺陷，地中海贫血等异常血红蛋白病有无复合现象及地区重叠。     

缺氧胎儿脐带血淋巴细胞IL—6基因表达

为探讨宫内缺氧胎儿脐带血中ＩＬ－６基因表达的意义，应用逆转录－多聚合酶链式反应（ＲＴ－ＰＣＲ）检测宫内缺血胎儿脐带血中淋巴细胞的ＩＬ－６基因表达，用计算机凝胶成像及分析系统对ＰＣＲ产物进行分析，结果表明缺氧新生儿脐带血中淋巴细胞的ＩＬ－６基因表达增强，提示ＩＬ－６参与了胎儿缺氧的体内过程。     

G—6—PD缺陷与新生儿高胆,婴幼儿贫血及婴儿肝炎综合征关系的调查

广西是我国Ｇ－６－ＰＤ缺陷高发区。Ｇ－６－ＰＤ缺陷发病的主要表现为急慢性溶血性贫血和由此而产生的高间胆红素血症及胆汁郁积。近十年我院门诊及病房４４０例患儿：２３７例新生儿高间胆包括核黄疸后遗症患儿。Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达６９．６％，其中显著缺陷４３．９％（１０４／２３７），中间值２５．７％（６１／２３７）；１０３例３个月以下的婴儿贫血原因待查患儿，Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达５９．２２％（３６／１０     

葡萄糖6－磷酸脱氢酶缺陷所致新生儿胆红素脑病34例

葡萄糖６－磷酸脱氢酶缺陷所致新生儿胆红素脑病３４例麦智广梁少霞在我国南方，红细胞葡萄糖６－磷酸脱氢酶缺陷（简称Ｇ－６－ＰＤ缺陷）是常见病。是否为新生儿胆红素脑病（简称核黄疸）的主要原发病尚无定论。本研究分析Ｇ－６－ＰＤ缺陷所致核黄疸３４例，并讨论Ｇ－...     

国人常见的两种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变及其临床表现

目的 探讨中国人中两种常见葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）基因突变与临床表现的关系。方法 应用突变扩增系统（ＡＲＭＳ）法。研究１５例云南籍汉族Ｇ６ＰＤ缺乏症患儿两种常见Ｇ６ＰＤ基因突变,并对其临床表现进行分析,结果 １５例中检出,ｃＤＮＡＧ１３８８Ａ突变９例,ｃＤＮＡＧ１３７６Ｔ突变５例,未定型１例,所有患者都具有急性溶血性贫血,黄疸等临床表现不同程度的血红蛋白尿,Ｇ６酶活性降低,结论 Ｇ６ＰＤ     

红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症新生儿高胆红素血症的临床探讨

分析经我科诊治的２６０例红细胞葡萄糖６－磷酸脱氢酶（Ｇ－６ＰＤ）缺陷症新生儿高胆红素血症的临床情况。在可查诱因中，以感染占首位（占３９．９％），其次是药物。后者不可忽视来自于孕母或乳母的影响。临床上高胆红素血症的程度轻重悬殊，从生理性黄疸至严重黄疸，甚至发生胆红素脑病。若并存有其他病理状态（如ＡＢＯ溶血病、血红蛋白病等）可加重溶血和黄疸，并使病情复杂化。尚对Ｇ－６ＰＤ缺陷的新生儿易发生高胆红素血症的机理作初步探讨     

新生儿红细胞G—6—PD缺陷183例

本文对１８３例新生儿红细胞Ｇ－６－ＰＤ缺陷进行分析及部分随访，表明本地区Ｇ－６－ＰＤ缺陷是高胆红素血症的重要原因。     

红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症50例分析（摘要）

我院儿科１９７８年至１９８７年收治５０例，占同期住院１３２８５人次的０．３８％，溶血性贫血７７人次的６４．９４％。年龄最小为出生３０小时，最大１１岁，５岁以下最多见４６例（９２％），男多于女，男：女＝１６．７：１。５０例中分型以蚕豆病多见３２例（６４％），其次药物、感染性溶血１０例（２０％），新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷性溶血７例（１４％），非球形红细胞溶血性贫血Ｉ型１例。５０例中７例有家族史，２例有过     

血液学参数的变化与红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶活性关系的研究

本文报道１６４例住院的高胆红素血症患儿（贫血６６例，无贫血９８例）进行Ｇ－６－ＰＤ活性和几个血液学参数的测定，并作了相关性、回归分析和显著性检验。结果：Ｇ－６－ＰＤ活性与白细胞、网织红细胞、血小板数、血清钠及微量无素锌、硒含量呈正相关；与血红蛋白、红细胞和红细胞压积呈负相关，两者均有显著性意义（Ｐ〈０．０５￣０．０１）。而与血清钾、氯、钙、白蛋白、球蛋白及胆红素含量无相关性。通过本实验结果分析，作     

过敏性紫癜及紫癜性炎患儿血清TNF—α,IL—6,IL—8的活性变化及意义

应用ＥＬＩＳＡ双抗体夹心法对ＨＳＰ患儿血清ＴＮＦ－α，ＩＬ－６，ＩＬ－８活性水平进行测定，结果表明，患儿血清ＴＮＦ－α，ＩＬ－６，ＩＬ－８活性水平较正常对照组显著升高（Ｐ〈０．０１），尤以伴肾脏损害者为著，提示ＴＮＦ－α，ＩＬ－６，ＩＬ－８参与ＨＳＰ的发生发展，本研究有助进一步阐明ＨＳＰ的发病机制。     

G-6-PD缺陷与新生儿高胆、婴幼儿贫血及婴儿肝炎综合征关系的调查

广西是我国Ｇ－６－ＰＤ缺陷高发区。Ｇ－６－ＰＤ缺陷发病的主要表现为急慢性溶血性贫血和由此而产生的高间胆红素血症及胆汁郁积。近十年我院门诊及病房４４０例患儿：２３７例新生儿高间胆包括核黄症后遗症患儿。Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达６９．６％，其中显著缺陷４３．９％（１０４／２３７），中间值２５．７％（６１／２３７）；１０３例３个月以下的婴儿贫血原因待查患儿，Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达５９．２２％（３６／１０３）；１００例婴儿肝炎综合征患儿，Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达１８％（１８／１００）。Ｇ－６－ＰＤ缺陷男女经例为２．３７：１。６７例进行家系调查，２８例Ｇ－６－ＰＤ缺陷男婴，母亲检出率为６７．８％（１８／２８）；１４例Ｇ－６－ＰＤ缺陷女婴，父亲检出率４３％（６／１４），母亲检出率５０％（７／１４）。说明了在我区Ｇ－６－ＰＤ缺陷是引起新生儿高间胆以及核黄痊后遗症、婴幼儿贫血较常见而且重要原因之一。     

母乳单个核细胞IL-6、TNF-α分泌水平与新生儿免疫的研究

目的 探讨母乳单个核细胞ＩＬ－６,ＴＮＦ－α分泌水平及其对新生儿的免疫保护作用。方法 ＥＬＩＳＡ法测定２８例健康产妇不同时期乳汁上周静脉血,新生儿脐血活化的单个核细胞培养上清中ＩＬ－６,ＴＮＦ－α浓度。结果 （１）初乳组单个核细胞培养上清ＩＬ－６,ＴＮＦ－α浓度明显高于过渡乳组及脐血组;（２）母外周静脉血组单个核细胞培养上清ＩＬ－６,ＴＮＦ－α浓度明显高于脐血组和过渡乳组;（３）初乳组与外周血组,