免疫抑制剂治疗再生障碍性贫血患儿的护理体会

免疫抑制剂治疗再生障碍性贫血患儿的护理体会武警总医院小儿科李曙光，崔英，王青，杨玉兰（北京１０００３９）关键词免疫抑制剂，再生障碍性贫血，隔离措施自１９９１年５月～１９９４年１２月，我科对８例再生障碍性贫血（ＡｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａＡＡ）患儿进行...     

雄激素为主综合方案治疗慢性再生障碍性贫血170例报告

慢性再生障碍性贫血 (ＣＡＡ)属造血系统疾病中难治性疾病之一 ,是由不同病因所致的骨髓造血功能衰竭 ,临床上表现为全血细胞减少的一组综合征 ,我院自 1 982 -0 1～ 1 999-0 1以雄激素为主治疗 1 70例ＣＡＡ患者取得了良好的疗效 ,现分析报告如下。1　材料和方法1 .1　病例 :1 70例ＣＡＡ患者系我院 1 982 -0 1～ 1 999-0 1间住院患者 ,其中男 1 1 4例 ,女 56例 ,男∶女 2 .0 4∶1 ,年龄 1 1～ 73岁 ,中位数 2 6岁。原发ＣＡＡ患者 1 0 9例 ,继发 61例 ,初治 94例 ,复治 76例。1 .2　骨髓检查及ＧＭ -ＣＦＵ、Ｆ -ＣＦＵ培养 :治疗前所有病…     

抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗再生障碍性贫血的临床研究

用抗人Ｔ巴细胞单克隆抗体ＳＭＵ３（抗ＣＤ３）ＳＭＵ８（抗ＣＤ８）治疗３２例再生障碍性贫血，基本治愈６例，缓解７例，明显进步１１例，无效８例，有效率７５％（２４／３２）。治疗前Ｔ淋巴细胞亚群ＣＤ４／ＣＤ８比例倒置，淋巴细胞表面ＨＬＡ－ＤＲ抗原表达增高，治疗后ＣＤ４／ＣＤ８比例恢复正常，ＨＬＡ－ＤＲ表达降低，无血清病及血细胞减少等严重毒副作用。     

脐血与再生障碍性贫血

脐血中含有造血干细胞和造血调控因子,具有重建造血和刺激造血的作用。再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）是一种骨髓衰竭性疾病,它的发生涉及骨髓造血干细胞、造血微环境、免疫异常等。笔者将对脐血造血干细胞、间充质干细胞、细胞因子与再生障碍性贫血关系进行综述。     

环孢素A加脐血治疗再生障碍性贫血疗效观察

重症再生障碍性贫血 (ＳＡＡ)病情重 ,进展迅速 ,治疗困难 ,病死率高。异基因骨髓移植 (ＢＭＴ)或免疫治疗是治疗ＳＡＡ的首选方案 ,但费用昂贵及有可能导致克隆性疾病的隐患 ,限制了它们的应用范围。我们于1 993年 1月～ 1 998年 5月应用环孢素Ａ加脐血输注治疗ＳＡＡ 2 8例 ,取得较好疗效。1　对象和方法1 1　对象　病例来源于我院初诊住院患者 ,均为ＳＡＡ。诊断标准按照 1 987年第 4届全国再生障碍性贫血学术会议修订的标准[1] 。治疗组 2 8例 ,男 1 8例 ,女 1 0例 ;年龄 7～ 72岁 ,平均 2 5 6岁 ,以青年为多 ,病程 7～ 56ｄ ;1例女性 …     

含盐酸二甲双胍联合方案治疗再生障碍性贫血的短期疗效观察

目的采用临床生物信息学方法筛选治疗再生障碍性贫血(AA)的新型药物并评估其临床疗效。方法首先建立AA的人类全基因组表达谱,与药物基因组学数据库进行相似性分析,筛选可能有效的药物。纳入难治性AA患者[接受过免疫抑制剂和(或)雄激素治疗时间超过6个月无效]作为研究对象评估疗效,6个月后评估临床疗效和不良反应。结果临床生物信息学筛选结果显示盐酸二甲双胍可能对AA有治疗作用。纳入43例难治性AA患者(其中15例为重型AA),采用包含盐酸二甲双胍、环孢素A(CsA)和司坦唑醇的联合方案进行治疗,结果显示:27例输血依赖患者在治疗6个月后全部(100%)停止输血;40例贫血患者中,37例(92.5%)血红蛋白完全恢复正常;30例血小板低于20×109/L的患者中,28例(93.3%)升至50×109/L以上;35例白细胞低于2.5×109/L的患者中,31例(88.6%)升至3.5×109/L以上。40例贫血患者中,1例出现肾功能异常,停用环孢素A后恢复正常;18例出现转氨酶升高,加用保肝药物并减少司坦唑醇用量后恢复正常。所有患者均未出现低血糖反应。结论盐酸二甲双胍、环孢素A和司坦唑醇联合方案治疗难治性AA有效。     

HLA不全相合异基因外周血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的探索HLA不全相合异基因外周血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的可行性。方法4例SAA患者接受HLA1~3个位点不合造血干细胞移植。供者给予G-CSF5μg/(kg.d),皮下注射,连续5天,以动员外周血干细胞,在第4、5天采集外周血干细胞。预处理采用氟达拉宾(Flu) CTX ATG TBI组成的新方案。受者应用环孢素A(CsA) 甲氨蝶呤(MTX) 骁悉(MMF) 舒莱预防GVHD。结果4例全部成功植入,中性粒细胞>0.5×109/L的时间平均为15.3(14~16)天,PLT>20×109/L的时间平均为17.5(16~19)天。中位随访时间14个月,仅1例患者发生Ⅱ度急性GVHD。1例因系统性念珠菌病死亡外,其余3例无病生存。结论新的HLA不全相合移植方案耐受性好,可以获得长期稳定的植活,而且不增加GVHD等并发症的发生。     

苯中毒重型再障免疫细胞及免疫因子变化

目的通过对苯中毒急性再生障碍性食血(AAA)患者的免疫细胞及相关因子动态检测,探索苯中毒AAA发病机制及治疗特点。方法对32例苯中毒AAA患者在治疗前及治疗后4个月作血清白介素-2(sIL-2),及外周血T细胞亚群分类,NK细胞检测,并与同期原发性AAA患者作比较。结果苯中毒AAA患者sIL-2增高,T细胞亚群及NK细胞异常,通过非免疫相关治疗4月后都恢复正常。结论苯中毒AAA患者存在异常免疫,免疫功能在经过非免疫相关治疗可恢复,免疫异常不是苯中毒AAA发病的主要因素,免疫治疗非苯中毒AAA治疗首选。     

两种透析方式联合蔗糖铁改善肾性贫血临床研究

目的探讨两种不同透析方式联合蔗糖铁对慢性肾病患者肾性贫血的改善作用。方法选择2010年1月至2015年12月在解放军163医院维持透析的406例肾性贫血患者为研究对象,根据不同透析方式将患者分为观察组(腹膜透析,94例)与对照组(血液透析,312例)。两组患者透析期间均行蔗糖铁静脉给药,比较两组的临床疗效、不良反应,治疗前后贫血、铁代谢及微炎症等指标。结果观察组治疗总有效率87.2%,显著高于对照组的69.9%(P<0.05)。观察组治疗两个疗程后,血红蛋白(Hb)、红细胞压积(PCV)、血清铁蛋白(SF)、转铁蛋白饱和度(TSAT)水平分别为(111.0±8.5)g/L、(32.1%±5.6%)、(497.5±100.4)μg/L、(42.2%±7.0%),均显著高于对照组的(95.5±9.0)g/L、(27.8%±4.5%)、(313.2±73.9)μg/L、(32.6%±4.5%),差异均有统计学意义(P<0.05)。两组治疗两个疗程后,白细胞介素-6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)水平较治疗前明显上升,且观察组hs-CRP水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者均无明显药物不良反应发生。结论腹膜透析、血液透析联合蔗糖铁静脉治疗均能明显改善肾性贫血状态,且腹膜透析比血液透析效果更显著。另外,血液透析比腹膜透析微炎症状态轻,需重视并采取有效措施改善患者微炎症状态。     

再生障碍性贫血腰椎骨髓的MRI研究

目的探讨再生障碍性贫血(简称再障)的MRI诊断和在疗效评价上的应用价值。方法选择骨髓穿刺镜检证实的再生障碍性贫血16例及正常组30例,常规行腰椎MRI检查,扫描序列包括T1WI、T2WI和脂肪抑制短时反转恢复(STIR)脉冲序列,层厚5mm,层距1mm,矩阵180×256。对2组腰椎骨髓MRI表现分别总结、测量其T1值,对再生障碍性贫血组,计算椎体异常信号（低信号）区所占面积的百分比。结果本组病例根据腰椎MRI表现分为3种类型1型2例,表现为T1WI呈均匀高信号,T2WI呈均匀等信号,STIR呈均匀低信号,2例均为急性再障;2型7例,表现为3个序列中出现少许灶状不均匀信号,5例为急性再生障碍性贫血;3型7例,表现为明显高低混杂不均匀信号,7例均为慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血患者的腰椎T1WI低信号的面积占椎体的比例明显小于慢性再生障碍性贫血患者（t=30.00,P<0.01）。再生障碍性贫血组的T1值明显低于正常组（q=7.02,P<0.01）。治疗好转后,骨髓又恢复接近正常信号和T1值。结论MRI可作为再生障碍性贫血的一种非创伤性的骨髓检查,对观察病变程度、范围以及治疗后疗效评价有着重要的临床意义。     

再生障碍性贫血患者血清Epo、Tpo水平及其临床意义

目的 :探讨再生障碍性贫血患者血清红细胞生成素 (Epo)、血小板生成素 (Tpo)的含量及其意义。方法 :采用夹心酶联免疫法测定 14例再生障碍性贫血患者及 18例健康人血清Epo、Tpo ,同时检测红细胞数 ,血红蛋白、血小板数。结果 :重型再生障碍性贫血 (SAA)和慢性再生障碍性贫血 (CAA)的血清Epo、Tpo水平明显高于对照组 (P <0 .0 1) ,其血红蛋白 (Hb)、红细胞数 (RBC)、血小板数 (PLT)则明显低于对照组(P <0 .0 1)。结论 :SAA和CAA血清Epo、Tpo水平较对照组明显升高 ,且Epo与Hb及阻RBC ,Tpo与PLT均呈负相关 ,应用rhEpo、rhTpo治疗再生障碍性贫血可能是有益的。     

再生障碍性贫血患者99Tcm-BW250/183骨髓免疫显像

目的 评价^99Tc^m-抗粒细胞单抗BW250／183骨髓免疫显像用于再生障碍性贫血（简称再障）的临床价值。方法 对12例再障患者骨髓免疫显像和^99Tc^m－硫胶体骨髓显像结果进行对比；利用感兴趣区技术对对照组和再障组的骨髓免疫显像定量指标进行对比分析。结果 骨髓免疫显像图像质量明显优于^99Tc^m-硫胶体骨髓显像。骨髓免疫显像发现再障组骨髓、脾脏内放射性明显低于对照组，而肝脏和肾脏内放射性则高于对照组。9例患者发现骨髓内存在多发性局灶性浓聚影。结论 骨髓免疫显像能够真实反映骨髓的功能状态，对于评价再障患者的骨髓造功能及疗效有重要的临床价值。     

sGC和TPO测定鉴别原发性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血的价值

目的探讨可溶性血小板糖盏蛋白（sGC）和血小板生成素（TPO）测定在特发性血小板减少性紫癜（ITP）和再生障碍性贫血（AA）鉴别诊断中的临床意义。方法用建立的sGC免疫放射分析法（mMA）和酶联免疫吸附测定（ELISA）法分别测83例ITP、47例AA患者及50名健康人血浆中的sGC和血清TPO水平。用方差分析Q值检验进行统计学分析,P〈0．05为差异有统计学意义。结果ITP组患者血浆sGC水平为（1024．35±232．47）μg／L,健康组为（712．50±177．11）μg／L,两者差异有统计学意义（Q=4．11,P〈0．05）,而AA组患者血浆sGC为（543．56±141．28）μg／L,与健康对照组比较,差异也有统计学意义（Q=3．45,P〈0．05）;ITP组患者血清TPO为（90．32±39．43）ng／L,健康对照组为（70．29±25．16）ng／L,差异无统计学意义（Q=2．68,P〉0．05）,而AA组血清TPO为（857．43±228．43）ng／L,高于ITP组和健康对照组（Q=24．45和18．25,P均〈0．01）,差异有统计学意义。结论血浆sGC和血清TPO的测定有助于ITP和AA鉴别诊断及其病理机制研究。     

阿奇霉素联合头孢唑肟治疗老年重症社区获得性肺炎合并心力衰竭的疗效

 目的 分析阿奇霉素联合头孢唑肟治疗老年重症社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)合并心力衰竭的临床疗效。方法 选取我院收治的80例老年重症CAP合并心力衰竭患者,按入院先后顺序分为对照组和观察组,每组40例,对照组采用头孢唑肟干预治疗,观察组采用阿奇霉素联合头孢唑肟治疗,观察治疗前后彩色多普勒超声心动图测定左室舒张末期内径(left ventricular end diastolic diameter, LVEDD), 左室收缩末期内径(left ventricular end systolice diameter, LVESD) 和左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)等心功能指标的变化,观察并分析两组治疗效果及不良反应。结果 观察组治疗有效率达90.0%,明显高于对照组(70.0%),差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率观察组(25.0%)略高于对照组(20.0%),差异无统计学意义。两组治疗后与治疗前相比,数值均明显下降,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后LVEDD、LVESD、BNP含量分别为(38.56±6.47)mm,(20.46±3.82)mm,(172.00±63.00)ng /L,均明显低于对照组(43.53±6.62)mm,(24.51±3.44)mm,(212.00±65.00)ng/L,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗后LVEF为(76.58±6.24)%,明显高于对照组的(68.49±5.63)%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 阿奇霉素联合头孢唑肟可以明显提高老年重症CAP合并心力衰竭患者的治疗有效率,改善临床症状,能够降低BNP值,提高LVEF,对纠正心力衰竭安全有效,值得临床推广。     

大剂量甲泼尼龙联合造血细胞生长因子治疗复发或难治的慢性再生障碍性贫血

目的探讨进一步提高无效或复发的慢性再生障碍性贫血(CAA)疗效的方法。方法采用大剂量甲泼尼龙（High-doseMethylprednislone,HD-MP）联合造血细胞生长因子（GM-CSF和/或G—CSF）治疗12例复发或难治CAA。结果治疗的有效率为66.7%（8/12）。结论HD-MP联合造血细胞生长因子是一种相对安全、简便治疗CAA的方法。