寻常型天疱疮并发疱疹样天疱疮

报告1例寻常型天疱疮并发疱疹样天疱疮。患者女,45岁。因头皮红斑、水疱1年,泛发全身伴瘙痒2个月就诊。皮肤科检查:头皮散在黑色厚痂,双侧腋下甲盖大糜烂面,尼氏征(+);躯干、四肢屈侧泛发环状红斑,其上较多黄豆大的紧张性水疱,尼氏征(-)。皮损组织病理及直接免疫荧光检查分别符合寻常型天疱疮和疱疹样天疱疮。诊断:寻常型天疱疮,疱疹样天疱疮。     

疱疹样天疱疮1例

患者女,74岁,因头皮红斑10个月,躯干、四肢红斑、水疱伴痒4个月就诊.体检：躯干、四肢可见散或至群集分布的环状红斑,周边部分可见绿豆大小水疱,疱壁稍紧张,尼氏征（ -）,部分可见浅表糜烂面;头面部可见暗红色斑片及浅表糜烂面;粘膜未见明显异常.行皮肤组织病理及直接免疫荧光检查,诊断为疱疹样天疱疮.     

特纳综合征合并大疱性类天疱疮1例

患者女,35岁,全身泛发红斑水疱8 d。皮肤科情况：全身泛发红斑,其上可见大小不等的水疱,部分水疱基底不红,为正常肤色,外阴及四肢部分水疱破溃渗出,水疱疱壁较厚,尼氏征(-),双下肢轻度肿胀。皮损组织病理及直接免疫荧光符合大疱性类天疱疮。患者30年前于外院确诊为特纳综合征。诊断：特纳综合征合并大疱性类天疱疮。给予糖皮质激素等常规治疗后效果不佳,加用静脉注射人免疫球蛋白治疗2周后病情好转。     

疱疹样天疱疮1例

患者男,25岁。头皮红斑脱屑1年伴躯干四肢红斑水疱、瘙痒1月。体检:头皮、躯干及四肢伸侧呈环形或半环形排列的紧张小水疱,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮内水疱及嗜酸性海绵形成,无棘层松解细胞,真皮混合炎症细胞浸润。直接免疫荧光示C3棘细胞间沉积。诊断:疱疹样天疱疮。     

大疱性类天疱疮伴食管恶性黑色素瘤1例

报道大疱性类天疱疮（BP）伴食管恶性黑色素瘤（PMME）1例。患者女,61岁,既往PMME史3年余,现黏膜破溃4个月,加重伴周身红斑水疱0.5个月。皮肤科检查：面部出现水肿性红斑,红斑基础上覆厚腻黑痂;躯干、四肢泛发水肿性红斑、丘疹,红斑及正常皮肤基础上可见粟粒至甲盖大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破溃渗出结痂,尼氏征阴性;口腔可见溃疡;外阴部黏膜糜烂。组织病理及免疫荧光检查均符合BP。诊断：BP伴发PMME。     

扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

银屑病并发大疱性类天疱疮

例1.男,32岁。全身鳞屑性红斑17年,臀部及腰部水疱2个月。皮肤科检查：躯干及四肢可见散在红斑,表面少许鳞屑,腰腹部可见成簇紧张性水疱,疱液清亮,尼氏征阴性,无口腔及会阴糜烂。取水疱行组织病理检查,结果示表皮下水疱,直接免疫荧光示IgG、Ig M和C3沿基膜呈线状沉积。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予克拉霉素口服及哈西奈德乳膏外用病情好转。例2.男,72岁。全身鳞屑性红色斑块32年,散在水疱7 d。皮肤科检查：躯干及四肢多发鳞屑性红色斑块,上臂及腹部正常皮肤及红色斑块边缘散在水疱,水疱松弛,部分水疱表面破裂形成糜烂,无口腔及会阴糜烂,无疼痛,尼氏征阴性。取水疱行病理检查,示表皮下水疱,直接免疫荧光C3沿基膜呈线状沉积,IgG、IgM及IgA（-）。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予地塞米松10 mg,静脉滴注,每日1次,卤米松三氯生乳膏外用,病情好转。     

小剂量皮质类固醇联合雷公藤多甙治疗疱疹样天疱疮合并糖尿病1例

疱疹样天疱疮临床上少见 ,合并糖尿病者更罕见 ,现将我们用小剂量强的松联合雷公藤多甙治疗疱疹样天疱疮合并糖尿病 1例报告如下。1　临床资料患者 ,男 ,5 7岁 ,因全身起红斑、水疱、剧烈瘙痒 1月 ,经抗组胺药治疗无效 ,门诊以“疱疹样皮炎”收入院。入院查体 :一般情况好 ,全身系统检查未见异常。皮肤检查 :头皮、鼻尖、双耳后、前胸疤痕处数个花生至核桃大的红斑 ,表面附有淡黄色痂皮 ,腹部、臀部及四肢屈侧为大小不等的环形或多环形红斑 ,红斑基础上有针尖至绿豆大的丘疱疹、水疱排列 ,疱壁紧张 ,尼氏征(- ) (图 1) ,口腔粘膜无损害。患…     

家族性良性慢性天疱疮合并尖锐湿疣2例

1　临床资料　例 1女 ,38岁 ,已婚。颈、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴部红斑 ,小水疱糜烂结痂 15年 ,夏重冬轻 ,反复发作。近 2个月腹股沟、外阴部泛发多个大小不等的乳头样突起 ,根部有蒂 ,无自觉症状。患者有家族性良性慢性天疱疮病史 15年 ,夫妻均否认有不洁性接触史 ,配偶体健 ,生殖器无皮损。查血ＦＴＡ、ＡＢＳ、ＲＰＲ、ＵＳＲ、ＴＰＨＡ均为阴性。皮肤科情况 :颈、腋窝、腹股沟、乳房下、外阴部红斑及成群的小水疱 ,疱壁松弛 ,尼氏征 (+ ) ,皮疹破溃 ,糜烂结痂及色素沉着。腹股沟、外阴、会阴部密集泛发多个大小不等的乳头样突起 (见…     

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.     

血浆置换治疗大疱性类天疱疮2例

大疱性类天疱疮(BP)多用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗[1]，我科应用血浆置换疗法(PE)治疗BP2例，报告如下。例1，男，58岁，因周身张力性水疱、红斑伴瘙痒45天入院。系统检查无异常。皮肤科情况：头、面、躯干、四肢皮肤红斑，红斑上有黄豆至蚕豆大水疱，部分已破溃，尼氏征阴性     

妊娠性类天疱疮

报告1例妊娠性类天疱疮.患者女,30岁.因周身红斑伴瘙痒1个月余,加重伴水疱和灼痛6 d入院.皮肤科检查:周身可见水肿性红斑,其上密集大小不等的厚壁水疱,尼氏征阴性.抗核抗体(ANA)、抗双链(ds)-DNA抗体、抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体、抗Dsg3抗体、抗BP180抗体及抗BP230抗体均阴性.直接免疫荧光(D...     

结节性类天疱疮1例

患者男,79岁。全身反复红斑、结节、水疱,痒5年,加重1个月。皮肤科情况:头皮、躯干、四肢见黄豆至甲盖大小红斑、结节。结节孤立互不融合,基底浸润,表面粗糙、肥厚,其上可见抓痕、结痂。红斑及结节上散在绿豆至指甲大小水疱,疱壁厚,紧张发亮,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮下水疱,真皮浅层见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光:皮肤基底膜带Ig G线状沉积。Ig A,Ig M,C3阴性。诊断:结节性类天疱疮。     

重症落叶型天疱疮合并败血症1例

报告1例重症落叶型天疱疮并发败血症。患者女，78岁，全身皮肤水疱、糜烂2个月余。皮损泛发全身，并以面、躯干上半部及股部最多，尼氏征阳性，经糖皮质激素联合静脉注射用人免疫球蛋白及雷公藤治疗，糜烂面愈合，病情稳定。     

口服阿莫西林后发生天疱疮

报告1例口服阿莫西林后发生天疱疮的病例。患者男,40岁。因全身出现红斑、水疱1个月后就诊。1个月前患者全身皮肤出现散在黄豆大红斑、瘙痒,2d后在红斑和正常皮肤上出现水疱,水疱破裂后干燥结痂,但仍有新发水疱,皮损多分布在胸、背、颈部和腋下。经口服泼尼松20mg/d治疗2周后,皮损基本消退,5d前全身又出现红斑和水疱,皮损瘙痒。患者2次发病前均有口服阿莫西林史。皮肤科检查:躯干和四肢可见大小不一的散在水肿性红斑,部分红斑上可见松弛性水疱,尼氏征阳性,皮损组织病理检查示表皮内水疱和棘刺松解细胞,免疫组化组织病理示在表皮内IgG、C3呈网状沉积。体外γ干扰素释放实验阳性。最终诊断为药物诱发的天疱疮。     

大疱及疱疹性皮肤病

20131563前驱类天疱疮二例/王涛(中国医科院北京协和医院皮肤科),李红春,何春霞…∥国际皮肤性病学杂志.-2013,39(2).-137~138例1,女,57岁。全身红斑伴剧烈骚痒2年。查体:颈部、躯干、臀部及四肢弥漫水肿性红斑、风团,表面无明显鳞屑,边界欠清,压之稍变淡,双上臂轻度肿胀,局部可见针头大小的水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征阴性。皮损组织病理:表皮下水疱形成,水疱中可见较多的嗜酸粒细胞。直接免疫荧光(DIF):基底膜带可见IgG和C3呈线状沉积;间接免疫荧光(IIF):基底膜带荧光线状沉积,滴度≥1∶320。诊断为类天疱疮。予口     

疱疹样天疱疮1例报告

疱疹样天疱疮 (ＨＰ) ,Ｆｌｏｄｅｎ 195 5年首次报告 ,是异于寻常型和落叶型天疱疮且具有独特规律性的天疱疮亚型[1 ] 。现将我们见到的 1例报告如下。临床资料　患者 ,男 ,30岁。泛发环状红斑基础上的紧张性小水疱 1年 3个月。于 2 0 0 0年 2月 14日以“天疱疮”收入院。病人     

银屑病合并以荨麻疹为前驱表现的大疱性类天疱疮1例

患者男,80岁,全身起红斑、风团伴瘙痒2周,伴口唇肿胀。红斑、风团及口唇肿胀数小时可大部分消退。皮肤科检查：躯干、下肢见大小不等片状水肿性红斑、风团,压之可褪色。双手拇指背、手背、双大腿内侧、腘窝周围水肿性红斑或正常皮肤上可见新发绿豆至黄豆大小水疱,尼氏征阴性。躯干、四肢见小片状鳞屑性暗红斑、斑块。皮肤组织病理检查：表皮增生,表皮下可见1个水疱,疱内可见嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。BP180阳性。诊断：大疱性类天疱疮（BP）。     

泛发性家族性良性慢性天疱疮1家系ATP2C1基因变异检测

【摘要】 先证者女,60岁,因周身反复红斑、水疱、糜烂30年,加重10天就诊。皮肤科检查：双侧眼睑红肿,散在暗红色痂皮;鼻唇沟及下颏散在红斑、糜烂面;颈部、双腋窝、左侧肘窝、会阴、肛周等处大片潮红糜烂面,可见鲜红色肉芽组织,尼氏征阳性。先证者有2子,均表现为偶有腋下、腹股沟处红斑、糜烂,未诊治。采集先证者及其2子外周血标本,提取DNA,行全外显子测序,发现先证者及其2子均存在ATP2C1基因杂合缺失变异c.955_957del（p.A319del）,既往未见报道。诊断：泛发性家族性良性慢性天疱疮。     

利格列汀相关的BP230型大疱性类天疱疮一例国内首报

患者女,66岁,因头皮、颈部水疱1个月就诊。既往有2型糖尿病病史6年,于起疹前6个月开始口服二肽基肽酶4抑制剂利格列汀5 mg每日1次。皮肤科检查：头皮散在绿豆至花生米大小水疱,部分水疱破溃,可见渗出、结痂;左侧颈部一鸽蛋大小大疱及2个绿豆大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,基底无明显红斑,尼氏征阴性。酶联免疫吸附试验示抗B...