疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

NK/T细胞淋巴瘤引起噬血细胞综合征的抢救与护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis）是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。是由于T细胞、NK细胞和巨噬细胞被异常激活,     

1例疟原虫引起噬血细胞综合征的骨髓像分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio- cytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常引起的综合征。现报告如下。1病例简介     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrom e,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphoh istiocytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。一、病例患者,男,26     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.     

噬血细胞综合征误诊为肝功能衰竭1例报告

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,其临床表现多样,极易误诊。本院1例噬血细胞综合征患者曾被误诊为肝功能衰竭。现结合文献复习报道如下。     

小儿噬血细胞综合征的骨髓像特征分析

噬血细胞综合征（hemophagocytlc syndrome,HPS）是一种少见,致命的血液系统疾病,是单核巨噬细胞增生性病症。由于组织细胞增生伴有吞噬自身血细胞现象,并引起一系列临床病理改变。临床表现为：持续发热,肝、脾及淋巴结肿大,全血细胞减少和肝功能及凝血功能异常,高甘油三脂血症等。骨髓细胞形态特点可见组织细胞增多,并可吞噬血细胞。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点与护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyedrome，HPS），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0．12／10万。     

噬血细胞综合征继发凝血功能障碍的认识与研究

噬血细胞综合征(HPS)是淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征.临床表现多样化,其中凝血功能障碍与HPS患者高病死率密切相关.作者对噬血细胞综合征患者发生凝血功能障碍的病理生理机制、实验室表现、临床表现及治疗加以综述,以期提高对噬血细胞综合征并发凝血功能障碍的认识,从而及时发现并治疗凝血功能障碍,降低早期病死率,改善预后.     

替代疗法联合化疗治疗小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagoeytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类由免疫系统紊乱所致的疾病，病死率极高。作者回顾性分析2002年1月至2006年1月临床诊断为HPS的10例患儿治疗经过，对替代疗法联合化疗的方案加以探讨。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

恶性组织细胞病和噬血细胞综合征骨髓铁染色的意义

恶性组织细胞病（MH）与噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和病理改变极为相似。近年来通过运用细胞免疫表型、染色体、免疫组织化学及分子生物学等检测技术，提高了MH和HPS的诊断准确率，但多数基层医院无上述检测条件。目前国内对MH和HPS，很大程度上依赖于骨髓细胞形态学检查，并根据其中组织细胞的成熟程度和噬血细胞的活跃程度作出诊断和鉴别诊断，由于缺乏明显的诊断标记，经常造成误诊和漏诊。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] …     

1例成人感染相关性噬血细胞综合征案例报道

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组全身高炎性反应引起多器官损伤的临床综合征。感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)是由感染因素引发的HPS。IAHS在临床中较其他类型HPS更为常见,其中以EB病毒感染引起最为多见。现对1例由金黄色葡萄球菌感染引     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究现状及治疗进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)又称为噬血细胞综合征(HPS).它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生,释放大量炎性细胞因子,从而损伤重要脏器功能的疾病.目前诊断该病主要依靠国际组织细胞协会制定的HLH-2004诊断指南.2009年美国血液学会又对该诊断指南进行了更新修改.本病临床表现复杂多样,...     

噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一组单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病[1].临床上以发热、肝脾肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征,儿童多见.分为原发性HPS和继发性HPS两型.原发性HPS病程短、未经治疗者中位生存期约2个月,不到10%的患者生存期＞1年[2].     

35例继发性噬血细胞综合征血象、骨髓象结果分析

目的为进一步认识与重视继发性噬血细胞综合征（HPS）临床表现和血细胞变化特点。方法采集患者外周血和骨髓穿刺细胞涂片,经瑞-姬氏染色在普通光学显微镜下观察骨髓片2张、外周血片2张和经ACD抗凝的外周血浓缩涂片2张,进行细胞形态学观察分析,并进行碱性磷酸酶染色观察计算阳性率及积分值;比较分析部分患者治疗前后的血象和骨髓象变化。结果35例HPS患者因肺部感染24例（67％）;寄生虫感染1例（3％）;结缔组织病2例（6％）;急性支气管炎、扁桃体炎等7例（20％）;经病理细胞学确诊为恶性淋巴瘤1例（3％）。所有病例均有不同程度的发热,伴全血细胞减少者15例（43％）,影响二系以上血细胞减低者20例（57％）;本组患者骨髓涂片均出现成熟的组织细胞良性增生伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,组织细胞数占骨髓有核细胞0．02～0．18。其中有9例患者病情好转复查血象、骨髓象正常,骨髓涂片未见噬血型组织细胞,比较分析治疗前后的检测结果,差异均有统计学意义（P〈0．01）。外周血浓缩涂片均未找到异常组织细胞,仅1例可见成熟单核样组织细胞（3％）;末梢血片碱性磷酸酶（NAP）染色积分值增高（〉80分）有25例,积分正常有9例,1例积分减低（〈35分）。结论诊断HPS的关键是骨髓细胞学检查,检验人员对此病应有充分认识。要正确识别骨髓涂片中噬血细胞,并根据其中组织细胞的成熟程度、噬血的活跃程度及转规情况作为诊断和鉴别诊断HPS与恶性组织细胞病（MH）的重要依据;而外周血浓缩涂片细胞形态学分析和NAP染色亦可作为HPS和MH诊断与鉴别诊断的辅助指标。