肌萎缩侧索硬化一例

<正>患者男性,77岁,主因"双上肢渐进性无力,肌肉萎缩2年,加重2个月"于2009年10月29日入院。患者近2年无明显诱因自觉双上肢无力,起初为持重物费力,症状渐加重,至持物时不自主脱落,并出现右手大小鱼际肌萎缩,相继出现双手及双上肢肌肉萎缩,随后伴有颈部无力及咀嚼无力。近2个月双上肢无力症状加重,为求进一步诊治来我院,行头颅CT检查提示脑梗死。病程中偶有流涎,无舌僵,     

伴颈髓损伤的颅底凹陷合并颅颈交界区多发混合畸形1例

<正>患者,女,50岁。以右侧肢体无力10年,加重伴左侧肢体无力1年入院。10年前,患者右下肢抽痛麻木,此后持续加重,并出现右上肢麻木、无力,右手笨拙、活动不灵活,右足逐渐僵直、下垂、内翻,无法行走,检查发现环枢椎脱位。1年前,出现左侧肢体渐进性麻木无力。期间保守治疗,效果不佳。查体:颈部压痛,颈椎活动受限,双上肢肌肉萎缩,以右侧为著,右手主动活动功能丧失,右足下垂、内翻畸形、踝关节僵直。患者自     

疑似进行性面偏侧萎缩症的Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症1例

患者,女,19岁,因左侧面部、肢体无汗4年余,左侧面部、肢体萎缩无力3年余,加重3月余于2010年7月27日入院.患者4年多前无明显诱因出现左侧面部及肢体无汗,左手上抬稍受限,未予重视,3年多前逐渐出现左侧面部、肢体萎缩无力,时伴左侧头部隐痛,约持续十多分钟可自行缓解,无头晕、恶心、呕吐,无视物旋转,无四肢抽搐、二便失禁等症,未就诊治疗.3个月前感左侧肢体无力加重,伴麻木,时有左侧肢体抽搐,为求系统中西医结合治疗,就诊于我院门诊,由门诊拟左侧肢体无力查因收入我科.入院症见:左侧面部、肢体萎缩无力伴麻木,左侧面部及肢体无汗;时有头部隐痛、左侧肢体抽搐,倦怠乏力;精神差,纳可,眠差,小便困难,大便正常.体格检查:生命体征平稳,心肺腹未见异常,神经系统检查:眼裂大小不对称,左眼裂较右眼裂小1 mm,左侧瞳孔直径3 mm,右侧瞳孔直径4 mm,对光反射灵敏,面部不对称,左侧面部较右侧消瘦,左侧面部、肢体无汗,左侧舌肌震颤、舌肌萎缩,咽反射稍显迟钝,余颅神经未见明显异常.左侧颈肩部有压痛,左侧肩胛肌萎缩,左侧大小鱼际肌及左上肢肌肉萎缩.左侧痛触觉较右侧减弱,左侧指鼻试验欠稳准,左上肢肌力4+级,左下肢肌力4+级,右上肢肌力5级,右下肢肌力5级.     

头孢哌酮钠/舒巴坦钠致凝血功能障碍1例的报道

1临床资料患者,男,74岁,汉族。2011年11月4日以"双上肢震颤1年,加重伴全身无力1d"入住本院神经内科。5年前,患者出现双上肢静止性震颤,伴动作笨拙、迟缓,步态异常,步距小,越走越快,言语吞吐,说话时表情呆滞,喝水及饮食无吞咽困难、呛咳,无头痛、头昏,无四肢抽搐,无大、小便失禁,无全身肌肉萎缩。患者未进行治疗,病情呈进行性加重,于1周前感全身乏力、无力,以双下肢为重,行走时有踩棉花感,无麻木感。既     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系21例

患者,女,58岁,因进行性四肢乏力、伴肌肉萎缩8个月入院。8个月前无明显诱因出现右下肢乏力、萎缩。3个月前发现右上肢乏力、肌肉萎缩,近1个月出现左上肢及左下肢相继受累,伴肌肉萎缩,并出现右下肢震颤。既往有冠心病、糖尿病史4、5年,以二甲双胍0.25g,每日3次治疗。有家族史,其家族中有20例先后发病并死亡,见家系图谱(图1)。入院查体:T37.5℃,BP142/85mm Hg(1mm Hg=0.133kPa,神志清楚,颅神经正常,发音清晰,吞咽正常,舌肌无萎缩,四肢肌张力正常,可见肌束震颤。双上肢肌力近端约5级,远端右侧3级,左侧4级,双下肢肌力近端5级,远端5级,右侧稍…     

肌萎缩侧索硬化案

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种常见的上、下运动神经元同时损害的一种疾病,临床常见肢体无力、肌肉萎缩等症状。属中医学“痿证”范畴,本例验案患者双上肢及左下肢活动无力伴肌肉萎缩2年余,加重半年,伴随肌张力增高、反射亢进等症状,辨证属肝肾亏虚型痿证,临床以针刺治疗为主,配合静脉注射、穴位注射以补益肝肾,养血柔筋,疗效显著。     

少年型进行性脊肌萎缩症误诊为进行性肌营养不良1例

患者男 ,16岁 ,学生。因进行性肢体无力伴肌肉萎缩 10余年 ,于 1999年 12月 7日入院。患者 2岁时家人发现其与同龄人相比站立及行走能力差 ,但智能正常。此后渐出现双上肢乏力、易跌倒 ,登楼梯吃力。除面部肌肉外 ,全身肌肉均有不同程度的萎缩以四肢近端明显 ,无肢体麻木及大小便失禁。曾先后两次在区外省级专科医院就诊 ,肌电图检查示 :神经原性损害。因肌张力低 ,近端肢体的肌肉萎缩、无力 ,临床均诊断为肌营养不良 ,近一年来 ,行走困难明显加重而到我院就诊。查血肌酶升高 ,拟“进行性肌营养不良”收入院。个人史和家族史无特殊。查体 :…     

连枷臂综合征的临床特点及其预后分析

目的探讨连枷臂综合征(FAS)的临床表现、电生理、病理特点及其临床预后。方法回顾性分析2007年1月~2013年8月就诊于江西省人民医院神经内科的4例FAS患者的临床资料(包括病史、神经系统体格检查、电生理检查和肌肉病理检查)并随访所有患者。结果 4例患者中,男3例,女1例,发病年龄分别为48、58、61、71岁,平均(59.5±10.3)岁,发病方式均隐匿起病,缓慢进展,病程分别为2、2、3、4年,随访1~5年,主要表现为3例对称性双上肢近端无力、萎缩伴肌束颤动,不伴感觉异常,其中1例双上肢非对称起病,疾病后期向上肢远端及下肢发展。肌电图示广泛的神经源性损害,1例行肌肉病理示部分肌纤维萎缩呈小角状,以及部分肥大肌纤维。还原型辅酶Ⅰ染色可见个别靶样肌纤维,部分萎缩的肌纤维深染。随访期间,所有患者病情均无明显进展。结论 FAS病情进展呈良性过程,主要表现为对称性的双上肢近端无力萎缩,肌电图及肌肉活检符合失神经支配骨骼肌损害的特点,预后相对良好,可能是肌萎缩侧索硬化的良性临床变异型。     

进行性肌营养不良（面肩肱型）1例

1病例介绍：患者男性,23岁,因进行性双上肢无力3年余于2009—01—09入院。患者于3年余前开始无明显诱因出现双上肢无力,梳头困难,双上肢肌肉萎缩,耸肩无力,无抬头、吞咽困难及构音障碍。无胸闷及呼吸困难,无头痛、呕吐,无肢体抽搐、麻木及意识障碍,无上楼、起蹲困难,无肌肉酸痛及肌肉震颤,症状进行性加重。发病后未进行检查及治疗。近1个月来上述症状明显加重,门诊拟“多发性肌炎”收住院。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症致单纯前角细胞损伤1例

<正> 患者,男性,22岁。入院前8年无明显诱因逐渐出现双上肢无力,进行性加重,1年前发现右手变薄,5月前双手、前臂肌肉萎缩,偶有肉跳感,无肌肉疼痛及无麻木感。查体:舟状头,翼状肩胛,双足呈弓形足。颅神经未见异常。双上肢肌肉萎缩,右手拇、食指骨间肌明显。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力V级。双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(+++),     

臂丛神经炎伴多颅神经损害2例

例1,男,32岁.因颈部疼痛伴右侧面部麻木、肌跳,左肩疼痛无力2天,于1982年12月入院.患者二周前曾发热、咳嗽、流涕10天,诊为“感冒”。体检:神志清楚,右侧面部见肌束颤动,局部痛觉减退。张口时下颌门齿中线缝向右侧偏移0.8cm,右确咬合力差,右眼-过性复视,右侧鼻唇沟浅,右半舌前2/3味觉减退,余颅神经正常。左臂外展及上举受限,肌肉轻度萎缩,左上肢肌力4°,肌张力及腱反射减低,右上肢及双下肢正常.颈软,C4～T2脊突压     

进行性肌营养不良继发红细胞增多症慢性肾损害1例

我院近期收治 1例进行性肌营养不良伴继发性红细胞增多症及慢性肾损害病人 ,现报告如下。1　病例报告患者男 ,32岁 ,因进行性四肢无力 2 4年 ,颈强直 5年 ,浮肿半月而入院。 2 4年前病人四肢稍无力 ,无力渐进行加重。11年前出现双手上举无力 ,伴肩部肌肉萎缩 ,四肢肌肉无萎缩。 5年前出现上楼需扶持 ,双上肢不能上抬 ,上举 ,颈强直。半月前出现双下肢浮肿 ,尿量减少而住院。患者家庭中罹病 5人 ,现存活 3人。家系图见图 1。图 1　患者家系图谱　　该家系四代 ,共 2 1人。男性 9人 ,罹病者 5人 ,其中 3人存活。Ⅲ6死于肺部感染 ,Ⅲ9死于心衰…     

颈肋引起单侧瞳孔扩大一例报告

患者,女,32岁.因右肩部不适,上肢麻木,右手持物无力,右眼视物不清2年余,于1995年10月收入院.查体:右手大小鱼际肌肉萎缩,前臂痛觉减退,尺桡动脉搏动减弱,右侧瞳孔扩大.X线:右侧第七颈椎颈肋肋长5cm,磁共振未见异常.术中见第七颈椎右侧有一近乎完整型的肋骨,并由一纤维带与第一肋软骨相连,术后右侧上肢症状缓解,瞳孔大小正常.     

进行性肌营养不良症合并Gitelman综合征1例

<正>患者,男,23岁,主因"双上肢进行性无力2年余,双下肢进行性无力1年余"入院。患者自诉2年前发觉双上肢举物无力,未行任何处理,无头痛、头晕、恶心、呕吐,无肢体偏瘫、麻木及抽搐;无肌肉疼痛、肌肉跳动感及大小便失禁等症状。近1     

伴肌萎缩的Balo病一例

患者男 ,34岁。因右侧肢体无力、走路不稳伴双手肌萎缩 1月入院。入院前 1月出现右侧肢体无力 ,口角左歪 ,继之发现双手肌肉萎缩 ,右手精细运动不能 ,伴淡漠、少语、反应迟钝及走路不稳。病前无感染及疫苗接种史 ,无食生肉史。 10年前有头部外伤史 ,家族史 (- )。体格检查 :内科系统无异常。神经系统 :神清 ,表情淡漠 ,反应迟钝 ,寡言少语 ,轻度构音障碍 ;记忆力、计算力、定向力减退 ,右侧中枢性面瘫 ;右侧肢体肌力Ⅲ级 ,左侧Ⅴ级 ;四肢肌张力增高 ,双手大、小鱼际肌及骨间肌、蚓状肌明显萎缩 ;四肢腱反射亢进 ;右侧指鼻及跟膝胫试验 (+) ,…     

中西医结合治疗脊肌萎缩症呼吸困难1例

患者,男,22岁,退伍军人。因进行性肌肉萎缩无力2年余,加重伴呼吸困难1d于2007年1月31日入院。患者2004年无明显诱因体重急剧下降,1周内下降达20kg,入当地医院治疗,未明确诊断,治疗后症状无明显改善。2005年10月四肢近端肌肉萎缩、肌力减退,发展到肩胛肌萎缩。多次入院治疗,均未     

以胸大肌受累为突出表现的脊肌萎缩症1例

患者男性,24岁,因右侧胸大肌萎缩,右上肢近端无力6年,加重1年,于2006年3月20日入院.患者6年前无明显诱因发现右侧胸大肌萎缩,活动时自觉右上肢力量弱于左侧,近1年有加重趋势.查体:发育、智力均正常,颅神经检查正常.右侧胸大肌明显萎缩,肌力Ⅳ级,右侧三角肌无萎缩,肌力Ⅴ-级,余肢体肌力均为Ⅴ级.四肢腱反射对称一致引出,病理反射阴性,肌张力适中,深浅感觉存在.……     

右上纵膈神经纤维瘤致右上肢瘫1例

患儿,女,7岁,因右上肢无力1年来诊.经拍胸片、CT发现右上纵膈占位性病变入院.患儿1年来右上肢无力进行性加重,且出现右上肢肌肉萎缩、变细;患儿发病以来无明显消瘦,否认结核病接触史和外伤史.体检:一般情况可,皮肤、黏膜无黄染,浅表淋巴结无肿大;胸廓对称、无畸形,肋间肌无萎缩,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性口罗音;右上肢肌肉萎缩,较对侧变细,可见右手大、小鱼际肌、骨间肌萎缩,肌力约Ⅲ～Ⅳ级,左侧肢体见多个大小不等的肿物,质韧,边界清晰,无触痛.辅助检查: CT示右上纵膈良性占位.……     

瘤样炎性脱髓鞘假瘤1例

患者,男,53岁。头晕、头痛2月余伴右侧肢体无力,反复癫痫发作1月余,发作时神志清楚。既往无高血压、糖尿病病史,无脑外伤史及疫区生活史。神经科查体：右侧上肢肌力2级、下肢肌力3级,并右侧肢体浅感觉减退。     

多发性脊髓结核瘤伴脊髓空洞症一例报告

患者女,20岁,因双下肢截瘫伴大小便失禁4年,于2004年8月31日入院.患者4年前出现下肢麻木、无力,感觉运动障碍,外院诊断为"结核性脑脊髓膜炎",给予抗结核治疗症状缓解,后双上肢一直不能活动.入院检查:双下肢肌肉萎缩;双上肢肌力5级,双下肢0级;双上肢深、浅感觉正常,双下肢消失;在T5平面以下浅感觉明显减退,T10平面以下消失;腱反射微弱;病理反射未引出;肛门无自主收缩及反射.