儿童中枢神经系统急性淋巴细胞白血病诊治进展

儿童急性淋巴细胞白血病是可治愈性疾病,多数患儿经过系统化治疗可持续完全缓解,但仍有部分复发,其中中枢神经系统受累是导致患儿复发以及影响生存质量的重要原因之一。临床儿科医生对中枢神经系统急性淋巴细胞白血病的诊断、防治等相关进展应有所了解。     

儿童急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病早期诊断研究

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）发病率约占儿童肿瘤的1／4,占儿童白血病75％～80％［1-3］。随着分子生物学技术及对疾病治疗研究的不断进步,疾病的预后也得到很大的改善。儿童ALL的5年无事件生存率（event free survival,EFS ）已达到80％,5年总存活率（overal survival,OS）也接近90％［4-5］。目前,复发尤其是中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia, CNSL）仍然是 ALL 治疗失败的主要原因之一［6］。在CNSL的诊断方面,国内中华医学会儿科学分会血液学组修订的儿童 ALL 的 CNSL 诊断标准［7］：（1）诊断或治疗过程中脑脊液（CSF ）WBC≥5个／μL;（2）脑脊液中有形态学可确定的原幼淋巴细胞;（3）有或无 CNS 症状和体征。为了判断 CNSL受累的程度,国外学者提出：CNS-1：CSF中无白血病细胞;CNS-2：CSF 中白血病细胞小于5个／μL;CNS-3：CSF中白血病细胞大于等于5个／μL,或有颅神经麻痹症状、或影像学提示脑占位,其中CNS-3符合CNSL诊断标准［8］。由于该细胞形态学检查方法有较高假阴性率和假阳性率,约占40％,对于此类患者,如未进行早期诊断CNSL,则延误治疗的最佳时机［9-11］,因此,实现CNSL早期诊断而进行有效干预对延长ALL患者生存期有非常重要的作用。1 C T和MRI等影像学检查既往研究发现有高达60％ CNSL患者没有颅神经麻痹的症状及细胞形态学的表现［12］,尽管Zeiser等［13］认为MRI 对实体瘤有较高的敏感性和特异性,对血液学恶性肿瘤敏感性较低,然而对于存在神经麻痹等症状的患儿,部分患儿受白血病细胞影响的区域C T和MRI通常显示异常的信号。Laningham等［14］发现出现颅神经麻痹的ALL及AML患者,MRI 显示胸椎、脊髓、硬膜外与硬膜下区域、骶管、蝶骨等肿瘤的异常信号,提示中枢神经系统复发。因此,对于早期有症状及脑脊液可疑的患者,应尽早行影像学检查。     

儿童急性淋巴细胞性白血病中枢神经系统浸润的防治

目的通过对中枢神经系统白血病(CNSL)的防治,预防和降低白血病的髓外复发机会,提高儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的长期生存。 方法1999~2003年上海市新华医院对277例儿童ALL的诱导治疗期4~5次鞘内三联注射(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松),巩固期后采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)24h静脉连续滴注,进入维持后,每3个月1次,总共8~9次,以后改为鞘内注射3个月1次,直至化疗结束,对于超高危ALL患儿(白细胞计数>100×10⁹/L、Ph1染色体阳性)采用头颅照射加鞘内注射。 结果277例ALL患儿发生CNSL 9例,发生率为3.2%,9例CNSL中4例骨髓复发,5例存活,中位生存时间22.2个月。 结论CNSL的防治方法,明显降低了CNSL的发生率,使ALL患儿生存机会提高。发生CNSL的不利因素有高白细胞血症、T细胞性ALL、Ph1阳性染色体改变等。     

急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病的诊断与治疗

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）并中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断与治疗及影响发病和预后的因素。方法：对1990－1999年收治117例临床资料进行回顾分析。结果：CNSL发生距确诊ALL的中位数时间为8个月,高危型组发生率（54．85）明显高于标危型组（23．7％）。31例CNSL中以脑脊液（CSF）异常作出诊断远比临床症状多。CNSL治疗效果显示,大剂量氨甲喋呤＋三联鞘注＋四组（CR＋IT）相当。结论：为避免诊断假阳性造成的过度治疗,CSF仅有幼稚细胞而白细胞计数政党者诊断CNSL应慎重,HDMTX＋IT＋FC是治疗CNSL的有效措施。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗进展

我国每年有15000例新发白血病儿童。其中70%为急性淋巴细胞白血病。20世纪80年代以来,根据白血病危险因素分组指导多药联合化疗、改进治疗方案,使白血病化疗更合理并向个性化治疗迈进;20世纪90年代后开始重视青少年白血病研究,有助于提高这种特殊类型儿童白血病的长期无病生存率;随着心理和社会医学的积极支持和干预,使白血病患儿逐步获得与正常儿童相似的生存质量,最终达到身体和心理同步健康的良好愿望。     

急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统白血病临床分析

随着化疗方案的不断优化和越来越准确的危险度或预后因素评估,以及支持治疗的近一步完善,儿童白血病的长期无事件生存率和治愈率取得了显著稳定增长^[1]。但仍有一些患儿治疗失败,其中,脑白（CNSL）的复发是其原因之一。因此,CNSL的早期诊断及有效的防治是ALL患儿长期存活的关键之一。本文对我院儿科自2000年1月至2007年12月收治的86例ALL诊治中并发CNSL的6例作回顾性分析,旨在为该疾病在临床诊治方面提供一定的经验。     

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

儿童急性淋巴细胞白血病的治疗近况

半个世纪前Seeger等首先合成氨基喋呤,Far-ber等试用后证明它可使儿童急性白血病短暂缓解,从此揭开了用化疗治疗儿童致死性白血病的序幕。20年前Aur等对35例儿童急性淋巴细胞型白血     

儿童急性淋巴细胞白血病的治疗近况

半个世纪前Seeger等首先合成氨基喋呤,Far-er等试用后证明它可使儿童急性白血病短暂缓解,从此揭开了用化疗治疗儿童致死性白血病的序幕。20年前Aur等对35例儿童急性淋巴细胞型白血     

儿童急性淋巴细胞性白血病治疗进展

近十年来随着急性淋巴细胞性白血病(以下简称急淋)治疗方案的不断改进,儿童急淋的初治缓解率已达90～95％,大约50％的病人可无病存活5年以上,而其它50％的病人会再次复发,部分长期生存的病人在停止治疗后也见到疾病的复发。因此,进一步研究急淋的不同类型,探索与此相应的不同治疗方案及治疗的疗程和合适的停药时间都是今后值得探讨的问题。本文复习了目前对急淋的治疗方案进行综     

以中枢神经系统症状起病的儿童急性淋巴细胞白血病3例

目的 总结以单纯中枢神经系统症状起病的3例白血病患儿的临床特点,为临床诊治提供新的思路.方法 对3例以神经系统症状起病的急性淋巴细胞白血病患儿进行回顾及随访研究,总结其病例特点、治疗方案及预后,并结合既往文献提出其可能的发病机制.结果 3例患儿,男2例,女1例,起病年龄8~13岁.以单纯中枢神经系统异常表现为首发症状,伴有不突出的三系减少,未引起重视.多系统实验室检查指标异常,伴有血沉、铁蛋白、IL-6等炎症指标升高.脑脊液检查均正常,头颅MRI异常信号未给予化疗自行缓解.病初均被误诊,于病程3个月至1年2个月确诊为白血病.病例1已化疗2年半,未给予颅脑放疗,骨髓完全缓解;病例2放弃治疗;病例3给予诱导化疗后骨髓完全缓解,已给予治疗4个月.结论 以单纯中枢神经系统症状起病的急性白血病较为罕见、常被误诊.应重视病初伴有的轻度血液系统异常.3例中神经系统的异常,并非白血病细胞直接浸润所致,可能为副肿瘤综合征血管炎样表现.     

中枢神经系统预防性治疗对急性淋巴细胞白血病儿童智力的影响

为研究中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）不同预防性治疗对急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）儿童智力的影响。按ＣＮＳＬ预防性治疗方案将１４７例患儿分为两组：Ａ组７５例，￣（６０）Ｃｏ颅脑放疗量为２４Ｇｙ，鞘注次数为１９±６次；Ｂ组７２例，颅脑放疗量为１８～２０Ｇｙ，鞘注次数为１０±４次；应用韦氏量表测定患儿总智商（ＩＱ）、语言ＩＱ、操作ＩＱ。结果表明，Ａ组ＩＱ显著低于正常对照组（Ｐ＜０．０１）；Ｂ组ＩＱ也明显低于对照组（Ｐ＜０．０５）；Ｂ组较Ａ组减低程度轻，两组相比有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。提示颅脑放疗量越大，氨甲喋呤鞘注次数越多，影响智力的副作用越明显。     

儿童急性淋巴细胞白血病的治疗和预后

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童期最常见恶性性肿瘤,自20世纪80年代以来,ALL生存率已有显著提高和改善。ALL疗效提高主要得益于多数儿童接受连续规范的化疗方案,由于ALL是具有高度异质性肿瘤性疾病,治疗前对白血病进行准确分型和预后分组,制定个体化治疗方案是保证患儿长期生存,提高生活质量,降低近期和远期治疗相关性不良反应重要保障。现就ALL治疗和预后影响因素作一介绍。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗合并症的防治

近30年来,儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗取得巨大进展,预后明显改善.目前主要治疗手段仍为化学治疗.化疗的关键在于早期诱导缓解阶段.为了尽可能在短期内迅速杀死白血病细胞,恢复骨髓造血功能,在治疗早期多采用大剂量、多药联合化疗方案.     

儿童急性淋巴细胞白血病的研究进展

儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的研究在最近数年已取得很大进展，免疫分型已明确分为五型，各型与临床有密切关系。细胞遗传学研究发现了多种染色体结构和数目异常。分子生物学技术证实一些染色体易位所累及的基固及其蛋白产物在疾病发生中起重要作用。治疗上强调分型治疗或针对特定危险度的治疗，具体治疗方法均由早期治疗，亚临床中枢神经系统治疗和连续治疗三部分组成。     

儿童急性淋巴细胞白血病的研究进展

儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的研究在最近数年已取得很大进展，免疫分开已明确分为五型，各型与临床有密切关系，细胞遗传学研究发现了多种染色体结构和数目异常。分子生物学技术证实一些染色体易位所累及的基因及其蛋白产物在疾病发生中起重要作用，治疗上强调分型治疗或针对特定危险度的治疗，具体治疗方法均由早期治疗。亚临床中枢神经系统治疗和连续治疗三部分组成。     

过去未治疗的儿童急性淋巴细胞白血病在出现中枢神经系统症状前的治疗

中枢神经系统(CNS)出现症状前的治疗是目前常用于儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的一种方法,如不给予适当预防,约50～70%的ALL将发生CNS白血病。自Jude儿童研究中心首先报导在预防     

急性淋巴细胞性白血病患儿中枢神经系统白血病预防的研究进展

采用联合化疗以来,儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的预后大为改观。上世纪60年代的研究证实,约65％的白血病患儿在缓解期出现中枢神经系统（CNS）白血病,从而导致全身复发。所以,儿童ALL治疗成功与CNS的预防性治疗密切相关,进行CNS治疗的患儿有较高的无事件生存（EFS）及长期生存率。CNS预防性治疗最初使用的颅脑放射治疗,剂量是24Gy,同时加短期的鞘内注射。然而,生存者的长期随访发现,该治疗有严重的毒性反应,如：生长迟缓及内分泌紊乱、神经心理方面的问题等;继发性颅脑肿瘤的风险明显增加。由于颅脑放疗引起的晚期毒性反应逐渐被认识,随后发展为逐渐减少放疗剂量和（或）使用全身（或鞘内）化疗取代放疗。新的治疗包括延长鞘注的疗程、采用中～大剂量甲氨蝶呤（MTX）持续静脉输注以及在应用泼尼松的基础上使用地塞米松。任何形式的CNS治疗都可以引起急性的或晚期的毒性反应。后来对病情评估越来越详细,如：初诊时根据CNS情况、病情危险度分组等进行不同方法CNS预防治疗,这些临床研究的目的是为了减少治疗产生的毒性反应的风险,改善治疗效果。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗失败原因分析

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一,近年由于采用现代联合化疗,儿童ALL的治疗疗效显著提高,在发达国家中其5年无事生存率(EFS)已达80%[1,2].     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗和远期毒副作用

急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤。近20年来，ALL的治疗和预后已有显著的提高，目前欧美发达国家ALL5年生存率已达78％-85％，ALL治愈率（至少10年无病生存）已达80％以上，与此同时长期存活者的远期生活质量也引起人们的关注，本文就近年来有关儿童ALL的治疗、预后和远期毒副作用综述如下。