特发性膜性肾病的诊治进展

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成年人肾病综合征常见的致病因素,占成人肾病综合征(neprotic syndrome,NS)的25%～40%,在我国约占原发性肾小球疾病的10%,是国内外NS主要的病理类型之一,约占膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的66%。IMN主要的病理特征是肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积,后期出现肾小球基底膜弥漫增厚,上     

特发性膜性肾病的治疗观察

膜性肾病是成人肾病综合征中最为常见的病理类型之一[1] 。其典型的病理特点为上皮下免疫复合物沉积而致毛细血管基底膜增厚 ,约 2 0 %～ 2 5 %。膜性肾病可由继发性因素引起 ,治疗其原发病或去除致病因素后可缓解。本文前瞻性观察了本院经肾活检确诊 ,并长期治疗随访的特发性膜性肾病患者的预后 ,发现对Ⅱ期效果较好 ,现报告如下。1　对象与方法1.1　病例选择本院自 1997年 12月～ 2 0 0 0年 12月经肾脏病理学诊断为特发性膜性肾病者 18例。所有患者均符合以下条件 :(1)光镜下可见肾小球基底膜不同程度的增厚 ,伴 /不伴钉突的形成 ;(2 )排…     

雷根平教授治疗特发性膜性肾病经验撷菁

[目的]总结雷根平教授治疗特发性膜性肾病的经验。[方法]通过跟诊学习，整理分析典型病案，并参阅相关文献，结合雷教授临证时所谈所述，从病因病机、辨证论治、遣方用药三个层面总结其治疗特发性膜性肾病的经验，并附验案加以佐证。[结果]雷教授认为，特发性膜性肾病病性为本虚标实，以脾肾亏虚为本，湿热、瘀血为标，治疗上主张“培、补、固、宣、清、通”六法并施，标本兼治，并自拟芪地固肾方作为基础方剂，经临床检验疗效显著。所举案例辨为脾肾不足、气阴两虚、水湿内蕴证，治以健脾补肾、益气养阴、活血利水，以芪地固肾方为基础方。患者大量蛋白尿，平素情绪易怒易躁，且有高脂血症病史，遂以“活血化瘀”之法贯穿治疗始终，全方“阴阳双补”且以补阴为主，随症加减，用药灵活，治疗1年余尿蛋白显著减少，水肿、失眠及气喘等症状均明显改善。[结论]雷教授临床辨治特发性膜性肾病，以益肾健脾、清利湿热、活血化瘀为总治则，思路清晰，用药灵动，组方精良，疗效显著，值得借鉴。     

特发性膜性肾病的治疗

特发性膜性肾病（IMN）是成人原发性肾小球疾病的常见病理类型之一。典型病理特征为上皮下免疫复合物沉积致毛细血管基底膜增厚。目前IMN的治疗颇有争议,本文对其治疗现状做一综述。1特发性膜性肾病的临床特点膜性肾病（MN）临床上主要表现为肾病综合征或大量蛋白尿,70%-80%呈肾病程度蛋白尿,5%-10%伴有肾功能不全,高血压及血尿发生率较少。MN常见于成人,约占成人肾病综合征的33%,儿童患者少见。     

不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床特征与病理改变比较

目的比较不典型膜性肾病（AMN）与特发性膜性肾病（IMN）的临床特征与病理改变,以助于鉴别诊断。方法选取临床资料完整、初发初治AMN患者79例（AMN组）,IMN患者134例（IMN组）。比较两组患者一般资料及临床表现、实验室检查结果、肾脏病理学检查结果。结果与IMN组比较,AMN组患者年龄较小、肾病综合征发生率较高（均P＜0.05）。两组患者性别、体重、BMI及高血压、急性肾损伤、血栓和栓塞发生率比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。与IMN组比较,AMN组患者尿RBC、24h尿蛋白定量、尿NAG、血清D-二聚体较高,血清白蛋白较低（均P＜0.05）。两组患者血清TC、TG、血尿酸、Cr、ANA阳性率、HBsAg阳性率、HBeAg阳性率、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CRP、eGFR比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。两组患者肾小球硬化比例比较差异无统计学意义（P＞0.05）,但AMN组患者肾小管间质急性、慢性病变均较重（均P＜0.05）。AMN组患者肾组织IgA、IgM、C4、C1q、IgG1、IgG2、IgG3阳性率均高于IMN组（均P＜0.05）,IgG4、PLA2R阳性率均低于IMN组（均P＜0.05）。AMN患者在系膜区、基底膜部位比IMN患者更易出现电子致密物沉积（P＜0.05）。结论AMN患者在临床特征和病理改变上均与IMN存在差异,提示AMN的发病机制及疾病预后可能不同于IMN。     

特发性膜性肾病的治疗进展

特发性膜性肾病的治疗措施一直存在争议,近年来免疫抑制剂及钙调磷酸酶阻滞剂类药物备受关注并取得了一定进展,另外随着对该病发病机制研究的进展,一些针对病因治疗的非免疫抑制剂药物也越来越受到关注。2011年颁布的改善全球肾脏病预后组织临床实践指南是在归纳并总结多年循证医学证据基础上得出的,对临床治疗特发性膜性肾病方案的选择具有指导意义。     

特发性膜性肾病的免疫治疗进展

特发性膜性肾病(IMN)是一种病因不明的自身免疫性疾病,其发病机制及临床干预方案一直是国内外学者研究的重点,针对IMN的各类免疫治疗方案在提高临床疗效和减少不良反应方面有很大优势.本文就IMN的免疫治疗进展作一述评.     

特发性膜性肾病预后影响因素

目的　总结 86例特发性膜性肾病 (IMN)患者早期临床及病理资料特点 ,分析肾脏存活率 ,探讨预后影响因素。方法　回顾性分析 1 983- 2 0 0 1年我院经肾活检证实的 86例IMN患者的临床病理资料特点 ,对其中获得随访的 4 4例 ,以进展至终末期肾衰 (ESRF)或血肌酐浓度 (Scr)增加 1倍 (肾功能恶化 )作为终点判断标准 ,采用Kaplan Meier曲线和COX比例风险模型分别进行预后分析。 结果　 86例IMN患者中 ,蛋白尿 >3.5 g/ 2 4h占 5 4 .7%,肾病综合征占 4 4 .2 %,血尿 2 9.1 %(肉眼血尿仅 1例 ) ,高血压 2 3.3%,肾静脉血栓 3.5 %。病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主 ,占 96 .5 %,小管 间质病变程度较轻。病理改变与肾活检前病程、Scr正相关 ,与内生肌酐清除率呈负相关。以发病日为随访起点 ,5年肾脏存活率 96 %,1 0年 6 1 .8%;以肾穿刺日为起点 ,5年肾脏存活率84 .5 %,1 0年 5 5 .6 %。肾活检时的Scr和血胆固醇浓度与IMN预后相关。结论　肾活检时的Scr和血胆固醇浓度可能是预测IMN预后的有用指标。IMN患者应早就诊 ,早穿刺 ,以了解病情指导治疗 ,从而更好地保护肾功能。     

难治性特发性膜性肾病诊治进展

膜性肾病是肾病综合征的病理类型之一,在成人中最常见,按病因可分为特发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SNM)两类.研究表明,在给予特发性膜性肾病患者激素联合免疫抑制治疗的情况下,多数患者疗效较好,但仍有30％的IMN患者表现为持续性NS,被称为难治性IMN(RIMN).目前国内外对于RIMN患者治疗的研究仍处于探...     

卡托普利对特发性膜性肾病蛋白尿的作用

目的:通过40例特发性膜性肾病患者的治疗,探讨卡托普利降蛋白尿、保护肾脏功能的作用。方法:对照组20例特发性膜性肾病患者,用泼尼松和环孢素常规剂量口服3个月;治疗组20例用泼尼松和环孢素常规剂量+卡托普利(12.5mg/次,tid)口服3个月,3个月后判定疗效。结果:治疗组完全缓解9例,部分缓解11例,无效0例。完全缓解率为45%,部分缓解率为55%,无效率为0%。而对照组完全缓解6例,部分缓解10例,无效4例。完全缓解率为30%,部分缓解率为50%,无效率为20%。两组总缓解率分别为100%和80%,有明显的差异(P<0.05)。结论:在特发性膜性肾病的治疗过程中,在泼尼松和环孢素常规剂量口服的基础上,给予一定量的卡托普利,能明显降低患者的尿蛋白,有利于患者肾功能的恢复。     

环孢素治疗特发性膜性肾病的Meta分析

目的 用Meta分析方法评价环孢素治疗特发性膜性肾病(IMN)的疗效.方法 检索PubMed Database、Cochrane Database、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库等数据库,检索环孢素治疗IMN的随机对照临床试验(RCT),对符合纳入标准的RCT进行质量评价和Meta分析.结果 入选国内外3个RCT,纳入127例患者.Meta分析结果显示环孢素治疗组与对照组相比,治疗IMN的完全缓解率(RR=0.35,95%,CI 0.20-0.62)有显著的统计学意义.结论 环孢素治疗IMN与传统的治疗方案相比具有更高的完全缓解率.     

特发性膜性肾病合理治疗方案的研究

 目的 比较特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）各治疗方案的临床疗效,以探讨合理的治疗方案。方法 回顾性分析我院76例IMN患者的临床病理资料和治疗方案,随访临床疗效。根据采用的治疗方案将76例患者分成4组,包括对症治疗组、单用糖皮质激素组（激素治疗组）、单用免疫抑制剂组（免疫抑制组）和糖皮质激素联合免疫抑制剂组（联合治疗组）,比较各治疗方案的临床疗效。结果 (1) 对症治疗组患者的肾病综合征的发生率和24 h尿蛋白定量显著低于激素治疗组和联合治疗组患者。(2) 对症治疗组、激素治疗组、免疫抑制组和联合治疗组患者的总缓解率分别为56.3%、73.7%、66.7%和78.9%。对症治疗组、激素治疗组和联合治疗组患者的总缓解率在总体上无统计学差异。IMN患者2年和5年肾脏存活率分别为89.2%和79.3%。(3) 将激素治疗组和联合治疗组患者分成低危、中危和高危进行分析,发现对于低危和中危患者,激素治疗组和联合治疗组的缓解率无统计学差异,而对于高危患者,联合治疗组的缓解率显著高于激素治疗组。(4) 将激素治疗组和联合治疗组患者分为缓解亚组和未缓解亚组,发现两亚组间仅有治疗前估算的肾小球滤过率有统计学差异,未缓解亚组显著低于缓解亚组。结论 糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗存在高危因素的患者较单用激素治疗可明显地提高患者的蛋白尿缓解率。治疗前患者的肾小球滤过率是影响预后的重要因素。     

特发性膜性肾病的特异性治疗

特发性膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴肾小球基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病。特发性膜性肾病由于病情变化缓慢且自发性波动,预后差别大以及药物治疗相对不敏感等特点,至今尚无公认的治疗方案。本文就激素及激素联合各种免疫抑制剂在特发性膜性肾病中的应用予以综述。     

膜性乙型肝炎相关性肾炎与特发性膜性肾病临床比较研究

目的探讨膜性乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV—MN）的临床病理特点及诊治方法。方法回顾性分析比较26例HBV—MN和32例特发性膜性肾病（IMN）临床表现、病理及诊治的异同。结果（1）两组发病年龄、血尿值、HT率、血肌酐值及eGFR较HBV—MN组均明显低于IMN组,差异有统计学意义（P〈0．05或〈001）。（2）两组患者均以I、II期膜性肾病常见,且HBV—MN组表现为多种免疫复合物、多部位高强度沉积,而IMN组以IgG、C3在上皮下和基底膜高强度沉积。（3）治疗方法间比较无明显不同。结论HBV—MN多发于男性中、青年,主要临床表现为肾病综合征、慢性肾炎综合征合并肾病综合征;病理特征为多种免疫复合物、多部位、高强度沉积,以I、II期膜性肾病常见;激素、霉酚酸酯及拉米夫定临床治疗均有效。     

特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害的临床病理特征分析

目的 旨在研究特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害患者的临床及病理特征。方法 收集2015年1月~2018年6月郑州大学第一附属医院肾内科经皮肾脏穿刺活检术诊断为特发性膜性肾病(IMN)的1102例患者资料,利用SPSS 21.0统计学软件分析单纯IMN组(单纯IMN 953例)和IMN合并其他肾脏病理损害组(IMN+OPI 149例)病理及临床表现特征。结果IMN+OPI患者男性比例更高,年龄更大,BUN、Scr、24h尿蛋白水平以及PLA2R-Ab效价均显著增高(P＜0.05),而Hb、Alb水平显著降低(P＜0.05);荧光染色IgA的阳性比例显著高于单纯IMN组(P＜0.05),肾小管间质病变、肾小血管病变积分显著高于单纯IMN组(P＜0.05);两组之间采用激素或免疫抑制剂治疗的比例比较差异无统计学意义(P＞0.05)。1102例特发性膜性肾病患者中,单纯IMN组占86.48%;合并肾小管/间质损伤(IMN+RTI)组占6.72%;合并缺血性肾损伤(IMN+IRI)组占2.81%;合并IgA肾病(IMN+IgAN)组占2.36%;合并糖尿病肾病(IMN+DN)组占1.63%。合并不同类型肾脏病理损害的IMN患者与单纯IMN患者比较,多数类型的BUN、Scr、24h尿蛋白水平显著增高(P＜0.05),肾小管间质病变及肾小血管病变较重(P＜0.05),但使用激素或者免疫抑制剂方面比较,差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 IMN合并其他肾脏病理损害中,IMN合并肾小管/间质损伤最常见;与单纯IMN比较,IMN合并其他肾脏病理损害患者病情更重,为临床诊治提供了更多线索。     

朱彩凤运用益气行瘀消癥法治疗特发性膜性肾病经验

病因不明的膜性肾病称为特发性膜性肾病,发病率呈上升趋势,是引起终末期肾脏病的原因之一。朱彩凤教授认为中医药在治疗本病过程中具有优势,在临床诊治中以益气行瘀消癥法作为治疗本病基本原则,提倡辨病为先,辨证为主,在宏观与微观辨证结合基础之上活用古方补阳还五汤,随证加减,取得良好疗效。     

赵玉庸教授治疗特发性膜性肾病临证经验浅析

赵玉庸教授是首届河北十二大名中医，从事肾脏病研究50余年，积累了丰富的临床经验。赵老认为特发性膜性肾病的病机特点为本虚标实，本虚以脾肾亏虚为主，标实以风、湿、热、瘀、毒互结为要。从肾脏病理形态学角度论证“肾络瘀阻”的客观性，提出特发性膜性肾病的病机关键为“肾络瘀阻”；从“微观辨证”立论，认为膜攻击复合物致足细胞损伤而致特发性膜性肾病的发病机制中，膜攻击复合物与中医“邪气凝聚”相通，确立“扶助正气，祛邪通络”的治疗方法。在治疗特发性膜性肾病高凝、易栓状态及大量蛋白尿方面，遣方用药，独辟蹊径，并擅用“取类比象”之法。现将赵玉庸教授治疗特发性膜性肾病临证经验进行浅析，以飨同道。     

中老年与青年特发性膜性肾病临床病理特点分析研究

目的 探讨不同年龄段的特发性膜性肾病(IMN)患者临床病理特点。方法 回顾性分析2014年1月~2020年3月首都医科大学附属北京天坛医院经肾活检确诊并排除继发因素的IMN患者,根据年龄分为青年(≤35岁),中年(36~59岁)和老年(≥60岁)组。比较3组之间的临床和病理资料。结果 共有79 例患者纳入研究。与青、中年组IMN患者比较,老年组患者病程长(P=0.037),合并高血压(P=0.028)、糖尿病比例高(P=0.000),肾小球滤过率低(eGFR)(P=0.000),血红蛋白低(P=0.001)。3组收缩压、舒张压、24h尿蛋白定量、血尿、尿素氮、尿酸、白蛋白、甘油三酯、总胆固醇比较,差异无统计学意义。病理方面,与中青年组IMN患者比较,老年组肾小球硬化比例高,差异有统计学意义(P=0.048)。老年组肾小管萎缩、肾小管间质纤维化、炎性细胞浸润比例均高于中、青年组,但差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 不同年龄段的IMN 患者临床病理特点差异有统计学意义,老年IMN患者起病时临床病理表现重的比例增加。