心肌致密化不全的临床研究进展

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular yocardium,NVM)是一种以突出于心室腔的肌小梁和深陷的小梁隐窝为主要特征的与基因相关的遗传性心肌病.NVM的病因及发病机制尚不十分清楚,目前多数学者认为其发病机制是胚胎心脏在发育过程中,由于基因突变引起病变区心肌致密化过程停滞,导致肌小梁隐窝持续存在而导致疾病的发生.由于目前NVM的临床研究不多,临床医生对其认识不足,因此常因误诊而延误了治疗.本文对NVM的临床表现及影像学改变等方面的研究现状作一综述,以提高临床医生对NVM的认识及诊治水平.     

成人左室致密化不全4例临床分析

心肌致密化不全(NVM)是一种先天性特异性心肌病,为胚胎时期心肌致密化过程失败所致,临床症状重、预后差,近年来逐渐被人们所认识和重视.本文收集了我院2002年以来的4例成人NVM患者,总结其临床和心脏超声检查特点如下.     

心肌致密化不全心力衰竭的诱因及早期干预——同家族2例心肌致密化不全的治疗体会

心肌致密化不全(NVM)是心室发育不全的一种罕见类型,有家族发病倾向,其特点是大量突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝.目前临床将NVM纳入到未定型心肌病类,属原发性心肌病[1].NVM诊断多以超声心动图为依据,患者预后差[2],但本文报道2例其中1例早期干预效果显著.     

11例成人心肌致密化不全临床分析

目的:探讨成人心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点。方法:回顾性分析 11 例成人 NVM患者的临床表现及超声心动图、X线胸片、心电图等辅助检查结果。结果:多数患者NVM以左心功能不全就诊,其次为室性心律失常。结论:NVM临床病程迁延,临床表现各异,易造成误诊和漏诊,超声是重要的诊断和筛查手段。     

孤立性心肌致密化不全11例临床分析

目的探讨孤立性心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点。方法回顾性分析11例孤立性NVM患者的临床表现及超声心动图、X线胸片、心电图等辅助检查等资料。结果多数患者NVM以左心功能不全就诊,其次为室性心律失常。结论 NVM临床病程迁延,临床表现各异,易造成误诊和漏诊,超声是重要的诊断和筛查手段。     

心肌致密化不全46例临床分析

目的 探讨心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）的临床与发病现状,提高诊断意识和治疗水平。方法 NVM46例,回顾性分析患者超声心动图、心电图、胸部X线片,部分患者CT、磁共振和心肌显像资料。结果 NVM可发生于任何年龄,男性多见;以心力衰竭、心律失常和血栓形成为临床特征;超声心动图在该病诊断中具有重要价值。结论 NVM临床症状缺乏特异性,预后并非极差,早期诊断治疗、分级预防可改善预后。     

心肌致密化不全的临床诊治研究进展

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一种罕见的原发性心肌病。2006年美国心脏病协会（AHA）将NVM归为遗传性心肌病，2008年欧洲心脏病协会（ESC）将其归为未定型心肌病。NVM临床罕见，病死率高，近10年来研究不断深入，为加深对该病的认识，提高临床诊治水平，本文就近年来研究进展进行综述。     

心肌致密化不全并先天性心脏病彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究

目的:探讨心肌致密化不全(NVM)并先天性心脏病彩色多普勒超声心动图(CDE)特征及规律性.方法:应用CDE诊断仪检查NVM并先天性心脏病患者31例,28例经心血管造影对照,15例行介入治疗,9例行手术治疗.结果:NVM并先天性心脏病CDE特征及规律性明显:①二维超声心动图显示NVM病变部位心肌呈"蜂窝状"改变,称2DE"蜂窝征",在2DE"蜂窝状"间隙内充满彩色多普勒血流显像五彩镶嵌血流信号.②并先天性心脏病的NVM以右室型为多见.左室型和双室型少见.③在并先天性心脏病中以继发孔房间隔缺损多见,还有动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、Ebstein畸形、法洛三联症、部分房室隔缺损、室间隔缺损、主动脉左室遂道、主动脉窦瘤破裂、Lutembacher综合征和三尖瓣脱垂等,但少见.④多数NVM引起病变侧房室瓣关闭不全.⑤中度和重度NVM可致病变侧心室收缩功能降低.⑥多数NVM并发不同类型心律失常.结论:NVM并先天性心脏病的CDE特征及规律性明显,CDE对NVM并先天性心脏病有特异性诊断价值.     

成人心肌致密化不全25例临床特点分析

目的:总结成人心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点.方法:回顾性分析25例NVM患者的临床表现、心电图、超声心动图以及心脏磁共振成像资料.结果:25例患者年龄15～75岁,其中男性18(72%)例,女性7(28%)例,其中4例有家族史.首发症状以胸闷气短最为常见共计21例,占84%,19例出现心力衰竭症状,仅1例出现脑栓塞.所有患者均伴有心律失常,类型多样.14例行心脏磁共振成像检查的患者均提示心肌致密化不全,其中6例超声心动图没有提示心肌致密化不全,其部位均累及左心.结论:NVM发病年龄及症状差异很大,主要表现为心力衰竭和心律失常,栓塞事件少见.超声心动图是诊断NVM的基本手段.心脏磁共振成像是诊断的重要辅助手段.     

心肌致密化不全的临床特点及影像学诊断

目的:探讨心肌致密化不全(NVM)的临床和影像学特点。方法:回顾分析16例NVM患者的临床表现及相关检查结果。结果:NVM患者无典型临床表现和特异性心电图改变。12例行冠状动脉造影未见明显冠状动脉狭窄改变。10例胸片显示心影增大。15例心脏磁共振成像与多普勒超声心动图结果相符合,1例右室型NVM磁共振心脏成像结果难以诊断。在多普勒超声心动图上,12例为左室型,3例为双室型,1例为右室型,均可见NVM典型改变。结论:对不明原因心影增大、冠状动脉造影结果正常的患者,需要考虑NVM,心脏磁共振成像和多普勒超声心动图检查可以进一步明确诊断。     

State of knowledge of helminth fauna of freshwater fishes of Poland

A total 89 fish and lamprey species has been recorded from Polish freshwater habitats. Twenty-seven of them (30.3%) have not been surveyed for parasitic helminthes. Some of the latter fishes are either rare or not easily accessible. Other live only in specific habitats in scattered localities. An important obstacle for studying parasite faunas of some fishes may be their status on an endangered species. Among the non-surveyed fishes, are those which have been relatively recently introduced to Poland or migrated there on their own. The present paper attempts to review all hitherto not studied helminthologically fish species, their habitats, localities and current protection status.     

高血压降压治疗目标的再认识

根据传统的高血压水平的定义,1993年WHO高血压治疗指南提出血压控制目标为<140/90mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),但是并非所有患者都必须将血压降至同一水平,而应根据患者情况进行个体化治疗。Framingham进行的一项长达10～12年的心血管事件研究发现,第5年后,正常上限血压[收缩压(SBP     

Lack of correlation of degree of villous atrophy with severity of clinical presentation of coeliac disease

BACKGROUND AND AIM: Both the clinical presentation and the degree of mucosal damage in coeliac disease vary greatly. In view of conflicting information as to whether the mode of presentation correlates with the degree of villous atrophy, we reviewed a large cohort of patients with coeliac disease. PATIENTS AND METHODS: We correlated mode of presentation (classical, diarrhoea predominant or atypical/silent) with histology of duodenal biopsies and examined their trends over time. RESULTS: The cohort consisted of 499 adults, mean age 44.1 years, 68% females. The majority had silent coeliac disease (56%) and total villous atrophy (65%). There was no correlation of mode of presentation with the degree of villous atrophy (p=0.25). Sixty-eight percent of females and 58% of males had a severe villous atrophy (p=0.052). There was a significant trend over time for a greater proportion of patients presenting as atypical/silent coeliac disease and having partial villous atrophy, though the majority still had total villous atrophy. CONCLUSIONS: Among our patients the degree of villous atrophy in duodenal biopsies did not correlate with the mode of presentation, indicating that factors other than the degree of villous atrophy must account for diarrhoea in coeliac disease.