原发性胆汁性肝硬化25例临床与病理特征

目的:通过分析原发性胆汁性肝硬化的临床与病理特征,提高对该病的诊治水平。方法:对临床/病理学诊断的PBC25例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结患者的临床、生化、免疫学与病理学特征。结果:25例中抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)均阳性,抗核抗体(ANA)阳性21例;碱性磷酸酶(ALP)均明显升高,为524.9±214.4U/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高17例,为461.1±248.9U/L,总胆红素升高8例,为274.1±161.6mol/L,均以DBIL升高为主。行肝穿刺病理检查12例,其中符合11例。熊去氧胆酸可延缓病程、改善胆汁淤积指标。结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT水平升高及AMA阳性有助于诊断本病。     

原发性胆汁性肝硬化52例临床分析

目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化特点,进一步提高对本病的认识.方法 对52例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化特点进行分析.结果 本组患者中女47例,男女比例为1:9.确诊时平均年龄(54.6±8.9)岁,发病至确诊时间2～184个月,其中表现乏力41例(78.8%),黄疸40例(76.9%),皮肤瘙痒22例(42.3%),肝肿大24例(46.2%),脾肿大28例(53.8%).血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高[ALT(75.9±41.8)IU/L,AST(90.2±54.7)IU/L],血清谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶明显升高[GGT(283.6±186.5)IU/L,ALP(381.9±227.6)IU/L],血脂水平[TC(5.3±1.7)mmol/L,TG(1.6±0.7)mmol/L,LDL(2.8±0.5)mmol/L]升高,在疾病早期尤为明显.其中43例患者(82.7%)血清IgM升高,48例患者(923%)抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性.结论 我国原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性,最常见的表现是乏力、黄疸.血清ALP、GGT、血脂水平升高为本病特点,AMA和AMA-M2亚型阳性有助于本病的诊断.     

12例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识水平。方法：回顾性分析吉林省肝胆病医院2010年03月～2012年6月间诊断为PBC的12例患者的临床表现,实验室检查,影像、病理组织学特点,治疗情况及预后。结果：12例患者中女性11例,男性1例,以乏力、黄疸、纳差、肝区疼痛等为主要表现。GGT平均升高10倍,83.3%的患者TBIL升高,以DBIL升高为主,抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型阳性率高达100%。熊去氧胆酸（UDCA）做基础药物治疗,58.3%的患者病情改善,16.7%的患者死于并发症。结论：对于黄疸、肝脾肿大者,GGT明显升高伴AMA及（或）AMA-M2亚型阳性有助于PBC早期诊断,UDCA治疗可在一定程度上改善肝功,但远期预后差。     

原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者存在的临床特征,指导院方对该病的诊断。方法对45例患有原发性胆汁性肝硬化的患者的一般资料、临床表现、病程、免疫学、生物化学等方面的改变改变进行分析。结果本组有女性患者56例,确诊时候的平均年龄是（50.8±8.1）岁,从初诊到确诊的平均时间是2年。乏力是临床症状最为多见的（66.7%,30/45）,其次是黄疸（55.6%,25/45）。所有的患者的y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平有明显的升高。结论在我国,原发性胆汁性肝硬化主要患者为中年女性,乏力是最常见的症状,早期部分患者可能无症状,y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平升高以及线粒体抗体M2亚型阳性或抗线粒体抗体对本病的诊断有重要的意义。肝活检病理学检查可以被用于确诊该病以及组织学分期。     

原发性胆汁性肝硬化24例临床分析

目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床诊疗特点.方法:对2012年1月至2013年10月收治的24例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.结果:男女比例为1:5,确诊时年龄33~77岁,初诊至确诊时间7 d至5年.患者各项检查指标中,碱性磷酸酶和γ-谷氨酰基转移酶水平明显升高,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高,血清抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体均为阳性.结论:PBC多见于中老年女性,血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶水平升高及血清抗线粒体抗体阳性有助于该病的诊断,必要时需行病理学检查.早期予熊去氧胆酸治疗,肝功能可获明显改善.     

原发性胆汁性肝硬化48例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化的诊断经验。方法回顾性分析48例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果48例主要症状有乏力(83.3%)、纳差(77.1%)、皮肤瘙痒(56.3%)等,体征有黄疸(87.5%)、肝脾肿大(79.2%)、肝掌(37.5%)等。丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、直接胆红素、碱性磷酸酶升高;抗线粒体抗体(AMA)阳性39例(81.25%),AMA-M2阳性22例(45.83%)。结论原发性胆汁性肝硬化易漏诊。AMA是有价值的检测指标,必要时应作肝病理学检查。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的:了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点和治疗方法。方法:回顾性分析32例确诊PBC病例的临床资料。结果:本组所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,22例(68.8%)患者血清总胆红素(TB)增高,16例患者血清IgM增高,28例患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。结论:PBC多见于中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝脾肿大,ALP、GGT水平显著升高,肝活检病理学检查对诊断有帮助,熊去氧胆酸对早期和无症状的患者治疗有效。     

原发性胆汁性肝硬化临床分析(附49例报告)

目的分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特点、常伴疾病及治疗反应,提高对PBC的认识和治疗水平。方法对因PBC住院的49例患者临床资料进行回顾性分析。结果①49例患者中女性33例,男女比例为1:2.06;确诊时的平均年龄为(45.8±15)岁,发病到确诊的时间平均为4.8年(1个月至18年)。②症状和体征:黄疸81.6%、瘙痒75.5%、乏力67.3%、脾大73.5%、肝大61.2%、腹水44.9%。③实验室检查:全部病例的血清碱性磷酸酶(ALP)和r-谷氨酰转肽酶(r-GT)都升高,43例血清胆红素(TBil)显著升高,42例谷草转氨酶(AST)升高,39例谷丙转氨酶(ALT)升高。ALT和AST均为轻中度升高,且以AST升高明显。37例患者同时存在高脂血症。38例患者(占77.6%)血清IgM升高、37例患者检测了抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型,AMA阳性34例(占91.9%),M2亚型阳性33例(占89.2%)。④合并干燥综合征(SS):符合干燥综合征国际分类标准的有15例(占30.6%)。⑤肝穿刺病理取材满意5例,病理组织学分期III期3例,II期2例。⑥治疗反应:常规保肝治疗效果不佳,40例加用熊去氧胆酸者能明显改善胆汁淤积指标,皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定。结论PBC多见于中年女性,黄疸、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、r-GT和IgM水平升高,AMA和(或)M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助,熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果。重视对本病的认识是提高早期诊断和提高治疗效果的关键。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征分析

目的探讨抗线粒体抗体（AMA）阴性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化、免疫学及病理学特征。方法对2003年1月至2008年1月临床及病理确诊的107例PBC患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性及AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学特征。结果107例经临床及病理诊断确诊为PBC的患者中20例用间接免疫荧光法（IFL）和/或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清AMA/AMA-M2结果呈阴性,AMA阴性患者和AMA阳性患者之间在年龄、性别、临床表现方面差异无统计学意义（P〉0.05）。AMA阴性患者的IgG、IgM和ALP平均值显著低于AMA阳性患者,差异有统计学意义（P=0.006,P=0.001,P〈0.05）。AMA阳性患者比AMA阴性患者有更加严重的组织学变化,差异有统计学意义（P=0.002和P〈0.001）。结论通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出,AMA呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=10）有更加严重的疾病。     

男性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨男性原发性胆汁性肝硬化（ PBC）患者的临床特点。方法回顾性分析2007年1月-2013年3月住院的25例PBC男性患者的首诊症状、肝功能、血清抗线粒体抗体（ AMA）亚型抗体（ M2、M4、M9）以及2例病理结果、治疗及随访情况。结果患者平均年龄（60．5±10．8）岁。主要的首诊症状为右胁不适13例（52％）,尿黄4例（16％）,腹胀3例（12％）等。生化异常以血清γ谷氨酰转肽酶（GGT）〔（394．7±310．5）U/L〕增高最明显。 GGT增高5倍以上的患者较多,与丙氨酸氨基转移酶（ ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（ AST）、碱性磷酸酶（ALP）相比有统计学差异（u值分别为-2．796、-2．583、-3．466, P均＜0．05）;AMA-M2阳性占84％, AMA-M4阳性占36％, AMA-M9阳性占24％。结论男性PBC患者起病隐匿,常表现为GGT明显增高的慢性肝功能损害,AMA抗体亚型（M2、M4、M9）阳性是重要的诊断依据。     

原发性胆汁性肝硬化的实验室诊断探讨

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床生化和免疫学实验诊断特点。方法：观察65例PBC患者的临床表现,检测分析有关实验室检查资料。结果：所有患者γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高,98．5％的患者碱性磷酸酶（ALP）升高,84．6％的患者结合胆红素（CBil）升高,86．1％的患者总胆红素（TBil）升高,76．9％的患者丙氨酸转氨酶（ALT）升高,75．3％的患者门冬氨酸转氨酶（AST）升高,49．2％的患者球蛋白（GLB）升高,92．3％的患者总胆汁酸（TBA）升高,76．9％的患者高密度脂蛋白胆固醇（HDL—C）升高。结论：PBC无典型性临床症状,医生可以通过临床表现结合实验室诊断,尤其是线粒体2型抗体（AMA—M2）、特异性蛋白100抗体、糖蛋白210抗体的联合检测获得诊断信息。     

原发性胆汁性肝硬化20例临床观察

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归.结果 20例PBC中女性18例(90%),临床表现主要为乏力(60%)、皮肤瘙痒(40%)、纳差(35%)、腹胀(30%)、腹泻(15%);主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ谷胺酰转肽酶((GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型等为特征.熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标.结论 PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及其M2亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常.     

原发性胆汁性肝硬化4例

原发性胆汁性肝硬化系少见病，是一种与自身免疫有关的肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致的疾病。临床主要表现为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶高、晚期发展为门脉高压和肝衰竭。本院收治4例，皆为肝穿刺病理所证实，报告如下。1临床资料4例皆为住院患者，女3例，男1例，年龄35～50岁。伴发风湿性关节炎1例，干燥综合征1例。3例首发症状瘙痒，1例瘙痒同时伴黄疸。黄疸持续半年～2年不等。4例均有肝脾大，1例有腹水。B超检查：肝损伤脾大2例，肝硬化脾大1例，肝硬化脾大腹水1例。胃镜检查：2例食管静脉曲张，2例正常。肝功：血清胆…     

抗线粒体抗体亚型在原发性胆汁性肝硬化中的诊断价值

目的研究抗线粒体抗体（AMA）及其分型对原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断价值。方法应用间接免疫荧光法测定血清中AMA抗体,用免疫印迹法检测AMA-M2、M4、M9亚型。78例PBC患者、35例其他肝病患者和20名健康体检者检测AMA及M2,其中30例PBC患者检测M4、M9型。结果78例PBC患者中74例（94.9%）AMA及M2均阳性。35例其他肝病患者M2均阴性。20名健康体检者AMA及M2均阴性。结论AMA及其分型,特别是M2抗体检测可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析并文献复习

目的 :对原发性胆汁性肝硬化 (PBC)患者的临床特征进行总结及分析 ,以提高对该病诊治的认识。方法 :分析 16例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学、影像学、治疗结果等改变。结果 :本组患者中女性∶男性为 14∶ 2 ,平均年龄为 (45± 13)岁。最常见的临床症状为黄疸 (75 % ) ,其次为皮肤瘙痒 (5 0 % )和乏力 (31% ) ,4例患者 (2 5 % ) B超提示门脉高压 ,3例患者 (18.7% )内镜发现食管静脉曲张 ,3例患者 (18.7% )出现腹水 ,2例患者 (12 .4 % )有眼睑黄色瘤。所有患者均有血清碱性磷酸酶 (AL P)和 γ-谷氨酰转肽酶 (γ- GT)及总胆红素 (TBIL)水平明显升高 ,分别为 (345± 2 34) u/ L (341± 175 ) u/ L和 (188± 16 0 ) umol/ L ,AL T、AST水平呈轻至中度升高 ,分别为 (85±4 2 ) u/ L 和 (12 5± 5 8) u/ L,血清 Ig M水平升高 ,平均 (3.5± 1.8) g/ L,行线粒体抗体检查者 93.75 % (15 / 16 )阳性 ,31.2 0%患者早期合用熊去氧胆酸治疗 ,短期内显示一定疗效。结论 :原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性 ,血清碱性磷酸酶及 γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素水平明显升高、抗线粒体抗体阳性、血清 Ig M升高有助于诊断本病 ,肝活检病理学检查有助于进一步确诊     

30例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特点,以提高对该病的诊断和治疗.方法 对30例PBC患者的临床特点、实验室检查、治疗及转归等进行回顾性分析.结果 30例PBC患者中,女性24例,女∶男比例为4∶1;确诊时年龄平均为55岁;主要症状:乏力、皮肤瘙痒、纳差;主要体征:黄疸、肝大、脾大,晚期多有腹水;实验室检查:绝大多数患者以r-GGT、ALP升高为主;所有患者AMA阳性及AMA-M2阳性;治疗采用以熊去氧胆酸(UDCA)及甘草酸类制剂为主的综合保肝治疗,治疗3个月后血清ALP和 (或)总胆红素下降50%以上者有11例,显效率为36.7%;25例患者治疗后乏力、皮肤瘙痒症状改善,血清ALP和 (或)总胆红素下降,有效率为83.3%;2例晚期肝硬化患者发展为肝癌;3例死于晚期肝硬化并发症,1例消化道出血,1例肝性脑病,1例慢性肝衰竭.结论 PBC以中年女性多见,临床以乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大为主要表现;肝功异常以ALP 升高、胆汁淤积为主;自身抗体异常(AMA-M2阳性),UDCA及联合甘草类制剂可改善部分患者的肝功及症状,晚期患者预后较差.     

原发性胆汁肝硬化97例临床分析

目的:对原发性胆汁肝硬化患者的临床特征进行分析探讨,为今后的临床诊治工作提供可靠的参考依据。方法:选择原发性胆汁肝硬化患者97例,对其临床资料展开回顾性分析,另抽取同期健康体检者50例作为对照组。结果:患者中女性患者较男性多(P<0.05);肝硬化组患者血清碱性磷酸酶(ALP),谷氨酰转肽酶(γ-GT)水平均显著高于对照组(P<0.05)。丙氨酸转氨酶、谷草转氨酶水平与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:原发性胆汁肝硬化以女性患者比较多见,且患者会出现ALP、γ-GT、ALT、AST水平异常现象,这对于临床诊断具有重要意义,值得关注。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

原发性胆汁性肝硬化患者46例抗着丝点抗体临床检测分析

目的：研究在原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）患者中,抗着丝点抗体（antieentromere antibody,ACA）与临床表现之间的关系。方法：用间接免疫荧光法检测PBC患者血清抗核抗体（ANA）各荧光模式,比较ACA阳性和阴性患者临床表现的差别和免疫学指标的差别。结果：156例PBC患者中ACA阳性46例（25％）,ACA阳性组乏力、黄疸症状少于ACA阴性组,两组问有统计学差异（P〈0．05）,肝功能异常症状两组间差异有统计学意义（P〈0．05）,ACA阳性组多于ACA阴性组。免疫学指标中,CD4＋和IgM在两组间有统计学意义,ACA阳性组高于阴性组（P〈0．05）。结论：ACA阳性的PBC患者临床表现隐匿,以单纯肝功能异常多见,易造成临床上漏诊。