抗Jo-1抗体在多发性肌炎/皮肌炎中的临床研究

目的摇对69例多发性肌炎/皮肌炎(PM/MD)病人抗Jo-1抗体进行检测,了解抗Jo-1抗体阳性与PM/DM临床症状的相关性及对PM/DM的诊断价值。方法应用免疫印迹(IBT)法检测PM/DM病人中的抗Jo-1抗体,对抗Jo-1抗体阳性血清进行免疫双扩散(ID)检测,两者抗Jo-1抗体均阳性者为抗Jo-1抗体阳性组,其他为抗Jo-1抗体阴性组,前瞻性比较PM/DM抗Jo-1抗体阳性组和抗Jo-1抗体阴性组的临床特征。结果本组中抗Jo-1抗体阳性占32%,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质病变(ILD)、多关节炎/多关节痛、肺部感染和雷诺现象分别为18例(82%)、18例(82%)、17例(77%)、7例(32%);与抗Jo-1抗体阴性组比较,差异有显著性(P<0.05)。另外,在阳性组出现吞咽困难1例(5%),而阴性组为15例(32%),两组相比差异有显著性(P<0郾05)。结论抗Jo-1抗体阳性组PM/DM患者的肺间质病变及多关节炎症状突出,合并肺部感染的概率高,而肌痛或肌无力症状较轻,出现吞咽困难症状概率较低;阴性组出现吞咽困难症状概率较阳性组高。     

血清抗氨酰tRNA合成酶抗体检测在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体水平,并与抗Jo-1抗体相比较,探讨其在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病(ILD)中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定109例多发性肌炎/皮肌炎患者,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者,20例类风湿关节炎(RA)患者以及30名健康对照组血清中抗ARS抗体水平及阳性率.使用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验及Fisher精确检验分析ARS阳性患者的临床特点.使用McNemar检验比较抗ARS抗体和抗Jo-1抗体对诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性及特异性.结果 血清抗ARS抗体的阳性率在合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组及健康对照组分别是37.9％、7.8％、10％、0和0.合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组血清抗ARS抗体阳性率较未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组和健康对照组均显著升高(X2-13.5,5.45,10.57,15.17;P＜0.01).抗ARS抗体诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性显著高于抗Jo-1抗体(37.9％比17.2％,P＜0.01),而两者特异性差异无统计学意义(P＞0.05).抗ARS抗体阳性患者发热、ILD发生率较抗ARS抗体阴性患者显著升高(X2=12.55,13.53;均P＜0.01),而披肩征及向阳疹的发生率则低于ARS阴性组(X2=5.7,5.8;P均＜0.05).抗ARS抗体阳性组同抗Jo-1抗体阳性组间临床特点差异无统计学意义(P均＞0.05).随访发现多发性肌炎/皮肌炎合并ILD死亡患者血清抗ARS抗体均为阴性.结论 相较抗Jo-1抗体而言,血清抗ARS抗体检测对多发性肌炎/皮肌炎伴ILD的诊断敏感性更高,有利于早期诊断,值得临床推广应用.     

以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征

目的 分析以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征的临床特征、治疗方法及预后，以提高对其认识。方法 回顾性分析44例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的临床资料，重点分析9例以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征的肺部及肺外临床特征、治疗方案及预后。结果 患者多以咳嗽、发热、气短等症状起病，肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前，导致漏诊或误诊，胸部CT能够较及时发现肺间质病变；与非肺部表现起病的其他病例比较，除典型DM皮疹外，其余肺外临床特征如炎性肌病、多关节炎／关节痛、发热、技工手、雷诺现象等均无统计学差异；以激素联合免疫抑制剂治疗有效。结论 以肺部表现为首发症状的抗Jo-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病，应注意间质性肺病的诊断与鉴别诊断。激素联合免疫抑制剂治疗有效；治疗后磷酸肌酸激酶(CK)值的变化可能与疾病预后相关。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病预测因素的Meta分析

目的 系统分析和评价多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的预测因素,为临床早期诊治提供循证依据。方法 利用Meta分析方法分析国内外23篇关于多发性肌炎(PM)/皮肌炎合并间质性肺疾病( ILD)预测因素的文献,应用Rev-Man 4.2分析软件进行异质性和敏感性分析,并根据异质性检验结果,采用固定效应或随机效应模型计算合并比值比（OR值）和95％可信区间(95％CI)。应用Stata 10.0软件进行发表偏倚识别。结果 对关节炎/关节痛、发热、抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体阳性、Gottron征、吞咽困难、雷诺现象共7个因素进行Meta分析,结果显示与PM/皮肌炎合并ILD存在关联性的因素及其OR值和95％CI分别是：抗Jo-1抗体阳性6.94(4.74～10.16)、发热4.90( 3.82～6.29)、关节炎/关节痛3.93(3.21～4.80)、Gottron征2.52(1.24～5.14)和抗核抗体阳性1.59( 1.02～2.47)。而与PM/皮肌炎合并ILD无关联性的因素及其OR值和95％CI分别为雷诺现象1.40(0.97～2.01)和吞咽困难1.21 (0.94～1.56)。结论 抗Jo-1抗体阳性、发热、关节炎/痛、Gottron征和抗核抗体阳性可作为PM/皮肌炎合并ILD的主要预测因素。     

肌炎相关间质性肺病的治疗进展

特发性炎性肌病(IIMs)是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病(ILD)是IIMs的主要肌肉外受累表现, 与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎(CADM)病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSAs)的重要性, 特别是抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素, 对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD(DM/CADM-ILD)患者, 推荐使用糖皮质激素(GC)和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)(他克莫司或环孢素A)联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者, 需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺(IVCY)免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好, 但更易复发, 因此, 往往需要联合GC和免疫抑制剂(他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯)治疗, 以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD(PM/DM/CADM-ILD)治疗的前瞻性...     

多发性肌炎和皮肌炎血清抗Jo-1抗体水平与疾病活动度相关性研究

目的 探讨抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎/皮肌炎疾病活动度的相关性.方法 采用免疫印迹法和酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测148例多发性肌炎/皮肌炎患者和性别年龄相匹配的130名健康人血清抗Jo-1抗体水平,利用国际肌炎组织制定的炎性肌病评价工具评估抗Jo-1抗体阳性患者疾病活动度(VAS),并分析抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎肢肌炎疾病活动度的相关性.统计学处理采用x2检验或t检验.结果 免疫印迹法和ELISA法检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗Jo-1抗体的阳性率分别是24.3％(36/148)和27.0％(40/148),健康人血清中抗Jo-1抗体均为阴性.发热、肺间质病变(ILD)和关节炎/关节痛在抗Jo-1抗体阳性组的比例明显高于抗Jo-1抗体的阴性组(P＜0.05).抗Jo-1抗体阳性患者的总疾病活动度评分与血清抗Jo-1抗体的浓度呈正相关(r=0.874,P=0.000).7例患者治疗后患者血清抗Jo-1抗体浓度与疾病活动度评分均显著下降,两者变化一致.结论 ELISA法检测抗Jo-1抗体水平与疾病活动相关,可作为多发性肌炎/皮肌炎疾病活动的评价指标.     

多发性肌炎／皮肌炎肺间质病变的治疗及预后

多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以近端骨骼肌受累为主的系统性结缔组织疾病，可以累及全身多个脏器，包括肺脏。间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是其常见的并发症，而且影响PM／DM的预后。检测技术的提高包括HRCT及肺功能等对诊断早期ILD提供了更敏感的工具。通过系统性使用这些检查手段，发现新近诊断的PM／DM有2／3的患者合并有ILD。     

皮肌炎多发性肌炎患者间质性肺病病理资料推断性分析

目的 分析皮肌炎(DM)、多发件肌炎(PM)合并间质性肺病(ILD)患者的胸部X线、胸部高分辨CT(HRCT)及肺功能等肺部表现临床特点及其预后.方法 回顾性分析上海长海医院风湿免疫科1999年1月至2007年1月期间收住院的33例DM/PM合并ILD除外感染患者的临床资料.结果 33例ILD患者经胸部X线及HRCT证实.根据临床-影像学特点并结合血气分析、肺功能测定,参照美国胸科学会和欧洲呼吸协会问质性肺炎的分类诊断标准,推断分析病理类型主要为非特异性间质性肺炎(NSIP)(57%)和寻常性间质性肺炎(UIP)(25%). UIP类型预后差、病死率高(70%).结论 结合患者的影像学资料、肺功能、血气分析推断病理类型主要为NSIP和UIP,其中UIP病死率高、预后差.     

汉族多发性肌炎/皮肌炎患者抗合成酶抗体谱及其临床意义

目的探讨汉族多发性肌炎皮肌炎(polymyositisdermatomyositis,PMDM)患者抗合成酶(aminoacyl-transfer RNA synthetase,ARS)抗体谱的分布及其临床意义。方法采用核酸免疫沉淀法对145例汉族PMDM患者进行抗ARS抗体检测,并收集阳性患者临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验或Fisher’s精确概率法进行统计学分析。结果 145PMDM例患者中,40例(27.6%)抗ARS抗体阳性,其中抗Jo-1抗体阳性24例,非Jo-1抗ARS阳性16例(包括抗EJ 7例、抗OJ 5例、抗KS 3例和抗PL-12抗体1例)。抗Jo-1抗体阳性组中PM比例高于非Jo-1抗ARS阳性患者组,差异有统计学意义(87.5%vs.43.8%,P=0.003);但2组性别和发病年龄分布类似;发热、雷诺现象、关节痛、技工手、间质性肺疾病和吞咽困难发生率及肌酸激酶水平在抗Jo-1抗体组[分别为54.2%、16.7%、25.0%、33.3%、91.7%、4.2%和(3 041±4 351)UL]和非Jo-1抗ARS组[分别为43.8%、31.3%、37.5%、25.0%、100.0%、18.8%和(861±820)UL]间差异无统计学意义(P0.05)。结论汉族PMDM患者非Jo-1抗ARS抗体并不少见,其临床表现与抗Jo-1抗体阳性患者相似。     

肌炎特异性抗体在多发性肌炎和皮肌炎中的意义

目的测定多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）患者血清中肌炎特异性抗体（MSA）及肌炎相关性抗体（MAA）的阳性率,探讨MSA在PM/DM中的意义.方法PM/DM患者31例,用免疫印迹法检测血清MSAs和MAAs阳性率,分析患者的临床表现及预后与自身抗体的相关性.结果31例患者中18例出现MSAs和/或MAAs阳性（58%）,其中MSAs阳性率为39%,最常见的MSAs是抗Jo-1抗体（29%）,其次是抗Mi-2抗体（6%）,抗PL-7抗体（3%）,抗PL-12抗体（3%）,MAAs的阳性率为32%,其中抗Ku-72占.16%,抗Ku-86占23%,抗PM-Scl抗体占6%.肺间质病变及关节炎/痛在抗Jo-1抗体阳性患者中的比例明显高于抗Jo-1抗体阴性组（P＜0.05）.治疗后18例患者完全缓解,12例部分缓解,1例死亡.随访12例患者,在激素减量后均有复发,MSAs阳性与阴性组间复发次数、病死率无明显差别.肺间质纤维化在MSAs阳性患者中发生率较高,预后较差.结论MSAs和MAAs在PM/DM患者中阳性表达率较高,MSAs与PM/DM的临床表现和预后相关.开展MSAs及MAAs的测定对于PM/DM临床诊断和治疗有重要意义.