系统性红斑狼疮并发肺动脉高压1例并文献复习

目的提高对系统性红斑狼疮（SLE）并发肺动脉高压（PHT）的发病机制、临床表现、治疗及预后的认识。方法对1例并发PHT的SLE病例进行分析和讨论,并结合相关文献复习。结果SLE并发PHT的机制尚不明确。其临床表现无特异性,早期症状多为呼吸困难。SLE患者出现雷诺征时,应高度怀疑PHT的存在。大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂可显著降低PHT。结论SLE并发PHT常提示预后不良,应尽早诊断及治疗。针对原发病的强化治疗可有效降低PHT。     

以肺动脉高压首发的系统性红斑狼疮1例

患者：女,21岁,未婚,学生。因2周内反复发作晕厥3次入院。患者于入院前2周在乘地铁时无明显诱因出现黑噱,继之摔倒,1min左右清醒,1周后在家中再次晕厥,发作前有胸闷、乏力,无心悸,发作时伴牙关紧闭,双上肢抽搐,无大、小便失禁。     

以肺动脉高压为主要表现的系统性红斑狼疮一例

患者，女，34岁，已婚，农民。因活动时气促4年，加重1年于2004年2月17日入院。患者4年前元明显诱因逐渐出现活动时气促，经休息可缓解，体力明显下降。在家未作治疗，患者气促呈逐渐加重趋势，特别是近1年来气促明显加重，稍活动即感气促，并出现下午双下肢浮肿，脱发，反复咳嗽、咳少许白色黏液样痰。无发热、皮疹、关节肿痛，无少尿及肉眼血尿，无口腔溃疡。门诊做心脏B超检查后以“心脏扩大原因待查”收入我院心内科。     

系统性红斑狼疮致重度肺动脉高压1例

正临床资料患者28岁,女性,主因:"发作性胸闷憋气6个月,加重1天"入院。患者自6个月前间断出现活动时胸闷憋气,多于爬楼、上坡时出现,伴心悸,无胸痛,每次持续数分钟可缓解,休息时无不适,无夜间阵发性呼吸困难,未予以重视及诊治,活动耐量逐渐减低,1 d前胸闷憋气加重来我院急诊,行超声心动图示:右心增大,三尖瓣重度反流,肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)(重度),肺动脉平均压     

系统性红斑狼疮并肺动脉高压的研究进展

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及全身各器官系统的自身免疫性疾病 ,其合并的肺动脉高压 (PAH )起病隐袭 ,进展较快 ,预后较差 ,死亡率高 ,已渐引起关注。本文就SLE并肺动脉高压的发生率、可能的发病机制、常见临床表现、辅助检查发现、诊断治疗及预后诸方面的国内外研究现状作一总结分析。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)是一种以多器官系统受累和多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指静息状态下,右心导管检查发现平均肺动脉压(mPAP)≥3.3 kPa,肺血管阻力(PVR)≥3个Wood单位[1个Wood单位=8 kPa/(L·s)],且毛细血管楔压≤2 kPa     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮(SLE) 是一种以多器官系统受累为主要特征的自身免疫性疾病,肺动脉高压(PAH) 是其常见 和严重并发症。中国导致PAH 最常见的结缔组织病是SLE,自身免疫反应及炎症是其发生和进展的主要因素。临 床表现包括SLE 本身和PAH 两个方面。SLE 相关PAH 患者的预后较其他结缔组织病相关PAH 患者更好,因为针 对原发病SLE 的免疫抑制治疗有效。针对PAH 的靶向药物对于SLE 相关PAH 的治疗有效,尤其用于免疫制剂治 疗无效的患者。早期发现和恰当治疗是改善患者预后的关键。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的研究进展

近年来对系统性红斑狼疮并发肺动脉高压越来越加以重视，本文就其诊断与治疗进展作一详细介绍。     

以精神障碍为首发的系统性红斑狼疮1例并文献复习

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及全身各系统的自身免疫性疾病,是由于遗传、内分泌、环境等因素相互作用,导致机体免疫失调引起的慢性炎性疾病。病程呈复发-缓解型,广泛器官损害的易感性。文献报道~[1],约14%~75%有中枢神经系统损害。SLE伴有精神异常和/或神经功能障碍,临床上称之为神经精神性系统性     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压44例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)作为一种多系统自身免疫性疾病,具有不同的临床表现形式,可影响机体器官和系统,其中肾脏、心脏和肺是受累最多的器官[1]。有研究报道显示,SLE并发肺动脉高压(PAH)患者自发现PAH起2年内死亡率高达25%~50%[2]。关于SLE并发PAH的比例各国学者报道结果不一,但均认为PAH是SLE患者死亡率的独立危险因素,并且是导致SLE患者死亡率增加的最主要原因[3-4]。导致SLE患者出现PAH的具体原因目前尚未清楚。早期发现及治疗对SLE并发PAH患者的预后具有重要意义[3]。我们对本院收治的114例SLE患者进行回顾性研究分析,探讨SLE并发PAH的相关危险因素,以期能够为早期识别和治疗SLE并发PAH患者提供依据。     

以呕吐为首发症状的系统性红斑狼疮1例

患女，23岁。因呕吐40天，腹泻31天于97年2月3日转入。患曾在当地医院按“急性胃肠炎”对症治疗，症状不见好转，使用先锋类扰生素后出现全身皮疹。体检：消瘦，袭情淡漠，行动迟缓，全身皮肤有较密集的暗红色丘疹，颈部，双侧腋下及腹股沟处可扪及多个肿大淋巴结，心肺无异常，腹稍隆，有揉韧感及全腹压痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音活跃。     

系统性红斑狼疮肺动脉高压无创影像学研究现状与进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多器官系统受累、多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(PH)是其严重并发症之一。SLE-PH发病隐匿,致病因素复杂,早期诊断困难且预后较差,严重影响患者的生活质量与生存周期。无创影像学技术是SLE-PH患者最常用检查手段,在SLE-PH的早期诊断、治疗评估和预后预测方面有十分重要的意义。近年来无创影像学技术进展迅速,现对SLE-PH不同致病机制的无创影像学研究进展进行综述。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压36例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后影响因素.方法 对312例SLE患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本文合并PAH 36例(11.5%),雷诺现象、抗U1RNP阳性率、SLEDAI评分和肺间质病变与PAH严重程度有关.结论 SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见疾病,超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

系统性红斑狼疮致肺动脉高压及心包积液一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统的自身免疫疾病,临床症状多样,早期症状往往不典型.病变累及心血管系统,少数患者可发生心包积液、肺动脉高压.我们收治了一例系统性红斑狼疮合并干燥综合征致肺动脉高压及心包积液的患者,现报告如下.     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（SLE—PAH）是SLE肺部损害的重要并发症之一,发生率为1％～14％,病史〉5a的SLE患者发生率为43％。一旦诊断SLE—PAH,多数患者在2～5a内死亡,死亡原因主要是右心衰竭,其次为肺部感染。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的急诊诊疗策略

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自身免疫性疾病,可有多脏器受累及重症急性发作的特点。肺动脉高压(PAH)是SLE急性发作乃至死亡的重要并发症之一,构成了就急诊的SLE最突出的急性致死因素~([1-2])。PAH在SLE的患病率可达14%~([3-4]),且SLE相关PAH(SLE-PAH)在我国结缔组织病     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床相关因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者易合并肺动脉高压的相关临床因素。方法37例SLE合并肺动脉高压的患者作为病例组,78例诊断为SLE而无合并肺动脉高压的患者为对照组。采用病例1对照研究的方法,对各个研究因素采用逐步引入一剔除法,建立Logistic回归模型。结果多因素Lo—gistic回归分析显示,SLE患者易发生肺动脉高压的独立危险因素包括雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液。结论雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液是SLE患者易并发肺动脉高压的独立危险因素,对于这4个指标阳性的患者要尽早进行心脏彩色多普勒检查,以进行早期诊断。     

以消化系症状为首发表现的系统性红斑狼疮1例

系统性红斑狼疮累及消化系的报道较少,而以消化系症状为首发表现的报道更是少见.现报道以消化系症状为首发表现且病程中出现假性肠梗阻的系统性红斑狼疮1例;患者,女,28岁,因"腹痛、呕吐、腹泻"1mo余入院,腹部CT检查示肠梗阻、腹水及肠壁明显水肿、增厚并分层强化呈环形的"靶征"、"双轨征"及"梳状征";实验室检查IgA、IgG升高,补体C3、C4下降,抗nRNP/Sm抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗核抗体均阳性,病程中出现泌尿系统受累表现;经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后病情缓解.