骨髓增生异常综合征亚型分型标准的商榷

就１９８９～１９９１年３１例诊断ＭＤＳ病例，按ＦＡＢ分型标准（即原粒Ⅰ型＋Ⅱ型）及改良标准（原始粒＋早幼粒）分别进行亚型分型研究。结果，按ＦＡＢ分型ＲＡ型２２例，ＲＡＥＢ型８例，ＲＡＥＢ－Ｔ１例。按改良标准分型，则ＲＡ６例，ＲＡＥＢ１７例，ＲＡＥＢ－Ｔ６例，白血病２例。即按ＦＡＢ分型，ＲＡ型比例高，占７１％。按改良标准则ＲＡ型仅占１９％，前者２９％符合ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ－Ｔ，而按改良标准则８１％符合ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ－Ｔ，甚至白血病的诊断，二者相差均非常显著，亚型分型直接影响治疗，因此作者主张以ＦＡＢ分型标准来进行亚型分型为宜。     

骨髓增生异常综合征FAB与WHO分型及治疗的比较探讨(附30例报告)

目的：比较分析骨髓增生异常综合征(MDS)FAB与WHO分型标准及疗效，探讨WHO分型标准具体应用的有关问题和临床实施意义。方法：采用WHO分型标准，对既往按FAB标准诊治的30例MDS再重新评定。结果：KCMD病情变化大，一般治疗效果差。KCMD、RAEB．1、RAEB．2、AL之间有演变规律，能反应或预示病情变化。随着MDS亚型升级，体内正常造血克隆减少，骨髓造血功能衰竭是死亡原因之一。结论：两种方案分类结果差别较大。随着原始细胞比例的升高和增生异常的细胞系增多，骨髓正常造血功能减弱，治疗反应差，生存期缩短，转化为AL概率高。治疗方案的设计要权衡化疗获益和风险，采取个体化治疗。WHO标准更科学、细致。能较准确反应疾病临床特征，对临床治疗和预后有更大指导意义。某些亚型的临床意义仍需积累资料。     

关于骨髓增生异常综合征FAB和WHO的分类标准

骨髓增生异常综合征(MDS)为克隆造血干细胞病.形态学有病态造血现象,临床上有骨髓衰竭血细胞减少引起的贫血、发热和出血.     

骨髓增生异常综合征诊断分型的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病，其诊断分型一直在不断的探讨中。垄断几乎20年的FAB分型存在的一系列问题促使WHO分型的出台，国际预后评分系统(IPSS)在MDS的诊断分型中具有不可替代的作用，但仍需不断改进，检测WT1的水平有望成为MDS危险度评估的一种手段，正确评估端粒的动态变化可能为MDS的预后提供另一种手段。     

骨髓增生异常综合症14例临床观察

根据1982年FAB协作组提出骨髓增生异常综合症(MDS)的诊断标准及分型建议，现将我院87—92年收治符合MDS诊断标准的14例总结如下：     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血。少数有进展为急性白血病的危险。目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血。少数有进展为急性白血病的危险。目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗。     

世界卫生组织标准在骨髓增生异常综合征诊断分型中的应用

 【摘要】　目的　依据世界卫生组织（WHO）标准对249例骨髓增生异常综合征（MDS）进行诊断分型。方法　根据WHO（2008）标准对249例MDS行细胞形态学、细胞遗传学、免疫表型分析及骨髓病理活组织检查诊断。结果　所有MDS病例外周血成熟红细胞均见有巨大形与椭圆形改变;幼红、幼粒细胞、Pelger样核异常细胞与无颗粒中性粒细胞检出率随分型进展而增高;骨髓发育异常细胞特点及比例随MDS亚型进展而更明显、更高; 经动态随访观察, MDS随分型进展其转急性白血病（AL）率增高（P＜0.05）;148例患者行免疫表型分析,随分型进展髓系特异性抗原（CD33）表达逐渐增加;138例患者行染色体检查,其中异常核型表达53例（38.7 %）,主要见于20q-和+8,复杂异常核型16例（28 %）,其中5q- 2例;180例患者同时行骨髓活组织检查,19例具有形态异常,符合MDS诊断,42例伴有骨髓纤维化。结论　依据WHO标准多指标联合检测MDS有助于更准确的分型及诊断,进行长期追踪随访有助于判断预后。     

骨髓增生异常综合征的免疫表型特征分析

 【摘要】　目的　评价免疫表型在骨髓增生异常综合征（MDS）诊断中的价值。方法　采用流式细胞术对27例MDS患者的骨髓细胞进行免疫表型检测。结果　随着MDS疾病的进展,CD+34细胞比例逐渐升高,分别为：难治性贫血／环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA／RAS）7.43 %,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）36.81 %,难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB-T）56.45 %,3组差异有统计学意义（F＝51.197,P＝0.000）,且各组间差异均有统计学意义（P＜0.05）;髓系抗原CD33、CD13、HLA-DR表达逐渐增高,CD14、CD15抗原表达随着疾病的进展逐渐降低,3组间差异有统计学意义（P＜0.05）;B淋巴细胞表面抗原CD19、CD10的表达随着疾病进展而降低;T淋巴细胞表面抗原CD7表达随着疾病进展而增高,分别为RA／RAS 2.63 %、RAEB 10.79 % 和RAEB-T 11.00 %,3组间差异有统计学意义（F＝10.439,P＝0.001）,其中RA／RAS组与RAEB组、RAEB-T组之间差异有统计学意义（P＝0.000,P＝0.001）。结论　检测MDS患者骨髓细胞的免疫表型有助于MDS的诊断、分型和判断预后,从而为治疗提供依据。     

骨髓增生异常综合征的免疫表型特征分析

Objective To evaluate the value of immunophenotype in diagnosis of myelodysplastic syndrome (MDS).Methods The immunophenotype of bone marrow cells in 27 patients with MDS were detected by monoclonal antibody by flow cytometry.Results As the progression of the disease,CD34 positive cells gradually increased:refractory anemia/ring sideroblasts refractory anemia (RA/ AS) 7.43 %,refractory anemia with excess of blasts (RAEB) 36.81%,refractory anemia with excess of blasts transformed (RAEB-T)56.45 %,and the differences were statistically significant (P ＜0.05); the expressions of CD33+,CD13 and HLA-DR increased gradually,the expressions of CD14 and CD15 antigens gradually decreased,the difference of three groups was statistically significant (P ＜0.05),the differences between RA/RAS and RAEB-T,RAEB and RAEB-T were statistically significant (P ＜0.05); the expression of CD19 and CD10 decreased and the expression of CD7 increased (RA/RAS 2.63 %,RAEB 10.79 % and RAEB-T 11.00 %) with the progression of the disease,the difference of three groups was statistically significant (F =10.439,P ＜0.05),the differences between RA/RAS and RAEB,RA/RAS and RAEB-T were statistically significant (P ＜0.05).Conclusion The detection of immunophenotype of bone marrow cella in patients with MDS contributes to the diagnosis,classification and prognosis of MDS.     

骨髓增生异常综合征的免疫表型特征分析

Objective To evaluate the value of immunophenotype in diagnosis of myelodysplastic syndrome (MDS).Methods The immunophenotype of bone marrow cells in 27 patients with MDS were detected by monoclonal antibody by flow cytometry.Results As the progression of the disease,CD34 positive cells gradually increased:refractory anemia/ring sideroblasts refractory anemia (RA/ AS) 7.43 %,refractory anemia with excess of blasts (RAEB) 36.81%,refractory anemia with excess of blasts transformed (RAEB-T)56.45 %,and the differences were statistically significant (P ＜0.05); the expressions of CD33+,CD13 and HLA-DR increased gradually,the expressions of CD14 and CD15 antigens gradually decreased,the difference of three groups was statistically significant (P ＜0.05),the differences between RA/RAS and RAEB-T,RAEB and RAEB-T were statistically significant (P ＜0.05); the expression of CD19 and CD10 decreased and the expression of CD7 increased (RA/RAS 2.63 %,RAEB 10.79 % and RAEB-T 11.00 %) with the progression of the disease,the difference of three groups was statistically significant (F =10.439,P ＜0.05),the differences between RA/RAS and RAEB,RA/RAS and RAEB-T were statistically significant (P ＜0.05).Conclusion The detection of immunophenotype of bone marrow cella in patients with MDS contributes to the diagnosis,classification and prognosis of MDS.     

骨髓增生异常综合征骨髓体外液体培养的生长特点

目的：观察骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓细胞体外液体培养的生长特点。方法：采用Dexter液体培养法。结果：12例难治性贫血（RA）中3例贴壁细胞的生长快于正常，提前形成完全融合的贴壁细胞层，另3例和6例培养4周时分别形成完全和半融合层，2例原始细胞过多的RA（RAEB）未形成融合层；在贴壁细胞生长过程中于培养的1周－2周出现许多形态不一、体积巨大的脂肪细胞；造血活性区（CAs)形态小，4周时数目显著少于正常（P＜0．001）。MNC下降迅速，4周时为培养前的3％，与正常有显著性差异（P＜0．001）；培养前，12例RA的粒－单系祖细胞（CFU－GM）显著低于正常（P＜0．001），3周时完全消失；2例RAEB培养前后均未测到CFU－GM。结论：MDS不仅有造血干细胞（HSC）异常，而且多伴有造血基质细胞的缺陷和功能异常。     

低增生性骨髓增生异常综合征治疗的进展

 低增生性骨髓增生异常综合征（Hypo-MDS）骨髓结构紊乱，病态巨核细胞增生明显，以骨髓低细胞容积和病态造血为共同特征，目前尚无统一的治疗标准，对其治疗应该引起注意。文章对Hypo-MDS治疗的研究进展进行了综述。