儿童脊髓栓系综合征肌电图研究

目的 利用肌电图技术,分析探讨儿童脊髓栓系综合征相关脊髓、神经功能情况.方法 回顾性分析98例脊髓栓系综合征患儿临床及肌电图资料,按年龄分成～6个月组及>6个月组,于术前1～3d,接受运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波(Fw)、H反射(Hr)、同芯针肌电图(EMG)检测.统计各检测项目和各年龄组异常发生率,并比较之间的差异.结果 MCV检测异常率60.20%,SCV为8.16%,二者差异有显著统计学意义(x2=29.4918,P<0.01),MCV、Hr、Fw、EMG异常发生率无统计学意义(x2=0.2842,P>0.05).异常形式为波幅下降,传导速度及潜伏期正常.提示神经根性病变,轴突变性.>6个月组异常率明显高于～6个月组(x2=8.4633,P<0.01),提示随年龄增长,病程延长,异常率增升高.结论 肌电图在了解儿童脊髓栓系综合征的病变范围,制定疾病程度和预后评估的判断标准,指导康复治疗等中具有重要意义.     

The tethered cord syndrome

The "tethered cord syndrome" as a complication of spinal dysraphism is probably more important than assumed earlier. An abnormally low position of the conus medullaris is caused by different anomalies: e.g. adhesions, lumbosacral lipoma, tight filum terminale. In some patients no skinny changes can be detected. A "tethered cord syndrome" should be considered, if neuromuscular skeletal changes as club-foot, scoliosis, muscular atrophy of disturbances of gait, sensibility or function of bladder and rectum are recognized. It is also a result of a inadequately operated meningomyelocele. For experienced examiners sonography is an interesting non-invasive diagnostic procedure during infancy. The diagnosis should be completed by spinal computerized tomography and myelography. Surgery should be performed prophylactically. The "tethered cord syndrome" is explained by case histories of the University Hospital of Children, Freiburg.     

脊髓栓系综合征63例分析

目的 对脊髓栓系综合征（ＴＣＳ）的发病机制、早期诊断和治疗进行讨论。方法 所有病人皆行详细神经系统检查,腰部摄征和ＭＲＩ检查,按院１９９４年提出的分类方法、ＭＲＩ影你和术中所见对病变类型进行分类。部分进行肾脏、输尿管及膀胱超声检查。进行统计评价。均经手术治疗,予栓系松解,术后近期疗效按显效、有效和无效三级评定。结果 ６３全钙肢感觉障碍３６例（５７％）,下肢运动障碍者１９例（３０％）,足部畸形者３４     

脊髓栓系的尿动力学表现及临床意义

目的：探讨及评价脊髓栓系的尿动力学表现及临床意义。方法：对66例脊髓栓系患儿行尿动力学检查、MRI和排泄性膀胱尿道造影。结果：58例患儿发现有尿动力学异常改变，逼尿肌反射亢进35例，反射低下25例，逼尿肌括约肌不协调27例。54例膀胱顺应性，逼尿肌压增加，53例 残余尿增加，51例膀胱容量减少。8例尿动力学表现正常。脊髓圆锥位置正常5例，位于L3－L5间32例，L5以下29例。输尿管反流16例。结论：脊髓栓系可导致尿动力学发生不同的异常改变，脊髓圆锥位置与尿动力学表现的类型及上尿路损害无相关关系，上尿路损害与逼尿肌括约肌不协调、逼尿肌压和患儿的年龄密切相关。尿动力学检查是评价下尿路功能和治疗的客观指标。     

脊髓栓系综合征电生理检测特点及临床意义

利用电生理检测技术,评价脊髓栓系综合征患儿神经功能改变。方法对ＴＣＳ患儿组及对照组行胫后神经体感诱发电位、胫后神经及腓总神经运动神经传导速度检测。结果ＴＣＳ患儿组ＰＴＮ－ＳＥＰ检测出现皮层电位潜伏期延长,波幅下降甚至消失,部分马尾电位波幅消失;ＭＣＶ轻、中度减慢、动作电位波幅下降,甚至出现传导阻滞,病变随病情而加重。     

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术改进及疗效评价

目的 探讨应用超声乳化治疗脂肪瘤型脊髓栓系并评价其疗效。方法 38例MRI明确诊断的脂肪瘤型脊髓栓系综合征患儿，按入院时间分成两组，常规组为1998年2月至2001年3月入院的20例，采用脂肪瘤组织切除、终丝切断等手术；改进组为2001年3月以后入院的18例患儿，术中采用显微外科技术，超声乳化脂肪瘤组织，硬膜外放置硅胶管引流等措施，采用Hoffman功能评分标准比较两组的临床效果。结果 所有患儿均获3个月以上随访。常规组患儿术后出现暂时性脑脊液漏4例，切口感染4例，术后症状改善3例，稳定15例，症状加重2例；改进组无脑脊液漏发生，切口皮下积血1例，术后症状改善4例，稳定14例，无症状加重病例。结论 采用显微外科技术，术中使用超声乳化脂肪瘤组织和神经电刺激仪指导以及术后放置引流等综合措施，可减少脂肪瘤型脊髓栓系患儿术后并发症，能最大限度的维持术前神经功能，甚至改善其神经损害的情况。     

脊髓拴系综合征术后结肠传输时间测定及意义

目的探讨脊髓拴系综合征术后远期结肠动力改变情况。方法对15例脊髓拴系综合征术后患儿进行临床评分和结肠传输时间的测定。结果应用6分法评分标准,将脊髓拴系综合征术后患儿分为排便功能优良组和劣组。与对照组相比,优良组各节段结肠传输时间均无明显差异,劣组TCTT、LCTT、RSTT明显延长,二组相比分别为(59.9±25.0)h比(28.7±7.7)h,P<0.05;(13.9±8.1)h比(6.5±3.8)h,P<0.05;(34.7±22.0)h比(13.4±5.6)h,P<0.05。与优良组相比,劣组TCTT、LCTT、RSTT明显延长,二组相比分别为(59.9±25.0)h比(25.9±3.2)h,P<0.05;(13.9±8.1)hvs(6.2±1.6)h,P<0.05;(34.7±22.0)h比(13.3±2.6)h,P<0.05。结论脊髓拴系综合征术后患儿排便功能障碍主要表现为结肠传输时间正常型和混合型。     

小儿脊髓栓系综合征B超诊断及显微手术治疗

目的 探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的诊断及治疗。方法 对收治的TCS患儿52例，从临床表现、手术方法及疗效方面进行了分析。结果 圆锥位置与B型超声、MRI一致，椎管内脂肪瘤、皮样囊肿等与MRI一致。采用显微手术脊髓栓系松解治疗并不断改进手术方法，可疗效提高，减少并发症。结论 B超、MRI是检查诊断TCS的最好方法。显微外科手术松解脊髓及神经能使大部分TCS患儿症状减轻或治愈。改进手术方法可提高疗效，减少并发症。     

神经分离松解术治疗脊髓栓系综合征的疗效评价

目的：对脊髓栓系综合征手术治疗的效果进行探讨。方法：通过54例手术，针对不同的病理因素，解除栓系，分离粘连，梳理神经。结果：术后临床症状改善者33例，无变化18例，加重3例，26例进行了体感诱发电位（SEP）的观察，术后均有明显好转。3例术后MRI显著脊髓末端位置无明显变化。结论：脊髓栓系综合征提倡手术，手术后恢复是一个长期的慢性过程；大小便功能恢复的测定。下肢及足畸形肌电的改善都是非常复杂的。     

脊髓栓系合并上尿路损害的治疗决策

目的：探讨脊髓栓系合并上尿路损害的治疗策略。方法：1997年7月～2002年3月共收治合并上尿路损害的脊髓栓系综合征42例，男26例，女16例，年龄2～16岁，平均6．7岁。根据上尿路损害的程度分为两组：A组(严重组)26例，B组(轻组)16例，常规先行栓系松解术，其中10例术后上尿路损害加重。对36例上尿路损害严重患儿先后行膀胱功能重建术。27例获得随访．随访时间6～33个月，平均25个月。评价方法：手术前后行尿动力学、影像学及血生化检查。尿动力学评价采用配对资料t检验。结果：术前上尿路损害：静脉肾盂造影双侧不显影伴BUN略高1例，单侧不显影1例，中等以上肾盂积水11例，Ⅳ度以上膀胱输尿管反流14例。术后：静脉肾盂造影不显影者分别于1h、1．5h延时显影。肾盂积水减轻7例，4例无明显变化。输尿管反流消失7例，减轻6例，1例无变化。总有效率81．48％。膀胱容量、膀胱顺应性较术前提高，逼尿肌漏尿压较术前降低。结论：脊髓栓系合并严重上尿路损害时应先行膀胱功能重建术。对损害轻者常规先行栓系松解术。膀胱功能重建术可有效降低膀胱内压，避免上尿路损害进一步加重。     

儿童脊髓栓系综合征的早期内科诊断(附22例报告)

目的 探讨小儿脊髓栓系综合征的早期内科诊断.方法 对22例确诊为脊髓栓系综合征患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 男8例,女14例,年龄2个月～15岁,平均(6.32±2.15)岁,从发病到确诊的时间为5 d～15年.主要临床表现有:腰骶部凹陷3例,腰骶部皮下包块3例,二便失禁9例,肢体运动障碍9例,肢体萎缩5例,下肢疼痛2例,足部畸形5例,步态异常5例,肛门闭合不全7例,双下肢不等长4例,感觉异常2例,腱反射异常9例,巴氏征阳性3例.所有患儿均进行脊髓MRI检查,全部病例均有脊髓圆锥低位和终丝增粗.另外,还发现脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、脊髓空洞症、藏毛窦、硬膜内畸胎瘤、脊髓纵裂、椎管囊肿等改变.结论 早期发现、早期诊断、早期治疗是提高本病预后的关键.掌握不同年龄脊髓栓系综合征患儿常见的临床症状、体征以及相关知识十分必要.     

Clinical significance of terminal syringomyelia in association with pediatric tethered cord syndrome

An association between terminal syringomyelia (TS) and tethered cord syndrome (TCS) has been recognized. The clinical significance of TS and the need for concurrent treatment is not known. Thirty-four patients with TCS undergoing surgery for tethered cord release were evaluated for the incidence of TS. The clinical and radiological response to untethering with and without syrinx drainage was assessed. The group incidence of TS was 29.4%. There were no significant differences in the sex, age, underlying pathology or preoperative symptoms between the TCS group (TCS, n = 24) and the TCS group with TS (TCS + TS, n = 10). In the TCS group, 37.5% of the patients were asymptomatic preoperatively, and in the TCS + TS group 50% were asymptomatic preoperatively. After surgery, none of these asymptomatic patients developed symptoms. All of the symptomatic TCS + TS patients improved clinically, 12 of 15 symptomatic TCS patients improved, 2 patients were unchanged and 1 had worsening scoliosis. Syrinx did not develop in patients lacking it preoperatively. In patients where postoperative imaging was available, preoperative syringes improved. TS is clearly associated with TCS. Tethered cord release alone may be sufficient to improve preoperative symptoms and TS may be an associated phenomenon that does not mandate separate treatment.     

脊髓拴系综合征手术前后尿流动力学评价的临床意义

目的：评价脊髓拴系系松解术后临床疗效与尿流动力学改变的关系,方法：20例脊髓拴系综合征患儿行拴系松解术,手术前及术后6个月行尿流动力学检查,结果：11例症状改善,术后膀胱顺应性,膀胱容量,充盈末尿道闭合压增加,逼尿肌压降低,残余尿减少,6例无改善,3例加重,结论：拴系松解术是治疗脊髓拴系综合征的有效方法,手术前后尿充动力学检查是指导治疗和评价疗效的客观指标。     

Electrophysiological study of pelvic floor musculature of tethered cord syndrome

目的 利用神经电生理检测技术分析脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿盆底神经和肌肉功能改变的特点,评价TCS患儿盆底神经肌肉损伤的程度.方法 2008年5月至2010年12月对88例TCS患儿组和26例正常患儿行双侧肛提肌、耻骨直肠肌和肛门外括约肌肌电图检查,以及阴部神经运动传导和阴部神经体感诱发电位(PN-SSEP)检查.结果 正常对照组患儿肛提肌、肛门外括约肌和耻骨直肠肌在静息状态时均可见持续收缩动作电位,大力收缩动作电位密集,呈干扰相.患儿组盆底肌肌电图(pelvic floor muscles electromyographic,PFM-EMG)表现为不同程度的神经源性损害,甚至呈现完全失神经支配,肛提肌较肛门外括约肌病变严重.患儿组阴部神经运动传导波幅降低,潜伏期延长,其中15例患儿出现双侧不对称.阴部神经体感诱发电位潜伏期延长,甚至波形消失.结论 盆底神经电生理学检测对了解TCS盆底神经肌肉损害程度,评价大小便功能,估计预后具有重要意义.     

脊髓栓系综合征的电生理检测特点及临床评价

目的评价脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）患儿的神经损伤。方法2001年5月42006年5月对105例TCS患儿行胫神经体感诱发电位（posterior tibial nerve somatosensory evoked potential study，PTN—SEP）和胫神经、腓总神经运动神经传导（motor conductive velocity，MCV）检测，以及盆底肌肌电图检查。结果TCS患儿皮层电位以及马尾电位潜伏期延长，腘窝处周围电位潜伏期无延长。胫神经MCV异常率34％，58％波幅降低，腓总神经MCV异常率24％，33％波幅降低。盆底肌肌电随着神经损伤程度的加重，由静息状态无自发电位，可见持续收缩电位，小力收缩运动单位电位波幅、时限、多相波升高，大力收缩募集相基本正常．发展到静息状态有自发电位，无或有极少量持续收缩动作电位，小力、大力收缩无动作电位。结论神经电生理检测对判断TCS患儿的神经损害程度及范围，了解预后具有重要的价值。     

Combination of myxopapillary ependymoma and fatty filum in a child with tethered cord syndrome. Case report

The authors present a case of a child with a tethered spinal cord associated with a myxopapillary ependymoma. This 16-month-old boy presented to the authors' institution with developmental delays in standing and walking. Magnetic resonance (MR) imaging demonstrated a fatty terminal filum and tethered cord. The child underwent surgical exploration of the spine with resection of the fatty filum tissue and release of the cord. Histological analysis of the fatty filum suggested the presence of a coexisting myxopapillary ependymoma. The child made a good recovery with no evidence of tumor recurrence after 4-years of follow-up with serial MR imaging. This unusual combination has not previously been reported in children, and to the authors' knowledge there is only one reported case in an adult. The likelihood of a common pathophysiological process in these conditions is also discussed.     

Split cord malformation as a cause of tethered cord syndrome in a 78-Year-old female

A 78-year-old woman presented for evaluation of back pain, urinary dysfunction, leg weakness and progressive equinovarus foot deformity. She reported that shortly after her birth in 1924, she underwent resection of a subcutaneous 'cyst' in the lower lumbar area. Seven years prior to evaluation at our institution, she had undergone bilateral total knee arthroplasty for osteoarthritis. After the procedure, she began to experience severe low back pain that radiated into her legs. Weakness of the foot inverters, urinary dysfunction and worsening bilateral equinovarus foot deformity developed in the years following the surgery. MRI revealed a split cord malformation with a tethered spinal cord. Because of the patient's age and poor medical condition, her symptoms were managed conservatively. This case demonstrates symptomatic deterioration in an elderly patient with a tethered spinal cord after many years of clinical stability.     

超声吸引装置在脂肪瘤型脊髓拴系综合征中的应用研究

目的探讨超声吸引装置(Cavitron ultrasonic surgical aspirator,CUSA)在脂肪瘤型脊髓拴系综合征中的应用价值。方法收集2016年5月至2018年11月于湖南省儿童医院神经外科收治的62例脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿作为研究对象,按是否采用CUSA技术分为常规组(n=47)和CUSA组(n=15),对比两组患儿手术时间、术后并发症及预后情况。结果 CUSA组手术时间为(120±43)min,常规组为(220±40)min,差异有统计学意义(t=8.281,P<0.05)。CUSA组并发症发生率为0 (0/15),常规组并发症发生率为12.7%(6/47),差异无统计学意义(X^2=2.12,P=0.321)。常规组中症状加重4例,分别为大小便功能障碍和双下肢畸形,改善10例,稳定33例。CUSA组无一例症状加重;需间歇导尿1例,3个月随访时排尿功能恢复;改善4例;稳定11例。结论通过采用显微外科技术,术中使用CUSA切除脂肪瘤组织等综合措施,可缩短手术时间,减少脂肪瘤型脊髓拴系患儿术后并发症。     

大鼠胚胎神经干细胞移植治疗类脊髓栓系综合征的实验研究

目的将胎鼠的神经干细胞移植到脊髓栓系综合征大鼠的病变脊髓中，观察治疗效果。方法从孕17d大鼠胚胎脊髓中分离、培养神经干细胞并诱导分化，通过免疫组化技术研究证实其特性。制作大鼠脊髓栓系模型，3d后将未分化的神经干细胞注人病变脊髓内，2个月后观察大鼠的运动功能，处死大鼠，研究移植后的干细胞在体内存活、迁移及分化情况。结果实验中分离、培养的神经干细胞能够被诱导分化成神经元、星形胶质细胞和少突胶质细胞。脊髓栓系大鼠移植干细胞后运动功能改善，神经元数目增多，显著好于未移植组。免疫组化方法证实移植后的干细胞在体内可以存活、迁移、分化成神经细胞。结论大鼠胚胎神经干细胞体内、体外均具有多向分化潜能，移植神经干细胞是治疗脊髓栓系神经变性的一种有效途径。