误诊为骨髓增生异常综合征的弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的 探讨不典型弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理学特征及诊疗方法.方法 回顾性分析河南省肿瘤医院收治的2例误诊为骨髓增生异常综合征(MDS)的DLBCL患者临床资料,并复习相关文献.结果 2例患者均为全血细胞减少,无浅表淋巴结肿大,影像学检查可见脾大及全身多发骨质代谢增高,无法进行淋巴结活组织检查及脾切除病理诊断,结合多次骨髓穿刺、活组织检查、流式免疫分型、基因重排、影像学检查等诊断为DLBCL,给予联合化疗后病情快速缓解.结论 以全血细胞减少为首发表现的DLBCL较为少见,应注意鉴别原发骨髓的DLBCL及其他引起全血细胞减少的疾病,全面准确地应用各种实验室技术明确诊断,并在治疗后及时评估疗效,避免误诊误治.     

以原发性脾淋巴瘤为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的:探讨原发性脾淋巴瘤(PSL)的诊断以及原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗。方法:报告1例以PSL为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤并结合文献进行复习。结果:患者表现为左上腹疼痛,无发热、盗汗,无浅表淋巴结肿大,CT证实脾脏内有占位性病变,脾脏病理示弥漫性大B细胞淋巴瘤,外周血和骨髓检查正常,脾切除术后PET/CT未见明显与淋巴瘤相关的18F-脱氧葡萄糖摄取异常增高表现,后给予联合化疗,随访8月余仍处于完全缓解期。结论:PSL是一少见肿瘤,采取脾切除后继以CHOP±利妥昔单抗治疗原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤能够达到长期生存的目的。     

以原发性脾淋巴瘤为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的：探讨原发性脾淋巴瘤（PSL）的诊断以及原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗。方法：报告1例以PSL为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤并结合文献进行复习。结果：患者表现为左上腹疼痛,无发热、盗汗,无浅表淋巴结肿大,CT证实脾脏内有占位性病变,脾脏病理示弥漫性大B细胞淋巴瘤,外周血和骨髓检查正常,脾切除术后PET/CT未见明显与淋巴瘤相关的18F-脱氧葡萄糖摄取异常增高表现,后给予联合化疗,随访8月余仍处于完全缓解期。结论：PSL是一少见肿瘤,采取脾切除后继以CHOP±利妥昔单抗治疗原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤能够达到长期生存的目的。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料,并进行文献复习。结果:例1为混合淋巴瘤（CL）患者,以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病,右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL,予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解;后续应用西达本胺维持治疗,仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者,以皮下结节起病,后出现浅表淋巴结进行性肿大;皮下结节病理检查诊断为DLBCL,右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL;接受7个周期化疗,因合并噬血细胞综合征而死亡。结论:AITL合并EBV阳性DLBCL罕见,临床症状主要以AITL的表现为主,存在T细胞及B细胞免疫表型特征,预后差,治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。     

原发性胸膜弥漫大B细胞淋巴瘤伴免疫性血小板减少症一例并文献复习

目的探讨原发性胸膜弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特征、实验室检查及诊治经过,分析免疫性血小板减少症（ITP）与淋巴瘤的关系,以提高对该罕见病的诊断水平。方法分析上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的1例原发性胸膜DLBCL伴ITP患者的临床特点、诊治情况,并结合文献进行讨论。结果患者因反复胸闷气促6个月入院,完善相关检查（B型超声、胸部CT、PET-CT、胸腔积液穿刺等）,临床主要特征仅发现胸腔积液,无其他部位病变,肝、脾、淋巴结均正常,胸腔积液病理诊断为DLBCL。患者既往诊断ITP30年。确诊后行R-CHOP方案化疗6次,中期评估胸腔积液完全吸收,疗效达完全缓解。结论原发性胸膜DLBCL较罕见,临床表现及影像学缺乏特异性,极易漏诊和误诊,确诊须依据组织病理学证据。ITP可先于淋巴瘤发生,也可以和淋巴瘤同时发生,少数患者可在罹患淋巴瘤的过程中发生ITP。     

原发性脾NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对原发性脾NK/T细胞淋巴瘤的认识.方法 报道1例原发性脾NK/T细胞淋巴瘤患者的治疗情况并复习相关文献.结果 该例患者因反复发热1个月余入院,查体无浅表及腹腔淋巴结肿大,无肺、肝累及;骨髓见噬血现象,外周血涂片见淋巴细胞增高,有6%变异淋巴细胞;行脾切除病理检查后诊断为脾NK/T细胞淋巴瘤,术后6个月复查全身CT,未见其余淋巴结及脏器浸润,故为原发性脾NK/T细胞淋巴瘤.结论 原发性脾NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,临床表现不典型,具有高度侵袭性,病程凶险,预后差,需及时明确诊断及治疗;可使用门冬酰胺酶(L-ASP)单用或联合方案治疗,对于难治复发患者,可寻找适当时机行造血干细胞移植.     

原发性肾淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨原发性肾淋巴瘤(PRL)的临床特点和诊治方法,提高对PRL的认知和诊疗水平.方法 回顾性分析1例PRL患者的临床资料.该患者采用根治性肾切除术,术后病理诊断为侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),排除原发性淋巴瘤侵犯肾后行CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合利妥昔单抗(R)治疗6个周期.结果 随访21个月未见肿瘤复发及转移.结论 PRL临床较罕见,恶性程度高,预后较差,易误诊.早期行根治性肾切除术,术后联合化疗,密切随访,可望改善其预后.     

脾脏原发性恶性肿瘤的诊断和治疗

目的 探讨脾脏原发性恶性肿瘤的诊断与治疗.方法 回顾性分析近17年来收治的脾脏原发性恶性肿瘤21例的临床资料,其中原发恶性淋巴瘤18例、血管肉瘤2例、淋巴肉瘤1例.结果 所有病例均行脾脏切除+脾门淋巴结清扫术,术后1例恶性淋巴瘤患者死亡,其余17例恶性淋巴瘤患者术后接受了化疗.结论 脾脏原发性恶性肿瘤临床少见,临床表现不典型,诊断上要结合B超、CT等检查,以减少误诊的发生;治疗首选手术,切除要彻底,并结合放、化疗,以提高生存率.     

原发气管弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨原发气管弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特点、实验室检查、治疗及预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的l例原发气管DLBCL合并干燥综合征（SS）患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果:该患者明确诊断为DLBCL（非生发中心B细胞型）,Ⅰ期,低危组,国际预后指数（IPI）评分0分;SS。给予R-CHOP方案化疗2个周期后达到部分缓解,4个周期后达到完全缓解,共予6个周期化疗及1次局部放疗。随访24个月,患者一般情况尚可,临床无不适主诉,PET-CT未发现代谢异常细胞。结论:原发气管DLBCL非常少见,发病原因可能与SS等自身免疫性疾病有关,临床表现无特异性,易误诊,诊断主要靠病理学检查,治疗主要包括气管镜下治疗等手术治疗、联合放化疗等,预后可能与临床分期、IPI评分、肿瘤细胞来源及治疗等有关。     

伴不典型T细胞高度增生的原发性耐药经典型霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨伴不典型T细胞高度增生的原发性耐药经典型霍奇金淋巴瘤的临床特征与预后的关系。方法回顾性分析2019年2月江西省肿瘤医院收治的1例伴不典型T细胞高度增生的原发性耐药经典型霍奇金淋巴瘤患者的临床资料及治疗情况, 并复习相关文献。结果患者为老年女性, 反复发热、盗汗、皮肤瘙痒, 多发淋巴结肿大。淋巴结活组织检查病理诊断为伴不典型T细胞高度增生的经典型霍奇金淋巴瘤。采用一线ABVD方案化疗2个周期, 病情进展;二线CHOPE方案化疗1个周期, 病情继续进展;常规化疗效果不佳, 应用程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂免疫治疗短暂缓解后再次进展, 最终死亡。结论伴不典型T细胞高度增生的原发性耐药经典型霍奇金淋巴瘤罕见, 常规化疗无效, 早期易复发进展, 原发耐药与预后不良相关, 需要探索新药治疗方案。