中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤:病例报告并文献复习

目的 更好地了解血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床特点、病理和免疫组化特征.方法 总结我科一例确诊病例,并结合文献进行分析.对患者的临床表现及影像特点进行观察,对手术病理标本进行组织学和免疫组化观察.结果 原发性中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床表现多样化,本例患者主要表现为肌力轻度减退、认知功能进行性下降、意识障碍、继发性癫等,头颅MRI显示白质深部的多发病灶,呈T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号,增强扫描后病灶呈不规则斑片状、小环状强化灶.临床病情迅速恶化.其病理学特征是肿瘤细胞积聚于小血管内、血管周围间隙和毛细血管内,免疫标记脑组织毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79a表达阳性,个别细胞呈ki67阳性.CD3、UCHL-1、CD30、KP-1表达呈阴性,确诊IVLBCL.结论 IVLBCL是高度侵袭性疾病,进展快、预后差.早期诊断和联合化疗可能有益.     

中枢神经系统淋巴瘤二例

目的探讨中枢神经系统淋巴瘤的临床、脑脊液细胞学、影像学和病理学。方法对两例中枢神经系统淋巴瘤患者进行腰椎穿刺术,行脑脊液测压、常规、生化、细胞学检查及磁共振(MRI)扫描。结果例1为原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脑病变,例2为继发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脊髓病变。例1患者临床表现主要为肢体无力、记忆力下降及脑神经损伤。脑脊液压力125mm H2O,氯化物130.0mmol·L-1,葡萄糖4.97 mmol·L-1,蛋白0.46g·L-1。头颅MRI T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后强化。病理切片可见少量小圆形肿瘤细胞,免疫组化显示为CD20阳性。例2患者临床主要表现为肢体无力,脑脊液压力180mm H2O,氯化物124.6mmol·L-1,葡萄糖3.77 mmol·L-1,蛋白1.73g·L-1。椎体MRI示T1WI低信号,T2WI呈高信号,增强后均匀强化。病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论中枢神经系统淋巴瘤的临床表现和其侵犯部位有关,脑脊液中可找到肿瘤细胞,MRI表现为低T1WI信号,高T2WI信号,增强后强化。病理多显示为B细胞来源的淋巴瘤。     

中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤临床病理特征分析(附3例报告及文献复习)

目的 探讨中枢神经系统血管内淋巴瘤(CNS-IVLBCL)的临床、影像学及病理特征，并结合相关文献初探其分子机制，为临床诊治提供理论依据。方法 总结分析2021至2022年经神经外科活检、病理明确诊断的3例CNSIVLBCL患者的临床、影像、形态学及免疫组化检查结果，并结合文献复习探讨其临床病理特征。结果 3例患者临床表现及影像学均不具特征性，经对症处理症状好转后再次出现病情加重，为明确诊断行颅内病变活检术。3例形态学均显示脑组织小血管内见中等偏大淋巴样细胞巢团状聚集，核异型明显，可见核分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞CD19、CD20、CD79a、PAX-5和Bcl-2阳性表达，提示B细胞来源。原位杂交结果均为阴性。3例患者确诊后均接受化疗，症状均得到一定程度缓解，密切随访至今未见肿瘤复发。结论 CNS-IVLBCL是IVLBCL的形式之一，属于高度侵袭性大B细胞淋巴瘤，病理特点是肿瘤细胞只在小血管腔内增殖，不形成肿块。临床症状和体征无特异性，缺乏典型的神经影像学特征，病理活检可明确诊断，尽早予以化疗可使患者得到生存获益。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤发病不同阶段影像学和病理学特点

目的回顾1例弥漫性大B细胞淋巴瘤不同发病阶段的临床、影像学和病理学特点,并分析其可能的发生机制。方法与结果女性患者,29岁,汉族。首次发病以视物模糊、视野缺损为主要临床表现;头部MRI显示右侧顶枕叶皮质下斑片状T1WI稍低信号、T2WI和FLAIR成像高信号,无明显占位效应,增强扫描病灶呈点状强化;激素冲击治疗后病灶逐渐消失。再次发病以头痛、呕吐和左侧肢体瘫痪为主要临床表现;头部MRI显示右侧额顶叶大片状T1WI低信号、T2WI和FLAIR成像高信号,占位效应明显,增强扫描病灶呈实性强化。于手术显微镜下全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞体积较大,胞质较丰富,胞核大小形态不一,核分裂象易见,片状坏死,间质小血管增生。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞膜CD20、胞核配对盒基因5和多发性骨髓瘤癌基因1呈阳性,少数肿瘤细胞胞膜CD10和CD30、胞核周期蛋白D1呈阳性,CD3、间变性淋巴瘤激酶和胶质纤维酸性蛋白呈阴性,Ki-67抗原标记指数为80%。EBER原位杂交检测EB病毒编码m RNA呈阴性。肿瘤组织呈明显噬血管特性,围绕并侵犯血管壁,最终病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现多样,呈实性占位性或浸润性病变,是肿瘤发病不同阶段的不同表现,与肿瘤嗜血管特性有关。     

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的 总结中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的影像学表现、病理学特征及其诊断意义.方法 回顾性分析中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤病人2例的临床表现、影像学特点、病理学表现、手术措施和治疗效果并随访.结果 患者表现占位病变和局部压迫症状.MR表现T1WI等信号,T2WI低信号,增强肿瘤不均匀强化.行肿瘤全切除术2例.病理检查见肿瘤由短梭形细胞无序散在胶原胶质中,细胞密集区域和稀疏区域相间,血管丰富区域呈血管外皮瘤样结构. CD34(+),Vim(+),EMA(-),S-100(-).患者随访至今未见复发.结论 孤立性纤维性肿瘤发病率低,临床易误诊.MR检查T2像的"黑白相间征"及显著不均匀增强的特点有助于诊断,病理检查可明确诊断.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床影像和病理形态特征分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床影像和病理特征.方法 回顾性分析15例原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学特征和应用CD20、CD79a、CD3、CD43、GFAP、Vimentin、CgA、Syn、Ki-67等进行免疫组化染色.结果 原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现为中枢神经系统受损表现,头颅CT和MRI检查肿瘤多侵及额叶与颞叶,病理组织学特征为B细胞占大多数,特点是弥漫一致的小圆细胞,呈浸润性生长,有围管现象.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤是高度恶性肿瘤,预后差,临床影像表现没有特异表现,病理形态和免疫组化是诊断最可靠的依据.     

原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿：病例报告并文献分析

目的探讨原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿的临床表现、影像学及病理学特点。方法回顾分析一例原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿患者的临床及影像学表现、组织学及分子生物学特点,并复习相关文献。结果男性患者,57岁。表现为记忆力减退3个月,地点定向障碍,计算力和理解判断力下降。影像学检查显示双侧额叶占位性病变,呈等T1、长T2信号,强化不均匀。术中可见病变区域脑组织稍膨胀,表面黄染,切面组织颜色灰白,质地较软,血供较丰富。组织学表现为以血管为中心的淋巴细胞增生性病变,破坏血管壁,部分区域增生的淋巴细胞以T细胞为主。伴大量吞噬细胞浸润及星形胶质细胞反应性增生,伴小血管增生,血管壁呈玻璃样变性,呈淋巴瘤样肉芽肿结构;部分区域增生的淋巴细胞弥漫成片,B细胞所占比例升高,细胞呈明显异型性,并具有憎K链的单克隆性扩增,表现为淋巴瘤样改变,EB病毒检测阴性。结论淋巴瘤样肉芽肿作为淋巴瘤的前期病变,应该被列入中枢神经系统弥漫性及多发性病变的鉴别诊断中,原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿与EB病毒的相关性尚有待进一步探讨。     

中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征与病理分析

目的探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征并进行病理分析。方法回顾性分析我院收治的23例中枢神经系统原发性淋巴瘤患者的CT以及MRI表现。结果中枢神经系统原发性淋巴瘤在进行CT以及MRI检查的过程中发现肿瘤多侵入额叶以及颞叶,病理学方面B细胞占据大部分。23例患者中单发病灶16例,多发病灶7例,病灶共39个,其中额叶10个,顶叶6个,枕叶3个,颞叶6个,基底节区5个,胼胝体3个,下丘脑2个,小脑4个,CT为低等密度,T1WI是稍低信号,T2WI为低等信号,中等水肿,增强造影后明显出现均匀强化。造影显示一些病灶位于基底节、胼胝体以及脑室的周围,容易误诊为多发性脑梗死或脱髓鞘。结论绝大多数中枢神经系统原发性淋巴瘤有明显的影像学特征,可以作出正确诊断并为临床治疗提供依据。     

以颈髓内出血为表现的血管内淋巴瘤1例并文献复习

血管内淋巴瘤(IVL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤的罕见亚型, 侵袭性强, 临床表现、实验室和影像学检查均缺乏特异性, 误诊率高, 临床预后差。成都市第二人民医院神经外科收治1例以颈髓内出血为表现的IVL患者。术前考虑为脊髓海绵状血管畸形导致的自发性颈髓内出血, 术后经病理学诊断为IVL。术后20 d因病情进展而死亡。