束颤电位在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用

目的 探讨束颤电位在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用.方法 对2009年8月至2010年8月就诊于北京大学第三医院神经科的60例肌萎缩侧索硬化患者进行常规肌电图检测,包括针极肌电图、神经传导速度等,其中肌电图静息状态下束颤电位的检测条件为:患者保持所检测肌肉放松,检测者取同心圆针电极进行检测,记录条件:带通20 Hz至10 kHz,扫描速度为5 ms/D,灵敏度在0.05～0.5 mV/D的范围内调节,每块肌肉观察1～5 min,记录束颤电位的波幅、时限和相位数.结果 胸锁乳突肌中,束颤电位的出现率高于纤颤电位和正锐波(36.7%比13.3%,x2=8.71,P＜0.05),病程18个月以上患者束颤电位波幅和时限高于发病8个月以下患者[(1.8±0.9)mV,(1.0±0.6)mV;(15.2±4.1)ms,(11.2±3.0)ms;q=3.43,3.51,P＜0.05),如果把束颤电位列入急性失神经表现,肌萎缩侧索硬化确诊级别患者可以增加(80%比60%;x2=5.71,P=0.02).结论 束颤电位对于肌萎缩侧索硬化的早期诊断可能有重要意义,在疾病的不同时期,束颤电位形态不同.

Abstract：

Objective To explore the role of fasciculation potentials in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Methods A total of 60 ALS patients were recruited from August 2009 to August 2010 at our hospital. Standard examinations of electromyography and nerve conduction were performed. And fasciculation potentials were measured in the resting muscles with a band pass of 20 Hz - 10 kHz, a sensitivity of 0. 05 - 0. 5 mV/D and a sweep speed of 5 ms/D. Each muscle was observed for 1 - 5 minutes. The amplitude, duration and phase of fasciculation potentials were recorded. Results The occurrence rate of fasciculation potential in sternocleidomastoid was more than that of fibrillation and positive sharp wave in ALS patients ( 36. 7% vs 13.3%, x2 = 8.71, P ＜ 0. 05 ). The amplitude and duration of fasciculation potentials in ALS patients with a duration of over 18 months were higher than that of those with a duration of under 8 months [ ( 1.8 ± 0. 9) mV, ( 1.0 ± 0. 6) mV; ( 15.2 ± 4. 1 ) ms, ( 11.2 ± 3. 0) ms;q =3.43, 3.51, P ＜0. 05 )]. The patients with definite ALS might increase if fasciculation potentials were considered as spontaneous potential ( 80% vs 60%; x2 = 5.71, P = 0. 02). Conclusion With different morphologies at different disease stages, fasciculation potentials may be useful in the earlier diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.     

肌萎缩侧索硬化与颈椎病鉴别诊断的临床研究

为尽早对肌萎缩侧索硬化与颈椎病做出鉴别诊断，把９０例临床资料分为ＡＬＳ与脊髓型颈椎病和神经根型颈椎病三组，采用肌萎缩，肌束颤，肢体疼痛／麻木、感觉障碍等症状构成多个鉴别诊断条件，分四步实施鉴别诊断的敏感性为９８％，特异性为８６．５％，提示，详细的临床神经系统检查，临床症状和体征的综合分析，可对ＡＬＳ作出基本可靠的诊断。     

肌萎缩侧索硬化的MRI诊断

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种慢性运动神经元变性疾病,发病率为5/10万,是最常见的运动神经元疾病。以往ALS的诊断主要依靠临床和肌电图检查,由于磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）能够显示受累皮质脊髓束信号的改变。     

肌萎缩侧索硬化诊断及治疗进展

肌萎缩侧索硬化(ALS) 是一种累及上下运动神经元的进展性神经系统变性病,临床怀疑该病可遵循近期已建立的规范和国际标准,以免漏诊和误诊。根据各种学说发展了谷氨酸拮抗剂、自由基损伤的保护刑或神经营养因子治疗。目前唯一确认利鲁生(力如太)对阻止该病进展有一定效果,其他治疗正在试验中。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊断研究进展

随着肌萎缩侧索硬化基础生物学研究的不断进步,近年有关这一好发于中老年人群的恶性神经系统变性病的临床研究也获得较大进展,特别是随着神经生理学、功能影像学、神经生化和遗传学等各方面新技术在临床应用的不断深入,使对该病的临床认识和诊断水平较以往有了明显提高。     

肌萎缩侧索硬化39例临床分析

<正> 肌萎缩侧索硬化(Amytrophielateral Sotrosis ALS)是一种慢性进行性疾病,病因尚未明了,疗效欠佳。目前国内外有效的治疗报导很少见。本文对我院1975年10月至1990年6月收治住院的39例作一临床分析,并介绍部分患者的随访结果。临床资料一般情况:39例中男29例,女10例。年龄20～45岁,其中20～40岁28例,占71.79%,40～45岁11例,占28.20% 诊断标准,按照文献:①成年后起病:②发病隐袭,缓慢进展:③上下运动神经元性瘫痪(既有肌束颤动和萎缩,又有膝反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍)④肌电图进一步证实;⑤     

肌萎缩侧索硬化的诊治

肌萎缩侧索硬化是一种累及上、下运动神经元的变性疾病,临床较少见。在过去的几年中,对于本病的探索一直在持续。本文主要总结了目前关于肌萎缩侧索硬化的诊断及治疗方法,希望能给临床医生带来一定的帮助。     

肌萎缩侧索硬化一家系报道

我们最近在重庆潼南县发现一肌萎缩侧索硬化 (Ａｍｙｏｔｒｏ ｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ)家系并进行了家系调查 ,报告如下。　　先证者Ⅲ1 ,男 ,现年 3 8岁 ,教师。因自觉全身肉跳 16年 ,四肢无力 2年于 1999年 10月来我院门诊就诊。患者自 1983年起不明原因出现全身肌肉不自主跳动 ,为阵发性 ,每日数次 ,每次持续数秒钟 ,不伴有其它不适 ,在家服用维生素Ｅ、维生素Ｂ等 ,自觉肉跳次数有所减少 ,1997年起出现四肢无力 ,主要表现为用力不能持久 ,行走时间不能过长 ,并觉声音易嘶哑、干咳 ,有时饮水呛咳 ,有时全身肉…     

肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化 (ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＡＬＳ)是一种以脑和脊髓中选择性的大运动神经元的变性为特征的神经系统变性疾病。 10 %～ 2 0 %的患者有家族性。家族性与散发性的ＡＬＳ具有共同的临床和组织病理学特点。临床表现为缓慢起病 ,进行性发展 ,逐渐出现四肢肌肉的无力、萎缩 ,并有锥体束征等。临床上治疗非常困难。为什么运动神经元在该疾病中选择性易损 ,是什么因素启动这些细胞的破坏 ,目前仍不清楚。近年来由于分子生物学技术的迅速发展 ,其发病机制和治疗方面取得了许多进展 ,综述如下。1　发病…     

肌萎缩侧索硬化分子生物学研究进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的发病机制目前尚不明朗,多种遗传因素促使ALS中运动神经元变性,增加疾病的易感性。随着近年来分子生物学技术的快速发展,ALS机制研究领域的主题也趋于多样化。因此,本文结合当前分子生物学领域最新成果和自身观点来阐述ALS可能的发病机制。     

肌萎缩侧索硬化患者血清肌酶水平的临床研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血清肌酸激酶(CK)的水平,及其与年龄、性别、病情分级、起病方式、病程之间的关系.方法 回顾性分析40例确诊ALS并行血CK检查患者的临床资料,根据性别、年龄、起病部位、病情分级、病程进行分组,统计各组间CK水平的差异.结果 本组患者CK为25～562 U/L,平均88 U/L.15例CK轻度增高.男女性别间CK水平差异无统计学意义(P=0.12),中青年组(＜60岁)和老年组(≥60岁)CK水平差异无统计学意义(P=0.85),临床分级轻度、中度、重度、危重组间CK水平差异无统计学意义(P=0.58),病程较短组(＜1年)和较长组(≥1年)CK水平差异无统计学意义(P=0.11);球部起病组CK水平明显低于肢体起病组[(109.54±23.40)U/Lvs.(206.13±29.56)U/L,P=0.02].结论 CK增高在ALS患者中并不少见,肢体起病者CK水平更高,CK水平与年龄、性别、病程、病情分级不相关.     

肌萎缩侧索硬化的临床诊治进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。     

肌萎缩侧索硬化 105 例临床分析

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的临床特点,为进一步的病因、治疗研究提供临床资料.方法:回顾性研究 1980~2000 年我院收住的的 105 例ALS患者,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果:ALS平均发病年龄 42 7 岁,较国外早,60 岁以后男女发患者数均明显减少;男女发病比例 2∶1;上肢远端为最常见的起病部位,球部起病者发病年龄晚,女性明显多于男性;ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元.结论:ALS中年发病为主,男性多见,其发展遵循一定的规律.     

肌萎缩侧束硬化患者的电生理改变

５６例肌萎缩侧束硬化（ＡＬＳ）患者的肌电图和神经传导速度检查显示：出现纤颤电位８６％，束颤电位８４％，正相电位７３％，而巨大电位出现率仅４１％，ＡＬＳ患者病程两年以上者，肌电图束颤电位的阳性率较高。ＡＬＳ患者的运动传导速度均较对照组为慢，而感觉传异速度无明显变化。提示肌电图检查可提高ＡＬＳ的诊断率。     

肌萎缩侧索硬化105例临床分析

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特点，为进一步的病因、治疗研究提供临床资料。方法：回顾性研究1980－2000年我院收住的105例ALS患者，对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析。结果：ALS平均发病年龄42．7岁，较国外早，60岁以后男女发患者数均明显减少；男女发病比例2：1，上肢远端为最常见的起病部位，球部起病者发病年龄晚，女性明显多于男性；ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元。结论：ALS中年发病为主，男性多见，其发展遵循一定的规律。     

肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化一例分析

肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化一例分析灵山县人民医院周业旺肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化在临床上甚为少见，笔者在广西医科大学一附院神经内科进修期间见到一例，现报告如下并进行病例分析。１病例介绍患者，女，４５岁，右利手，初小文化，农民。患者自１９９５年...     

误诊误治肌萎缩侧索硬化一例报告

误诊误治肌萎缩侧索硬化一例报告甄子飞（芜湖市镜湖区医院外科２４１０００）翟某，男。１９８９年２月首诊，主诉右手腕下垂，持物无力，尤以拇食二指为甚。并诉于半年前校运会推铅球时扭伤右肘部后开始发病。查体：颅神经征未引出，右拇食二指按压力较健侧弱，右桡神经...