黄疸 肝大 便血 出血性休克

病例摘要 6个月男孩,住院号32035。生后即全身黄染、尿黄、肝大,已五个月,大便间歇性发白,不发热,无呕吐。父母非近亲婚配,均健康。外院曾保肝、酶诱导剂、皮质激素等治疗无效。查体:T~36.5℃,P123次/分,R30次/分,体重6kg,神     

伴有吞噬现象的尼曼-匹克病1例

患儿,女,7个月,2007年5月15日,因间断腹泻1月余,发现肝脾大5天入院。1个月前患儿腹泻,2~3次/日,糊状便,无呕吐、发热、咳嗽等。未服药物治疗。第1胎,足月顺产,生后母乳喂养,未添加辅食。预防接种随社会进行。父母非近亲结婚。家族中无类似病人,其大伯母第一胎为双胞胎男孩,孕5个月时早产夭折,后曾4次不明原因的流产。其大姑第一胎女孩,生后3个月不明原因死亡。体检:T36.8℃,P120次/分,R25次/分,体重7kg,发育正常,营养中等,神清合作,不会独坐,全身皮肤粘膜未见皮疹及出血点,右颈部可及花生米大小淋巴结一个,活动,无压痛,颈部、腋下及腹股沟…     

先天性巨细胞病毒病一例报导

孙××,男性,五个月,双胎大者,足月顺产,出生体重2500克。因出生后进行性面色苍白五个月,伴肝脾肿大四个月而住院。患儿生后反复咳嗽及腹泻,伴进行性面色苍白,无黄疸、皮疹、惊厥、呕吐及明显发热史。母孕期无发热、感染及服药史。双胎小者无类似病史。体检:T38.1℃。HR120次/分,R72次/分,体重7500克,神萎、     

原发性干燥综合征1例

患儿,女,13岁。近1年余反复5次腮腺大在我院门诊就诊。近3个月感口干,吞咽干性食物时需用水帮助,眼干,反复咳嗽。入院体检:体温38℃,脉搏92次/min,呼吸26次/min,发育正常,双腮腺大,不硬,无压痛及波动感,表面光滑,泪腺大,有白色分泌物。心音有力,律齐,双肺呼吸音低,未闻及音。     

类肉瘤病一例

患儿　女 ,1岁 3个月。因发热、盗汗、皮疹、颈部肿块 3个月第 2次住院。 3个月前患儿发热 ,体温 38℃～ 39℃ ,午后明显 ,伴盗汗。颈部散在斑丘疹 ,同时颈部出现数个黄豆至蚕豆大小的淋巴结 ,并逐渐增大 ,1个月后肿块增至鸽蛋大而住院。摄Ｘ线胸片示两肺结节粟粒状阴影 ,考虑淋巴瘤肺部转移。家属拒绝行淋巴结活检 ,仅抗炎治疗 10ｄ后出院。在家继续抗炎治疗 ,颈部肿块渐缩小 ,但仍发热 ,1个月后再次住院。体检 :体温 38℃ ,脉搏 118次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 8次 /ｍｉｎ。发育正常、营养差 ,颈部可见紫红色斑丘疹 ,双侧颈部、颌下、腹股沟可扪…     

先天性完全性房室传导阻滞同胞兄弟2例

男婴,8个月,因频繁抽搐1天入院。体检:神萎,面色灰暗,心率28次/分,律整,心音强弱不等,无杂音。心电图示心房率150次/分,心室率28次/分,QRS宽大畸形,P波与QRS波无相关;超声心动图检查无异常。血钙2.5mmol/L。诊断为先天性完全性房室传导阻滞、阿斯综合征,给异丙肾上腺素及     

多种羧化酶缺陷症1例

患儿 ,男 ,8个月 ,因反复间断性深大呼吸、嗜睡 2 .5个月 ,昏迷 2d入院。 2 .5个月前无诱因出现喘息 ,深大呼吸 ,微咳 ,且逐渐加重 ,出现嗜睡 ,无呕吐、腹泻、抽搐等。 2个月前上述症状加重 ,且昏迷 2d ,上述症状反复发作 ,至入院前共发作 5次 ,多次在院外诊治 ,血气分析 :pH 7.0 96 ,BE -2 4 .4mmol/L ,HCO-3 2 .3mmol/L ,PCO2 7.4mmHg,PO215 5 .2mmHg ;血K+ 2 .8mmol/L ,Na+ 14 3mmol/L ,Cl-118mmol/L ,Ca2 + 1.4 9mmol/L ,血糖 (GLU) 12 .2mmol/L ,尿酮体 ++～ +++,诊断为代谢性酸中毒 ,经抗感染、补碱等治疗后好转。家族史 :…     

伴有消化道出血的新生儿红斑狼疮1例报告

患儿男,3.5个月,因“皮疹3.5个月,便血1个月,呕血1d”于2003-06入院。患儿出生当天即可见全身皮肤有大小不等的红色皮疹,3个多月来,反复出现,并时有不规则发热(38~39℃)。近1个月来,断续出现黑色便,4~5次/日。入院前4d,大便为暗红色稀便,7~8次/日,入院当天又呕血块样物4次,每次     

积水型无脑畸形1例

患儿 ,男 ,5个月 ,因头大畸形、前囟隆起 3个月 ,加重伴哭闹不安、呕吐 1周入院。系第 1胎 ,第 1产 ,足月顺产。出生时无窒息抢救史 ,头颅大小正常 ,2个月后进行性增大 ,无抽搐发作。 1周前患儿出现哭闹不安 ,喷射性呕吐 3～ 4次 /d。母亲妊娠早期、中期曾患感冒 ,无服药物史。     

红白血病致ABO血型变异1例

患儿,男,5岁。1992年9月4日因面色苍白,时有鼻衄4个月,高热8天入院。查体:血压14/8kPa,神志清楚,精神萎糜,贫血外貌,周身皮肤粘膜未见出血点。颈部、颌下可扪及花生米大淋巴结数个。心率130次/分,     

幼年性黄色肉芽肿继发肾炎、高血压1例报告

男,21个月,住院号:9718。因面、手背、双下肢浮肿10天于1991.11.2住院。患儿6个月始出现皮肤红色丘状物,后均渐变为黄色肿物,同时皮肤出现咖啡斑。体检:T 37℃,P 110次/分,R 30次/分,BP 17/10 kPa。体重:12 kg,身高75cm,头围47cm,胸围46cm,腹围45cm。神志清晰,发育正常,智力正常。胸、腹、背、面部皮肤可见散在黄色肿物,小者如绿豆,大者如黄豆,最大者在     

Omenn综合征一例

患儿女 ,4个多月。双腋下肿块 2个月 ,全身皮肤脱屑 1个多月 ,于 2 0 0 0年 6月 1日住入我院免疫科。入院前 2个月发现患儿双侧腋下肿块 ,质硬 ,如鸽蛋大 ,其后肿块大小无明显变化。入院前 1个月无明显诱因出现颜面、眼睑水肿 ,数日后水肿渐重且出现全身皮肤弥漫性发红及大片脱屑 ,无破溃渗液 ,伴轻微咳嗽、烦躁、摇头、双耳渗液、进食后呕吐及轻微腹泻 ,大便 4～ 6次 /ｄ ,为黄色稀水便 ,无明显发热、尖叫、抽搐。精神、食欲稍差 ,哭声大 ,吸吮力尚可。患儿为第 2胎 ,第 2产 ,足月顺产 ,自新生儿期起至今已患 3次肺炎 ,迁延难愈 ,无输血史…     

知柏地黄丸联合大补阴丸治疗女童特发性性早熟80例

目的 观察知柏地黄丸联合大补阴丸治疗不同Tanner分期特发性性早熟女童的疗效.方法 性早熟女童80例按照Tanner分期分为2组:A组45例,为TannerⅡ期,平均年龄7.5岁;B组35例,为TannerⅢ、Ⅳ期,平均年龄7.7岁.2组均口服知柏地黄丸8～10粒/次,2次/d;大补阴丸40～50粒/次,2次/d,治疗3～6个月,每月随访1次,6个月后观察其第二性征、子宫、卵巢、骨龄变化,依据其变化判断疗效.结果 80例患儿经治疗后有效55例,无效25例,有效率68.75%.其中A组有效40例,无效5例,有效率88.9%;B组有效15例,无效20例,有效率42.8%.A组有效率明显高于B组(鳘2=19.417 P<0.001).结论 知柏地黄丸联合大补阴丸治疗女童特发性性早熟有效,治疗TannerⅡ期的患儿较Ⅲ、Ⅳ期效果更好.     

儿童和少年非特异性溃疡性结肠炎的治疗

在25年时间里观察590例2个月至15岁的小儿非特异性溃疡性结肠炎(NUC),无性别差异。其中轻型268例、中度重型163例、重型159例。这三型好象是独立疾病,除个别中度重型转变为重型外,其余无变化。轻型:大便3～4次/日,稀便或粥样便伴有少量血液,常有中度左下腹阵痛。体重减轻、稍贫血、血沉稍快。病程呈慢性经过,常周期性缓解和恶化。中度重型:初期同轻型,过1～3个月后大便混血增多,5～6次/日。腹痛加重,出现消瘦、贫血、血沉增快25～40mm/h。病程呈波浪式发展,缓解期比轻型更短。重型:开始就表现为肉眼血便,病情进展快。2～3周(有时2～3个月)就发展成重症。大便5～10次/日(有时达20～30次/日)混有大量血液、粘液、脓     

先天性弓形体病1例报告

患儿,男,50天。第四胎第四产,足月顺产。因发热、咳喘、腹部包块1个月,体检“肝脾大”,以“肺炎”、“败血症”转入我院。母无流产史,家豢养猪一头。体检:T38℃,P120次/分,R40次/分。发育营养一般,     

婴儿出血性糜烂性胃炎1例

患儿,女,3个月,因频繁呕吐、呕血2个月入院。近2个月,患儿频繁吐奶,每日吐奶10余次,同时伴间断性呕血(间隔7～10d呕血3～5d,1～3次/d),呕血时呕吐物呈咖啡样,呕吐量30～50mL/次,有时为鲜血。病程中无剧烈干呕,亦无应用特殊药物史,出生体质量4kg。2个月内反复呼吸道感染,因肺炎3     

小叶性干酪性肺炎误诊为支气管肺炎1例

患儿女,8个月.咳嗽、(?)间断发热4个月,近1个月以午后及夜间为(?).体温在38℃左右,伴腹泻每日3～4次,水样便.患病4个月在当地医院以支气管肺炎先后住院5次,经抗炎治疗无效,病情渐重,来我院就医.查体:体温36.5℃,呼吸46次/分,心率128次/分,体重5.0kg,发育差.消瘦呈慢性消耗性病容.呼吸急促,喘憋,可见鼻扇及三凹征,口唇发绀.颈软,心音低钝。节律整齐,心率128次/分,心尖可闻及二级收缩期吹风样杂音,双肺呼吸音粗糙,     

阿斯匹林治愈婴儿腹泻2例

本文报道2例(男,7个月;女,6个月)均因腹泻水样便或蛋花样便,每日10～15次,镜检无红、白血球,经鞣酸蛋白、654-2静滴、庆大霉素肌注、复方苯乙哌啶口服等治疗均无好转。以后,均改用阿斯匹林12.5mg/kg/次口服,3次/日;1例口服3次     

正常心脏婴儿的症状性窦性心动过缓

本文报告的16例婴儿,年龄从6周至23个月,中位数9个月,有晕厥发作6例,呼吸暂停3例或呼吸暂停、晕厥或惊厥同时存在7例。生前及围产期历史正常。广泛的代谢和神经系检查,除例15脑电图异常外均正常。标准导联心电、超声心动和持续48小时心电监护检查,未发现心及大血管有何结构上异常。病历介绍例6,2(1/2)月,男。在3次呼吸暂停、青紫和持续数秒意识丧失后来诊,体检正常,胸片正常,心电为窦性心律150次/分,PR间期100毫秒,QRS电轴70度,QT间期正常,持续48小时心电监护,有数次突然窦性停搏4300毫秒,无逸搏心律。在3(1/2)月时植入起搏器,每6个月行48小时持续性心电监护,植入后29个月有1次心动过缓(70次/分)伴3次P波消失,未出现临床症状。     

神经母细胞瘤并发骨髓坏死一例

患儿男,8岁。以发热、面色苍白、双下肢痛1个月,加重10ｄ为主诉入院。体检:体温38.2℃,脉搏122次/ｍｉｎ,呼吸30次/ｍｉｎ,血压100/75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ)。精神萎靡,面色苍白,肝肋下4ｃｍ,胫骨及髋关节叩痛阳性。实验室检查:血常规:白细胞6.20×109/Ｌ,中性粒细胞0.60,淋巴细胞0.40;红细胞2.85×1012/Ｌ,血红蛋白68ｇ/Ｌ;血小板76×109/Ｌ。入院后持续高热,贫血貌日见加重。半个月后颈部淋巴结肿大6.6ｃｍ×6.6ｃｍ,肝脾逐渐肿大,双下肢疼痛难忍。反复骨髓检查9次,前5次未见异常。第6次(入院后1个月)骨髓涂片发现有核细胞增生…