低钾型周期性麻痹36例临床分析

低钾型周期性麻痹是临床上常见的表现为四肢突发无力的疾病之一,发病突然,容易误诊,且治疗风险大。为提高对本病的全面认识,现将我科5a来收治的36例患者的临床资料分析如下。1资料和方法1.1一般资料本组36例患者中男33例,女3例;年龄17-42岁,平均28岁;首次发病20例,反复发病16例;发病诱因：剧烈运动并大汗10例,感冒8例,饱餐6例,腹泻5例,饮酒4例,无明显诱因者3例。     

低钾型周期性麻痹的血清肌酶学改变

目的 探讨低钾型周期性麻痹(HOPP)患者血清肌酶学的改变及其与低血钾的关系。方法 回顾性分析34例HOPP患者的临床和实验室检查资料，并观察其血清肌酶学改变与血钾降低程度的关系。结果 34例HOPP患者肌酶学各项指标均有不同程度的升高，其中肌酸激酶(CK)和天门冬氨酸转氨酶(AST)升高的患者分别为29例(85．3％)和24例(70．6％)；肌酶升高的程度与血钾改变的程度呈负线性关系，肌酶升高的时间稍迟于血钾的降低，恢复亦迟于血钾的恢复。结论 血清肌酶升高是HOPP的重要临床特征之一。     

低钾型周期性麻痹的口服与静脉滴注补钾治疗对比研究

资料与方法　　 1.临床资料 :自 1992年～ 2 0 0 1年 5月在我科住院和留观的低钾型周期性麻痹患者 70例。随机分为两组 ,治疗组 (口服组 ) :36例 ,男性 32例 ,女性 4例。年龄 15～ 5 5岁 ,平均 2 9.5岁。首次发作者 2 0例 ,反复发作者 16例。 33例均为散在发病 ,3例有阳性家族史 ,合并甲状腺机能亢进 6例。病程 5小时～ 2天。四肢肌力 0～ 级 15例 , ～ 级 15例 , 级 6例。血清钾 (单位为 mmol/ L以下同 ) 1.5～ 2 .0 12例 ,2 .1～3.0 2 0例 ,3.1～ 3.494例。其中血清钾最低 (1.5 )者 ,四肢肌力 级 ,1例两次出现呼吸、心跳停止 ,四肢肌…     

低钾型周期性麻痹血清肌酶改变及意义

目的探讨低钾型周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis,HOPP)患者发作期肌酶改变及其临床意义。方法根据68例患者发作期及20例健康对照者的血清肌酶及血钾等实验室检查资料,分析其血清肌酶学改变与血钾降低程度和肌无力、肌肉酸痛等临床表现的关系。结果患者各种血清肌酶水平与对照组比较均显著升高(P均<0.01),血清肌酶升高水平与血钾降低水平、肌力、伴发肌肉酸痛相关。结论低钾型周期性麻痹发作期血清肌酶升高是HOPP的重要临床特征之一,也可作为判断病情及估计预后的指标。     

低钾型周期性麻痹伴肌肉损害的临床分析

总结我院 1995～ 2 0 0 0年间以周期性麻痹入院的 4 8例患者 ,发现有 2 2例出现不同程度的肌酶谱和 /或肌电图异常 ,现报道如下。1　临床资料2 2例均为男性 ,年龄 16～ 5 4岁 ,平均 34.2岁。首次发病 14例 ,反复发作 8例。病因 :伴甲亢者 12例 ,原发性醛固酮增多症 1例 ,2例有家族史。诱因 :过度疲劳 7例 ,上呼吸道感染 4例 ,饱餐后 3例 ,饮酒后 2例 ,甲亢控制不佳1例 ,余无明显诱因。症状体征 :均为急性起病 ,夜间或早晨起病多见 ,出现不同程度的肢体无力 ,进行性加重 ,至呼吸肌轻度受累。每次发作持续数小时～数天不等。 2 2例患者中 ,轻…     

伴肌肉损害的低钾型周期性麻痹31例临床分析

我院 1997年 1月～ 1999年 12月收治低钾型周期性麻痹HOKPP住院患者 6 0例 ,出现肌肉酶学和 /或肌电图异常即肌肉损害 31例 ,现分析总结如下。临床资料1.一般资料 :本组男 2 9例 ,女 2例。年龄 14～ 5 1岁 ,平均 33.9岁。首次发作 HOKPP 7例 ,其余为多次发作。每次发作持续时间 1小时～ 7天 ,平均 1.7天。原发性 HOKPP 2 1例 ,占 6 8.8% ,甲亢继发 HOKPP10例 ,占 32 .2 %。2 .发作诱因 :过劳 7例 ,上呼吸道感染 4例 ,应用糖皮质激素 2例 ,饱餐后 3例 ,无明显诱因 15例。晨醒后发作 2 4例 ,发作时间无规律 7例。3.临床表现 :均为急性…     

低钾型周期性麻痹36例报告

目的：观察低钾型周期性麻痹的临床特点,探讨其治疗方法。方法：分析３６例病人的临床表现及辅助检查结果。结果：本组病人均四肢软瘫,腱反射呈多样性,肌张力均低,无１例有病理征。１７％为继发性周期性麻痹。３９％ＣＫ增高,５０％ＡＬＴ、ＡＳＴ增高,３９％白细胞增高。８９％心电图异常。所有病人均口服补钾症状完全缓解。结论：根据低钾型周期性麻痹的临床特点,不难对其做出正确的诊断和恰当的处理。对腱反射的改变有待进一步观察。     

87例低钾性周期性麻痹临床特点的再探讨

目的：探讨低钾性周期性麻痹（ＨＯＫＰＰ）的临床特点及其意义。方法：分析８７例病人的临床表现、化验资料、肌电图及心电图特点。结果：本组病人有清晨和下午两个发病高峰；腱反射活跃或亢进者多为甲亢继发ＨＯＫＰＰ；５１％的患者肌酶谱增高，但与肌痛无明显相关性（Ｐ＞０．０５）；６３％的病人白细胞和／或中性、淋巴粒细胞增高；５０％的患者肌电图异常；４６％的病人心电图异常改变。结论：进一步认识ＨＯＫＰＰ的临床及辅助检查特点，利于诊断和鉴别诊断。     

低钾型周期性麻痹43例临床分析

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病.临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数天,发作间歇期完全正常.按发作时血清钾的水平可将本病分为三种类型:低钾型、高钾型和正常血钾型周期性麻痹.国内以散发性、低钾型周期性麻痹最常见.由甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾衰竭、代谢性疾病等所致低血钾而瘫痪者称为继发性周期性麻痹.我们自1996～2003年共收治低钾型周期性麻痹43例,现就有关问题分析如下.     

低钾性周期性麻痹65例临床分析

1　临床资料1.1　一般资料 :本组 6 5例 (男 6 1例、女 4例 ) ,年龄 19～ 6 0岁 ,平均 33岁 ,其中 4 0岁以下 4 9例 (75% )。发病季节为 5～ 9月份者 51例 (78% )。伴有甲状腺功能亢进者 9例 ,有阳性家族史者 4例。1.2　临床表现 :(1)诱发因素 :发病前有上呼吸道感染 2 1例 ,腹泻 7例 ,合计 2 8例 (4 3% ) ;发病前有剧烈活动、劳累 12例 (19% ) ;饱餐、饮酒 8例 (12 % ) ;无明显诱因 17例 (2 6 % )。 (2 )症状与体征 :所有病例均有四肢肌力减退 ,近端重于远端 ,下肢重于上肢。腱反射减低或消失 ,病理征阴性。伴有呼吸肌受累者 5例 (8% )。1.…     

骨骼肌钠通道α1亚基基因R1129Q新突变导致正常钾和低钾性周期性瘫痪一家系

目的 报道1个骨骼肌钠通道α1亚基(SCN4A)基因新突变导致的正常钾和低钾性周期性瘫痪家系的临床和病理改变特点.方法 本家系为常染色体显性遗传,共有9例患者,男性4例,女性5例,发病年龄7～25岁.5例患者为正常钾性周期性瘫痪,其中4例伴随肌强直症状;3例患者为低钾性周期性瘫痪;1例发作时血钾浓度不详.对先证者进行左肱二头肌活体组织检查.先证者和7例家系患者、3名无症状家系成员以及50名健康人行SCN4A基因测序.结果 先证者的肌纤维出现轻度肥大和萎缩,伴随核内移和肌纤维内空泡,部分肌纤维内氧化酶分布异常.所有患者均存在SCN4A基因的R1129Q突变,3名无症状家系成员以及50名健康对照无此突变.结论 SCN4A基因R1129Q新突变在同一家系内可以导致低血钾性和正常血钾性周期性瘫痪共存.     

SCN4A基因V781I突变与原发性低钾型周期性麻痹

目的明确SCN4A基因V781I突变是否为我国原发性低钾型周期性麻痹的相关突变。方法利用PCR-直接测序技术和酶切技术对1个低钾型周期性麻痹家系（3例患者和14名健康亲属）、71例散发性低钾型周期性麻痹患者以及100名健康人进行了SCN4A基因V781I突变的筛查。结果低钾型周期性麻痹家系中所有患者均存在此突变，且有4名健康亲属携带此突变（1名男性，3名女性）。71例散发性低钾型周期性麻痹患者中有7例存在此突变，100名健康人中也有7例存在此突变，该两组间V781I突变频率差异无统计学意义（X^2=0．452，P=0．502）。结论SCN4A基因V781I突变在低钾型周期性麻痹患者与健康人中的突变频率差异无统计学意义，此突变可能是正常基因多态性。     

周期性瘫痪的临床与病理学特点

目的探讨周期性瘫痪(PP)的临床与病理学特点。方法分析9例PP患者的临床及病理学资料。结果9例患者临床表现均符合PP的一般表现;7例骨骼肌活检标本中,4例可见肌管聚集,少见变性肌纤维,未见坏死、再生肌纤维;电镜下见管状聚集横断面呈蜂窝状,充满糖原颗粒。结论根据临床表现及一般实验室检查,可临床诊断PP;其主要病理学改变为:大量肌纤维胞浆内管状聚集;电镜分析推测聚集的小管状物质可能为横管或肌浆网扩张形成。     

Comparative study of thyrotoxic periodic paralysis from idiopathic hypokalemic periodic paralysis: An experience from India

Objective:

There is paucity of reports on thyrotoxic periodic paralysis (TPP) from India. We report the patients with TPP and compare them with idiopathic hypokalemic periodic paralysis (IHPP).

Materials and Methods:

Patients with hypokalemic periodic paralysis (HPP) treated during the past 11 years were evaluated retrospectively. Their demographic parameters, family history, clinical features, precipitating factors, severity of weakness, laboratory parameters and rapidity of recovery were recorded. The demographic, clinical and laboratory parameters of TPP and IHPP were compared.

Results:

During the study period, we managed 52 patients with HPP; nine (17.3%) of whom had TPP and 27 (52%) had IHPP. The demographic, precipitating factors, number of attacks and severity of limb weakness were similar between the TPP and IHPP groups, except in the IHPP group, bulbar weakness was present in four and respiratory paralysis in six, needing artificial ventilation in two patients. Serum potassium was significantly lower in TPP (2.21 ± 0.49) compared with IHPP (2.67 ± 0.59, P = 0.04). Four patients with TPP had subclinical thyrotoxicosis and two had subclinical hyperthyroidism. Rebound hyperkalemia occurred in both TPP and IHPP (three versus eight patients). The recovery was faster in IHPP (26.7 ± 15.4 h) compared with TPP (34.0 ± 14.0 h), but was statistically insignificant.

Conclusion:

TPP constitutes 17.3% of HPP, and absence of clinical features of thyrotoxicosis and subclinical hyperthyroidism in TPP is not uncommon. Clinical features, demographic profile and rebound hyperkalemia are similar in both TPP and IHPP. The serum potassium level is significantly low in the TPP compared with the IHPP group.     

低钾型周期性瘫痪患者运动诱发试验中肌力和肌电图改变与血钾的关系

目的 通过长时运动诱发试验,观察低钾型周期性瘫痪患者肌力和肌电图的变化与血钾之间的关系.方法 收集确诊为低钾型周期性瘫痪患者78例,对小指展肌进行运动诱发试验测定,以拇短展肌作为对照,观察120 min,测定运动诱发前后尺神经/小指展肌和正中神经/拇短展肌复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅变化,同时观察患者小指外展和小指内收肌力以及拇短展肌肌力的变化,部分患者测定运动前后血钾水平.分析运动后不同肌肉的肌力、CMAP波幅与血钾之间的关系.结果 在小指外展运动后,78例患者尺神经CMAP波幅运动后比运动前明显下降,分别为(4.6±2.7)、(9.6±3.2)mV(t=16.047,P=0.000),而正中神经CMAP波幅在小指外展运动后与运动前相比无明显差异,分别为(10.9±4.2)、(11.2±3.9)mV(t=0.673,P=0.822).在运动后,76例小指外展肌力下降;有41例小指外展肌力小于Ⅲ级,但同侧小指内收和拇短展肌肌力仍为V级,对其中10例患者在运动前和运动后测定血钾,结果无明显差异,分别为(3.8±0.3)、(3.9±0.4)mmol/L(t =0.395,P=0.702).结论 在低钾型周期性瘫痪患者进行运动诱发试验时,血钾并非影响肌力和CMAP波幅变化的关键因素.     

运动诱发试验对周期性麻痹18例的诊断价值

目的 探讨运动诱发试验对周期性麻痹的诊断价值.方法 对试验组18例周期性麻痹患者及对照组20名健康人进行运动诱发试验测定.结果 运动后,对照组波幅迅速增高(13.10%±5.27%),此后波幅逐渐回落并低于基线(20.90%±5.49%),在20 min内开始回复.试验组波幅迅速增高(20.56%±23.44%),随后逐渐减低(48.94%±22.20%)并持续不缓解.试验组波幅减低率显著大于对照组(P=0.000);波幅增高率与对照组比较差异无统计学意义(P=0.174).试验组的检查18例中14例异常,运动试验前18例中有6例确诊,运动试验后增加为15例.结论 运动诱发试验是周期性麻痹很好的辅助诊断方法.     

INa and IKir are reduced in Type 1 hypokalemic and thyrotoxic periodic paralysis

We evaluated voltage‐gated Na⁺ (I_Na) and inward rectifier K⁺ (I_Kir) currents and Na⁺ conductance (G_Na) in patients with Type 1 hypokalemic (HOPP) and thyrotoxic periodic paralysis (TPP). We studied intercostal muscle fibers from five subjects with HOPP and one with TPP. TPP was studied when the patient was thyrotoxic (T‐toxic) and euthyroid. We measured: (1) I_Kir, (2) action potential thresholds, (3) I_Na, (4) G_Na, (5) intracellular [Ca²⁺], and (6) histochemical fiber type. HOPP fibers had lower I_Na, G_Na, and I_Kir and increased action potential thresholds. Paralytic attack frequency correlated with the action potential threshold, G_Na and I_Na, but not with I_Kir. G_Na, I_Na, and [Ca²⁺] varied with fiber type. HOPP fibers had increased [Ca²⁺]. The subject with TPP had values for G_Na, I_Na, action potential threshold, I_Kir, and [Ca²⁺] that were similar to HOPP when T‐toxic and to controls when euthyroid. HOPP T‐toxic TPP fibers had altered G_Na, I_Na, and I_Kir associated with elevation in [Ca²⁺]. Muscle Nerve, 2010