小儿重型β地中海贫血肝活检63例临床分析

目的 分析小儿重型β地中海贫血(β-thalassemia,β地贫)的肝脏病理特点,探讨肝活检的方法与安全性.方法 对1998年10月-2006年10月住院的63例重型β地贫患儿行肝活检,观察肝脏病理改变,并结合临床资料进行分析.结果 共作66例次肝活检,均1次成功,成功率100%.肝活检显示肝组织内有不同程度铁沉积,中重度占42例(66.7%),铁沉积程度与血清铁蛋白(SF)水平呈明显正相关(r=0.70,P＜0.01).检出肝纤维化54例(85.7%),年龄(7.3±3.2)岁,SF在纤维化患儿中明显升高(P＜0.01),但纤维化分期与SF、肝脏铁沉积程度无相关性(r=0.12、0.21,P＞0.05).结论 我国小儿重型β地贫存在肝脏铁含量重、肝纤维化普遍且发生年龄早的特点,与不规范治疗有关.小儿地贫肝活检安全、可行,能为治疗提供重要指导.     

β地中海贫血患儿生长落后与甲状腺功能关系的探讨

为分析甲状腺功能状态在β地贫生长落后患儿中的变化，以探讨甲状腺功能在患儿生长的价值。我们对27例β地贫患儿（重型21例，中间型6例）进行了身高（H）、体重（W）、血红蛋白（Hb）、血清铁蛋白（SF）、三碘甲腺原氨酸（Ts）和甲状腺素（L4）的测定。结果患儿的H、W、Hb均低于正常儿（P＜0．05）；SF高于正常儿（P＜0．05）；Ts、T4在5岁以下组（20例）为正常（P＞0．05），在5岁以上组（7例）低于正常（P＜0．05）。我们认为β地贫患儿的生长落后与长期贫血有关，“甲低”为亚临床型，甲状腺激素水平的低下不仅是生长落后的加重因素。铁的长期沉积比单次检测更有意义。     

重型β地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系

目的：探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法：于2007年7~8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β 地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价，并与1995年中国0~18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较，同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平。结果：24例（48%）重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小，其中15例同时伴体重低下。≥10岁者21例，仅7例出现自发性青春期发育，Tanner II~III期；≥14岁者8例，其中4例尚无性征发育。身高低于第10百分位者（n=31）与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较，前者血清铁蛋白水平显著增高（8 239.2±5 865.5 vs 5 028.1±3 885.7 mg/L, P<0.05），输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3 vs 79.7±14.5 g/L, P<0.05) ，肝脏显著增大(P<0.05)。而体重低于第10百分位者（n=20）与体重高于第10百分位者（n=30）分组比较，前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义（9 165.5±6 042.5 vs 5 567.3±4 447.3 mg/L, P<0.05）。结论：接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓，其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关。     

间歇应用去铁胺降低重度珠蛋白生成障碍性贫血儿童铁负荷的研究

目的　观察去铁胺 (DF)对重度珠蛋白生成障碍性贫血 (β地中海贫血 ,β地贫 )患儿长期采用输血治疗后铁负荷过多的驱铁作用。方法　 16例确诊为 β地贫患儿 ,明确体内铁负荷过高时应用去铁胺治疗 ,共治疗12 4例次。每次治疗前后用放射免疫方法检测其血清铁 (SI)、铁蛋白 (SF)及尿SF水平 ,比较用药前后铁负荷变化。并观察DF治疗对肝肾功能的影响。结果　重型 β地贫患儿长期高量输血治疗后铁负荷明显增高 ,SI、SF分别为 33.6 9± 6 .72mmol/L、4 4 1.19± 5 4 .70 μg/L ,尿SF为 8.6 4± 6 .79μg/L(与对照组相比t =6 .173　P <0 .0 1)。 12 4例次DF治疗后与治疗前相比 ,尿铁蛋白排出量明显增加 ,血清SI、SF明显下降 ,SI 16 .6 6± 3.39mmol/L、SF 10 2 .34± 2 0 .4 8μg/L ,尿SF为 14 .15± 9.34μg/L(t =5 .5 98　P <0 .0 1)。肝肾功能无明显变化 (t=2 .132　P >0 .0 5 )。结论　间歇应用DF静脉滴注治疗铁负荷过多 ,驱铁效果肯定 ,安全 ,无明显毒副作用     

不同基因型地中海贫血患儿铁代谢和红细胞系造血状况研究

目的：探讨不同基因型地中海贫血（地贫）患儿体内铁代谢和红细胞系造血状况。方法：对158例确诊地贫患儿进行血清铁蛋白（SF）、血清转铁蛋白受体（sTfR）、促红细胞生成素（EPO）检测,比较不同基因型地贫患儿之间的差异,并分析其与血红蛋白水平的相关性。结果：158例地贫患儿中,轻型α地贫52例（32.9％）,血红蛋白H病（HbH病）27例（17.1％）,轻型β地贫59例（37.4％）,重型β地贫13例（8.2％）,α复合β地贫7例（4.4％）。HbH病及重型β地贫患儿的SF水平较其他各组明显升高,差异有统计学意义（P＜0.01）;重型β地贫患儿sTfR水平较其他各组升高,差异有统计学意义（P<0.05）。重型β地贫患儿EPO水平较其他各组明显升高,差异有统计学意义（P＜0.01）;HbH病和重型β地贫患儿Hb水平和EPO水平呈负相关,分别为γ=-0.656（P＜0.01）和γ=-0.641（P＜0.05）。结论：不同基因型地贫患儿体内铁代谢和红细胞系造血状况不同,联合SF、sTfR和EPO检测可反映造血状况,指导临床治疗。［中国当代儿科杂志,2010,12（8）：602-604］     

磁共振成像(T2*)检测重型β-地中海贫血患儿心脏、肝脏铁负荷及左心室射血分数的研究

目的观察我院重型β-地中海贫血(β-TM)患儿血清铁蛋白(SF)和体内铁沉积状况及对心脏功能的影响。方法检测我院28例重型β-TM患儿SF水平,并由我院放射科运用磁共振成像T2*(MRI T2*)技术检测心脏及肝脏铁沉积状况及左室射血分数(LVEF)。结果本组28例患儿中男16例,女12例,中位年龄11.2岁(7岁1个月~16岁11个月)。28例患儿中SF轻度升高者4例(14.3%),中度升高者8例(28.6%),高度升高者16例(57.1%)。肝脏MRI T2*检测结果 :肝铁轻度沉积2例(7.1%),中度沉积8例(28.6%),重度沉积18例(54.8%);心脏MRI T2*检测结果 :心铁正常16例(57.1%),轻度铁沉积4例(14.3%),中度铁沉积4例(14.3%),重度铁沉积4例(14.3%);LVEF降低者19例(67.9%),4例心脏重度铁沉积患儿中有3例(75%)LVEF明显降低(≤55%)。本组患儿SF水平与肝脏T2*值(r=-0.467,P=0.036)、心脏T2*值(r=-0.486,P=0.01)呈明显负相关;SF与输血量呈正相关(r=0.634,P=0.043;r=0.067,P=0.124)而与去铁治疗呈负相关(r=-0.526,P=0.043),SF和心脏T2*值与LVEF均无相关性(r=-0.154,P=0.306;r=0.067,P=0.124)。结论重型β-TM患儿SF增高及肝脏重度铁沉积发生率高,虽然心脏重度铁沉积患儿发生率不高,但心脏重度铁沉积患儿多有LVEF明显降低。     

重型β地中海贫血铁过载患儿心脏与肝脏磁共振T2*检测及其相关因素分析

目的探讨重型β地中海贫血(β-TM)患儿心脏、肝脏铁过载状况,以及与临床监测指标之间的关系。方法 2010年6月,根据自愿的原则,从规律输血治疗的80例≥7岁的β-TM患儿中,选择51例,进行心脏磁共振T2*(心脏T2*)及肝脏磁共振T2*(肝脏T2*)检测。检测结果与年龄、血清铁蛋白(SF)、心脏左室射血分数(LVEF)、输血年限、去铁年限、输血前血红蛋白(Hb)进行比较。结果 51例患儿中11例(21.6%)发生心肌铁过载,其中轻度3例,中度3例,重度5例;肝脏铁过载43例(84.3%),其中轻度14例,中度17例,重度12例。心脏T2*与SF、LVEF、肝脏T2*之间无相关性,SF与肝脏T2*呈正相关(r=0.558,P<0.01)。心肌铁过载患儿输血年限大于心肌铁正常患儿(P<0.05),而肝脏铁过载发生率差异无统计学意义(P>0.05)。11例心肌铁过载患儿中,2例LVEF降低。结论β-TM患儿SF值可反映机体肝脏铁过载的情况,但不能预测心肌铁过载;随着输血年限的增加,心肌铁过载风险亦加大;心肌铁过载与肝脏铁过载之间存在着不一致性,肝脏铁过载不能成为提示心肌铁过载的依据。心肌铁过载患儿LVEF可以在...     

不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血患儿血清铁蛋白的变化

目的探讨采用不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)患儿1年后的血清铁蛋白(SF)的变化。方法以美国Beckman-Access化学发光仪分别于2005年4月和2006年3月每月定期检测68例高量输血维持血红蛋白100 g/L以上的重型β地贫患儿血SF水平。男41例,女27例;年龄4~15岁。每月使用铁螯合剂(去铁胺或去铁酮)≥20 d 6例(A组),10~15 d 13例(B组),5~9 d 24例(C组),≤3 d 25例(D组),健康对照组(E组)20例。男女各10例。结果2005年4月和2006年3月检测血SF水平分别为A组(2205.02±707.82)μg/L和(2285.29±693.14)μg/L,B组(4028.24±752.11)μg/L和(4736.69±841.50)μg/L,C组(2462.81±937.16)μg/L和(3356.79±994.85)μg/L,D组(2390.42±730.94)μg/L和(3286.12±641.12)μg/L,E组(213.10±42.88)μg/L和(217.25±57.42)μg/L。2006年3月的SF均高于2005年4月,除A组及E组外差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论高量输血重型β地贫患儿应长期坚持足量应用铁螯合剂,每月按体质量计算足量使用20 d以上才能使SF增高不明显,SF已明显增高才开始用铁螯合剂患儿应增加每日用量。     

泸州地区β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿及其父母基因分析

目的 检验泸州地区β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)患儿及其父母地贫基因,寻找泸州地区引起该病的主要致病基因突变位点,并探讨其与临床病变程度的关系.方法 采集40例β-地贫患儿及其父母外周血,根据临床表现和实验室检查分为重型组(14例)和非重型组(26例),提取DNA,采用PCR和DNA反向点杂交法进行β-地贫基因突变位点分析.结果 40例β-地贫患儿共检测出7种基因突变类型,有14种基因组合形式.其中以CD17(A→T)、CD41/42(- TTCT)和IVS-Ⅱ-654(C→T)最多见.14例重型β-地贫患儿中,突变纯合子8例,双重杂合子6例,其父母均为杂合子.结论 β-地贫患儿基因突变符合遗传规律;重型β-地贫患儿基因型为纯合子或双重杂合子,其发病年龄早,输血间隔时间短,输血量大.     

输血及去铁胺治疗重型β地中海贫血14例临床观察

输血及去铁胺治疗重型β地中海贫血１４例临床观察蔡若莲，季良缓广东省人民医院血液室放射免疫室目前对重型β地中海贫血（简称β地贫）的治疗，除了有条件进行骨髓移植外，应用定期输血及去铁胺治疗，使患者能够正常的生长和发育。现将我科１４例重型β地贫应用输血及去...     

地中海贫血治疗及综合管理

地中海贫血(地贫)是由于珠蛋白肽链基因缺陷而导致的遗传性溶血性贫血,临床以β和α肽链合成障碍而出现的β地贫和α地贫最为常见。这2类地贫的中间型和重型患者均出现明显的贫血,对患儿生长发育和生活质量影响极大。特别是重型地贫患者若不接受造血干细胞移植,需终生依赖输血及祛铁治疗以维持生命,医疗费用高,给家庭、社会和国家带来极大的负担。因此,如何加强地贫人群的管理,规范中、重型地贫患者的输血及祛铁治疗,有效改善地贫患者生存质量,做好地贫基因携带人群的监测和健康教育及出生干预至关重要。     

小儿地中海贫血脾切除远期疗效观察

本文报告30例小儿地贫脾切除后的远期疗效观察。其中18例为重型8地贫,12例为HbH 病。脾切除时年龄3岁以上23例,2岁以下7例,最小1例为9个月。经4～20年的追踪观察结果表明,脾切除对地贫改善贫血、减少输血有一定疗效。HbH 病组,术后红细胞平均增加113.3万/mm~3,Hb 平均增加3.2克/dl(P<0.05):重型β地贫组:红细胞平均增加77.4万/mm~3,Hb 平均增加2.4克/dl(P<0.01):贫血改善情况,两组疗效相似(P>0.05)。术前均需经常输血,术后22例(77.3%)均未再输血。术后半数病例细胞免疫功能低下,部分病例有体液免疫功能异常.HbH 病组术后生长发育多数良好,但重型β地贫多数较差。现年20岁以上7例已能参加生产劳动.     

重型β地中海贫血铁过载患者胰腺磁共振T2*检测及影响因素分析

目的探讨重型β地中海贫血(β-TM)患者胰腺铁过载状况及其与临床各监测指标之间的关系。方法 51例β-TM患者,进行胰腺MRI T2*检测。按是否有铁过载分为两组,组间比较性别、年龄、空腹血糖、血红蛋白(Hb);与血清铁蛋白(SF)、心脏T2*、肝脏T2*及输血时间进行相关性分析;比较铁螯合剂去铁胺联合去铁酮及单用地拉罗司(DFO+DFP组与DFX组)对胰腺T2*和心脏T2*的影响。结果 51例患者中有42例胰腺铁过载,占83%。胰腺铁过载与胰腺无铁过载组间比较,性别、年龄、空腹血糖、Hb差异无显著性(P>0.05);肝脏T2*、SF、输血时间与胰腺T2*之间呈低度相关(r值分别为-0.36、0.35及0.48);心脏T2*与胰腺T2*之间呈中度相关(r=0.50);心脏铁过载患者中91%有胰腺铁过载,89%胰腺无铁过载患者中心脏也无铁过载发生;DFX治疗组胰腺T2*显著高于DFO+DFP组(U=-2.23,P=0.03),但心脏T2*两组间差异无显著性(U=-0.67,P=0.51)。结论胰腺铁过载发生普遍;年龄、空腹血糖、是否足量输血对胰腺铁过载影响不明显;SF、肝脏T2*不能准确反映胰腺铁过载的情况,输血时间对胰腺铁过载影响不明显;胰腺与心脏有相同的铁动力学,可以通过胰腺铁过载来预测心脏铁过载;DFX可有效降低胰腺铁过载,但对心脏铁过载疗效有待进一步观察。     

血清透明质酸等四项指标在重型β地中海贫血肝纤维化诊断中的价值

目的探讨血清肝纤维化指标透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(CⅣ)和层粘蛋白(LN)在重型β地中海贫血(简称β地贫)肝纤维化诊断中的价值.方法检测49例重型β地贫患儿和41例正常小儿血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN水平,其中45例地贫患儿行肝组织学检查,进行肝纤维化的对比研究.结果β地贫组血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN四项指标水平均显著高于正常小儿组(P＜0.01),HA、PCⅢ水平与纤维化分期呈低度正相关(r＝0.379、0.455,P均＜0.05),CⅣ及LN水平与纤维化分期无显著性相关(r＝0.312、0.310,P均＞0.05).四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为0.002 HA+0.003 PCⅢ+0.002 CⅣ+0.006 LN-1.859.判断的准确率为82.16%, 诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为93.88%、68.29%、77.97%和90.32%.HA、PCⅢ水平的升高与肝脏铁含量有一定的相关性(r＝0.342、0.305,P均＜0.05).结论血清HA 、PCⅢ在重型β地贫肝纤维化诊断中的价值高于CⅣ及LN,四项指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性.     

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目的探讨重型β珠蛋白生成障碍性贫血(beta-thalassaemia,简称β-TM)患儿长期输血、去铁治疗与铁过载的关系。方法深圳市第二人民医院2001年成立"地贫之友"与"地贫服务队",对β-TM患儿进行规范性的长期输血和去铁治疗。每3个月监测血清铁蛋白浓度(SF)、肝肾功能、心肌酶谱、心功能、心脏和肝脾B超、血糖和尿糖。2001年2月至2010年6月对其中51例患儿进行核磁共振检测心脏T2*、左心室射血分数(LVEF)、肝脏T2*、胰腺T2*和垂体T2*。根据治疗方法分为足疗程去铁胺+去铁酮(DFO+DFP)联合去铁治疗组(足疗程联合组)10例、不足疗程DFO+DFP联合去铁治疗组(不足疗程联合组)31例、单用足疗程地拉罗司(DFX)去铁治疗组(单用DFX组)10例。根据SF质量浓度分为SF≤2000μg/L组(A组)12例、SF~3000μg/L组(B组)17例、SF>3000μg/L组(C组)22例。结果各组LVEF、心脏T2*、垂体T2*值差异无统计学意义(P>0.05);足疗程联合组肝脏T2*高于不足疗程联合组(P<0.05),单用DFX组肝脏T2*、胰腺T2*、垂体T2*均高于足疗程联合组和不足疗程联合组(P<0.05)。足疗程联合组SF低于不足疗程联合组,单用DFX组SF低于足疗程联合组和不足疗程联合组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。C组肝脏T2*和胰腺T2*明显低于A组和B组,差异具有统计学意义(P<0.05)。心肌铁过载11例(21.6%),肝脏铁过载43例(84.3%)。SF与心脏T2*无相关性(r=0.254,P>0.05),与肝脏T2*呈中度负相关(r=0.558,P<0.01)。结论足疗程DFO+DFP联合去铁治疗和单用足疗程DFX去铁治疗均能有效降低血清铁蛋白浓度,动员肝脏组织铁,效果优于不足疗程DFO+DFP联合去铁治疗。不同去铁方式均能减轻心脏铁过载。     

铁缺乏对轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白A2水平的影响

目的 研究铁缺乏对β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)患者血红蛋白A2(HbA2)的影响.方法 标本来自2008年5月-2010年5月在桂林医学院附属医院儿科、产科门诊及重型β-地贫家系,对所有标本进行血常规检查、血红蛋白电泳并定量测定HbA2值、免疫荧光法测定血清铁蛋白(SF)、Multi-PCR法确定3种缺失型α-地贫基因突变、PCR结合反向斑点杂交法确定17种β-地贫基因突变.结果 408份标本中,A组304例,B组26例,C组56例,D组22例,将各组进行计量资料两样本均数的比较,其中A组与B组比较q=5.074 7,P<0.05,A组与C组比较q=37.650 8,P<0.05,A组与D组比较q=16.043 0,P<0.05,C组与D组比较q=7.682 9,P<0.05,B组与D组比较q=15.806 6,P<0.05.4组的SF和HbA2的相关性检测均无显著性差异.结论 1.铁缺乏会使健康人和轻型β-地贫患者血红蛋白电泳时HbA2值下降;2.轻型β-地贫合并铁缺乏时HbA2值较单纯轻型β-地贫下降显著,但仍较健康人群高,差异有统计学意义,可见即使合并铁缺乏,HbA2仍可以作为临床诊断轻型β-地贫的可靠指标.     

脐血移植治疗重型β地中海贫血的临床研究

目的探讨脐血移植(UCBT)治疗重型β-地中海贫血(简称β-地贫)的疗效.方法用人类白细胞抗原(HLA) 全相合或不全相合UCBT治疗重型β-地贫患儿12例.供受者的有核细胞(3.63～16.0)×107/kg,CD34+细胞(0.11～1.03)×106/kg,粒-巨噬细胞集落形成单位(0.17～1.18)×105/kg.移植的预处理方案HLA全相合的患儿采用马利兰+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白方案;HLA 2个位点不全相合者采用高剂量输血+连续静脉滴注去铁胺+羟基脲+氟达拉宾+马利兰+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白方案.结果 10例患儿获得植入,其中7例为长期稳定植入,3例植入后发生排斥;2例未能植入.获得植入的10例患儿均发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),其中Ⅰ度aGVHD 7例,Ⅱ度aGVHD 3例.脱离地贫状态生存7例,血红蛋白始终维持正常.3例恢复地贫状态.2例未获植入的患儿1例发生移植后再生障碍性贫血,1例死于严重感染.结论 UCBT是目前β-地贫最有效的治疗手段.     

广东地区αβ复合型地中海贫血的检出率及临床表现

目的 　研究广东地区αβ复合型地中海贫血 (地贫 )的检出率及其临床表现的特点。方法　应用基因芯片技术 (Microassay)对 50例轻型β地贫 ,31例重型β地贫患儿的血样DNA进行α地贫 1 ,α地贫 2 ,HbCS ,HbQS ,及 1 1种β珠蛋白基因突变进行基因检测 ,并对检测出的αβ地贫患儿的临床表现进行观察。结果 　 1 .50例轻型β地贫中有 7例 ( 1 4 0 % )同时合并有α地贫基因 ,31例重型 β地贫中有 3例 ( 9 6 % )同时合并有α地贫基因。 2 .重型β地贫如同时复合有α地贫基因其临床表现为中间型。结论 　 1 .αβ复合型地贫在广东地区检出率较高。 2 .αβ复合型地贫基因型与表现型之间有密切的关系。     

重型β珠蛋白生成障碍性贫血肝脏病理与相关因素的多重回归分析

目的 研究重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿肝脏纤维化和含铁血黄素细胞比例与肝脏MRI信号强度、经MRI测量的股骨头红骨髓面积、血清铁蛋白、AST和ALT、血清胆红素、累积输血量、血清纤维化指标、去铁胺使用情况的关系,找到一个可有效替代肝穿刺结果 ,无创、动态评价重型β地贫患儿铁负荷的新方法 .方法 收集1999年1月-2005年10月在中山大学附属第二医院儿科长期输血追踪观察的65例重型β地贫患儿临床资料,肝脏纤维化和肝脏含铁血黄素细胞比例依中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订制定的标准转换成等级资料,采用多重回归的方法 研究其肝脏纤维化程度和含铁血黄素细胞比例分级与肝脏/肌肉信号比(SIL/M)、经MRI测量的股骨头红骨髓面积、AST、ALT、累积输血量、肝大程度、血清纤维化指标等因素的多重回归关系.结果 肝脏纤维化程度=0.158×红骨髓面积+9.726×10-6×铁蛋白-0.186,准确率70.0%,诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为100%、54.5%、85.7%和100%.肝脏含铁血黄素细胞分级与上述各因素未得出多重回归方程.结论 肝纤维化和其他因素的多重线性回归方程对准确、动态、无创评估铁负荷有一定临床价值.     

海洋性贫血伴铁缺乏24例临床分析

探讨铁缺乏在海洋性贫血中的发生率及临床特点 ,对我院近 6年来确诊为海洋性贫血的病人常规进行铁指标检查 ;对符合铁缺乏标准的 2 4例病人进行总结 ,分析其性别、年龄、临床及实验室检查特点。结果显示铁缺乏占同期受检地贫患儿的9 7% ;男 1 3例 ,女 1 1例 ;年龄 3月～ 1 4岁 ;α型地贫 1例 ;β型地贫 2 3例 ;<3岁患儿( 1 5例 )铁缺乏多于 >3岁患儿 ( 9例 ) ,差异显著 (P <0 0 5) ;两年龄组贫血程度分别为 ( 71 58± 8 55)g/L及 ( 73 36± 9 1 7)g/L ,且无显著性差异 (P >0 0 5) ;轻型及中间型β地贫明显多于重型地贫 (P <0 0 5)。 1 6例患儿脾脏未扪及。因此 ,海洋性贫血患儿可能发生铁缺乏 ,尤其是婴幼儿及轻型β地贫患儿以及脾脏无肿大的患儿