法洛四联症根治术后远期肺动脉返流问题及处理对策

法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)根治术临床应用至今已40余年，在术后远期并发症中，右室功能不全、运动能力下降、心律失常性猝死是不容忽视的问题，而以上并发症都与手术中的一个重要环节——肺动脉狭窄的解除、右室-肺动脉流出道的重建有密切关系。经典的右室流出道重建方式在远期发生肺动脉返流(pulmonary regurgitation，PR)的比率很高，对患者的远期预后产生许多不利影响。本文就TOF根治术后远期PR的后果及如何最大限度地减少PR的问题作一综述。     

一期根治术治疗法洛四联症110例

目的总结法洛四联症(TOF)一期根治术的手术经验。方法 TOF患者110例,均施行一期根治术,采用右心房+右心室流出道(ROVT)切口,切除右心室肥厚的肌肉组织,使用自体心包补片重建右心室流出道至远端肺动脉;补片闭合室间隔缺损;带瓣跨瓣环补片重建ROVT 33例。结果 3例因术后出现低心排综合征而死亡,余107例随访1～48个月,均恢复良好,无晚期死亡者。结论加强术前评估、改进手术技术和体外循环管理、完善术后并发症防治措施可以提高TOF患者一期根治术的成功率。     

法乐四联症外科根治术后残余右室流出道梗阻的介入治疗

目的 探讨经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)处理法乐四联症(TOF)根治术后残余右室流出梗阻(RVOTO)的可行性及临床价值.方法 2006年3月～2008年3月,我院共有5例TOF术后残余RVOTO的患者接受了PBPV术,其中男2例,女3例,年龄5～24岁,3例为残余肺动脉瓣狭窄,2例为残余肺动脉瓣下狭窄,所有患者均经股静脉途径采用聚乙烯单球囊法或Inoue球囊法进行PBPV术,介入治疗前后测量肺动脉一右室峰值压差.所有患者介入术后24 h、3个月、6个月复查超声心动图、心电图进行随访.结果 5例患者PBPV术均获成功,右室-肺动脉峰值压差平均由术前的61 mm Hg下降至9.6 mm Hg,无严重并发症发生,平均随访7.2个月(平均3～12个月),无再狭窄发生.结论 TOF外科根治术后残余RVOTO中的部分病例,可采用PBPV术有效解除梗阻,避免二次手术的风险.     

法洛四联症18例的外科治疗

目的 总结18例法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)病人手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理.方法 对18例TOF进行心脏直视根治术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄4例.漏斗部及肺动脉瓣狭窄9例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄5例.全部采用自体心包片加宽右心室流出道及主肺动脉,合并的心脏畸形作相应的矫正.结果 全组手术死亡1例(1/18).死因为严重低心输出量综合征.术后并发症3例,均经治疗后恢复.结论 行TOF根治术病人年龄趋向减少,对横跨右心室流出道的畸形冠状动脉的手术保护处理方法,低心输出量综合征仍是目前导致术后并发症和死亡的主要原因.     

法乐氏四联症根治术右室流出道重建标准的进一步探讨

本文采用同种血管片为材料,通过对法乐氏四联症患者22例的临床应用观察,对法乐氏四联症根治术右室流出道重建进行了进一步探讨。结果表明:同种带固有单瓣血管片重建右室流出道后,肺动脉反流明显减小,右室—肺动脉收缩压差低,血液动力学效果满意,术后恢复顺利。     

肺动脉流出道纠正术后非侵入性评测肺动脉返流对于运动时的血液动力学反应

在重度肺动脉狭窄、法乐氏四联症(F4)及其它应做右室流出道肺动脉成形手术的患者中,手术本身很成功,但对于肺动脉返流(PR)与运动量之间的关系尚不清楚.作者采用脉冲多普勒超声心动图准确地溯量肺动脉返流指数并做有关临床研究.病例组为31例在右室——肺动脉成形术后有PR 患者,年龄均>6岁,无残余分流和右室流出道压力阶差>2.7kPa,也无主动脉、二尖瓣返流者。对照组17例,平均年龄12岁.PR 者分轻中重三组,轻度组5例 F_4,4例单纯肺动脉瓣狭窄,均来跨瓣成形。中度组6例 F_4,3例肺动脉重度多处狭窄、1例右室双出口.重度组8例均为 F_4,均行跨瓣补片。结果:对照组与病例组(4例未达到要求被剔     

法乐氏四联症根治术后运动功能和运动风险的研究

目的　研究法乐氏四联症 (TOF)根治术后运动功能和运动风险 ,并探讨相关因素对远期预后的影响。方法　 5 4例TOF根治术后患儿依次进行心电图、2 4小时动态心电图、超声心动图和运动试验。结果　除 13～ 14岁年龄组外 ,其余各组TOF根治术后患儿静息心率和收缩压与正常同龄儿童差异无显著性 ,但其极量心率和最大收缩压均明显低于正常对照组。TOF术后患儿运动耐量平均为正常同龄标准的 ( 81 7± 13 8) %。运动耐量与肺动脉瓣返流程度、体外循环时间、手术年龄、右室流出道梗阻程度呈负相关。 18例存在室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 6 9 4± 2 0 1) % ,35例无室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 85 5± 7 8) % ,两者差异有显著性 (t=3 2 2 8,P <0 0 1)。2例患儿运动诱发频发多源室性早搏。结论　TOF术后运动功能较正常同龄降低约 2 0 % ,影响运动功能的主要因素包括右室收缩压增高、中 重度肺动脉瓣返流、手术年龄、体外循环时间和心律失常。运动诱发频发多源室早提示存在严重的血流动力学异常 ,发生室性心动过速的风险增高。早期进行手术 ,术后血流动力学正常或接近正常的TOF患儿远期预后良好     

法洛四联症外科治疗34例

目的总结法洛四联症(TOF)外科治疗经验.方法34例法洛四联症患者,32例在中低温体外循环、胸部正中切口行TOF根治术,1例在非体外循环下行改良B-T分流术,1例行根治术同时行双向Glenn分流术.结果术后早期死亡1例,死亡原因为低心排血量综合征(LOS),无远期死亡.结论TOF应争取早日行根治术,肺动脉发育差者应行改良B-T分流术,右心室发育不良者在行根治术同时行双向Glenn分流术,死亡原因以LOS多见,应采取合适的手术方式及围术期多种方法预防.     

法乐氏四联症根治术右室流出道的处理——改良自体心包单瓣的应用与随访

采用一种改良自体心包单瓣,临床用于解除法乐氏四联症、三联症及重度右室流出道狭窄,重建右室流出道,肺动脉反流小,远期效果好。     

活性带瓣主动脉补片重建成人重症法乐氏四联症右室流出道临床研究

重症法乐氏四联症(TOF)根治手术的关键是流出道的疏通、重建。目前，右室流出道(RVOT)重建多采用自体心包片跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道，因为肺动脉瓣环剪开及加宽后破坏了肺动脉瓣关闭的严密性，造成其关闭不全，致肺动脉瓣返流，加重了右室负荷，所以术后易发生心功能不全，难管理，病死率高。我们选择2000年1月至2003年6月收治的20例成人重症TOF患者应用活性同种带瓣主动脉片重建右室流出道，并与常规方法的20例进行对比研究，显示了满意效果。现报道如下。     

成人和青少年法洛四联症的外科治疗

【摘要】 目的 总结成人和青少年法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）的外科治疗经验,探讨围手术期处理要点和观察外科疗效。方法 回顾性分析自2000年1月至2014年11月,上海交通大学医学院附属新华医院收治的141例年龄≥12岁法洛四联症患者,其中男92例、女49例,年龄12～59岁,平均年龄25.4岁。117例行法洛四联症根治术,右室流出道重建时使用跨肺动脉瓣补片100例,单纯右室流出道扩宽17例。有24例患者一期行体肺分流术,其中合并肺动脉闭锁17例,其中15例患者在术后1-3年行二期根治手术,余9例因肺动脉发育不佳未行根治术。观察并随访患者术后近期及中远期外科治疗效果。结果 术后早期（30d内）死亡4例,病死率2.8%。死亡患者中3例死于低心排出量综合征;1例死于心律失常;术后灌注肺合并肺部感染5例、再次气管插管3例、急性肾功能衰竭需行血透者1例、再次开胸止血2例、胸腔积液21例。随访136例,随访时间14年至3月（43.7±9.6月）。三尖瓣重度反流6例,4例顺利再次手术行三尖瓣修复,2例继续观察中;三尖瓣轻至中度反流9例,中度肺动脉残余梗阻3例,小的室间隔残余分流4例,无中远期死亡。结论 成人和青少年TOF患者需行外科手术治疗,通过合理的术前评估,妥善的围手术期处理,存活者远期治疗效果仍然较为满意。     

膨体聚四氟乙烯片作肺动脉单瓣重建右室流出道的近期疗效评价

目的评价膨体聚四氟乙烯片(Gore-Tex片)作肺动脉单瓣重建右室流出道(RVOT)的近期疗效。方法 2002年6月至2013年6月对91例先天性心脏病合并肺动脉狭窄或闭锁的患者施行矫治手术,其中男51例,女40例。法洛四联症合并肺动脉狭窄67例,法洛四联症合并Ⅰ型肺动脉闭锁12例,法洛四联症合并肺动脉瓣缺如5例,右心室双出口合并肺动脉狭窄3例,完全大动脉转位2例,肺动脉狭窄及室间隔缺损各1例。结果术中采用厚度0.1 mm的Gore-Tex片作肺动脉单瓣的Dacron血管片重建RVOT,术后血氧饱和度为96%~100%,动脉血氧分压82~207 mm Hg,右室/左室收缩压比值0.22~0.70,右室与左、右肺动脉间的压力阶差小于10 mm Hg。左室射血分数0.53~0.80,右室射血分数0.52~0.71,左室舒张末期容积指数0.28~0.62 ml/m2。术后早期并发症:心包积液10例,低氧血症(氧合指数<150)8例,心律失常7例,低心排血量综合征5例,残余室间隔缺损4例。术后随访3~48个月,无死亡和并发症的发生,其中76例RVOT早期瓣膜活动功能正常,15例单瓣固定在开放状态;87例无肺动脉单瓣狭窄,4例单瓣轻度狭窄;23例肺动脉瓣轻度反流,6例中度反流。结论采用厚度0.1 mm的Gore-Tex片作单瓣重建RVOT,可获得满意的临床和血流动力学效果,近期效果良好。     

244例法洛四联症手术治疗及特殊情况的处理

目的分析法洛四联症（TOF）的病变特点,总结其手术治疗经验及术中所遇到的特殊情况。方法回顾性分析我院自2008年5月至2009年8月间实施的244例TOF手术情况,在低温、体外循环下行TOF根治术236例（包括合并畸形的手术）,其中根治术同时行双向格林手术、室缺补片打孔术、右室至肺动脉带瓣血管外通道术共5例,介入＋根治（Hybrid）手术4例,非体外循环下体肺分流术8例。结果术后早期（30d内）死亡4例,手术死亡率1．64％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭2例,灌注肺、呼吸衰竭2例。其他主要并发症30例。随访1-13个月,晚期死亡1例,死于右室－肺动脉外通道堵塞。结论准确掌握手术指征,根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

法洛四联症18例的外科治疗

目的 总结18例法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）病人手术治疗的经验，探讨手术时机、危险因素和围术期处理。方法 对18例TOF进行心脏直视根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄4例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄9例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄5例。全部采用自体心包片加宽右心室流出道及主肺动脉，合并的心脏畸形作相应的矫正。结果 全组手术死亡1例（1/18）。死因为严重低心输出量综合征。术后并发症3例，均经治疗后恢复。结论 行TOF根治术病人年龄趋向减少，对横跨右心室流出道的畸形冠状动脉的手术保护处理方法，低心输出量综合征仍是目前导致术后并发症和死亡的主要原因。     

声学定量技术对小儿法乐氏四联症根治术前后心功能的评价

目的 用声学定量技术(AQ)评价小儿法乐氏四联症(TOF)根治术前后的左、右室收缩、舒张功能。方法 用AQ测定103名法乐氏四联症患儿根治术前、术后1W、3个月、半年、1年的左、右室心功能参数：舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、心室每搏量(SV)、射血分数(EF)、峰值充盈率(PFR)、峰值射血率(PER)和峰值充盈时间(TPFR)，将各时期心功能参数进行比较，并与正常组进行对照分析。结果 TOF根治术3个月以后，左心室的收缩、舒张功能已基本恢复正常；右心室的收缩、舒张功能于术后3个月亦逐渐恢复正常，但右心室于术后1年又有逐渐增大的趋势，这与手术切除右心室肥厚肌束的多少、肺动脉瓣返流的多少有关，需密切随诊。结论 AQ技术为定量评价小儿TOF根治术前后的左、右室收缩、舒张功能提供了一种新的方法。     

法洛四联症根治术后残余畸形的相关因素研究

目的:分析影响法洛四联症(TOF)根治术后残余畸形发生的相关因素。方法:回顾性分析我院2013年至2017年,行TOF根治术并有随访资料的200例患者,观察术后近、中期残余畸形的发生情况,包括室间隔残余分流、残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流。统计分析术后残余畸形的发生与随访时间、手术年龄、手术方式、主动脉骑跨率、右心室流出道内径、室间隔缺损部位、室间隔缺损大小、肺动脉发育等因素的关系。结果:2013至2017年在我院接受TOF根治术患者随访时间3～30个月(中位数24个月)。随着随访时间的延长,室间隔残余分流的发生逐渐减少,残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流的发生逐渐增加。有轻度及以上肺动脉瓣反流的患者中,行跨瓣环手术占60.9%;无肺动脉瓣反流的患者中,行跨瓣环手术的占30.8%,二者差异有统计学意义(P0.05)。手术年龄、手术方式、主动脉骑跨率、右心室流出道内径、室间隔缺损部位、室间隔缺损大小、肺动脉发育等情况,在术后近、中期随访中,对室间隔残余分流和残余肺动脉狭窄的发生,差异无统计学意义。结论:全组患者术后无严重残余畸形发生。随着随访时间的延长,室间隔残余分流的发生逐渐减少,残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流的发生逐渐增加。轻度及以上的肺动脉瓣反流多发生于行跨瓣环手术的患者。     

婴儿期施行法乐氏四联症纠治术的远期效果

1973年至1985年间,波士顿儿童医院为生后1天～18个月(平均7个月)的220例法乐氏四联症(TOF)患儿施行纠治术。其中单纯TOF143例(69％),TOF伴其它畸形37例(20％),TOF伴肺动脉闭锁21例(11％)。手术在深低温心脏停搏下进行。术式有:补片跨在发育不全的肺动脉瓣环上(85％),右室至肺动脉间植入无瓣导管(4％),肺动脉瓣保留(11％)。术后30天内死亡17例(8％),包括:单纯TOF7例(5％),TOF伴其它畸形6例(16％),TOF伴肺动脉闭锁4例(19％)。即TOF伴肺动脉闭锁或其它畸形者术后早期死亡率高于单     

法洛四联症根治术后再次手术56例原因分析

目的:总结法洛四联症(TOF)根治术后再次手术的原因及其相关处理。方法 :2007年1月至2013年1月间,我院共对56例TOF根治术后的患者进行再次手术治疗,对其进行回顾性研究,分析再次手术的原因和处理方式。再次手术的原因包括:室间隔缺损残余分流、右心室流出道梗阻/肺动脉狭窄、三尖瓣反流、肺动脉瓣反流、右心室流出道瘤样扩张以及主动脉瓣反流等。结果:全组无死亡病例。中位住院天数26.2 d,中位ICU时间12.5 d。再次手术的效果满意。结论:提高手术技术、采用适当的心脏切口以及避免单纯使用新鲜的自体心包片,加宽右心室流出道等,可减少再次手术的机会。对这类患者加强随访,并对相关并发症进行积极处理。关于TOF的治疗策略,需要更进一步的临床研究。     

法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治

目的 :探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如 (TOF/ APV)的外科治疗方法。　　方法 :TOF/ APV患者 5例 ,临床上无明显呼吸道压迫症状 ,均在体外循环下矫治。用同种肺动脉 (4例用带单瓣主肺动脉片 ,1例用带瓣主肺动脉管道 )结合自体心包片重建右心室流出道。　　结果 :无手术和住院死亡。平均随访 2 3± 13个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好 ,无明显反流。右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降 ,P均 <0 .0 1。　　结论 :TOF/ APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理 ,彻底解除气道压迫。应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单 ,效果良好。     

法乐四联症矫治术后右心室流出道瘤的临床分析

目的:探讨法乐四联症(TOF)矫治术后右心室流出道(RVOT)瘤形成的原因、对心功能的影响及诊治结果.方法:回顾性分析我院2002- 01至2010- 06间14例TOF术后RVOT瘤及伴随病变的初次手术方法、心功能状态和治疗结果.结果:因TOF矫治术后残余心内畸形诊治患者中,合并RVOT瘤者14例,年龄(5.6±3.7)岁,距初次手术(3.4±3.6)年.12例合并肺动脉狭窄,其中9例初次修补手术时未跨环补片,3例虽跨环补片但残余重度狭窄.4例合并中-重度肺动脉瓣反流,初次手术均用自体心包跨环补片,其中3例同时合并肺动脉高压.心功能NYHA (2.7±0.7)级.12例再次外科手术,术中切除RVOT瘤并重建RVOT.合并肺动脉狭窄者,予跨环补片加宽.2例重度肺动脉瓣反流分别予带单瓣的同种主动脉跨环补片、植入牛颈静脉管道.围术期死亡1例.术后随访(1.9±2.1)年,NYHA心功能均Ⅰ~Ⅱ级,无再次手术病例.结论:TOF术后RVOT瘤的形成与初次手术方式有关.RVOT瘤促使TOF术后早期出现心功能不全.及时手术重建RVOT和矫治伴随病变有利于心功能恢复.