肾血管平滑肌脂肪瘤的罕见影像学表现─—并发巨大假性动脉瘤和腹膜后出血

报告２例肾血管平滑肌脂肪瘤的罕见影像学表现，１例瘤内并有巨大的假性动脉瘤及附壁血栓，另１例并有瘤内及肾周广泛出血和血肿形成。瘤内发育异常的血管是上述并发症的病理基础。由于影像学检查的广泛应用，肾血管平滑肌脂肪瘤的临床检出率增加。提高对肿瘤内各种成份及其变异、并发病理改变的认识有助于提高诊断准确率。     

20例肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

对20例肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析显示，该瘤几乎均为良性，术前诊断主要依靠影像学检查，组织学以瘤性脂肪，血管和平滑肌组织以不同比例组合而成，手术切除预后好。     

肾血管平滑肌脂肪瘤16例临床病理分析

目的：对１６例肾血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析。方法：搜集临床和病理资料对共临床表现、病理组织学特征、预后等进行分析。结果：肾血管平滑肌脂脑瘤主要由血管、平岂、脂肪及纤维构成,脂肪为完全成熟的脂肪细胞构成。随访１２例中,有９全害,存活期超过５年者６例,１例存活２３年。结论：肾血管平滑肌脂肪瘤属良性肿瘤,不转移亦不复发,手术后预后良好。     

肝、肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的:探讨肝、肾巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床诊疗过程及其特征，以期提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院1例肝、肾多中心巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。并检索中国知网、万方、Pubmed等数据库，对相关文献进行系统性分析，归纳其临床特点。结果:本例患者术后一般情况良好，切口痊愈出院，随访三个月未见进展。结论:肝、肾巨大血管平滑肌脂肪瘤同时存在在临床上较为罕见，早期无特异性临床表现，初诊多以影像学检查为主，确诊依靠病理。治疗尚存争议，预后较好。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析8例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理资料及复习有关文献,对其诊断及鉴别诊断进行分析,探讨其预后及判断指标。结果:8例患者中男性3例,女性5例,平均年龄45.1岁(34～58岁),均无结节性硬化症病史。其中5例影像学考虑肾癌。术后病理显示肿瘤由上皮样肿瘤细胞、畸形血管及散在成熟脂肪细胞组成。2例病灶内可见核分裂象,其中1例可见病理性核分裂象。8例均诊断为肾EAML,其中1例伴血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。8例肾EAML中1例为高度恶性潜能。所有患者在随访期间均未见复发或转移。结论:肾EAML是具有恶性潜能的肿瘤,诊断主要依靠组织形态学及免疫组化,其预后及恶性生物学行为的病理判断标准尚需更多的病例积累、总结。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中,但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法:选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例,女性4例。中位年龄28(23~55)岁。有首发症状4例,体检发现3例。4例肿物局限于肾内,1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓,1例同时发现腹膜后淋巴结转移,1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例,诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例,行肾部分切除术2例。结果:肿瘤假包膜均不明显,大体标本测量最大径2.5~14 cm,中位最大径5 cm。肿物切面质硬,多结节状,灰白至灰黄红色,有向肾周脂肪浸润性生长倾向,2例浸润腰大肌,2例浸润肾盂,1例形成肾静脉瘤栓,1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞;病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性,平滑肌细胞标志物SMA弱阳性,上皮细胞标志物CK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3~36个月,中位随访12个月,7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后,疗效评价部分缓解(PR),继续治疗3个月后肿瘤进展,疗效评价为疾病进展(PD)。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型,需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法,术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。     

32例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析32例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的诊治情况。结果32例B超和CT诊断符合率分别为78．1％和84．4％。11例行术中冰冻切片检查,仅有1例与石蜡切片检查结果不符。30例手术治疗。26例行保留肾单位手术。结论影像学是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的主要方法,CT较B超对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断更、准确。手术治疗应强调保留肾单位,保护肾功能。     

多学科协作诊疗1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤

目的 总结多学科协作诊疗1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤的方法与效果。方法 回顾性分析川北医学院附属医院2021年4月收治的1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,并检索文献资料,总结巨大肾血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断、治疗方式及围手术期管理。结果 该患者入院后根据临床、影像及实验室检查诊断为巨大肾血管平滑肌脂肪瘤,影像学检查最大横截面大小25 cm×12 cm,经医院多学科协作诊疗讨论后予以右肾动脉造影及栓塞术+盆腹腔巨大肿瘤切除术+右肾切除术+输尿管部分切除术。术后1个月、3个月、6个月随访,各项指标均正常,未出现并发症。结论 多学科协作诊疗模式能为巨大肾血管平滑肌脂肪瘤患者带来更明确更有效的治疗方案,有效减少术中出血、降低术后并发症及促进术后恢复。     

腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1 例及文献复习

 血管平滑肌脂肪瘤( angiomyolipoma ,AML) 是一种少见的、主要发生在肾脏的间叶性肿瘤。多发生于女性,约5 %～10 %伴有结节性硬化。肾外血管平滑肌脂肪瘤多报道发生于肝脏,腹膜后肾外AML 则极罕见[1 ,2 ] 。AML 在影像学上常表现为实性占位性病变,临床极易误诊,即使在术后也往往因组织结构复杂多样,易诊断为恶性肿瘤。本文报道1 例腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤,并结合文献对AML 的临床、病理特点进行分析。     

肾血管平滑肌脂肪瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓1例

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉和下腔静脉瘤栓临床罕见，我院于2003年8月收治1例，现报告如下。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤多层螺旋CT表现分析

摘 要：［目的］ 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的多层螺旋CT（MSCT）表现特征,以进一步提高CT诊断的准确性。［方法］ 回顾性分析经病理证实的6例肝血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学表现,按不同病理类型进行对照分析。 ［结果］ 6例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中,血管瘤型1例,肌瘤型1例,脂瘤型2例,混合型2例。血管瘤型以血管成分为主,CT增强动脉期明显强化,门静脉期密度仍高于同期肝实质。肌瘤型主要是由平滑肌成分为主,脂肪组织和异常血管少。脂瘤型以脂肪成分为主,CT扫描可见脂肪成分﹤-20HU。混合型三种成分含量相似,CT平扫为较均匀低密度,增强扫描CT动脉期明显强化,门静脉期和延时期持续强化。［结论］ HAML由不同含量的脂肪细胞、平滑肌细胞和畸形血管组成,MSCT表现因肿瘤成分构成比例不同而异。MSCT有助于提高肝脏血管平滑肌脂肪瘤术前诊断准确率。     

肾脏平滑肌瘤1例及临床病理分析

目的：报道1例起源于肾脏血管的肾脏平滑肌瘤,结合文献探讨其临床及病理组织学特点.方法：对1例肾脏平滑肌瘤进行大体检查、常规病理、免疫组化分析.结果：大体观察：肿瘤境界清楚,切面灰白色,均质实性,质地柔韧,无出血及坏死.显微镜下可见肿瘤由分化好的梭形细胞呈编织状排列.免疫组化：瘤细胞SMA＋,desmin＋,Vimentin＋,NSE-,Bcl-2-,CD117-,S-100-,CD34-.结论：来源于肾脏小静脉血管壁的肾脏平滑肌瘤十分罕见,仅依赖临床病史及影像学很难做出明确诊断,病理学检查则弥补了二者的不足.肾脏平滑肌瘤需与肾血管平滑肌脂肪瘤、神经纤维瘤、平滑肌肉瘤、间质瘤、孤立性纤维性肿瘤、肾细胞癌等相鉴别.     

多部位血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析

目的探讨人体多部位血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点和诊治状况,为建立合理的临床诊治规范提供部分依据。方法回顾性分析多部位血管平滑肌脂肪瘤156例的术前影像和病理诊断符合率及治疗方式和预后相关分析。结果156例血管平滑肌脂肪瘤中最多见的两个部位依次为肾脏 (77%, 120/156) 和肝脏 (14 %, 22/156)。81例(52%,81/156)肾脏及肝脏AML病例术前影像学和临床诊断为恶性或难以判定良恶性,其中74例按照恶性肿瘤根治原则采取根治性肾切除、肝脏介入治疗或肝叶切除。124例具有随诊结果,其中仅1例(0.8%, 1/124) 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤术后1年出现肝脏转移,其余病例平均随诊48月未见复发或转移。结论血管平滑肌脂肪瘤多累及肾脏和肝脏,绝大多数病例临床上显示为良性,未见复发或转移。因此,为避免良性肿瘤的过度治疗,术前穿刺和(或)术中冰冻病理诊断很有必要。     

肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的影像学诊断与治疗：附六例报告

肾血管平滑肌脂肪瘤（即肾错构瘤）是肾脏较常见的良性肿瘤，肿瘤出血和自发性破裂是本病常见的严重并发症，临床误诊或处理不当，常可危及生命。我院自１９９０年～１９９５年共收治肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血６例，现报告如下。临床资料本组男性１例，女性５例，...     

24例复杂性肾血管平滑肌脂肪瘤诊治临床分析

目的:探讨包括体积≥7 cm的大体积、易误诊为肾恶性肿瘤的及多发病灶的肾血管平滑肌脂肪瘤患者影像诊断、综合治疗原则。方法:回顾性分析扬州大学附属医院、南京市鼓楼医院、江苏省人民医院收治的24例复杂性肾血管平滑肌脂肪瘤患者围手术期的临床资料。结果:大体积肾血管平滑肌脂肪瘤患者共15例,其中2例患者行超选择性肾动脉分支栓塞术,6例行机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术,3例行开放肾切除术,4例行超选择性肾动脉分支栓塞术加腹腔镜下肾部分切除术;误诊为肾细胞癌的肾血管平滑肌脂肪瘤患者4例均行机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术;多发病灶的肾血管平滑肌脂肪瘤患者5例,其中3例行超选择性肾动脉分支栓塞术,2例行机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术。接受手术治疗患者均顺利完成,无术中死亡患者。其中1例患者行肾部分切除后出现出血,后行肾切除术。所有患者术后定期复查,均未出现局部复发、迟发性出血及远处转移。结论:复杂性肾血管平滑肌脂肪瘤患者术前影像学评估方面需通过CT、MRI或者纹理分析等更为先进的方法充分评价,大体积或多发肾血管平滑肌脂肪瘤可通过微创手术治疗,这是一种安全、有效的方式,对于高危患者可通过多种不同方式减少术中出血、缩短热缺血时间,最大限度保护肾功能。     

肾血管平滑肌脂肪瘤破裂误诊2例报告

肾血管平滑肌脂肪瘤破裂误诊２例报告娄同岩副主任医师耿进成乌鲁木齐铁路局中心医院（８３００１１）近年来我科遇到肾间质肿瘤破裂大出血、休克、误诊急腹症２例，均以手术病理证实，报告如下：例１，男，５７岁；右上腹绞痛１天，伴恶心，呕吐，以急性阑尾炎、腹膜炎入...     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断治疗：附8例报告

1990年至1996年期间，我科收治8例肾血管平滑肌脂肪瘤病人，7例手术病理证实。现就其诊断和治疗进行讨论。临床资料8例病人中，女性6例，男性2例，最小年龄28岁，最大年龄57例。其中2例因破裂出血，以急腹症入院，6例均以患侧腰背部疼痛不适来院就诊，经B超、CT检查示患肾占位性病变。7例入院后行手术治疗，其中2例急诊手术。4例行患肾切除，3例行瘤体剜除术，保留了患肾，该7例均被病理证实为：肾血管平滑肌脂肪瘤。1例因肿瘤＜2cm来手术。讨论以往临床上诊断此病较困难，因为此病伴结节性硬化症者多无症状；不伴结节性硬化症者常以急性…     

易误诊为腹膜后脂肪肉瘤的肾血管平滑肌脂肪瘤的CT征象分析北大核心

目的:探讨外生性肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的CT影像学特点及误诊原因,以提高本病的认识及诊断。方法:回顾性分析经手术病理证实为15例外生性肾AML和23例腹膜后脂肪肉瘤患者,分析其CT图像资料及术前误诊原因。结果:AML女性患者占比较脂肪肉瘤高(P=0.008),发病年龄较脂肪肉瘤小(P=0.006),最大径小于脂肪肉瘤(P<0.001)。肾皮质缺损、肾动脉分支供血、瘤内可见粗大扭曲血管影、肿瘤血管延伸至肾实质(肾实质血管蒂征)、瘤内出血主要见于外生性肾AML(P<0.05)。肾脏移位和肿瘤内出现非脂肪成分异常强化结节则主要见于腹膜后脂肪肉瘤(P<0.05)。发病位置、伴发其他含脂肪成分病灶在二者之间差异无统计学意义。结论:外生性肾AML常见于中青年女性,可能具有部分与腹膜后脂肪肉瘤相同或相似的影像学特征,在诊断中还需对肿瘤形态学细节进行仔细分析以发现其特征性CT征象,并结合临床资料综合诊断,以减少误诊。     

25例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理观察

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法:回顾性分析经术后病理证实的25例RAML患者的临床表现、形态特征及免疫表型特点。结果:肿瘤长径2-20cm,平均8.5cm,除去1例伴发对侧肾脂肪瘤外其余24例均为单病灶。18例有症状,其中14例腰腹胀痛,4例有血尿,7例无症状者于体检或因其他疾病影像学检查时偶然发现。病理检查经典型者24例,由血管、平滑肌和脂肪组织呈不同比例构成。术前76.2%(16/21)的患者B超提示RAML,78.3%(18/23)患者CT扫描提示RAML。术中冰冻9例,8例明确诊断RAML,1例延迟诊断,术后病理诊断为上皮样型RAML。结论:影像学检查对于RAML有较高的特征性。术前进行影像学检查,绝大多数患者可被提示或者明确诊断为RAML。病理切片辅以免疫组化检查对RAML的诊断和鉴别诊断有决定性意义。     

25例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理观察

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法:回顾性分析经术后病理证实的25例RAML患者的临床表现、形态特征及免疫表型特点。结果:肿瘤长径2-20cm,平均8.5cm,除去1例伴发对侧肾脂肪瘤外其余24例均为单病灶。18例有症状,其中14例腰腹胀痛,4例有血尿,7例无症状者于体检或因其他疾病影像学检查时偶然发现。病理检查经典型者24例,由血管、平滑肌和脂肪组织呈不同比例构成。术前76.2%（16/21）的患者B超提示RAML,78.3%（18/23）患者CT扫描提示RAML。术中冰冻9例,8例明确诊断RAML,1例延迟诊断,术后病理诊断为上皮样型RAML。结论:影像学检查对于RAML有较高的特征性。术前进行影像学检查,绝大多数患者可被提示或者明确诊断为RAML。病理切片辅以免疫组化检查对RAML的诊断和鉴别诊断有决定性意义。