肝豆状核变性活检组织的超微结构观察

目的观察肝豆状核变性肝细胞的超微结构改变,以利于丰富临床肝豆状核变性的病理诊断。方法应用透射电镜观察病变肝组织中肝细胞内细胞器和颗粒、肝间质及肝血窦超微结构。结果肝细胞内线粒体形态异常多样、可见特殊颗粒,肝细胞脂肪变性等。结论肝活体组织标本的电子显微镜检查,是一种早期发现和诊断肝豆状核变性的有效手段。     

肝豆状核变性肝脏损害的超声诊断价值

目的:分析肝豆状核变性肝脏损害的声像图特征,以提高其超声诊断率。方法:对肝豆状核变性患儿肝脏进行超声波检查,重点观察肝脏形态、大小、实质回声及肝内管系变化特点。结果:17例肝豆状核变性患儿经超声检查,均有肝脏异常声像改变,超声诊断率:100%。11例(64.71%)患儿肝脏损害程度较轻,6例(35-29%)呈现肝硬化声像改变。结论:超声波检查对肝豆状核变性肝脏损害有较高的诊断价值。     

肝肾B超检查在肝豆状核变性诊断中的价值

目的:探讨超声诊断在肝豆状核变性诊断中的价值。方法:通过对159例肝豆状核变性住院患者肝肾超声检查的结果进行回顾性分析,总结其声像图特点。结果:①肝豆状核变性患者肝脏声像图异常率为100%。②非肥胖儿童脂肪肝是肝豆状核变性患者早期肝脏病理改变的声像图表现,对诊断肝豆状核变性具有特异性。③肾脏同时呈现弥漫性病变声像图改变者占86.8%。结论:肝肾B型超声检查对肝豆状核变性诊断具有重要价值。     

肝豆状核变性1例报告及文献复习

目的：更好地掌握肝豆状核变性（Wilson病）的病理特点，特别强调特殊染色和电镜在病理诊断中的意义。方法：研究1例尸解病例，光镜仔细观察每个脏器的病理改变，结合特殊染色（Trinnis法）并辅以电镜观察肝、肾、脑组织中铜的沉积情况。结果：wilson病的主要病理改变为肝硬化和脑豆状核变性，铜染色和电镜检查对诊断很有帮助。结论：肝豆状核变性是一种罕见的遗传性铜代谢障碍性疾病。过剩的铜沉积于肝脏、脑、角膜等脏器引起一系列肝脏和神经系统的表现。     

以肝病为首发表现的儿童肝豆状核变性临床特征研究

目的探讨以肝病为首发表现的儿童肝豆状核变性临床特征。方法选取院感染儿科收治的18例肝豆状核变性患儿为研究对象,所有患儿均以肝病为首发表现,根据其具体病情分析临床表现,执行实验室检测,包括血尿常规检测、肝脏病理检测及24h尿酮检测,观察其临床特征。结果 18例患儿中,5例(27.7%)因影像学检查明确为肝硬化代偿期,6例患儿(33.3%)存在贫血,尿常规检查3例存在异常,经24h尿铜测定后,13例存在明显异常,8例存在不同程度的脂肪变性。结论肝铜含量测定是以肝病为首发表现的儿童肝豆状核变性的有效检测指标,在临床诊断中,需进一步通过患儿24h尿铜测定及肝脏病理检查进行综合判断,能够有效提升临床诊断效果,值得推广。     

腹部超声对肝豆状核变性的诊断价值

目的 分析肝豆状核变性患者肝胆脾等腹部脏器声像图特点,探讨超声检查对肝豆状核变性的诊断价值.方法 回顾性分析41例肝豆状核变性患者的腹部超声声像资料,总结其声像图特点.结果 41例肝豆状核变性患者均有肝脏回声异常,脂肪变5例,类似脂肪肝声像;回声增粗型17例,呈"光点闪烁征"、"树枝光带征"或"岩层征";结节硬化型19...     

肝豆状核变性的超声检查的价值

目的分析肝豆状核变性患者腹部脏器的声像图的表现,探讨超声检查对肝豆状核变性的诊断价值.方法总结我院自2004年8月至2012年10月共31例肝豆状核变性患者的腹部脏器的超声检查的声像图特点.结果31例患者中,尿铜增高27例,血清铜蓝蛋白降低26例,血铜降低29例,角膜K-F环阳性30例,肝脏声像图异常31例,肾脏声像图异常7例.结论肝豆状核变性肝脏声像图改变明显,但与慢性乙肝等疾病区别较难,需参考临床表现及有关检查.     

肝豆状核变性肝组织的电镜检查

目的：研究早期肝豆状核变性肝细胞超微结构改变及其诊断价值．方法：经皮穿刺活检肝组织进行常规透射电镜标本制备，用JEM-2000EX透射电镜观察．结果：肝豆状核变性肝细胞中线粒体可见明显异常，除常见的非特异性改变(线粒体肿胀、多形性、空泡化、基质颗粒数量增加或缺失)外，显而有特征性的改变包括线粒体的形态大小不一，线粒体体积增大形成巨大线粒体，并可见奇异线粒体．基质电子密度增高．由于膜间腔的不规则扩大造成外膜冗余，线粒体的嵴不规则，也可扩张，偶尔可见线粒体基质致密颗粒的空泡化．基质内可见结晶样包涵物，呈平行排列的纤维样杆状物．局灶性的肝细胞脂滴增多，溶酶体和颗粒状包涵物数目增多，可见特征性的多泡状包涵体．并可出现灶性肝细胞坏死和炎细胞浸润．结论：在早期溶酶体改变不明显时，多表现为线粒体的改变．因此，重视线粒体的改变对肝豆状核变性有着特殊的诊断意义．     

肝豆状核变性的颅脑MRI表现及相关分析

目的总结肝豆状核变性患者颅脑MRI特征,探讨MRI在肝豆状核变性诊断中的价值。方法对临床和生化证实的13例肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查。结果 13例肝豆状核变性患者颅脑MRI特征为基底节区、丘脑、脑干等对称性异常信号。结论肝豆状核变性临床表现多样,颅脑MRI检查对本病诊断有重要意义。     

肝豆状核变性患儿的康复护理

目的探讨肝豆状核变性患儿的诊断及康复护理方法。方法分析58例肝豆状核变性患儿的诊断及康复护理情况。结果58例肝豆状核变性患儿院外初次就医时误诊26例,误诊率为44.9%。入院后经过正确的治疗及细致的康复护理,有55例好转出院,3例病情较重的患儿,自动放弃治疗。结论肝豆状核变性临床表现多种多样,应提高对本病的认识。正确的药物及饮食治疗,科学的护理是患儿康复的关键。     

PAS联合六胺银染色诊断局限性马尔尼菲青霉菌感染的应用

目的 探讨建立快速诊断局限性马尔尼菲青霉菌感染的方法,以期早期诊断,降低死亡率.方法 采用高碘酸-无色品红(PAS)染色联合六胺银染色对4例非AIDS马尔尼菲青霉菌感染者活检组织进行马尔尼菲青霉菌的特殊染色,分析感染者的临床表现和病理组织学诊断特点.结果 患者均为广东本地居民,属局限性马尔尼菲青霉菌感染.除1例有发热外,临床上未见以发热、失重、贫血、白细胞增高为主的马尔尼菲青霉菌感染症状以及多器官损害症状.HE染色显示病理组织学类型为肉芽肿型和化脓型.病变组织经PAS染色与六胺银染色后,在油镜下增生的泡沫状巨噬细胞胞浆内,呈现大量红色或黑色的卵圆形及腊肠状酵母样青霉菌孢子,无荚膜,在腊肠状菌体中可见马尔尼菲青霉菌特有的裂殖时出现的横隔膜.结论 PAS联合六胺银染色清晰显示组织中马尔尼菲青霉菌的特征性结构和形态,结合病理组织学特点、中国南方地区生活或旅游史,可以快速诊断局限性马尔尼菲青霉菌感染.     

Wilson病患者及其杂合子亲属的脑电图研究

目的：探讨Ｗｉｌｓｏｎ病及其杂合子的脑电图改变与临床的关系。方法：记录４３例Ｗｉｌｔｓｏｎ病患者及其６０例杂合子亲属的脑电图。结果：４３例Ｗｉｌｓｏｎ病患者脑电图异常率达８３．９％,以轻、中度异常改变为主,三组患者间异常率差异无显著性（Ｐ＞０．０５）;杂合子亲属中脑电图异常率达６０．０％,子女组脑电图异常率及异常程度均高于同胞父母组,差异有显著性（Ｐ＜０．０５和０．０１）;杂合子亲属脑电图改变有年龄依赖性。Ｗｉｌｓｏｎ病及杂合子脑电图改变均以弥漫性慢波化、阵发性慢活动和癫痫样放电等为主要表现。结论：１．脑电图可作为判断肝损型及无症状型患者中枢神经系统临床下损害的有效指征;２．Ｗｉｌｓｏｎ病杂合子脑电图改变与其年龄密切相关。     

165例小儿肾穿刺组织免疫荧光病理检查技术分析

目的 探讨肾穿刺技术对小儿肾病诊断上的价值.方法 对165例小儿肾病在B超引导下经皮肾穿刺活检,石蜡切片和冰冻切片,石蜡切片分别做HE、PAS、PASM、Masson染色,冰冻切片分别做IgG、IgM、IgA、C3、C1q及Fibrinogen染色.结果 石蜡切片的4种染色对比鲜明,各种病理改变清晰,肾小球数量充足≥10个.冰冻切片免疫荧光染色背景清晰,肾小球数量均≥5个,没有冰晶形成,荧光标记明确,所有病种可分别在病变相应部位找到团块状、线状或颗粒状的黄绿色荧光.结论 通过改进标本的处理方法能提高制片质量,明显提高肾病的诊断率.     

大鼠酒精性肝损伤超微结构观察

目的 研究酒精性肝损伤的超微结构变化,以揭示乙醇引起肝脏毒性的发病机制。 方法 建立酒精性脂肪性肝病大鼠模型,观察肝脏组织病理和超微结构变化,并探讨二者之间的关系。 结果 电镜下观察模型组可见较多脂滴,线粒体基质密度增高;重者可见线粒体膜断裂,嵴断裂或消失,形态各异;糖原增多,分布不均;细胞核内染色质分布异常。停止乙醇灌胃后病理改变明显减轻。结论 随着乙醇给予量的增加和时间的延长,电镜和光镜下的肝脏病理改变呈一致性加重,其中线粒体改变出现的早而且重,戒酒后病变明显减轻。因此戒酒应成为酒精性肝病治疗的首要原则。     

脾Gaucher病病理观察及文献复习

目的:阐明Gaucher病的临床病理形态特征,以提高对脾Gaucher病的认识,减少误诊,为临床诊断提供确切的依据.方法:应用苏木精伊红染色,光镜组织形态学观察,特殊染色PAS、免疫组织化学染色技术,结合相关文献对本病临床病理特点及治疗进行探讨.结果:患者肝脾肿大,光镜下见Gaucher细胞,PAS阳性反应.结论:慢性脾肿大患者应考虑本病可能,但要与引起脾肿大的其他疾病相鉴别.     

三种不同固定液对小鼠组织过碘酸雪夫染色效果比较

目的 比较小鼠肝脏、肾脏、小肠三种组织在质量分数4％多聚甲醛液、Carnoy's液、Bouin,s液三种固定液不同固定时间下的制片质量和过碘酸雪夫染色(PAS)效果,筛选出一种最为适用的固定方法.方法 取成年雄性C57BL/6小鼠肝脏、肾脏、小肠,分别固定于三种固定液,固定时间分别是质量分数4％多聚甲醛液:24h、48 h、72 h;Camoy's液:4h、8h、12 h;Bouin's液:12 h、24 h、48 h,充分固定后,常规制作石蜡切片,然后进行PAS染色,对比观察染色效果.结果 三种固定液对不同组织、不同固定时间下PAS染色结果存在差异.肝脏、肾脏、小肠经Camoy's液处理12h后PAS效果最佳,质量分数4％多聚甲醛液固定24 h基本满足观察检测效果,而经Bouin's液固定组织染色效果相对较差.结论 PAS反应对固定液和固定时间具有选择性,Camoy's液是组织进行PAS染色的理想固定液,但从固定效果、重复性、安全性、成本等多因素综合考虑,在PAS反应中,质量分数4％多聚甲醛液可以替代Camoy's液.     

艾滋病伴发皮肤损害的皮肤病理学分析

目的 探讨伴发皮肤损害的HIV/AIDS患者的皮肤病理类型及其特点,为艾滋病的诊断和治疗提供依据。方法 无菌条件取伴有皮肤损害的HIV/AIDS患者的皮肤组织进行病理学检查,通过HE、抗酸、过碘酸雪夫（PAS）和淀粉酶消化后过碘酸雪夫(D-PAS）染色,光学显微镜下观察形态学,描述组织病理特点,并对病理结果进行统计学分析。结果 82例HIV/AIDS患者的皮肤组织病理学检查表现为感染性皮肤病32例（占39.02%）,炎症性皮肤病36例（占43.90％),皮肤肿瘤14例(占17.07%)。其中马尔尼菲篮状菌病14例,银屑病10例,湿疹9例,卡波西肉瘤12例。马尔尼菲篮状菌随着CD4⁺T淋巴细胞计数的减少,感染率升高（P=0.003）。结论 HIV/AIDS患者皮肤损害的原因感染性主要为马尔尼菲篮状菌感染,且多数发生在CD4⁺T淋巴细胞计数低下的患者,炎症性主要为银屑病,最常见的皮肤肿瘤为卡波西肉瘤,临床上需要加强对HIV/AIDS患者伴发各种皮肤病的诊断和治疗。     

No-1886对实验性糖尿病小型猪血糖、血脂异常和肝脏病变的保护作用观察

目的　探讨合成化合物No 1886是否降低高糖高脂饲料诱发的糖尿病贵州小型猪的血浆葡萄糖、自由脂肪酸浓度和改善肝脏病变。方法　 3～ 4月龄贵州小型猪 15只 (♂ 8只、♀ 7只 ) ,随机选取 5只饲以基础饲料为A组 (正常对照组 ) ;5只饲以高糖高脂饲料为B组 (糖尿病对照组 ) ;5只前 3个月饲以高糖高脂饲料 ,后 5个月饲以高糖高脂饲料加 1.0 %No 1886为C组 (糖尿病治疗组 ) ,分别在 0、2、3、4、5、6、8个月时从禁食过夜的猪眶静脉窦取血样测定葡萄糖、自由脂肪酸 ,第 8个月末 ,处死动物 ,取肝脏 1小块 ,10 %甲醛液固定 ,常规石蜡包埋切片 ,分别作HE和肝糖原染色以及油红O染色 ,光学显微镜下观察并照相。结果　糖尿病对照组和糖尿病治疗组加药前出现高血糖、高自由脂肪酸 ,并随着喂养时间的延长而逐渐升高。正常对照组血糖、自由脂肪酸未见明显升高 ,两组对比差异具有显著意义 (P <0 .0 5 ) ,与糖尿病对照组比较 ,糖尿病治疗组血糖、自由脂肪酸明显降低。从肝脏病理切片观察所见 ,糖尿病对照组肝脏肝细胞索排列紊乱 ,中央静脉扩张 ,肝细胞脂肪变性明显 ,具大量脂肪空泡 ,并有局灶溶解性坏死 ,淋巴细胞浸润 ,肝糖原极少或消失 ,油红O染色显示细胞内有较多脂滴。而糖尿病治疗组未见明显脂肪空泡变性 ,组织结构     

肺泡蛋白沉积症3例分析并文献回顾

目的　总结肺泡蛋白沉积症 (pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)的临床特征、诊断及治疗。 方法　收集 2 0 0 3年～ 2 0 0 4年南京市鼓楼医院呼吸内科经病理学确诊为PAP患者 3例。结果　PAP的临床症状及体征缺乏特异性 ,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征 ,肺活检及支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫PAS染色阳性 ,可用于诊断。结论　由于本病罕见 ,易误诊误治 ,应加强对本病的认识 ,全肺灌洗疗效肯定。     

棘阿米巴角膜炎的实验室诊断及实验研究

目的 :找出快速诊断和鉴定棘阿米巴角膜炎的方法 ,建立棘阿米巴角膜炎的动物模型。方法 :10 %氢氧化钾 (KOH)湿封片镜检、棘阿米巴原虫培养、倒置显微镜观察、病理切片作HE染色和PAS染色检查。通过家兔应用激素 3天后 ,经角膜基质内注射棘阿米巴原虫悬液。结果 :角膜刮片及手术切除的角膜材料 ,经 10 %氢氧化钾 (KOH)湿封片镜检 ,前者查到 8例棘阿米巴角膜炎病例 ,后者确诊 5例 ;手术切除的角膜材料经原虫培养 ,分离出 6株棘阿米巴原虫 ;应用倒置显微镜直接观察 ,见到棘阿米巴原虫的包囊、滋养体和棘刺。建立了家兔棘阿米巴角膜炎动物模型。结论 :应用 10 %KOH湿封片镜检以及通过倒置显微镜直接观察培养的原虫可对棘阿米巴角膜炎作快速诊断 ;倒置显微镜可直接观察和鉴定棘阿米巴原虫 ,方法简便、不污染、快速 ;家兔棘阿米巴角膜炎的动物模型建成快速及实用