急性间歇性血卟啉病1例

患者,女,37岁,因"腹痛1周"于2007年7月26日入院.末次月经为2007年7月25日.腹痛以脐旁偏右为主,为持续性刀割样疼痛,疼痛剧烈,伴腰背部放射,伴肛门排气排便减少,无恶心.呕吐,无腹胀,无畏寒、发热,无反酸、烧心、嗳气,无胸闷、胸痛.起病前1周纳差,肛门无排气,起病前3 d予开塞露塞肛后排少许大便1次,平素大便3～4 d/次.入院体格检查:P 104次/min,BP 165/109 mmHg,急病面容,腹软,脐旁偏右压痛,无反跳痛,右肾区叩击痛(+),肠鸣音4次/min,双下肢不肿.     

急性间歇性血卟啉病1例

急性间歇性血卟啉病１例罗丽莉［病例］２８岁。孕１产１。顺产。产后４＋月，出现无定位腹痛７天，阵发性加剧１天，尿呈棕红色。既往体健，４年前曾有类似发作史。体查：血压１５．４／９．３ｋＰａ，体温３６．８℃。心肺正常，腹软，上腹部压痛，下腹无压痛及反跳痛，...     

急性间歇性血卟啉病的研究进展

急性间歇性血卟啉病（AIP）是一种常染色体显性遗传病,是由于血红素生物合成途径中胆色素原脱氨酶（PBGD）的先天性或获得性缺陷以致卟啉或其前体过度生成所致的一组代谢性疾病。AIP临床表现复杂多样,反复发作,易出现多种并发症,目前其治疗方法包括精氨酸血红素、肝移植、经脾肝细胞移植,而基因治疗作为一种新兴疗法,受到国内外AIP患者的期待。本文从AIP的发病机制、诊断、临床表现、并发症、治疗策略等多方面介绍最新研究进展,以提高临床医师对AIP的认识,为AIP患者提供更多的治疗选择。     

急性间歇性血卟啉病误诊1例分析

<正> 1 临床资料患者女,31岁,因反复右下腹痛3 a 于1990年7月17日入院。患者于3 a 前行剖腹产,术后半年出现右下腹阵发性疼痛,每于月经期前1周发作,月经期缓解,初时尚能耐受,后渐发展为除月经期外皆痛,痛时     

急性间歇性血卟啉病的诊治体会(3例报告)

急性间歇性血卟啉病(AIP)是一种血红蛋白代谢障碍而引起卟啉或卟啉前体在体内蓄积的遗传代谢性疾病,是卟啉病中最常见的一种[1],发病率极低,多为个案报道.为提高对该病的认识,结合我院3例确诊患者,回顾诊疗过程,总结如下.     

急性血卟啉病一例报告

患者,女,28岁.因肛门停止排便、排气3d伴抽搐1d于2001年10月10日入我院外科.患者于2001年10月8日出现腹痛、便秘、进食减少,10日早出现意识丧失,四肢抽搐,无尖叫及尿便失禁,持续约10min后缓解.     

急性间歇性血卟啉病的诊断体会

急性间歇性血卟啉病的诊断体会江苏省东台市人民医院（２２４２００）陈奇李晓东血卟啉病（ｐｏｒｐｈｙｒｉａ）系卟啉代谢紊乱引起的代谢性疾病，临床表现复杂多样，易造成误诊，诊断主要依靠医师的警惕性及对本病各型特征的认识，配合有关实验室检查。本文报告近几年所...     

急性间歇性血卟啉病1例及文献复习

[摘要] 目的 探讨血卟啉病的临床表现和特点,提高对其诊断和治疗水平。方法 通过本单位收治的1例急性间歇性血卟啉病（AIP）,并结合文献,对其进行分析和总结。结果 卟啉病临床表现缺乏特异性,常以腹痛为主要表现,部分有神经系统及皮肤损害。腹痛发作多有诱因。结论 对于中青年尤其是女性患者,腹痛反复发作且多有诱因,伴有尿色改变者,应想到AIP的可能。检测尿δ- 氨基酮戊酸(ALA)和卟胆原(PBG)有助于诊断。静脉注射高糖或血红素有效。     

急性间歇性血卟啉病(资料综述并附一例报告)

血卟啉病又称血紫质病。按Watson氏分类法,分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。急性间歇性血卟啉病(AIP)是肝性血卟啉病中最常见的一。种。它是门德尔常染色体显性遗传性疾病。国内自1955年邝氏首次报告,迄今     

血红素治疗急性间歇性血卟啉病疗效递减1例

急性间歇性血卟啉病(Acute intermittent porphyria,AIP)是一种常染色体显性遗传病,是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷所致的一组代谢性疾病,目前精氨酸血红素是一种有效的治疗药物,但对于反复发作的AIP患者长期应用容易产生耐药,且容易出现铁沉积,进而可能导致肝硬化。我们报道1例应用精氨酸血红素疗效逐渐减退的病例,以提高血红素治疗反复发作的AIP患者的疗效认识。     

急性间歇性血卟啉病误诊为肠梗阻二例报道

血卟啉病极为罕见,为常染色体显性遗传,临床表现多样化,不仅诊断困难,而且极易误诊.我院曾收治2例年轻女性患者,因其间断腹痛误诊为肠梗阻,后经查血卟啉、尿卟啉均确诊为急性间歇性血卟啉病.应用精氨酸血红素治疗效果较好.本病例提示,目前尚无根治方法,急性发作时可静脉滴注高糖及静脉应用血红素.原因不明腹痛要想到本病的可能.     

急性间歇性血卟啉病9例分析（摘要）

血卟啉病是一种原因不明的代谢性疾病,临床罕见,因无特异性症状与体征,误诊率极高.为提高对本病的认识,减少误诊、漏诊,现将我们遇到的9例急性间歇性血卟啉病病人分析报告如下. 临床资料 9例病人中,男4例,女5例;年龄16～38岁,平均28岁.病程120d～12年.临床以精神神经症状及腹痛为主要表现,其中精神异常7例,病人主要表现为呆滞、兴奋躁动,情绪激动、少眠乱语、四肢抽搐等.周围神经症状2例,表现四肢无力,其中1例伴四肢远端肌肉萎缩,1例伴有吞咽困难.9例病人同时有不同程度的腹痛,疼痛无定处,腹部查体无明显阳性体征.     

急性间歇型血卟啉病1例报告

患者,女性,24岁。因腹疼、呕吐5周伴粉红色尿,于1984年4月3日第一次入院。入院前5周无明显诱因下腹部持续性疼痛,呈阵发性加重,不放散。3天后腹痛剧烈,坐卧不安,伴有心悸,心率达130次/分,血压升高达160/110,同时频繁呕吐曾吐蛔虫一     

急性间歇型肝性血卟啉病2例误诊报告

<正> 例1:女,35岁,农民。因反复发作性上腹部绞痛于1983年8月第5次住院。患者于1980年3月开始发作性上腹部剧烈绞痛,伴频繁恶心呕吐。疼痛难忍,但无放射痛,不伴畏寒、发热,无任何诱因,与月经无关。经常有便秘。曾先后4次在省立医院及他院住院诊治,均被误诊为急腹症,如急性胆囊炎、胆石症、胆道蛔虫症、急性胰腺炎等。多次检查血尿常规、肝肾功能、血尿淀粉酶测定均属正常。肝胆超声波、胃肠钡餐造影与逆行胰胆管造影无异常发现。曾于1981     

急性间歇型血卟啉病一例报告

患者女,25岁。1987年6月21日以急性腹痛入院。该患者2年前无诱因腹痛,反复发作,伴恶心呕吐。曾先后以阑尾炎、肾绞痛、肠扭转、精神分裂症和癫痫住院,对症治疗缓解。既往有饮酒嗜好。该患于此次就诊前饮酒时,再次     

急性间歇性卟啉病5例报告

急性间歇性卟啉病又称肝性卟啉病,易被误诊。现将我院1982～1984年间,收治的5例报告如下。一、临床资料 见附表。二、讨论本组5例为最常见的急性间歇型并以腹痛为主的腹型血卟啉病。血卟啉病(旧称血紫质病)系由于先天性或后天性     

血卟啉病一例报告

<正> 血卟啉病是一种原因未明,少见的代谢障碍性疾病,常伴有神经精神症状。现将我们遇到的在四个月内因昏睡、呕吐发作七次才确定诊断的病例报告如下。病历摘要患者男性,25岁,干部,住院号196280。因发作性昏睡、上腹不适、呕吐六次住院。于1981年12月17日饮酒后,食欲不振,