肝脏重叠综合征（上）

“重叠综合征”被引入肝脏是描述不同形式的自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。对于这些重叠综合征，是不同形式的实体或是自身免疫性肝病的多样表现还有争论。     

自身免疫性肝病序贯综合征1例

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。AIH与PBC或PSC同时存在被称之为重叠综合征,已有较多报道。但临床上亦可见到AIH与PBC或PSC相继发生或互相转变,称之为序贯综合征者,则鲜见报道。自身免疫性肝病的序贯综合征也应和重叠综合征一样,引起临床医生的重视。     

重视自身免疫性肝病的临床诊治

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases)是一组自身免疫介导的肝胆系统损伤,根据临床表现、生化、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)以及以胆系损害及胆汁郁积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).此外,还有这3种疾病中任意两者之间的重叠综合征(o-verlao syndromes),主要以AIH-PBC重叠综合征多见.以上几种疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化[1].     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理学研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）和PBC／AIH重叠综合征患者的临床和病理学特点。方法对105例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析,比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC或AIH患者的临床表现和肝组织病理学变化。结果在105例患者中,包括11例PBC／AIH重叠综合征、60例PBC、33例AIH和1例原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC／AIH重叠综合征与PBC或AIH患者的性别、年龄、症状和并发症无明显差异（P〉0．05）,其实验室检查具有AIH的特点,如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白IgG的明显升高,同时具有PBC的特点,如GGT、ALP、免疫球蛋白IgM的显著增高,但与PBC或AIH相比,无统计学差异（P〉0．05）;自身抗体检测可见抗核抗体、抗线粒体M2抗体和抗核心蛋白gP210抗体阳性,后两项抗体检出率明显高于AIH患者（P〈0．01）;肝组织病理学检查结果显示,PBC／AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的特点,如界面炎和碎屑样坏死,汇管区浆细胞浸润,胆管不同程度的病变等。结论PBC／AIH重叠综合征的临床表现和肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识,并探索有效的治疗方案。     

PBC-AIH重叠综合征诊断与治疗

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）和自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）是常见的免疫性肝病。临床上也常发现同一患者在同一时间段或病程中存在PBC和AIH两种疾病共存的混合状态,称之为“重叠综合征”,但其诊断与治疗仍是临床难题。本文就PBC—AIH重叠综合征诊断与治疗进展进行阐述。     

自身免疫性肝病肝移植术后的治疗

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)是一组免疫介导的肝脏损伤的自身免疫性疾病,包括以肝炎为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis.AIH),以胆管病变为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).ALD最终可以进展为肝硬化,导致肝功能衰竭,肝移植术是终末期ALD唯一有效的治疗方法.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

AIH-PBC重叠综合征的诊断及治疗

自身免疫性肝病是一组与自身免疫异常有关的肝胆疾病,其包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）以及这三种疾病中任两者之间的综合征。AIH-PBC重叠综合征（AIHPBCOS）在PBC患者中的发生率为2％～20％．其定义为一个患者同时具有这二种疾病的主要特征。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。     

自身免疫性肝病42例临床分析

自身免疫性肝病（ALD）主要包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）。其原因不明,临床相对少见。2006年2月-2008年12月,我院收治ALD患者42例,现报告如下。     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例临床分析

自身免疫性肝炎( AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC),都属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床上确有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特点,即重叠综合征.笔者对AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析如下.     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的 探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法 对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果 3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论 AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。     

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因不明、可见于任何年龄段的进展性慢性肝炎，病情通常有波动。AIH的诊断需组织学形态改变、特征性临床表现、生化检查、血清免疫球蛋白异常升高和血清自身抗体的存在。变异综合征或重叠综合征常在AIH的基础上合并其他自身免疫性肝病的特征，如原发性胆汁性肝硬化（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）。另外，AIH需与其他慢性肝炎鉴别，及时恰当的治疗能延长患者生存期，提高生活质量并尽可能避免肝移植。     

自身免疫性肝病的临床特点

目的:探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床特征.方法:ALD患者91例,其中自身免疫性肝炎(AIH)68例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)23例,另选同期住院的41例HBsAg阳性的慢性乙型肝炎肝硬化患者作为对照.分析所有患者的临床特点以及血液生化和血清免疫学检查结果.结果:AIH和PBC均以女性患者多见,发病年龄AIH为...     

2014年自身免疫性肝病诊疗进展

<正>自身免疫性肝病(Autoimmune liver diseases,AILD)是因免疫系统过度激活从而出现肝功能异常及相应临床综合征的一组疾病,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis,AIH)及以胆管损害和胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis,PSC)。此外,部分     

加强对国人自身免疫性肝病的临床研究

自身免疫性肝病由自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及其重叠综合征组成。我们不仅需加强国人自身免疫性肝病自然史、临床特点和发病机制的研究,还需开展多中心、前瞻性随机对照临床试验以评估新的免疫抑制治疗的疗效和安全性。     

自身免疫性肝病的治疗

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.     

病毒性肝炎—总论

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床特点——曾珍等(北京解放军第302医院感染三科100039)《中华肝脏病杂志》2005，13(1)：3-5[了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特点。方法：对129例自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾分析，按国际评分标准，诊断AIH／PBC重叠综合征，并将其生物化学、自身抗体、肝穿刺结果与单纯的AIH、PBC患者病例资料比较。结果：129例自身免疫性肝病患者中35例为AIH／PBC重叠综合征患者，占27．1％，以女性患者为主，男女比例为l：10，平均年龄(50．79&;#177;11．27)岁，其实验室检查具有AIH患者的特点，     

西南地区三种自身免疫性肝病的临床特点分析

目的：分析西南地区各型自身免疫性肝病的临床特点,以期提高早期诊断率。方法回顾性分析比较第三军医大学西南医院收治的436例自身免疫性肝病患者的一般资料、临床表现、血清生化学、自身抗体、肝组织病理等指标的差异,其中包括自身免疫性肝炎（AIH）211例,原发性胆汁性肝硬化（PBC）145例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（OS）80例。结果患者平均发病年龄为49．7岁,男女比为1∶6;各组临床表现无显著差异;各组 ALT、GGT、TBil等血清学指标差异有统计学意义（P＜0．05）;AIH 组血清自身抗体以ANA（＋）为主,PBC 组中以AMA（＋）、AMA-M2（＋）为主,OS组兼有AIH 及PBC自身抗体的特点;各组肝组织病理主要表现为肝细胞变性、坏死、炎细胞浸润、小胆管炎症及纤维增生。结论在我国西南地区AIH、PBC、OS多为50岁左右的围绝经期女性。综合分析临床表现、血清生化学指标、免疫球蛋白亚型、自身抗体等指标有助于确诊不同类型的自身免疫性肝病,肝活组织检查为重要的辅助诊断手段。     

重叠综合征：国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）就争议问题的立场声明

自身免疫性肝病中,部分患者具有胆汁淤积性肝病[原发性胆汁性肝硬化（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）]和自身免疫性肝炎（AIH）两种疾病特征,这些患者通常诊断为＂重叠综合征＂,目前尚缺乏定义＂重叠＂的国际一致性标准。