特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺(间质)纤维化是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致以肺纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,肺功能测试显示限制性通气功能障碍和(或)换气障碍。由于其发病机制较为复杂,目前尚无有效的治疗措施,预后差,成为目前国内外的研究热点。近年来,在特发性肺纤维化的治疗方面取得一些进展,现从糖皮质激素、细胞因子、细胞因子拮抗剂、抗氧化治疗及中药等治疗方面进行综述。     

特发性肺纤维化药物治疗进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种以细胞外基质沉积和肺部正常组织结构被破坏为特征的慢性间质性肺疾病.近年来,随着对IPF研究的深入,对IPF的认识已经发生了很大转变,从一个炎症占主导地位的肺部疾病,变成了一种以内皮细胞损伤、异常的内皮细胞修复、继发性纤维增生形成为特点的疾病.相应的,IPF的治疗理念也发生了很大转变.本文将参考国内外文献对IPF的药物治疗进行综述.     

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种病因未明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病.临床上以进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍和弥散功能降低为特征.最终发展为呼吸衰竭和右心衰竭.Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展较快,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合征.近年来发病率有明显上升趋势,越来越受到国内外学者的关注.本病是间质性肺疾病的代表性疾病,可发生于任何年龄,好发年龄40～70岁,男性略多于女性,预后不良.绝大多数为慢性型,急性型罕见.本文重点概述慢性型特发性肺纤维化.     

特发性肺纤维化研究进展

特发性肺纤维化研究进展张纾难（中医肺脾科）特发性肺纤维化（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＩＰＦ）是以肺泡结构内的细胞及结缔组织基质发生紊乱为特征的疾病。临床分为急性型和慢性型，后者更为多见。ＩＰＦ亦称ＨａｍｍａｎＲｉｃｈ综...     

特发性肺纤维化治疗

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词.在欧洲,IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎 (CFA)名称所替代.2000年ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP.从此,IPF局限为UIP的专用名词,而不包括其他间质性肺炎.由于特发性肺纤维化所占比例较大,现以IPF(UIP)为代表加以阐述.     

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是1种进行性发展、致死性、病因不明的纤维化肺疾病，其组织学变化即普通型间质性肺炎(UIP)具有暂时异型组织学变化，正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间，肺功能示限制性通气功能障碍，气体交换下降。高分辨率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质肺炎(IIPs)共有7种不同疾病，其临床症状大致相似，但发展过程及对治疗的反应却明显不同。IPE是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。     

特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）是以普通型问质性肺炎为病理特征的一种慢性炎症性问质性肺疾病。近年来,IPF日益受到关注,其发病机制由单一慢性炎症致纤维化的观念逐渐转变。本文就特发性纤维化的病因及发展机制的进展进行综述。     

特发性肺纤维化诊断进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性炎症性肺疾病,以普通型间质性肺炎为特征性病理改变,诊断时须密切结合临床、放射和病理表现,确诊需外科肺活检以获取病理组织学标本。近年来对IPF疾病认识研究不断加深,在IPF诊断方面有一定进展。     

特发性肺纤维化治疗现状与进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,现有的治疗手段并没有使患者的生存率有所改善。因此对现有治疗方法进行回顾与总结,积极探索新的治疗途径已成为IPF治疗亟待解决的问题。     

特发性肺间质纤维化死亡24例临床分析

目的 :探讨特发性肺间质纤维化 (IPF)的临床特征、治疗及预后。方法 :应用回顾性调查方法对 99例IPF患者中 2 4例死亡患者临床特点、血气分析、肺功能特点进行分析。结果 :2 4例死亡患者缓解组年龄显著偏大、肺功能损害更严重。 2 4例均合并肺部感染 ,其中 8例死于冠心病、2例死于猝死、1例死于肺栓塞、1例死于气胸 (纵隔气肿 )。结论 :虽然肺功能损害严重提示预后不良 ,但IPF患者死亡原因大部分并非死于IPF本身 ,而是死于其合并症如感染 ,尤其是长期应用激素合并二重感染者 ,以及合并心脏病、肺栓塞、气胸等     

强的松、N-乙酰半胱氨酸和卡托普利联合治疗特发性肺纤维化

目的:探讨强的松、N-乙酰半胱氨酸(NAC)和卡托普利(CPT)联合应用在特发性肺纤维化(IPF)治疗中的价值。方法:将33例IPF患者随机分为三组,对照组(12例)给予强的松常规治疗;联合治疗Ⅰ组(11例)在强的松基础上加用NAC;联合治疗Ⅱ组(10例)在强的松、NAC基础上加用CPT。治疗6个月后观察三组动脉血氧分压(PaO2),肺总量(TLC)、肺活量(VC)和一氧化碳弥散量(DLco)的变化。结果:在治疗6个月后,联合治疗Ⅱ组PaO2,TLC、VC和DLco占预计值的百分比显著高于对照组和联合治疗Ⅰ组(F=3.956~7.642,P均<0.05)。结论:强的松、NAC和CPT三药联合治疗IPF疗效佳,且安全易耐受。     

特发性肺纤维化患者中的睡眠呼吸暂停及其临床意义

目的观察阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）在特发性肺纤维化（IPF）患者中的发病率及临床意义。方法采用多导睡眠图监测20例IPF患者睡眠质量及呼吸紊乱情况,分析其与肺功能之间的关系。结果 20例IPF患者中有13例（65%）合并有OSAHS,其中轻度OSAHS3例（15%）,中重度OSAHS 10例（50%）。IPF患者睡眠效率、快眼动睡眠（REM）及慢波睡眠比例降低,微觉醒指数增加。相关分析显示呼吸暂停低通气指数（AHI）与体重指数（BMI）呈正相关（r=0.791,P〈0.0001）,与用力肺活量占预计值百分比（FVC%pred）（r=-0.672,P=0.001）及第1秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%pred）（r=-0.659,P=0.002）呈负相关。结论 OSAHS在IPF患者中普遍存在,尽早治疗IPF患者合并的OSAHS可能会有利于改善生活质量及预后。     

临床和肺生理指标与特发性肺纤维化预后的相关性研究

目的 探讨临床指标、肺功能和动脉血气指标与特发性肺纤维化(IPF)患者预后的关系.方法 经临床诊断的49例IPF患者行呼吸困难评分、肺功能和动脉血气检测.采用Kaplan-Meier检验比较组间生存率,采用Cox比例风险回归评价各指标的死亡风险度.结果 在平均随访31个月内,IPF患者诊断后的中位生存期为25.7个月.糖皮质激素和(或)细胞毒类药物不能改变IPF患者的预后.单因素Cox比例风险回归分析显示,呼吸困难评分、肺泡动脉血氧分压差(PA-aO2)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%pre)、肺总量占预计值百分比(TLC%pre)和一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%pre)是影响IPF患者预后的因素(P＜0.05),多因素Cox比例风险回归分析结果表明仅TLC%pre[HR=0.98,95%CI(0.95,0.99),Wald值=4.16,P=0.04]和DLCO%pre[HR=0.97,95%CI(0.94,0.99),Wald值=4.35,P=0.047是影响lPF患者预后的主要因素.结论 糖皮质激素和(或)细胞毒类药物不能改变IPF患者的预后.TLC%pre和DLCO%pre是影响肼患者预后的主要因素,与IPF患者预后呈正相关.     

安体舒通联合强的松治疗特发性肺纤维化

目的:探讨安体舒通联合强的松治疗特发性肺纤维化(Id iopath ic pu lmonary fibrosis,IPF)的临床疗效和安全性。方法:将IPF患者22例随机分为两组:治疗组12例,安体舒通联合强的松治疗;对照组10例,单用强的松治疗。观察咳嗽和呼吸困难等症状、胸部HRCT和肺功能、血电解质和血压。结果:治疗1月两组均有明显疗效,反应良好者治疗组达8例(75%),对照组8例(80%);疗程12月,治疗组反应良好者为6例(50%),对照组3例(30%),P<0.05。对照组有1~2例(10%~20%)患者发生低血钾和高血压,治疗组则没有发生。结论:与单用强的松相比,安体舒通联合强的松能提高IPF的疗效,比单用强的松副反应减少。     

肿瘤标志物与特发性肺纤维化关系初步探讨

目的探讨多种肿瘤标志物与特发性肺纤维化（IPF）之间的关系,并对预后进行相关分析,研究其在IPF中的作用和价值。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2010年6月IPF患者的临床资料,对其中未发现肿瘤证据且进行外周血多种肿瘤标志物[甲种胎儿球蛋白（AFP）、癌抗原50（CA50）、癌抗原24-2（CA24-2）、癌胚抗原（CEA）、糖链抗原19-9（CA19-9）、癌抗原125（CA125）、癌抗原15-3（CA15-3）、组织多肽抗原（TPA）、神经特异烯醇化酶（NSE）、细胞角蛋白19片段（Cyfra211）]检测的43例IPF患者进行统计分析及随访。结果 43例无肿瘤证据的IPF患者外周血CEA、CA19-9、CA125、CA15-3、TPA水平均明显高于正常值,AFP、CA50、CA24-2、NSE、Cyfra211无明显升高。多种肿瘤标志物与6分钟步行距离、用力肺活量占预计值百分比（FVC%pred）、肺总量占预计值百分比（TLC%pred）、一氧化碳弥散率（DLCO/VA）、PaO2、氧合指数（PaO2/F iO2）、肺泡动脉血氧分压差（P（A-a）O2）、支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分类及CD4/CD8各参数间无明显相关性。根据血清CEA、CA19-9、TPA水平分组,CA19-9升高组生存时间明显低于正常组（P〈0.05）;CEA、TPA升高组生存时间与正常组比较无显著差异（P〉0.05）。糖皮质激素治疗组和非糖皮质激素治疗组生存时间无显著差异（P〉0.05）。结论 IPF患者多种肿瘤标志物升高,尤其CA19-9呈明显升高,升高程度与疾病严重程度无明显相关性,但与预后明显相关,可提示疾病进展,是预后不良的标志。     

特发性肺间质纤维化的HRCT诊断（附54例分析）

目的探讨高分辨率CT（HRCT）对特发性肺纤维化（IPF）的诊断及鉴别诊断的价值。方法经临床及病理证实的54例IPF患者经HRCT扫描后对兴趣区行高分辨率薄层回顾性重建,观察病变的分布及HRCT表现。结果IPF的主要HRCT表现：1）磨玻璃样密度影;2）网状改变;3）蜂窝肺;4）胸膜下间质纤维化;5）肺气肿;6）牵拉支气管扩张。结论HRCT能细致、准确地反映IPF的影像特征,但各种征象均可见于其他各种肺部间质性疾病,HRCT在能够排除其它肺纤维化病变并有以上明确CT表现时可诊断为IPF。     

布地奈德吸入和口服泼尼松龙治疗特发性肺纤维化的疗效比较

目的 探讨布地奈德大剂量吸入和口服泼尼松龙治疗特发性肺纤维化的临床疗效.方法 42例特发性肺纤维化患者随机分为2组,常规治疗同时分别予大剂量布地奈德吸入和泼尼松龙口服,观察2组患者症状、体征、肺功、血气指标和不良反应.结果 布地奈德吸入组和口服泼尼松龙组肺功指标和动脉血气均较治疗前有显著改善,但2组间差异无统计学意义.布地奈德吸入组的不良反应明显少于口服泼尼松龙组.结论 布地奈德大剂量吸入是治疗特发性肺纤维化的有效方法,且不良反应小.     

复方甘草酸苷联合强的松治疗特发性肺纤维化的疗效

目的:观察复方甘草酸苷联合强的松治疗特发性肺纤维化的疗效。方法:将41例特发性肺纤维化患者随机分为对照组和治疗组。对照组口服强的松,治疗组在对照组基础上加用复方甘草酸苷,治疗3个月后比较两组血气分析、肺功能、胸部CT和总体疗效。结果:治疗组总有效率71.4%,高于对照组的50.0%(P0.05)。治疗组在改善血气分析、肺功能方面明显优于对照组(P0.05),两组胸部CT均有改善,但差异无统计学意义(P0.05)。结论:复方甘草酸苷联合强的松治疗特发性肺纤维化疗效优于单用强的松。