肝豆状核变性诊疗进展

肝豆状核变性（wilson’s disease,WD）是一种常染色体隐性遗传病,肝脏对铜代谢的异常导致铜在肝脏、神经系统等组织器官内堆积,因此,该病主要表现为肝脏、神经系统的损伤以及精神的异常．WD基因的发现使我们更好的理解了WD发病的分子机制,从而使得对该病的基因诊断成为可能．肝移植给内科治疗无效以及暴发性肝衰竭的WD患者带来了治愈的希望．我们主要从基因诊断和肝移植角度回顾近年来WD诊疗的新进展．     

围手术期针对性健康指导及护理对肝移植术后机械通气的影响

目的 通过围手术期的健康指导及护理，使肝移植术后患者能够耐受机械通气并积极配合，尽早拔除气管插管，减少复插率，减少危险躁动的可能。方法 将没有进行健康指导的肝移植患者作为对照组；通过多种途径时准备肝移植患者进行健康指导及护理，明确机械通气的重要性和必要性的患者作为实验组进行比较。结果 肝移植术后带管时间减短，对气管插管耐受性增加，无复插患者。出现危险躁动极度紧张的患者减少，入住ICU时间缩短。结论 围手术期有针对性地进行健康指导及护理，对肝移植术后患者的恢复很有意义，可以提高患者在心理、生理上的舒适度，取得更好的治疗、护理效果。     

肝移植术后围手术期常见并发症的护理措施

目的探讨临床上对接受肝移植手术的患者实施围手术期护理干预措施对患者术后并发症方面的影响。方法以本院收治的156例接受肝移植手术的患者为研究对象,在患者住院治疗期间对患者进行完手术之后,在患者的围手术期对患者出现并发症的原因进行分析后对患者实施针对性的护理干预措施。结果经过一段时间的护理干预,156例接受肝移植患者的治愈率有了明显的提高,并发症的发病率降到了最低,提高了患者的术后生存质量。结论在临床上对接受肝移植手术患者的围手术期对患者出现并发症的原因进行分析,并对患者实施针对性的护理干预措施,可以有效地降低患者术后并发症的发病率、提高患者的治愈率和生存质量,在临床上具有广泛的推广意义。     

肝移植术后患者的健康之路

肝移植是目前临床治疗各种终末期肝病最有效的方法,我国肝移植技术已经非常成熟,肝移植术后患者的生存率很高。对于肝衰竭患者,肝移植治疗的生存概率要远远高于内科综合治疗,尤其是对于肝硬化基础上出现肝脏衰竭的患者而言,肝移植是唯一的有效治疗手段。肝移植手术虽然手术创伤大、手术的技术含量高、治疗过程复杂,但肝移植成功实施后,     

肝移植患者术前心理状况的评估

目的 评估肝移植患者术前抑郁、焦虑的心理状况,为临床干预提供参考.方法 2006年10月至2007年7月四川大学华大医院收治的肝移植手术、消化道恶性肿瘤手术以及胆囊切除术患者各40例,手术前1天麻醉医师访视时使用ZUNG氏抑郁自评量表和焦虑自评量表对其进行评分.结果 肝移植患并术前抑郁、焦虑水平均高于全国常模,术前抑郁水平高于本院同期胆囊切除患者和胃肠道肿瘤手术患者,差异有统计学意义;肝移植患者术前抑郁女性高于男性,发生抑郁焦虑的患者与受教育水平无关;活体肝移植患者与原位肝移植患者术前抑郁、焦虑水平两者无统计学差异.结论 肝移植患者术前抑郁焦虑状态发生率较高,尤其是抑郁情绪明显高于常规手术患者,医生应注意沟通技巧,合理的术前用药,合适的心理评估与干预,尤其是女性患者.     

原位肝移植6例围手术期处理分析

目的 总结原位肝移植围手术期处理的经验.方法 对6例原位肝移植患者的围手术期资料进行回顾性分析.结果 6例患者经过围手术期严密的监测和正确的处理均获全愈,术后移植肝功能恢复良好,未出现严重并发症.结论 围手术期的严密监测以及并发症的正确处理是肝移植成功的重要条件.     

肝移植手术前后患者的心理变化及护理

目的：总结肝移植患者手术前后心理状况的变化与护理对策。方法：对2003年6月~2005年10月期间我院收治的13例肝移植患者进行针对性的术前、术后心理护理干预,采用自评的问卷调查方式调查患者手术前后的心理变化,分析患者心理变化的原因并总结护理方法。结果：本组13例患者中有10例分别出现不同程度的心理障碍,如焦虑、害怕、紧张等。经过系统性、针对性的护理措施后,10例患者的精神状况均有好转并得到有效控制。结论：肝移植患者在手术前后会因多种因素影响而出现心理障碍,有针对性地对患者进行心理护理,减轻患者心理压力,促使患者早日康复。     

肝移植和肝切除患者术后早期精神状态的比较

目的 了解肝移植患者手术前后常见精神症状,探讨相关因素、近期治疗及预后.方法 对30例肝移植和30例肝切除术患者进行手术前后精神状态评定,并进行2周的短期随访,分析肝移植术后早期精神症状发生的相关影响因素,其中对出现谵妄者予以再普乐(奥氮平)治疗.结果 肝移植术前出现轻至中度抑郁和焦虑的比例分别为23.3%和30%,移植术后早期常见精神症状包括谵妄、抑郁和焦虑,发生率分别为36.7%、33.3%和50%,对症处理后大多患者在2周内症状消失或明显改善;肝移植和肝切除术患者在术前肝功能状态、既往肝脏切除史、手术持续时间、术中无肝期时间,以及术后严重并发症发生等方面均存在明显差异.结论 肝移植患者术前存在不同程度的抑郁和焦虑,术后早期精神症状可能与免疫抑制剂他克莫司的使用、手术持续时间及无肝期时间、术前肝功能状态及肝切除手术史、术后严重并发症等有关.     

再次肝移植临床分析

目的总结再次肝移植的临床经验,评估手术疗效。方法结合术后随访,回顾性研究29例再次肝移植患者的临床资料。结果再次肝移植率为5.2%（29/561）。再次移植主要原因为胆道并发症（44.8%）、血管并发症（20.6%）、原发病复发（17.2%）、跨血型肝移植后（10.3%）及慢性排斥反应（6.9%）。围手术期并发症发生率为55.2%（16/29）,主要并发症包括腹内出血、急性肾功能不全、血管并发症及感染等。围手术期病死率为24.1%。再次肝移植患者术后1、3及5年生存率分别为65.5%、51.7%和47.7%。结论尽管围手术期并发症发生率及病死率较高,但再次肝移植仍不失为治疗首次移植物失功能的有效手段。选择合理的手术指征,把握合适的手术时机,有助于提高再次肝移植的疗效。     

Wilson病的肝移植治疗(附五例报告)

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)是一种常染色体隐性遗传病,发病率约1:30 000左右[1],于1912年首次由Wilson报道,故又被称为Wilson病(WD).该病发病年龄一般为12岁左右,主要特征为铜代谢障碍导致的体内铜蓄积,从而引起患者原因不明的肝硬化以及相关的神经、精神症状,不经治疗病死率可达100%[2].自2002年10月至2005年2月间,本科共收治5例WD患者,均予肝移植手术治疗,取得一定疗效,现报告如下.     

肝移植治疗Wilson病8例分析

目的探讨Wilson病患者接受肝移植治疗后的效果及预后。方法回顾性分析2002年10月-2008年8月因Wilson病在第二军医大学附属东方肝胆外科医院接受肝移植手术的8例患者的临床资料,其中男3例,女5例,年龄为12～42岁,平均年龄为(22.6±10.3)岁。术前所有患者的血清铜蓝蛋白和血铜水平均低于正常值(血清铜蓝蛋白为200～600mg/L,血铜为11～24.4μmol/L),其中5例术前存在神经病学症状。结果 5例患者接受原位肝移植术,3例接受活体肝移植术。除1例患者于术后1个月死于急性肝脂肪变肝功能衰竭外,其余患者术后肝功能均恢复顺利。术后随访35～124个月,平均随访时间为(79.7±20.3)个月。与术前比较,术后1个月7例存活患者总胆红素水平显著下降(P<0.05),白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高(P值均<0.05);血铜水平有升高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05);合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;所有患者术后12个月内K-F环均消失。结论通过全肝移植或活体肝移植术,能改善Wilson病患者铜代谢,并可显著缓解神经病学症状。     

活体部分肝移植治疗伴有神经系统病变的肝豆状核变性

目的 探讨活体部分肝移植治疗伴有神经系统病变的肝豆状核变性(Wilson病)的价值。方法 自2001年1月至2003年3月我院为15例Wilson病患者施行活体部分肝移植术,其中5例患者伴有不同程度神经系统病变症状,对其术后铜代谢指标及神经系统恢复情况进行总结。结果 5例移植手术均为亲属供肝。4例为左叶供肝(含肝中静脉),1例为右叶供肝(不含肝中静脉),供肝／受体体重比例(GRWR)为0．79—1．08。4例患者术后恢复顺利,1例术后发生肝动脉栓塞行再次肝移植术,所有病例均生活良好,无原发病复发表现。术后随访2～16个月,其中3例患者术后锥体外系症状及语言和运动障碍明显好转。结论活体部分肝移植是治疗伴有神经系统病变肝豆状核变性的有效手段,术后铜蓝蛋白和血清铜恢复正常,神经系统症状和体征均有不同程度改善。     

亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性的临床研究

目的总结亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性供体的选择和外科治疗经验。方法自2001年1月至2006年3月,共完成亲属活体部分肝移植治疗肝豆状变性32例,其中儿童29例,〉14岁者3例,急性肝功能衰竭3例,慢性肝功能不全29例,13例伴有不同程度的神经系统功能障碍。供肝者7例为患者的父亲,25例为母亲,铜蓝蛋白均基本正常,24h尿铜〈100μg。施行术式：31例为原位部分肝移植,1例为原位辅助部分肝移植。结果随访3～63个月,现存活28例,围手术期死亡2例,另外2例分别死于胆漏和难以控制的排斥反应合并感染。2例发生肝动脉栓塞,需再次肝移植。1例术后期8个月出现胆总管吻合口狭窄而行胆肠吻合。2例术后22个月和28个月发生排斥反应,改用普乐可复后逆转。伴有神经系统功能障碍的患者中11例获得长期存活,术后锥体外系症状及语言和运动障碍明显好转。结论亲属活体部分肝移植是治疗肝豆状变性的有效方法,伴有神经系统功能障碍的患者,术后绝大多数有不同程度的改善。     

地市级医院开展肝移植的经验（附11例报告）

目的：总结在地市级医院开展临床肝移植的经验,方法：从1999年12月－2001年4月间对4例肝炎后终末期肝硬化,4例原发性肝癌,1例肝癌术后肝功能衰竭,1例肝豆状核变性患者施行了原位肝移植,对1例慢性肾功能衰竭合并肝硬化患者施行肝肾联合移植。结果：全组成功9例,围手术期死亡2例,直接死亡原因：脑出血1例,急性呼吸窘迫综合征（ARDS）1例,最长已存活超过9个月。结论：在地市级医院开展肝移植初期专业队伍建设非常重要,应精心组织,分工明确;宙时应严格掌握适应证,选择条件较好的受体;围手术期的严密监测与正确处理是肝移植成功的关键。     

四例肝移植成功报告及文献复习

目的:根据我们4例肝移植手术的成功经验结合文献复习,探讨肝移植受体和术式的选择.方法:4例肝移植受体均为男性,分别为晚期肝癌、早期小肝癌、肝硬化终末期和肝移植后胆道狭窄.供肝植入分别采用经典式原位肝移植(静脉转流或未转流),背驮式肝移植.结果:4例均手术成功,治愈出院.术后随访6～9个月,均肝功能正常、能够生活自理.结论:肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法,正确选择适应证及手术方式是提高肝移植患者存活率的关键.     

同种异体原位肝脏移植13例次临床经验

目的 总结原位肝脏移植经验。方法 对12例患者实施13例次原位肝脏移植(包括1例再次肝移植),其中5例终末期肝硬化、4例原发性肝癌、1例肝癌术后肝功能衰竭、1例肝豆状核变性、1例慢性肾功能衰竭合并肝炎后肝硬化。手术方式:经典原位肝移植10例,改良背驮式肝移植2例,再次肝移植1例。结果 全组成功9例,最长存活超过2年;围手术期死亡4例,直接死亡原因脑出血1例、急性呼吸窘迫综合征1例、急性肾功能衰竭1例、肝动脉血栓1例。结论 肝脏移植是治疗各种终末期肝病的有效手段,但应严格掌握适应证,减少术后并发症的发生是提高肝移植成功率及长期存活率的关键。     

同种异体原位肝脏移植13例次临床经验

目的 总结原位肝脏移植经验。方法 对12例患者实施13例次原位肝脏移植(包括1例再次肝移植)．其中5例终末期肝硬化、4例原发性肝癌、1例肝癌术后肝功能衰竭、1例肝豆状核变性、1例慢性肾功能衰竭合并肝炎后肝硬化。手术方式：经典原位肝移植10例，改良背驮式肝移植2例．再次肝移植1例。结果 全组成功9例．最长存活超过2年；围手术期死亡4例，直接死亡原因脑出血1例、急性呼吸窘迫综合征1例、急性肾功能衰竭1例、肝动脉血栓1例。结论 肝脏移植是治疗各种终末期肝病的有效手段，但应严格掌握适应证，减少术后并发症的发生是提高肝移植成功率及长期存活率的关键。     

临床活体肝部分移植10例的适应证及手术时机

目的：探讨肝部分移植的适应证及手术时机．方法：以９例先天性胆道闭锁症、１例暴发性肝炎患者为对象：全组病例均为儿童，年龄３月龄～１２岁，其中男３例，女７例，均处于不同程度的肝功能不全状态．结果：全部病例均在全麻下接受了源自患儿父亲或母亲的部分肝移植术，手术历时１０～１５ｈ，出血量１０００ｍｌ左右，无肝期９０～２１０ｍｉｎ，术后恢复良好，移植肝脏全部成活．结论：现阶段临床活体肝部分移植的适应证多为先天性胆道闭锁症，移植对象多为儿童，手术时机应根据患者的病史及肝功能状况确定，目前尚无统一明确的标准．但一旦确定了肝移植的方针后，则应尽早手术．     

动态监测降钙素原对肝移植患者感染及预后判断的意义

目的:探讨动态监测降钙素原(PCT)对肝移植患者术后感染及预后判断的临床意义。方法:检测20例健康对照和63例资料完整的肝移植患者术前1天、术后第1、3、5、7天血清PCT水平,分析PCT变化与肝移植感染及预后之间的关系。结果:肝移植患者术前PCT水平与健康对照组差异有统计学意义(P<0.05),术后第1天PCT水平显著升高(P<0.05);合并感染组升高幅度大于非感染组(P<0.05),且1周内各时点血清PCT水平均高于非感染组,差异有统计学意义(P<0.05);感染控制后两组差异无统计学意义(P>0.05)。结论:动态监测PCT水平变化可用于肝移植患者术后感染的监测,指导抗生素应用,协助预测肝移植患者预后。     

Redox factor-1 may mediate the repair of multiple organ injuries after liver transplantation

AIM: To examine the relationship between multiple-organ injuries and expression of redox factor-1 (Ref-1) in the early period after liver transplantation. METHODS: A total of 150 adult male Wister rats were divided randomly into three groups: liver transplantation, sham surgery, and untreated control. After liver transplantation, animals were sacrificed at different time points. Hepatic and renal functions were analyzed by serology. Histology, apoptotic levels, and Ref-1 expression were examined by immunohistochemistry in the liver, kidneys, intestines, and lungs. RESULTS: Serum levels of alanine aminotransferase and aspartate aminotransferase peaked 6 h after liver transplantation and decreased appreciably after 12 h in the transplantation group, suggesting that the degree of liver injury in the early period after transplantation peaked at 6 h and then decreased. Pathological analyses showed that hepatic tissues were more severely injured in the transplantation group than in the sham and untreated groups. A considerable number of infiltrating inflammatory cells was observed around the portal vein in the transplantation group. Injuries to the kidneys, intestines, and lungs were milder after liver transplantation. Apoptotic levels increased after liver transplantation in all four organs examined. Ref-1 expression was higher in the transplantation group in the early period after liver transplantation than in the sham surgery and untreated control groups. CONCLUSION: Ref-1 expression induced by ischemia–reperfusion injury may have a critical role in repairing multiple-organ injuries after liver transplantation.