NK/T细胞淋巴瘤相关基因异常的研究进展

NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,NKTCL)的发病与EB病毒(epstein-barr virus,EBV)感染、基因异常、染色体异常、信号通路及蛋白表达异常相关.本文就NKTCL相关基因异常的研究进展做一简要综述.NKTCL基因异常包括基因突变和缺失等,可影响细胞增殖、分化、凋亡及信号转导.其中,EBV相关基因LMP1表达产物为LMP1蛋白(latent membrane protein 1),破坏细胞信号传导通路;KIR2DI4、EZH2、DDX3X及c-Myc基因异常通过调节免疫应答、DNA转录等途径影响细胞周期;TP53、JAK3、PTPRK、PRDM1及BCOR基因异常通过编码蛋白、影响细胞内信号转导通路等途径抑制细胞凋亡,进而导致细胞的恶性转化.在基因水平对NKTCL进行深入研究会帮助我们进一步认识NKTCL的发病机制,为疾病的治疗提供新的思路与靶点,完善预后评价体系.     

NK／T细胞淋巴瘤的基因研究进展

NK／T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤。研究发现它存在T细胞受体基因重排、抑癌基因失活和凋亡基因紊乱等，对其进一步研究，将对这一恶性肿瘤的诊断、治疗及预后评估大有裨益。     

结外NK/T细胞淋巴瘤研究进展

结外NK/T细胞淋巴瘤（extranodal NK/T-cell lymphoma, ENKTCL）是一种少见的高侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,其发病具有明显的地域和种族差异性,亚洲人群相对高发。ENKTCL恶性程度高、临床进展快、预后差,对其正确的诊断及治疗显得尤为重要。为了更好了解该疾病的生物学特性,探索治疗新措施的潜在靶点,本文就近几年ENKTCL的临床病理特点及遗传学等方面的研究进展进行着重阐述。     

结外NK/T细胞淋巴瘤发生的分子机制研究进展

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTCL) 是我国继弥漫大B淋巴细胞淋巴瘤之后第二常见的非霍奇金淋巴瘤(non-hadgkin lymphoma,NHL).结外NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高、临床进展快、预后差,对其发病机制的研究尤为重要.本文综述了近年来结外NK/T细胞淋巴瘤发生的分子机制研究进展,主要涉及该淋巴瘤的常见基因突变、NF-κB信号通路及JAK-STAT信号通路的主要激活机制.     

鼻型NK/T细胞淋巴瘤研究进展

目的:总结鼻型NK/T细胞淋巴瘤的研究进展。方法:应用Medline及CNKI期刊全文数据库检索系统,检索1992-01-2007-12关于鼻型NK/T细胞淋巴瘤分子发病机制、临床病理和免疫组化研究及治疗方面的文献。最后纳入32篇。结果:鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要发生于鼻腔及面中线部位,也可以发生于其他部位,如皮肤、胃肠道、中枢神经系统、肺以及睾丸等。病理学上,肿瘤细胞胞质CD3及CD56阳性,同时表达细胞毒性颗粒蛋白,如TIA-1等,往往也表达EBV病毒抗原。鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后不良,易复发且对治疗不敏感。新的国际预后指数已用于评价该肿瘤的预后。从单独放疗到高剂量的化疗以及造血干细胞移植术等几种治疗手段已应用于临床。结论:鼻型NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒有关,具有独特的临床病理特点,放化疗联合运用可提高其治疗效果。     

早期结外NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是异质性强、高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。尽管大多数ENKTCL患者诊断时为早期,但由于分期的局限性,预后差异较大。放疗和化疗是早期ENKTCL患者的一线治疗方法,但放疗、化疗模式及治疗时序仍存在争议。随着临床分期及预后模型的不断更新,早期ENKTCL患者倾向于接受风险适应性分层治疗...     

附睾睾丸NK/T细胞淋巴瘤1例报道

患者,男性,41岁.2011年10月发现右侧阴囊肿大,偶有发热.在当地医院行右侧阴囊包块穿刺细胞学检查提示为右侧附睾结核.为进一步确诊来本院就诊,收住泌尿外科.入院时查体发现右侧阴囊肿大、右侧睾丸及附睾肿大,无明显界限,有轻压痛.     

NK/T细胞淋巴瘤的基因研究进展

NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤.研究发现它存在T细胞受体基因重排、抑癌基因失活和凋亡基因紊乱等,对其进一步研究,将对这一恶性肿瘤的诊断、治疗及预后评估大有裨益.     

卵巢原发结外NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨卵巢原发结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法:分析广东省佛山市第一人民医院2016年10月收治的1例卵巢原发ENKL患者的临床表现、病理特征及免疫组织化学表达、EBER荧光原位杂交检测结果,并复习相关文献。结果:该例患者表现为盆腔实性肿物,大体观察肿瘤有纤维包膜,切面灰黄、实性、均质,质地稍韧,部分区域有出血。光学显微镜下观察：肿瘤细胞呈弥漫片状生长,多灶区域凝固性坏死,瘤细胞胞体中等至大,胞质丰富,部分胞质透亮,核形态卵圆形、空泡状、不规则、扭曲、折叠,核分裂象散在易见,背景较多散在嗜酸性粒细胞、小淋巴细胞。未见明确血管壁纤维素样坏死。免疫组织学染色示：CD3、CD56、CD2、TIA-1、perfoin、GranzymeB均阳性,Ki-67阳性指数90%。EBER荧光原位杂交检测阳性。结论:卵巢原发ENKL罕见,形态学表现为弥漫生长的胞质丰富、透亮的中等大小为主的细胞,结合细胞毒性免疫组织化学表型可以诊断,需与分化差的癌、颗粒细胞瘤、高钙血症小细胞癌、髓系肉瘤等鉴别。     

胃原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的 探讨胃原发性NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、治疗及预后.方法 对1例原发于胃的NK/T细胞淋巴瘤进行组织形态学、免疫组化分析,并随访及复习相关文献.结果 胃NK/T细胞淋巴瘤临床表现及大体病理无特征性,比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点.结论 胃原发性NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差,目前尚无有效的治疗方法.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤是鼻腔淋巴瘤中较为常见、恶性程度高且预后较差的病种。因此．了解其发生发展、临床表现、病理诊断、治疗及预后是非常重要的。     

8例鼻腔T/NK细胞淋巴瘤临床病理

[目的]分析淋巴结外鼻T／NK细胞淋巴瘤的临床和病理特点。[方法]收集2001～2005年鼻T／NK细胞淋巴瘤8例，总结临床共性，观察镜下及免疫组化特点。[结果]8例患者鼻甲、鼻中隔、鼻窦较严重破坏。以致于病理活检较难取到有价值的活组织。显微镜下瘤细胞特征性地多呈曲核、核裂，背景血管、粉染基质较多，炎细胞杂等。免疫组化瘤细胞多表达CD3或CD56，所有患者LCA（＋），CD20（-），CK（-）。[结论]鼻T／NK细胞淋巴瘤临床上以鼻腔破坏为主，对炎症坏死重的鼻活检材料应高度重视．显微镜下瘤细胞特征性呈曲核状和相对一致性是诊断的基础，免疫组化是不可缺少的辅助手段。     

结外NK／T细胞淋巴瘤研究进展

结外NK／T细胞淋巴瘤（ENKTL）是EB病毒相关、高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,患者大多分布在亚洲和南美洲地区,晚期患者预后较差。2016年第58届美国血液学会年会关于ENKTL研究进展涵盖从基础研究到临床诊疗多个方面：高通量测序技术对于ENKTL发病机制研究进一步深入,新型预后积分系统的提出有助于更好地区分患者,而新型治疗方案能够进一步提高该类患者的临床疗效和安全性。     

外周T/NK细胞淋巴瘤治疗的进展

 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组异质性非常明显的淋巴瘤,起源于成熟T淋巴细胞,对传统化疗反应不佳,大部分患者预后差。对复发难治患者的治疗选择尚未达成共识。目前正在进行一些新的临床试验,探讨一些新的治疗方法和药物,如第一次缓解后采用自体干细胞移植进行巩固治疗的前瞻性临床研究,以及denileukin diftitox或者CD52单抗（alemtuzumab）等靶向治疗药物与化疗的联合等。文章对外周T／NK细胞淋巴瘤的流行病学、预后因子和目前的治疗进行了探讨。     

NK/T细胞淋巴瘤发病机制研究进展

NK/T细胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma, NKTCL)属高度侵袭性肿瘤, 预后差, 目前尚无明确有效的治疗方案。除了组织形态改变及EBV相关, 该病也存在染色体异常、基因突变、信号通路及蛋白表达的异常。国内外学者由此出发, 对其发病机制进行了持续的深入研究。本文就NKTCL发病机制的研究进展作一综述。      

外周T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤指南的更新解读

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是来源于胸腺后不同阶段的生物学行为及临床表现具有明显异质性的一类恶性淋巴肿瘤。诊断时多为晚期且进展迅速,即使接受高强度的治疗,治愈率仍较低。结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTL)为原发于鼻腔或其他结外器官的NK/T细胞淋巴瘤,属于结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)的一种少见特殊类型,占NHL的5%～15%。其发病具有明显的地域和种族差异性,亚洲人群相对高发。ENKTL恶性程度高、临床进展快且预后差。寻求更为标准化、规范化的诊疗指导,学习并理解国际及国内的权威指南尤为重要。本文将对中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤指南以及美国肿瘤学临床实践(NCCN)指南等进行解读,重点对近两年(2019年至2020年)指南中PTCL及自然杀伤T细胞淋巴瘤(natural killer T-cell lymphoma,NKTCL)的部分更改和新增内容进行总结。     

NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后研究进展

NK/T细胞淋巴瘤发病率低,占恶性淋巴瘤2%-10%,其临床病理特征和预后仍不明确,本文就2001年至2009年关于NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征、治疗策略和预后因素方面的研究进展作一综述。     

鼻型T/NK细胞淋巴瘤累及皮肤1例报道

[目的]探讨鼻型T/NK细胞淋巴瘤累及皮肤的临床表现、病理、免疫表型及EB病毒相关性.[方法]应用免疫组织化学染色,选用CD45RO、CD3、TIA-1、CD20、Ki-B5、CD68和LMP1等抗体;用E-BER1/2原位杂交检测EB病毒编码的小分子RNA.[结果]此例皮肤及鼻部取材组织病理表现为坏死及中等大小的异形性肿瘤细胞增生浸润,CD56 ,CD3 ,CD8,CD20-,为T/NK细胞淋巴瘤表型.EBV瘤细胞阳性,进一步证实为鼻型T/NK细胞淋巴瘤,EBV相关性.[结论]支持鼻型T/NK细胞淋巴瘤是具有特殊免疫表型,与EB病毒有高度相关性的独立疾病.     

结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型25例预后因素探讨

结外NK／T细胞淋巴瘤鼻型近年来发病率有上升趋势,我们以1999年到2003年于我院住院的25例结外NK／T细胞淋巴瘤鼻型患者为研究对象,就其预后因素进行探讨。     

放疗在早期鼻型NK/T细胞淋巴瘤综合治疗中作用及预后分析

目的 探讨放疗在ⅠE～ⅡE期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤综合治疗中的作用及其预后因素.方法 回顾分析1990-2006年收治的177例患者,其中单纯化疗37例(中位4周期),化疗(中位3周期)+放疗(中位剂量52 Gy)128例,单纯放疗(中位剂量58 Gy)6例,放疗(中位剂量54 Gy)+化疗(中位5周期)6例.结果 首程化疗后有效(CR+PR)率为65.3%,接受放疗后的为92.8%(x2=28.63,P<0.01).接受放疗的局部控制率(80.9%)优于单纯化疗者(50.0%;x2=14.39,P<0.01);5年总生存率分别为53.4%和18.3%(x2=23.38,P<0.01),无进展生存率分别为45.0%和10.9%(x2=23.46,P<0.01).首程化疗后有效与无效(SD+PD)者接受放疗的局部控制率、5年总生存率均明显优于单纯化疗者[83.5%与76.2%优于50.0%(x2=14.13,P<0.01;x2=5.78,P<0.01)、56.2%与48.6%优于18.3%(x2=28.87,P<0.05;x2=4.80,P<0.05)].结论 放疗比化疗能显著提高早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的有效率、局部控制率和生存率,对化疗后局部肿瘤无效者也有显著疗效.根治性放疗应成为早期鼻型NK/T细胞淋巴瘤的首选治疗手段.