Brugada综合征在中国大陆发病与临床特征的文献统计分析

目的总结分析中国大陆近十年来报道的Brugada综合征患者的临床特征与治疗情况。方法通过中文学术期刊网、中国生物医学论文数据库及中国科技期刊网等获取资料,对1998年1月～2008年12月国内期刊报道的Brugada综合征患者进行区域分布、临床特征与治疗进行分析。结果共收集Brugada综合征患者376例,男性占95.74%,主要分布于沿海与经济较发达地区。近60%患者晕厥发生时心电图或监护记录到室性心动过速或心室颤动。近半数患者经历过心肺复苏。院外猝死发生率高,占10.64%。埋藏式心脏转复除颤器(ICD)植入率较低,仅有12.5%。结论中国大陆Brugada综合征以男性患病为主,主要分布于我国沿海与经济较发达的地区,晕厥与猝死率较高,ICD植入率较低。     

置入埋藏式心脏转复除颤器治疗Brugada综合征并心室颤动一例

患者男,47岁。因发作性神志不清、抽搐入院,误诊为症状性癫痫,经行心电图检查示V1、V2导联ST段抬高,症状发作时心电监护示心室颤动,诊断为Brugada综合征。经置入埋藏式心脏转复除颤器,症状未再发作。     

Brugada综合征

Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，其临床特征为：①心脏结构正常；②特征性右胸导联（V1～V3）ST段呈下斜型（coved type）或马鞍型（saddleback type）抬高，伴有或不伴有右束支阻滞；③致命性室性快速性心律失常[室性心动过速（简称室速）或心室颤动（简称室颤）]发作引起反复晕厥和猝死。多数发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史，目前唯一被证明能有效预防Brugada综合征发生猝死的措施是埋藏式心脏转复除颤器（ICD）。     

典型Brugada综合征一例

一名33岁男性,因“间断心悸伴胸闷”入本院,外院ECG呈典型Ⅰ型Brugada样改变.一同胞兄弟28岁时猝死.本院ECG呈典型Ⅱ型Brugada样改变,电生理检查可诱发心室颤动.患者Brugada 综合征诊断明确,且属高危患者,随后植入埋藏式心脏转复除颤器.     

植入埋藏式心脏转复除颤器的临床应用与随访

目的报道13例埋藏式心脏转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)的临床应用与随访结果。方法对置入10例单腔ICD及3例双腔ICD患者进行电话询问和门诊随访,通过心电图、动态心电图及ICD存储的资料,对患者病情和ICD工作情况进行分析。结果 13例患者共发作持续性室性心动过速/心室颤动(ventricular tachycardia/ventricular fibrillation,VT/VF)38次(持续性VT 36次,VF 2次),其中37次治疗成功,1次失败。非持续性VT 121次,发作均自行停止。36次持续性VT中33次经抗心动过速起搏(antitachycardia pacing,ATP)终止,2次经低能量复律(CV)终止,1次VT治疗过程中加速为VF,由高能量除颤(DF)终止。1例共2次阵发性心房颤动心室率超过设置的VT频率,ICD发生误识别,给予ATP治疗。1例术后3个月出现心律失常"电风暴"。共有3例术后因VT发作频繁而服用胺碘酮和(或)美托洛尔,并根据心律失常发作情况调整用药剂量。结论 ICD植入后应加强随访,及时调整工作参数,同时给予患者心理治疗、对提高ICD的治疗效果非常重要。     

高除颤阈值的处理(附三例报道)

3例置入埋藏式心脏转复除颤器(ICD),其中1例术中未测试除颤阈值(DFT),术后随访发现ICD多次电复律失败,经过调整除颤脉宽、关闭上腔静脉线圈等无创处理无效,放置新电极并调整电极位置得到解决。2例术中测试DFT大于20 J,1例改变除颤极性后DFT降至20 J以下,另1例通过调整除颤脉宽及电极位置得到解决。     

经皮穿刺腋静脉植入埋藏式心脏转复除颤器治疗儿童Brugada综合征一例

患者男性,11岁,因近3年内晕厥、抽搐3次入院。平素体健,无猝死的家族史。心电图表现为Ⅰ型Brugada波,心内电生理检查诱发出心室颤动,诊断为Brugada综合征。经左侧腋静脉成功植入Medtronic 7230Cx埋藏式心脏转复除颤器,随访2个月,埋藏式心脏转复除颤器无放电,患者一般情况良好。     

埋藏式心脏复律除颤器在Brugada综合征中的应用

目的观察埋藏式心脏复律除颤器(implanted cardioverter-defibrillators,ICD)在治疗Brugada综合征中的作用。方法对2005年1月至2009年12月在广东省人民医院确诊Brugada综合征的11例患者植入ICD后的临床资料进行回顾性分析。结果植入ICD进行一级预防的患者4例(36.36%),临床表现为持续性室性心动过速或心室颤动的二级预防的患者7例(63.64%)。起搏模式:6例(54.55%)单腔ICD,5例(45.45%)双腔ICD。所有患者术中测试ICD的起搏参数并诱发心室颤动,采用20 J一次电击复律成功。随访(17.0±12.7)个月,无漏访。一级预防组和二级预防组发生恶性室性心律失常的患者分别为2例和3例;两组室性心动过速发作阵次比例[80%(4/5)vs.90.3%(28/31),P>0.05]和心室颤动发作阵次比例[20%(1/5)vs.9.6%(3/31),P>0.05]比较,差异无统计学意义;两组抗心动过速起搏成功率[75%(3/4)vs.96%(24/25),P>0.05]及除颤治疗成功率[100%(2/2)vs.100%(4/4),P>0.05]比较,差异无统计学意义。术中及术后未见植入ICD相关并发症。结论对Brugada综合征患者植入ICD预防心脏性猝死是安全有效的。     

动态心电图监测埋藏式心脏转复除颤器电击终止心室颤动一例

患者女,43岁。因反复心悸伴晕厥置入埋藏式心脏转复除颤器(ICD),经动态心电图(AECG)监测到3阵心室颤动(VF)发作,其中2次发作时间长被置入的ICD检测到并一次电击终止后转复为窦性心律,提示:AECG监测有助于了解患者室性心律失常的发作特点与ICD的功能情况,以便及时调整。     

110例埋藏式心脏转复除颤器患者的单中心临床随访研究

目的分析本中心埋藏式心脏转复除颤器(ICD)防治心脏性猝死(SCD)的疗效及其影响因素。方法回顾性分析2010至2015年,于本中心行ICD及心脏再同步化起搏-除颤器(CRT-D)植入术患者的全部临床资料,并分为一级及二级预防。评价ICD对于SCD一级与二级预防患者的整体效用及差异的原因,并根据年龄、肾功能等对一级预防进行亚组分析。结果共110例最终纳入研究,一级与二级预防分别为57例和53例。二级预防术后ICD恰当治疗比例高于一级预防(94.8%vs 86.6%,P0.05)。共有20例死亡(18.2%),一级与二级预防间术后生存率无显著差异(17.5%vs 18.9%,P=0.817)。术前脑尿钠肽(BNP)和肾小球滤过率(eGFR){(HR=13.95,95%CI=2.05~94.84,P=0.007)/(HR=0.92,95%CI=0.87~0.98,P=0.006)}是术后生存情况的独立预测因素。一级预防亚组分析显示年龄≥65岁和eGFR≤45ml/min患者术后生存率较低。结论 SCD二级预防组ICD恰当治疗比例高,但两组术后累积生存率无显著性差异。术前BNP和eGFR是术后生存状况的预测因素;高龄及低eGFR降低ICD一级预防SCD的临床效用。     

埋藏式心脏转复除颤器应用正在开发的领域及研究进展

对于心室颤动、血流动力学不稳定的室性心动过速（VT）、器质性心脏病的持续性VT患者、其他治疗不能满意奏效，埋藏式心脏转复除颤器（ICD）为此类危及生命的室性心律失常的治疗提供了一个确实有效的方法，开辟了一个新的治疗领域。近年来国内外ICD在缺血性心脏病、致心律失常性右室发育不良性心肌病、肥厚型梗阻性心肌病、非缺血性扩张型心肌病、长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征及心力衰竭等中的应用越来越广泛，但也同时存在一定的争议。     

置入埋藏式心律转复除颤器的长期随访

目的报道8例埋藏式心脏转复除颤器（1CO）治疗恶性室性心律失常的疗效及随访结果。方法对置入ICD的8例患者进行电话询问和门诊随访,通过常规心电图、动态心电图及ICD存储的资料,对患者病情和ICDT作情况进行分析。结果8台ICD共检出心律失常事件263次,其中202次为短阵非持续性室性心动过速（VT）,自行终止,61次为持续性VT／（室颤）VF,32次为抗心动过速（ATP）终止,21次为低能量电击终止,8次为高能量电击终止,再发恶性室性心律失常全部经ICD成功转复为窦性心率,有效率100％。误放电治疗8次。误放电原因：阵发性心房颤动心室率超过设置的VT频率,ICD发生误识别。结论ICD治疗恶性室性心律失常效果肯定,但应加强随访,警惕误放电。     

埋藏式心脏转复除颤器在心脏性猝死一级预防方面的应用

对于心脏性猝死(SCD)的高危人群——发生过心肌梗死或未发生过心肌梗死的心力衰竭患者,埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗均能有效降低死亡率;对于存在SCD高危因素的肥厚型心肌病患者及Brudaga综合征患者ICD治疗同样能有效地降低死亡率;对于同时符合ICD和心脏再同步化治疗(CRT)适应证的患者CRT-D治疗是最佳治疗方案。在我国ICD的二级预防尚难实现,一级预防的实施将面临更艰难的现实。     

埋藏式心脏转复除颤器的长期随访观察

目的分析埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗恶性室性心律失常的疗效。方法4例患者中共置入6台ICD,通过常规心电图、动态心电图及ICD程控分析仪进行随访,对患者情况及ICD工作情况进行分析,合理调整起搏参数,心律失常药物,及时处理ICD故障。结果6台ICD共检出心律失常事件272次,启动治疗程序64次,其中包括低能量复律和高能量除颤转复室性心动过速和心室颤动19次(占29.7%,19/64),抗心动过速起搏成功治疗室性心动过速35次(占54.7%,35/64),误放电治疗10次(占15.6%,10/64)。误放电原因包括:感知窦性心动过速3次,电磁干扰2次,电极导线绝缘层破损干扰5次。其余208次心律失常事件均在ICD启动诊断识别过程中自行终止,ICD未继续实施治疗程序。结论ICD治疗恶性室性心律失常效果肯定,但应加强随访,警惕误放电。     

埋藏式心脏转复除颤器安置的临床经验

总结非开胸经锁骨下静脉穿刺安置埋藏式心脏转复除颤器 (ICD)的手术方法、除颤阈值 (DFT)测定及ICD工作参数设置等临床经验。 10例患者 ,6例有反复晕厥病史。 2例晕厥时心电图证实为心室颤动 (简称室颤 ) ,体外电除颤成功 ,另 8例心内电生理均诱发出持续性室性心动过速或室颤。其中冠心病 8例 (1例合并Brugada综合征 ) ,扩张性心肌病 1例 ,原发性室颤 1例。 5例术前口服胺碘酮治疗。结果 :全部经锁骨下静脉置入ICD ,术中所有患者成功诱发室颤 ,并一次电击成功。手术时间 92± 2 7min。DFT≤ 2 0J,电击阻抗 4 1.2± 15 .3Ω ,R波高度 16 .3± 6 .6mV ,无手术并发症。结论 :经锁骨下静脉置入ICD方法简单 ,安全可靠 ;术前口服适量胺碘酮对术中诱发室颤无影响。     

埋藏式心脏转复除颤器植入后电风暴的临床观察

目的探讨应用埋藏式心脏转复除颤器(ICD)后出现电风暴现象的一般规律及诊治经验。方法总结1996年8月至2008年6月间96例ICD植入患者术后电风暴的发生率、发生原因及治疗方法 ,并比较单次电风暴患者与多次电风暴患者在年龄、随访时间、首次电风暴发生时间及左室射血分数(LVEF)等方面的指标。结果随访时间中位数为12个月,有12例(12.5%)发生了电风暴,首次电风暴事件距离ICD植入术后的中位数为31天。相对于单次电风暴患者而言,发生多次电风暴患者的LVEF较低。结论 ICD患者植入术后,电风暴的发生率为12.5%,多次发生电风暴的患者具有低LVEF的特点。     

起搏器旋弄综合征

旋弄综合征是置入性永久起搏器和埋藏式心脏转复除颤器的一种少见而严重的、有潜在致命危险的并发症,常发生于肥胖的中老年女性患者和年长的患者。通过心电图、胸片和程控参数的检查可以发现旋弄综合征,术后24~48 h的对照胸片对诊断非常重要。经皮导线重置是损伤小、副作用少、成功率高的治疗方法,如果不成功可行外科手术。     

先后应用自动体外除颤器和埋藏式心脏转复除颤器挽救心脏骤停一例

一例31岁男性肥厚型心肌病患者,先后两次在晨起锻炼后由具有长短周期现象的室性早搏触发造成心室颤动,并分别被自动体外除颤器和埋藏式心脏转复除颤器成功终止,避免了患者心脏性猝死的发生。     

Brugada综合征一例

患者男性,40岁,因突发晕厥就诊,入院心电图V_1~V_3导联ST段抬高,T波倒置,留观期间突发心室颤动,多次复查心电图V_1~V_3导联ST段抬高,T波倒置、低平。考虑诊断为Brugada综合征,外院基因检测证实有基因突变,后该患者转上级医院植入埋藏式心脏转复除颤器。     

Brugada综合征的诊治

目的提高对Brugada综合征的认识及诊断水平,探讨植入型心律转复除颤器(ICD)的治疗时机。方法通过对临床症状、特异性心电图、电生理检查及药物激发实验等综合分析,诊断3例Brugada综合征,其中2例予安装ICD治疗,1例未予治疗。结果3例随诊6～8个月,病例2曾出现一次胸闷后电击,后证实为室颤。其余2例无特殊不适。随诊时间较短,尚待进一步评价。结论对于在夜间发生的晕厥或猝死,无器质性心脏病及心电图有特异表现者,应高度怀疑Brugada综合征,尽早进行电生理及药物激发实验等检查以明确诊断。确诊者惟一有效的治疗为ICD。