儿童 Stevens-Johnson 综合征致失明1例

感染是儿童Stevens-Johnson综合征（ SJS）的重要诱因,眼部损害是主要的后遗症。本文报道1例可能与肺炎支原体和单纯疱疹感染相关的SJS,愈后遗留慢性眼部损害导致失明。患儿,男,9岁,全身弥漫分布红斑、水疱、糜烂,口、眼、肛周、尿道口周围粘膜糜烂、渗出,伴持续高热1个月。肺炎支原体IgM阳性,单纯疱疹病毒（HSV）1和2型IgG均阳性,给予阿奇霉素、阿昔洛韦、激素、静脉用丙种球蛋白（ IVIG）等治疗后皮疹消退,但口、眼炎症渗出仍明显,伴持续高热,停用上述药物,再次给予 IVIG冲击,起病第28天体温降至正常,口、眼粘膜愈合,但左眼失明,右眼视力下降。     

儿童Stevens-Johnson综合征致失明1例

感染是儿童Stevens-Johnson综合征(SJS)的重要诱因,眼部损害是主要的后遗症。本文报道1例可能与肺炎支原体和单纯疱疹感染相关的SJS,愈后遗留慢性眼部损害导致失明。患儿,男,9岁,全身弥漫分布红斑、水疱、糜烂,口、眼、肛周、尿道口周围粘膜糜烂、渗出,伴持续高热1个月。肺炎支原体Ig M阳性,单纯疱疹病毒(HSV)1和2型Ig G均阳性,给予阿奇霉素、阿昔洛韦、激素、静脉用丙种球蛋白(IVIG)等治疗后皮疹消退,但口、眼炎症渗出仍明显,伴持续高热,停用上述药物,再次给予IVIG冲击,起病第28天体温降至正常,口、眼粘膜愈合,但左眼失明,右眼视力下降。     

非洲黑种人Stevens-Johnson综合征2例临床分析

<正>1病历摘要例1.患者女,33岁,黑种人。因全身斑疹、大疱2 d伴发热,于2017年5月8日入住南苏丹朱巴教学医院。患者因眼部不适自行使用苄星青霉素滴眼,2 d后眼部发生不适、视物模糊,继而全身多发红斑、水疱及体温升高。既往史:既往有艾滋病史7个月,口服复方磺胺甲唑(具体剂量不详)。皮肤科检查:T 37.8℃,全身弥漫暗褐色隆起性水肿环,其上密布甲盖大水疱,部分融合成大疱,颏下、肩背部表皮剥脱、糜烂如烫伤样,     

无皮疹型Stevens-Johnson综合征四例

目的报道4例无皮疹型Stevens-Johnson综合征，并对该病有关文献进行综述。方法对4例患者的发病因素、临床特征及治疗进行较为系统地观察。结果4例均为儿童，表现有发热，口唇黏膜肿胀、糜烂、出血性渗出和坏死，3例有结膜炎症，其中2例出现睑结膜纤维素样渗出；4例都无明显皮肤损害。3例进行了肺炎支原体抗体和冷凝集试验检测，肺炎支原体抗体IgG全部阳性．冷凝集试验仅l例阳性，为1：128（正常低于1：32）。2例入院前诊断“化脓性扁桃体炎”．其中l例发疹时抗链球菌溶血素O试验1240IU／mL阳性（正常低于200IU／mL）。2例柯萨奇病毒IgM检测阳性。单用抗生素治疗无效．对糖皮质激素治疗敏感，4例均痊愈。结论无皮疹型Stevens—Johnson综合征的预后较好，其病因仍以感染为主，尤其是肺炎支原体、病毒感染更应加以重视。     

抗惊厥药物引起的Stevens-Johnson综合征一例

患儿男,8岁。因服用苯妥英钠15d,全身红斑水疱2d入院。患儿有癫痫病史3年,近15d来服苯妥英钠50mg每日3次。入院前2d突然高热,体温达40℃,结膜充血,口唇及耳廓首发黄豆大水疱,10余小时后全身皮肤发生片状红斑．部分红斑中心发生水疱,以“Stevens—Johnson综合征”收入院。     

接种新型冠状病毒疫苗后罹患Stevens-Johnson综合征一例

患者,女,31岁。双侧眼睑红肿9天,发热8天,全身皮肤红斑6天。患者发病前1天有第三剂新型冠状病毒疫苗接种史。皮肤科查体：面部红肿,双眼结膜明显充血,眼周、口周糜烂,上覆厚层血痂,口腔黏膜散在分布糜烂面,躯干、双上肢散在分布水肿性红斑,部分红斑中央可见水疱,疱壁紧张,尼氏征(-),左上臂可见约7 cm×5 cm大鲜红色糜烂面,外阴黏膜红肿、糜烂,少量渗出。结合临床表现诊断为Stevens-Johnson综合征。给予甲泼尼龙、环孢素等治疗,皮疹逐渐减轻。     

重症多形红斑和Stevens-Johnson综合征

多形红斑（erythema multiforme,EM）患者具有同心圆形状的“靶形”皮损,但无黏膜损害和发热等系统症状。Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome,SJS）患者不仅有皮肤的“靶形”损害,还有黏膜受累和系统症状,曾称为重症多形红斑（erythema multiforme majus,EMM）、重型多形渗出性红斑（erythema exsudativum multiforme majus）。一些学者认为EMM和SJS为同一种病,也有学者认为EMM和SJS不是一种病,SJS多由药物引起,可进展为中毒性表皮坏死松解症（TEN）,而EMM是EM的重型,不会进展为TEN,二者的病因、发病机制、临床表现和治疗均不同［1-3］……     

肿瘤坏死因子α拮抗剂治疗Stevens-Johnson综合征17例

目的：探讨肿瘤坏死因子拮抗剂在药物引起的Stevens?Johnson综合征治疗中的作用。方法对17例药物引起的Stevens?Johnson综合征患者,在判断无结核、肝炎、其他重症感染和肿瘤后,采用肿瘤坏死因子α拮抗剂益赛普25 mg（首剂加倍）皮下注射,每3 d 1次,共6次,同时给予支持治疗和复方甘草酸苷注射液抗炎、护肝。结果17例患者均痊愈。15例发热患者体温在益赛普初次注射24~48 h内逐渐下降,72 h后恢复正常。所有患者在治疗24 h内停止新发水疱,皮疹色泽由鲜艳转为暗红,72 h后明显控制,2周后基本恢复,4~5周完全恢复。黏膜部位恢复慢于皮肤损害。14例伴发肝肾损害患者转氨酶在益赛普治疗后逐渐下降,治疗后2~4周基本恢复正常;尿素氮和肌酐在治疗1~2周后开始下降。外周血肿瘤坏死因子α水平在治疗后3周内基本下降或维持在正常范围。结论对于Stevens?Johnson综合征患者尽早、足量使用肿瘤坏死因子拮抗剂有助于快速控制病情。     

Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症61例回顾性分析

目的 探讨Stevens-Johnson综合征（SJS） 及中毒性表皮坏死松解症（TEN）患者的病因及治疗经验。方法 回顾性分析1994年7月至2007年5月确诊为SJS和TEN的61例患者的临床资料,根据治疗分为静脉滴注免疫球蛋白联合糖皮质激素组（简称IVIG组）16例及糖皮质激素组（简称激素组）45例,采用SCORTEN评分评价病情严重程度及预后。比较激素初始量、最大控制量、减量前激素总量、IVIG总量、激素减量前时间、住院时间等指标。结果 引起SJS和TEN常见致敏药物依次为非甾体抗炎药类（26例）、抗癫痫药（15例）、抗生素类（10例）,其中最多的为卡马西平（13例）。IVIG组SCORTEN评分（1.44 ± 1.21）显著高于激素组（0.80 ± 1.10）,两组差异有统计学意义（P < 0.05）。IVIG组减量前激素总量、减量前时间及住院治疗时间（分别为12.06 ± 4.32 mg/kg,7.81 ± 2.29 d,18.00 ± 5.92 d）与激素组（分别为12.52 ± 8.29 mg/kg,8.29 ± 4.18 d,21.07 ± 13.36 d）比较,差异均无统计学意义。11例SCORTEN评分等于2的患者联用IVIG及激素能使住院治疗时间从（27.57 ± 9.90） d缩短至（14.50 ± 2.38） d（P < 0.05）。IVIG组并发症发生率（43.8％）高于激素组（24.4％）（P < 0.05）。IVIG组与激素组实际死亡率分别为12.5％及4.4％,均低于预期死亡率（分别为12.9％及7.9％）。结论 激素及IVIG治疗SJS和TEN有效。     

儿童肺炎支原体肺炎合并Stevens-Johnson综合征

报告1例肺炎支原体肺炎合并Stevens-Johnson综合征（SJS）。患儿男,6岁。因发热、咳嗽3 d入院。胸部X射线检查提示左中下肺野炎性病变。血清肺炎支原体抗体（MP-IgM）阴性,考虑肺炎,予静脉滴注头孢地嗪联合口服阿奇霉素抗感染,静脉滴注甲泼尼龙抗炎治疗。治疗第5天患儿体温正常,第6天咳嗽好转,肺部炎症吸收,复查MP-IgM示1∶320(<1∶40),诊断肺炎支原体肺炎。治疗第7天,患儿出现一过性低热及斑丘疹。皮肤科检查：口唇肿胀,口腔黏膜充血、破溃;双眼结膜充血伴大量分泌物;手足皮肤散在疱疹及靶形红斑。诊断：肺炎支原体肺炎合并SJS。入院第9天予静脉滴注静脉注射用人免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗后,患儿皮肤及黏膜损害改善。治疗第12天,复查MP-IgM示1∶1 280,患儿好转出院。随访至今未复发。     

Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症48例临床资料分析

<正>Stevens-Johnson综合征(SJS)以广泛黏膜坏死和皮肤大疱为特征,同时伴有发热及内脏损害等全身症状。中毒性表皮坏死松解症(TEN)也称为大疱性表皮坏死松解型药疹,发病迅速,是药疹中最严重的一型。其特点是面部、颈部及胸部红斑,快速融合成片并累及全身,形成大面积表皮松解及组织坏死,同时伴有高热和内脏受累。近30年随着对SJS和TEN病因学的深入了解,SJS     

免疫检查点抑制剂相关Stevens-Johnson综合征一例

本文报道1例经13程替雷利珠单抗治疗肺腺癌的37岁男性患者,使用伏美替尼1个月后出现Stevens-Johnson综合征(SJS),自行服用安罗替尼1天后加重,诊断为SJS,CTCAE分级3级,经激素冲击治疗后1个月内恢复。免疫检查点抑制剂、表皮生长因子抑制剂、多激酶抑制剂均可以引起角质形成细胞凋亡,导致SJS/TEN,其中免疫治疗导致的SJS/TEN病情重、死亡率高,免疫治疗后使用靶向药物会提高严重皮肤不良事件的发生率。在免疫治疗后引入靶向治疗,脱敏可能是必要的。     

阿达木单抗联合糖皮质激素治疗儿童Stevens-Johnson综合征一例并文献复习

报道阿达木单抗联合糖皮质激素成功治疗一例儿童Stevens-Johnson综合征,并进行文献复习.患者,女,6岁.全身散在红斑、水疱伴发热4天.入院后第一天开始给予甲泼尼龙40 mg/d、人免疫球蛋白(10 g/d×5)治疗,一周后皮损改善不明显,入院第7天、第14天分别给予阿达木单抗40 mg、20 mg治疗,皮损逐...     

特纳综合征合并大疱性类天疱疮1例

患者女,35岁,全身泛发红斑水疱8 d。皮肤科情况：全身泛发红斑,其上可见大小不等的水疱,部分水疱基底不红,为正常肤色,外阴及四肢部分水疱破溃渗出,水疱疱壁较厚,尼氏征(-),双下肢轻度肿胀。皮损组织病理及直接免疫荧光符合大疱性类天疱疮。患者30年前于外院确诊为特纳综合征。诊断：特纳综合征合并大疱性类天疱疮。给予糖皮质激素等常规治疗后效果不佳,加用静脉注射人免疫球蛋白治疗2周后病情好转。     

苯丙胺类致幻剂引起Stevens-Johnson综合征1例

苯丙胺类致幻剂(又称“摇头丸”)是一种中枢神经兴奋剂,服后使人产生欣快感,并随音乐节奏不停地摇头和扭摆躯体,“摇头丸”是一种精神毒品、麻痹人们的思想意识,除有欣快感外,还可引起许多严重副作用,如忧虑、抑郁、人格障碍、精神异常、甚至厌食、虚弱、记忆缺损以及药物过敏反应等。本期报导2篇共3例因服“摇头丸”引起的药疹,其中一例属严重型,应引起临床重视,作为医务人员除承担诊治任务,还应规劝患者“远离毒品、珍惜生命”。     

卡马西平致Stevens-Johnson综合征1例

临床资料患者女性,18岁,学生。住院10天前以“反复阵发性不省人事,四肢抽搐,口吐白沫6月”为主诉就诊我院门诊神经内科,诊断为癫痫大发作。予以卡马西平、γ-氨酪酸、Vit E、脑复康服用。住院前1天出现双眼发红,畏光,流泪。于院外诊断为“红眼病”,予以氟哌酸眼水及疱疹净眼水滴眼。5小时后出现畏冷、发热、口唇、口腔水疱伴口、     

SCORTEN评分对中毒性表皮坏死松解症和Stevens-Johnson综合征评估分析

目的 分析SCORTEN评分对中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征患者预后评估的准确性。方法 回顾性分析1992年4月至2014年3月期间在北京协和医院收治的中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征39例,其中死亡病例13例,按照年龄分层1∶2匹配诊断明确好转出院26例。39例患者用SCORTEN评分系统评分,计算预期死亡数,比较39例各级分层的预期死亡数与实际死亡数,绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线）,评估SCORTEN评分的判断力。结果 39例患者中,按SCORTEN评分系统评为1分15例,2分14例,3分6例,4分4例,总预期死亡6.808例,实际死亡13例。 每个积分层预期死亡数与实际死亡数差异无统计学意义。SCORTEN评分系统的ROC曲线下面积 = 0.832 8,表明有较好的预测能力。结论 SCORTEN评分系统可在早期对中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征患者死亡率作出评估。     

Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识

Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应,绝大多数由药物引起,以水疱及泛发性表皮松解为特征,可伴发一系列系统症状,包括多器官功能衰竭综合征等,具有较高的死亡风险。中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应研究中心组织相关专家,在国内外最新共识、指南及医学证据基础...     

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征42例治疗分析

通过对我院2002年6月-2008年7月收住的42例葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)患儿的回顾性分析,探讨有效治疗方案.根据皮损面积及全身情况将其分为轻、中、重3型,病情分级对临床治疗方案的实施及愈后有关键性的指导作用.轻型患儿单用抗生素即可;中度患儿在应用广谱抗生素的同时加用适量糖皮质激素,可加快病情恢复;重度患儿在应用广谱抗生素和适量糖皮质激素的同时加用静脉注射用人免疫球蛋白,可有效控制病情,缩短病程.     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症病死率及相关因素的Meta分析

目的 系统评价Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)患者的病死率特点及其影响因素。方法 计算机检索中国知网、维普、万方数据、PubMed、Web of Science等8个数据库，获取关于SJS/TEN患者病死率等文献，检索时限为近5年(2018—2023)。利用NoteExpress软件进行文献筛选，对纳入的文献进行质量评价并提取资料。采用R 4.2.3软件进行Meta分析。结果 共纳入36篇文献，包括14个国家，20 661例研究对象，其中死亡1 585例。Meta分析结果显示，SJS/TEN患者的病死率为12.59%(95%CI:10.46%～14.73%)。亚组分析结果显示，国内、国外病死率分别为11.97%和12.80%;男、女病死率分别为14.18%和11.51%;SJS、SJS-TEN重叠和TEN的病死率分别为1.18%、9.64%和25.53%,表现出依次递增的趋势；中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(SCORTEN评分)为0～1、2、3、4和≥5的病死率分别为1.44%、2.94%、14.95%、45.69%和63.34%,其病死率...