鼻咽、扁桃体及喉部原发性结节状淀粉样蛋白沉积症

患者男 ,5 8岁 ,咽部不适 10年 ,讲话略显含糊不清 2年来我院就医。体格检查 :右扁桃体Ⅱ度 ,左扁桃体Ｉ度 ,色灰黄 ,会厌喉面有大团灰黄色新生物遮盖声门 ;鼻咽被灰黄色新生物填满 ,后鼻孔不易察见 ;颈部淋巴结未扪及 ;全身其他部位未见阳性体征。血、尿常规 ,肝肾功能 ,血蛋白电泳检查均阴性。ＭＲＩ检查 (图 1,2 ) :鼻咽部粘膜增厚 ,其中鼻咽顶后壁有 5ｃｍ× 4ｃｍ× 2ｃｍ块影 ,咽前壁声门上有 4ｃｍ× 3ｃｍ× 2ｃｍ块影 ,形态均不规则 ,Ｔ1ＷＩ等信号 ,Ｔ2 ＷＩ稍低信号稍不均匀 ,双侧扁桃体增大 ,颅底骨质信号及形态未见异常 ,鼻旁…     

肺泡蛋白沉积症的影像学表现

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以肺泡中大量不定形的过碘酸雪夫(periodic acidi schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质沉积为特征的少见肺部疾病,其病因与发病机制仍未明确.现将我院2000～2003年收治的临床资料完整并经病理学检查证实和经全肺灌洗治疗的5例PAP患者的X线平片及CT表现作一回顾性分析,以提高对本病的影像学认识.     

肺泡蛋白沉积症的临床特征

目的:肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺弥漫性疾病,其临床表现无特异性且差异很大,临床医生对该病的诊断和治疗认识尚不足,易造成误诊.本研究通过分析PAP的临床表现、影像学特点、诊断及治疗方法,以期提高对该疾病的诊疗水平.方法:回顾性分析2008至2019...     

局限性淀粉样物沉积症的组织化学及免疫组织化学的研究

应用组织化学和免疫组织化学的方法对18例局限性淀粉样物沉积症进行了分析和研究,探讨不同类型病变的形态学特征和发病机理,并提出诊断该病的可靠方法。     

肺泡蛋白沉积症的影像学表现

目的 探讨肺胞蛋白沉积症（ＰＡＰ）的Ｘ线、ＣＴ征象与临床病理的联系。方法 回顾性分析经病理确诊的５例ＰＡＰ的Ｘ线、ＣＴ征象及其临床症状、病理变化的特征。结果 ５例Ｘ线片上均主要表现为弥漫分布结节状、斑片状阴影，ＣＴ上呈轮廓多样的边缘较清晰磨玻璃状、云雾状影，其中３例间质内伴有纤维索条影。病理上５例肺泡腔内充满红色无定形物质，３例有纤维组织增生。结论 ＰＡＰ属一种复杂的肺部弥漫性疾病，其Ｘ线、ＣＴ征     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(最常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.     

肺泡蛋白沉积症二例

例1　患者男性,5 0岁。因胸闷、气促4 0余天,以“弥漫性肺病变”于2 0 0 3年11月2 0日入院。患者平素健康,从事采石工作2 0余年,有长期粉尘接触史,吸烟30年(约30支/d)。既往有“类风湿关节炎”病史,3年前诊断“结核性心包炎”,抗结核治疗7个月后痊愈。入院体检:体温36 8℃,呼吸32次/min ,口唇及四肢末梢明显发绀,两肺呼吸音减弱,两肺底均可闻及捻发音,肢端可见杵状指。三大常规及血生化正常,通气肺功能基本正常,血癌胚抗原(CEA)6 4 2ng/mL ,呼吸空气时PaO2 5 8mmHg (1mmHg =0 133kPa) ,PaCO2 2 7 2mmHg。胸片示双肺中下肺野斑片状…     

皮下淀粉样瘤

淀粉样瘤是指淀粉样物质局限性沉积于身体某一部位如膀胱、喉等并形成明显肿块的病变.它是淀粉样物沉积症的一种类型,临床少见,而发生于皮下的淀粉样瘤更少见,现将我们遇到的4例皮下淀粉样瘤报告分析如下.     

肺泡蛋白沉积症1例

患者 ,男 ,35岁。因“气促、咳嗽 6月 ,加重 1月”入院。 6月前患者无明显诱因出现活动后气促 ,伴轻微咳嗽 ,咳少许白色泡沫痰 ,偶有阵发性右下胸隐痛不适。入院前 1月 ,患者受凉后出现气促加重。伴咳嗽 ,咯少量黄色粘痰。在当地医院抗感染治疗后咳嗽减轻 ,黄痰消失 ,但气促缓解不明显。为进一步诊治入我院。查体 :无异常体征。实验室检查 :三大常规、肝肾功正常 ;血沉 :5 mm/ h;三次痰查抗酸杆菌 (- )。三次痰查肿瘤细胞(- )。肺功能检查 :通气功能及换气功能均正常。纤维支气管镜检查 :气管、支气管未见异常 ,于右肺下叶后基底段行经支气…     

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种浸润性的弥漫性肺疾病，以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫（periodic acid—schiff，PAS）染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征，本病比较罕见，由于PAP发病隐袭，起病初期症状无特异性，漏诊、误诊率极高。     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图”样、“铺路石”样或间质纤维化改变。5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性。全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善。结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈“地图”样和“铺路石”样改变。全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

伴有多核巨细胞反应的原发性全身性淀粉样物沉积症

本文报告1例伴有多核巨细胞反应以心血管沉着为主的原发性全身性淀粉样物沉积症。对其主要病变特点和在各器官沉着部位进行了较详细的描述,并对本病分类及巨细胞反应机理作简要讨论。     

肺泡蛋白沉积症CT检查结果分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的CT表现.方法 回顾性分析16例PAP患者胸部CT影像资料.结果 胸部CT表现为两肺弥漫性斑片影、磨玻璃影15例,呈如地图样改变9例,5例因两肺磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变,2例在肺泡实变区可见＂空气支气管征＂.结论 弥漫性磨玻璃样阴影与地图样、铺路石样改变、空气支气管征等征象具有特征,胸部CT检查可为PAP临床诊断、治疗及预后评估提供客观依据.     

肺蛋白沉积症的影像学诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现。方法通过4例经病理证实的肺泡蛋白沉积症的平片及高分辨率CT资料回顾性分析，复习文献资料，对PAP在平片及HRCT上的特征性表现进行综合分析。结果4例病例在平片及HRCT上均表现出典型的双肺中上野弥漫性磨玻璃样、地图样、铺路石样、肺水肿及肺间质纤维化样变现，并在病灶内均有小叶间隔增厚改变。结论PAP虽少见且易误诊，但通过肺部HRCT典型改变并结合其临床表现、实验室检查，尤其是通过抗炎治疗后症状好转而肺部影像无改变或反而加重者，并不一定是要依赖支气管镜检或肺泡灌洗做出诊断。     

支气管肺泡灌洗诊治肺泡蛋白沉积症

报告１例肺泡蛋白沉积症。根据病史、临床表现、肺功能、Ｘ线表现，最后通过支气管肺泡灌洗液病理检查作出诊断。灌洗液沉淀物特殊染色ＰＡＳ阳性。经纤维支气管镜用小量生理盐水进行反复支气管肺泡灌洗治疗。获得满意效果。     

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的HRCT表现。方法回顾性分析4例PAP的HRCT表现。结果 PAP的主要表现为两肺较弥漫分布、边界清晰的磨玻璃影或实变影,呈碎石路(crazy-paving)样改变。结论 PAP的HRCT表现具有一定的特征性,结合病史可以作出诊断。     

先天性巨输尿管症的X线尿路造影的检查及诊断（附3例报告）

目的：探讨先天性巨输尿管症的X线表现，提高对先天性巨输尿管的认识和诊断。材料与方法：回顾性分析经临床，X线及病理证实的3例先天性巨输尿管症的X线表现，本组3例均女性，年龄1．5－51岁，3例均行B超和排性静脉尿路造影检查，2例行膀胱镜检查尿路造影，2例行外科手术治疗，其中1例行输尿管成形再植入术，1例行肾，输尿管切除术，结果：本组病例均单侧发病于左侧输尿管，放射学表现有输尿管近膀胱段保持正常管径的无动力非梗阻性狭窄，狭窄段以上输尿管继发性显著扩张，扩张可延及肾肾盏，排空延迟，狭窄段显影呈“鸟嘴状”或“鼠尾状”，组织病理学检查2例均有肌原纤维组织增生，纵肌减少，环肌肥厚或慢性炎症等表现，结论：先天性巨输尿管症为少见输尿管畸形，静脉尿路造影为诊断本病的主要方法和依据，排空延迟是本症特征性尿流动力学改变，膀胱镜及逆行尿路造影有助于排除输尿管下端梗阻性疾病。     

小儿原发性巨输尿管症的影像分析

目的：分析小儿原发性巨输尿管症的影像学表现,探讨各影像学检查对本症的诊断敏感性。方法：将收集的8例本症的B超,静脉尿路造影,逆行性尿路造影及CT扫描影像进行对比分析,结果：影像学检查是明确本症诊断的有效手段,并为临床治疗提供可靠的依据。结论：在B超提示下行逆行尿路造影能获得满意的诊断信息。     

再次全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的呼吸系统疾病，主要是由于肺泡腔中大量的嗜酸性富含脂质和蛋白质的物质沉积，可分为先天性，继发性和获得性三类。目前PAP最有效的治疗是全肺灌洗。多数献报道的是对初次诊断的PAP患的全肺灌洗治疗。2005年我们收治了1例PAP患，经全肺灌洗治疗10个月后复诊，根据其影像学表现再次进行全肺灌洗治疗，现报告如下。[第一段]