类固醇激素性肌病(文献复习及一例报告)

类固醇激素性肌病是指由于肾上腺皮质机能亢进或由应用肾上腺皮质激素制剂对肌肉产生副作用所致的一类肌病。本文所报告的病例是由后者所引起的。这类肌病最早是由Dubois所发现,后来,也有文献报告过,在应用肾上腺皮质激素治疗自身免疫性疾病中,均可发生这种肌病。本文所报告的病例,是由于应用地塞米松治疗类风湿病所致的肌病。现报告如下: 邵某,男,10岁。吉林省四平市人。住院号     

癌症病人的类固醇肌病

肾上腺皮质激素(类固醇)癌症病人最常使用的药物,但其使用过程中可诱发类固醇肌病。本文前瞻性探讨了接受地塞米松治疗时,癌症病人类固醇肌病的发生率、程度和时间。     

类固醇肌病：附2例肌活检病理报告及文献复习

报告２例结缔组织病患者在应用皮质类固醇治疗过程中出现类固醇肌病。其主要临床表现为盆带肌无力。肌活检病理组化特点为选择性Ⅱ型纤维萎缩伴Ⅰ型纤维内脂质增加。电镜观察发现肌原纤维萎缩，其间有大量变性线粒体、糖原及脂滴聚积。本文还结合文献对类固醇肌病的诊断、鉴别诊断及处理措施进行了讨论。     

慢性类固醇肌病(附1例报告及文献复习)

目的报道1例糖皮质激素致慢性类固醇肌病的病例,探讨患者发生慢性类固醇肌病的原因。方法回顾性收集1例使用糖皮质激素致慢性类固醇肌病患者的临床资料,并进行文献分析。结果患者自7年前诊断为系统性红斑狼疮后开始应用糖皮质激素治疗,2017年5月诊断狼疮性肾病,行环磷酰胺和糖皮质激素冲击治疗后患者逐渐出现下肢乏力、肌肉萎缩,完善检查后诊断为慢性类固醇肌病,建议患者就诊风湿免疫科调整治疗方案,尽量减少糖皮质激素用量。结论慢性类固醇肌病发病与糖皮质激素的应用剂量无明确相关性,糖皮质激素与环磷酰胺同时应用可能会使糖皮质激素的代谢受到抑制,糖皮质激素相关不良反应也更易发生,但仍需临床研究进一步确证。     

内分泌性肌病:甲状腺毒症时肌肉的损害

现在业已确认骨骼肌的损害与内分泌紊乱有关,某些内分泌性肌病症状在临床表现突出。作者对42例各种内分泌性肌病:甲状腺毒症肌病(24例)、甲状腺机能减退肌病(6例)、库兴氏病肌病(6例)、肢端肥大症肌病(3例)、类固醇肌病(3例)进行研究。发现所有病例表现同样类型的肌肉损害,以骨盆带及下肢近端较重,肩胛带及上臂较轻。肌病的发展及其严重性,不取决于内分泌疾病的病期及病情。肌电图的异常,除类固醇肌病为混合性(肌肉     

Duchenne型肌营养不良症的治疗研究

Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症的治疗研究焉传祝吴金玲综述李大年审校Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症（ＤＭＤ）是一种预后很差的遗传性肌病，治疗十分困难。７０年代初，皮质类固醇激素开始被用于ＤＭＤ的治疗，但其疗效报告不一致。近几年来更多的研究认为类固醇确实...     

激素性肌病

激素性肌病是指由于肾上腺皮质机能亢进或由于应用肾上腺皮质激素疗法而对肌肉产生副作用所致的一类肌病。由前者引起的肌病首先为Cushing所报告,其特点是,主要侵犯近端肌群,骨骼肌有明显的肌无力,但肌萎缩很轻微,在消除肾上腺皮质的机能亢进状态后,症状即可缓解;由后者引起的     

类固醇肌病的临床和病理特点分析（附10例报道）

目的：探讨类固醇肌病的临床和病理特点。方法：收集2007至2011年收治的10例有使用糖皮质激素史,并经肌肉活检病理证实的类固醇肌病患者的临床资料,分析并总结其临床和病理特点。结果：10例类固醇肌病患者中女性6例、男性4例,年龄14~79（51.1±18.5）岁。使用激素后至起病时间为7 d至14个月。所有病例均表现为四肢近端无力,股四头肌均呈不同程度萎缩,7例以双下肢近端受累为主,3例同时有上臂肌群萎缩;血清肌酸激酶（CK）和CK-mb均正常,9例乳酸脱氢酶（LDH）值高于正常上限;肌电图示轻度肌源性损害;肌肉活检均可见肌纤维大小不一;酶学染色提示：Ⅱ型纤维选择性萎缩。结论：类固醇肌病好发于中老年人群,多在使用糖皮质激素数周至数月后发生,肌无力和肌萎缩以下肢近端为主,血清CK基本正常,LDH轻度增高,肌肉病理示选择性Ⅱ型纤维萎缩为其病理特点。     

经蝶窦显微手术治疗库兴氏病

关于库兴氏病病因尚有争议,但估计其中至少60%的病人有垂体瘤.本文报告100例库兴氏病经蝶显微外科治疗效果.诊断根据:1)用小剂量地塞米松后血浆或/和尿中类固醇不受抑制,但用大剂量时至少受抑制50%.2)在肾上腺皮质机能亢进时,用免疫分析技     

抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病研究进展

以抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性为标志的坏死性肌病,因其起病急、病情重、进展快,单用类固醇激素疗效差,成为近年特发性炎性肌病领域中备受关注的热点。本综述回顾了近年来国内外坏死性肌病相关文献,分析SRP＋NM与IMNM临床表现及病理改变的异同,阐述SRP抗原免疫原性改变和线粒体能量代谢异常两因素在坏死性肌病致病机制中的作用,认为抗SRP抗体的早期检测有益于SRP＋NM的针对性治疗及预后。     

类固醇肌病大鼠模型的建立及其骨骼肌病变的形态学研究

目的探讨不同剂量皮质类固醇激素以及合成代谢类激素对大鼠骨骼肌的影响。方法用不同剂量地塞米松(dexamethasone,DX),分别为5mg/kg腹腔注射,每日1次,连用14d和10、20、40、60、90mg/kg腹腔注射,每日1次,连用5d诱导类固醇肌病(steroidmyopathy,SM)的大鼠模型,观察其骨骼肌的病理改变;观察苯丙酸诺龙(NPP)对类固醇肌病的预防效果。结果DX5mg/kg腹腔注射,每日一次连续3天即足以造成大鼠的实验性SM模型,随剂量和疗程的增加,肌肉病变加重;病肌显示肌纤维萎缩和结构破坏,以Ⅱ型纤维为主,Ⅰ型纤维亦可受累,但程度较轻;Ⅰ型肌纤维在DX40、90mg/kg组中比例增高;NPP与DX5mg/kg同步使用未能防止SM的发生,但减轻了肌纤维的坏变程度。结论大鼠实验性SM模型的病肌以肌纤维萎缩为主,伴纤维结构破坏,病变随激素剂量和疗程的递增而加剧;Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维均可受累;合成代谢类激素不能防止SM的发生。     

内分泌性肌病

内分泌紊乱伴有的神经肌肉症状,有时是病人就医的主要原因,但常常被忽视。本病与其他原因引起的肌病截然不同,前者是可逆的,预后较好,治疗原发病可完全恢复,故鉴别诊断显得格外重要。甲状腺功能亢进伴发肌病甲状腺功能亢进(甲亢)引起的肌病是内分泌肌病中的常见类型,发生率仅次于皮质类固醇性肌病。一.甲亢性肌病是最多见的一种。可分为急性和慢性,又以慢性常见。好发于男性成人。有人统计约70%呈四肢近端无力,20%为远端肌无力或肌萎缩。通常为两侧性,但也偶见一侧性的。肌无力的程     

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后焉传祝综述李大年审校多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）是指排除了细菌、病毒和寄生虫等已知病原体感染后的一组原因未明的特发性炎症性肌病。临床表现为进行性四肢近端肌无力伴或不伴肌痛。当有皮肤损害时即为ＤＭ。ＰＭ／ＤＭ有时...     

丘脑出血继发肾上腺皮质功能减退12例分析

目的 探讨丘脑出血继发肾上腺皮质功能减退症的临床特点.方法 回顾性分析丘脑出血继发肾上腺皮质功能减退症12例患者的临床资料.结果 12例患者均出现意识障碍、血糖下降、血电解质紊乱, 24 h尿17-羟皮质类固醇及血浆ACTH 下降.激素替代治疗后所有患者均痊愈.结论 丘脑出血病情加重时应考虑继发肾上腺皮质功能减退症的可能,及时诊治,预后好.     

坏死性肌病

坏死性肌病是一种与炎症性肌病、特别是多发性肌炎（PM）相类似的肌病,其病因大多是肿瘤。主要表现为近端肢体对称性无力、肌肉疼痛;血清肌酶、尤其是肌酸磷酸激酶（CK）升高;病理学上有肌细胞的变性、坏死、再生,部分肌纤维有吞噬现象,但无或极少炎性细胞浸润,部分患者毛细血管壁增厚,呈杆状,上皮细胞内可出现包涵体;肌电图呈肌源性损害;大部分患者对类固醇激素反应良好。目前为止,本病个案报告已有10余篇,40余例。现结合文献综述如下。     

肾上腺脑白质营养不良的早期诊断与鉴别(附16例临床分析)

目的对肾上腺脑白质营养不良(ALD)进行探讨，以提高对本病的认识。方法对16例ALD病人的临床表现、神经影像学和实验室检查等结果进行临床分析。结果所有病人1～17岁起病，平均发病年龄6．4岁。部分病人有家族史。表现为进行性听力、视力和智力减退、精神运动障碍、抽搐及皮肤变黑。尿17-羟类固醇及17-酮类固醇减低，血长链脂肪酸升高。脑脊液蛋白轻度增高。脑电图异常。CT或MRI提示双侧大脑半球顶、枕、颞叶白质对称性脱髓鞘改变。结论ALD是一种X-连锁隐性遗传性疾病，对儿童期起病有进行性精神运动障碍、抽搐、视力障碍、听力障碍、智力减退和肾上腺皮质功能低下表现之一的患儿，应及早做CT或MRI和肾上腺皮质功能检查。CT或MRI改变是ALD重要的鉴别诊断和早期确诊依据。     

重视部分非常见肌病的诊断和治疗

肌病是一组由多种病因所致的肌肉疾病，包括代谢性肌病、炎性肌病、肌膜兴奋性异常的肌病、肌营养不良症、先天性肌病等。近年来肌病的分类、肢带型肌营养不良的基因定位和代谢性肌病的诊断治疗均取得了很大进展，而国内对代谢性肌病、包涵体肌炎和肢带型肌营养不良等非常见肌病尚存在认识不足而导致诊断困难和治疗延误的现象，特别是前者，如能得到及时诊断可以有效的治疗。     

肉芽肿性肌炎

报告两例国内未曾报道过的肉芽肿性肌炎患者，临床表现为肌肉无力和肌肉疼痛。辅助检查：血清肌酶轻度增高；肌电图为肌原性损害；肌 活检提示为肉芽肿性肌炎。结合文献复习，就肉芽肿性肌炎与全身结节病的关系、诊断名称问题、皮质类固醇素的使用问题进行讨论。     

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展焉传祝综述李大年审校类固醇激素是治疗多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）的首选药物，但约有２０％的病人对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性（ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ）ＰＭ／ＤＭ，其临床处理比较困难。近年来，人们对难治性Ｐ...     

炎性肌病的诊断与鉴别诊断

炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变。广义而言，它包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）、包涵体肌炎（IBM）、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎和感染性肌病，其中感染性肌病又可分为病毒性肌炎、寄生虫性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和支原体肌炎等；而从狭义上来讲，炎性肌病仅指多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎和散发性包涵体肌炎。除了包涵体肌炎外，其他炎性肌病均为可治愈性或可控制性疾病，因此对其早期诊断和及时治疗显得尤为重要。然而，炎性肌病并非l临床常见的神经系统疾病，尤其在不典型的情况下漏诊或误诊时有发生。因此，笔结合自己的l临床体会．就炎性肌病的诊断与鉴别诊断总结概述。[第一段]