皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理探讨

目的 探讨皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化染色及原位杂交染色.结果 光镜下皮肤附属器周围、血管周围和血管内可见中等大小的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富、淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质深染,部分血管内可见纤维素样渗出物.免疫组化显示肿瘤细胞CD3和粒酶B(+),CD56部分(+),CD5和CD8散在(+),CD4、CD20和MPO(-);CD31显示大部分肿瘤细胞位于血管内;Ki-67阳性率＞50％.EBER分子原位杂交(+).结论 皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的血管内淋巴瘤,临床和病理均易与皮肤血管炎性病变混淆,因此掌握其临床病理特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理观察

目的研究母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法报道1例BPDCN,并复习文献总结其临床病理学、免疫组化特征。结果组织形态学表现为肿瘤细胞弥漫分布,中等大小,细胞质少,核不规则,染色质细,核分裂多见,无坏死。免疫组化:肿瘤细胞CD123、CD56、CD43和S-100(+),少数细胞CD4、CD7和TdT(+),CD2、CD3、CD20、CD21、CD34、CD35、CD68、Pax-5、CD99、CD117和MPO(-)。结论 BPDCN是一种少见的淋巴造血系统高度侵袭性肿瘤,预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后,增强对此少见疾病的认识。方法回顾性分析1例淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理形态、免疫表型及基因重排资料并进行分析研究,同时复习相关文献,综合分析淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征。结果光镜下淋巴结结构破坏,局部可见纤维素样退变坏死,可见片状中等-偏大体积的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质细颗粒状,可见核仁和核分裂象,部分肿瘤细胞团中央可见纤维素样退变坏死物。免疫组化:肿瘤细胞LCA、CD3ε、CD7、CD56、TIA-1和粒酶B(+),CD2、CD4、CD5、CD8、CD20、PAX-5、AE1/AE3、HMB45、melan-A、CD30和ALK均(-),CD31、CD34显示肿瘤细胞位于血管内,Ki-67阳性率90%。EBER分子原位杂交90%(+);PCR法进行Ig H、Κ、Λ和TCRγ、β、δ基因克隆性重排检测均为(-)。结论淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤十分少见,临床和病理需要与转移癌、恶性黑色素瘤、转移性生殖细胞肿瘤、血管内大B细胞性淋巴瘤、血管内间变性大细胞淋巴瘤等病变鉴别,因此掌握其临床病理特征对诊断与鉴别诊断、治疗方案的选择及预后判断等均具有重要意义。     

CD20~+T/NK细胞淋巴瘤2例临床病理观察

目的探讨CD20~+T/NK细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集2例CD20~+T/NK细胞淋巴瘤,回顾性分析其临床病理资料,并复习文献。结果例1扁桃体肿物。镜下见扁桃体黏膜组织中有弥漫浸润的淋巴样细胞,细胞体积大,异型明显,部分区域细胞呈窦隙状生长。免疫组化:CD2、CD3、CD5、CD30和CD20(+),而PAX-5、CD79a、ALK、CD15和CD10(-),Ki-67阳性指数70%。EBER原位杂交(-)。病理诊断:CD20+间变型大细胞淋巴瘤。例2鼻咽部肿物。病理诊断:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENK/TCL),CD20~-。放、化疗后16个月出现胸壁皮肤肿物,活检见皮下纤维脂肪中有灶片状浸润的淋巴样细胞,细胞中等大小,核形欠规则。免疫组化:CD2、CD3、CD43、CD56、CD20和Gram-B(+),而PAX-5、CD79a、TIA-1和穿孔素(-),Ki-67阳性指数90%。EBER原位杂交(+)。病理诊断:CD20+ENK/TCL。结论 CD20+T细胞淋巴瘤少见,诊断困难,易误诊。诊断与鉴别诊断依靠组织形态学、免疫组化和分子生物学特征。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁。前者就诊时全身多发性皮肤病损和浅表淋巴结肿大,皮肤表面呈淡红色至紫红色的斑疹、斑块和皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大为首发症状。组织形态学显示,真皮和皮下及淋巴结内可见小～中等大小幼稚肿瘤细胞弥漫性浸润。免疫组化:前者肿瘤细胞CD123、CD4、CD56、CD43和TdT(+);后者肿瘤细胞CD123、CD4和CD43(+),CD56和TdT(-)。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,多发生于老年人,常见皮肤累及,其次为骨髓、外周血以及淋巴结。该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例分析

目的报道1例儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例,以加强儿科临床医师和病理医师对此病的认识。方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊。结果病变肠壁组织初次活检诊断为慢性肉芽肿炎性改变,11天后再次肠壁组织及肠系膜淋巴结活检诊断为小无裂型T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。重新复片发现,两次检材肠壁全层及肠系膜淋巴结见大量肿瘤细胞浸润,瘤细胞中等大小、异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死,炎性背景明显。瘤细胞cCD3、CD8、CD56、TIA-1和granzymeB(+),CD4和CD45RO(-),LMP(-),EBER(+);未检测到TCR基因的克隆性重排。最后确诊为肠道NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。结论儿童肠道NK/T细胞淋巴瘤少见,恶性度高,预后差,肿瘤本质易被炎性背景掩盖,诊断有赖于常规组织病理结合免疫组化和分子病理技术。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断。方法观察2例BPDCN的临床表现、组织学特征及免疫组化,并结合文献复习。结果 2例均为男性,年龄分别为42岁、72岁,均以多发性皮肤斑块就诊。组织形态学瘤细胞弥漫分布于真皮层,核形不规整、呈多形性,中等偏大、染色质细腻、核仁不明显,胞质稀少。免疫组化:2例肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43和CD123,其中1例部分表达TDT,2例均不表达CD34、CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20、CD3和CD5。结论 BPDCN是一种临床上呈高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤,最常见侵犯皮肤,骨髓和淋巴结也可以受累,因其极为罕见,容易误诊为其他类型的淋巴瘤及急性白血病,但只要充分认识其组织形态学与免疫组化特征,还是可以对其作出正确诊断。     

乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的:探讨1例乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤患者的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:对1例乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤患者的病理组织进行光镜和免疫组化检测,并结合文献复习。结果:组织学镜检见肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,肿瘤细胞中等大小,胞质少,核染色质细颗粒状,核分裂象多见。免疫表型示,瘤细胞呈CD3、CD5、CD43和末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD79α阳性,T细胞活化连接蛋白(LAT)、CD10、bcl-2散在阳性;Pax-5、CD20、CD99和MPO均阴性,Ki-67增殖指数为40%。结论:前驱T淋巴母细胞淋巴瘤是一种较为少见的高度恶性肿瘤,原发于成人乳腺者极为罕见,而其诊断及鉴别诊断主要依赖于病理形态学和免疫组化标志。     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例病理会诊BPDCN患者的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交检测,并结合文献复习分析其临床病理特点。结果患儿男性,10岁。以头颈部包块就诊。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD34、CD117、MPO、CD68、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性的血液肿瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记,应注意与急性白血病和其他类型淋巴瘤区别。     

云南地区NK/T细胞淋巴瘤中Ig/TCR基因重排、EB病毒及免疫表型的检测

目的对云南地区NK/T细胞淋巴瘤的Ig/TCR基因重排、免疫表型以及EB病毒感染情况进行检测,为鉴别诊断NK/T细胞淋巴瘤提供依据。方法收集云南地区50例NK/T细胞淋巴瘤患者的肿瘤组织标本,免疫组化法检测LCA、CD79α、CD20、CD56、CD3、CD45RO、CD8、TIA-1、CD5抗体的表达;原位杂交法检测EB病毒编码的小分子RNA(EBER1/EBER2); BIOMED-2引物系统PCR扩增检测Ig/TCR基因的重排情况。结果 50例NK/T细胞淋巴瘤LCA、CD3、CD45RO、TIA-1、CD56、CD8和CD5阳性率分别为100%、76%、96%、98%、84%、28%和82%,CD79α和CD20均(-);原位杂交EBER阳性率为84%;基因重排检测Ig均为(-),TCR单克隆重排阳性率为16%。结论云南地区NK/T细胞淋巴瘤中存在少部分T细胞的单克隆性增生(16%);NK/T细胞淋巴瘤中大部分病例CD56为(+);EBER在鼻型NK/T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞中呈高表达,提示可能为NK细胞来源。部分TCR基因单克隆重排阳性病例应为鼻NK样T细胞淋巴瘤。通过组织形态学、基因重排、免疫表型、EB病毒检测联合可以为NK/T细胞淋巴瘤的诊断提供可靠的依据。     

blu基因在鼻咽部淋巴瘤的甲基化状态研究

目的 探讨鼻咽部淋巴瘤blu基因启动子的高度甲基化在肿瘤发生中的作用及在分子病理诊断中的应用价值。方法 选用20例鼻咽部NK／T细胞淋巴瘤（包括NK细胞淋巴瘤，NK样T细胞淋瘤及外周T细胞淋巴瘤）石蜡包埋组织，用甲基化特异性PCR（methylation specific PCR,MSP)方法检测。结果 blu基因在鼻咽部NK／T细胞淋巴瘤中高度甲基化，出现率为30％（20例中6例）。其中在15NK细胞淋巴瘤中4例存在blu的高度甲基化；2例NK样T细胞淋巴瘤中1例有高度甲基化；3例外周T细胞淋巴瘤（非特殊型）中1例有blu高度甲基化状态。结论 blu基因启动子的CpG岛在鼻咽部NK／T细胞淋巴瘤中高度甲基化现象，表明此抑癌基因被失活，提示blu基因的高度甲基化可能与淋巴瘤的发生有关。证实MSP方法在石蜡组织标本中可以检测基因甲基化。blu基因的高度甲基化也可能为鼻咽部NK／T细胞淋巴瘤提供新的肿瘤分子病理诊断标记物。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.     

原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理观察

目的探讨原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法收集3例原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,观察其组织学形态、免疫组化,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断与鉴别诊断要点。结果 3例均为老年男性,发生于左、右及双侧睾丸各1例。镜下睾丸正常结构破坏,残余曲细精管间距离增宽,肿瘤细胞弥漫生长,可见明显的嗜血管现象;肿瘤细胞由小、中、大混合组成,核呈圆形、不规则形、杆状,胞质透亮或浅嗜酸性,核分裂象易见。免疫组化:瘤细胞CD2、胞质型CD3、CD43、CD45RO、CD56、TIA-1和perforin(+),CD57、CD20、CD79a、PLAP、CK、MPO、bcl-2和TDT(-)。原位杂交EBV编码RNA(+)。结论原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤罕见,病情进展快,预后差。结合组织学形态及免疫组化染色CD2、CD3和CD56及原位杂交EBV编码RNA检测有助于诊断。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征。方法收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交。结果男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁。均表现为皮肤肿瘤。组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见。免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例Td T弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30%~80%,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-)。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果 4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17～59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化：肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%～90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测：染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL1 24.8%、TET2 20.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论 BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊...     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨血管内NK/T细胞淋巴瘤(IVNKTL)临床病理特点。方法复习1例IVNKTL临床病理资料,做相应免疫组化染色并用原位杂交方法检测EBER表达,同时结合报道的14例分析其临床病理特点及免疫表型。结果该例患者临床表现为反复发热伴咳嗽。血常规检查白细胞、红细胞和血小板均减少,乳酸脱氢酶升高。镜下骨髓血窦扩张,血窦内见中等大淋巴细胞样细胞聚集,血窦外组织未见异型细胞侵犯。免疫组化:肿瘤细胞CD3、CD8、TIA1、granzyme B和EBER(+),Ki-67阳性指数100%。患者确诊4月余死于肿瘤。结论 IVNKTL无特征性临床表现,预后差,临床及病理均易误诊为炎性病变。     

伴皮肤侵犯的鼻NK/T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

目的　探讨伴皮肤侵犯的鼻NK T淋巴瘤病理形态学、免疫表型特征。方法　对 3例伴皮肤侵犯的鼻NK T淋巴瘤进行组织形态学观察 ,并行免疫组化检测。结果　 3例患者在确诊鼻NK T细胞淋巴瘤后数月内继发皮肤病变 ,并多在 1年内死亡。皮肤及鼻腔病变组织形态学有共同特征 ,免疫表型均符合结外鼻型NK T淋巴瘤特点 ,LCA、CD2、CD5 6和TIA 1(+) ,CD3胞质阳性 ,胞膜阴性。 3例中有 2例瘤细胞表达EBV ,瘤细胞增殖指数均 >85 %。结论　鼻NK T淋巴瘤是一种高度恶性肿瘤 ,易发生皮肤侵犯 ,预后差 ,其诊断及鉴别诊断有赖于特征性组织形态学及免疫表型特点     

伴骨髓浸润的成熟自然杀伤细胞肿瘤15例临床和实验室特征及预后分析

目的研究伴骨髓浸润(MBI)的成熟自然杀伤细胞(NK细胞)肿瘤患者的临床和实验室特征及预后。方法回顾性分析15例确诊为MBI的成熟NK细胞肿瘤患者的临床表现、相关实验室检查及预后。结果侵袭性NK细胞白血病(ANKL)及结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)MBI患者常有发热并伴不同程度的肝、脾和淋巴结肿大,易并发肺部感染及噬血细胞综合征。ANKL及ENKTCL-MBI可伴一系或多系血细胞减少、肝肾功能及凝血功能异常。慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)常出现白细胞及淋巴细胞比例增高。ANKL、ENKTCL-MBI及CLPD-NK的肿瘤形态多样,但各有其特点。NK细胞肿瘤流式细胞术检测均出现异常表型NK细胞,NK细胞中CD56、CD2、CD94阳性率较高。ANKL及ENKTCL-MBI患者临床侵袭高、进展快、预后差,CLPD-NK病程呈惰性,亦能进展为ANKL。结论不同类型成熟NK细胞肿瘤的临床和预后均有不同,骨髓形态学分类结合流式细胞术检测可为该类肿瘤的诊断及鉴别诊断提供极为重要的依据。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。