椎管内恶性孤立性纤维性肿瘤1例及文献复习

目的:探讨椎管恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道1例椎管内恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料并复习文献。结果:患者女性,80岁。因"反复颈部疼痛1年,加重伴四肢麻木乏力2个月余"入院。CT示颈3至颈5平面椎管内髓外硬膜下3.0 cm×1.5 cm×1.0 cm占位。结果考虑为脊膜瘤行手术。镜检可见肿瘤由短梭形或卵圆形细胞组成,排列成束状、漩涡状,富于胶原纤维,部分区呈血管外皮瘤样结构,瘤细胞有异型性,核分裂象多见(≥4个/10 HPF)。免疫表型检查示,肿瘤细胞波形蛋白、CD34弥漫阳性,CD99、bcl-2阳性。病理诊断,颈3至颈5椎管内低度恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:椎管内恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并应与椎管内其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。     

肺孤立性纤维性肿瘤肉瘤变一例报告及文献复习

目的:探讨肺孤立性纤维性肿瘤(SFT)肉瘤变的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后。方法:对1例肺SFT伴肉瘤变的标本进行临床病理学观察,并结合国内外文献进行复习。结果:患者男,57岁。因畏寒、发热2个月余,干咳10余天入院,胸部CT示左下肺病灶,体积9.5 cm×6.3 cm×5.5 cm,境界清楚。术中见肿瘤位于左下肺脏层胸膜下,表面光滑,质地较硬。镜检:肿瘤大部分区域由梭形细胞、大片玻璃样变的胶原和分支状血管构成,瘤细胞围绕血管周围排列成血管外皮瘤样,部分区域细胞丰富、密集,异型明显,病理性核分裂象>4/10HPF,并见坏死。免疫组织化学检查示,Vimentin+++、CD34++、CD99+++、Bcl-2++、CD117-、Des-、SMA-、S-100-、CKpan-,Ki-67增殖指数细胞密集区高达50%。病理诊断为肺SFT伴局部肉瘤变。术后随访16个月,一般状况良好。结论:SFT肉瘤变确诊依靠病理组织形态学和免疫组织化学检查,并应与肺部其他恶性间叶源性肿瘤进行鉴别。     

鼻腔孤立性纤维性肿瘤3例临床病理分析

目的探讨鼻腔孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床特点、病理诊断及鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析3例鼻腔SFT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并复习相关文献。结果3例SFT均为男性,均发生于右鼻腔。主要症状为鼻塞、流涕。肿块最大径3 cm～5 cm。镜下见病变位于黏膜下,边界较清,由交替分布的细胞密集区与稀疏区组成,瘤细胞呈梭形或卵圆形,似纤维母细胞,形态温和,无明显异型性,胞质少,淡嗜红色,核呈卵圆形,核仁不明显,偶见核分裂像(1个/10HPF),组织结构多样,多杂乱排列,局部呈束状或席纹状,间质见大量红染的胶原纤维束沉积。肿瘤组织内血管丰富,管壁薄,局部呈裂隙状,形成血管外皮瘤样结构,其中1例局部血管壁增厚,玻璃样变性。3例均未见坏死。免疫组化示3例肿瘤细胞CD34、STAT6、CD99、BCL-2均阳性,S100、SMA阴性,术后随访6～54个月,未见复发。结论发生于鼻腔的孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)少见,应注意与该部位的其他梭形细胞肿瘤鉴别,该肿瘤属于中间性肿瘤,局部可复发,偶见转移,应对其进行长期密切随访。     

肺恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理观察

目的探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理学特征、鉴别诊断及预后。方法结合文献对2例肺MSFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访。结果 2例均为男性,年龄分别为49岁和58岁。发生部位均为左肺下叶,均隐匿性起病。肿瘤大小分别为5.6 cm×5.5 cm×3.5 cm及20 cm×18 cm×15 cm。镜检示细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,瘤细胞呈短梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死和较多核分裂(4个/10 HPF)。免疫组化示肿瘤细胞CD34、bcl-2、CD99及vimentin(+),Ki-67增殖指数5%~30%;calretinin、S-100、desmin、SMA、CD117、CK、EMA、MC、Dog-1、p53和TTF1均(-)。结论肺MSFT非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组化标记,并应与肺的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。治疗以手术完全切除为主,并注意长期随访。     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法:对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果:男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化:瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论:MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤2例临床病理学观察

目的探讨形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤(FFSFT)的临床病理学特征、免疫学表型、诊断与鉴别诊断。方法对2例FFSFT进行临床病理学和免疫表型分析,并复习相关文献。结果 2例FFSFT患者均为男性,年龄分别为59和46岁。肿瘤分别位于左颈上至枕下区和右腹股沟,均实行全部肿瘤切除。大体检查,肿瘤界限清楚,切面灰白、灰黄色,质软、韧。大小分别为10 cm×6 cm×5 cm、4 cm×3.5 cm×2 cm。镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞和血管外周细胞瘤样结构组成。血管外周细胞瘤样结构区域的肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,细胞界限不清,胞质淡红染,细胞核呈梭形,偶见核仁。细胞形态温和,无细胞异型性和坏死,核分裂象罕见。免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞弥漫高表达CD34、CD99、bcl-2和vimentin。结论 FFSFT是一种极为罕见的良性肿瘤,完整切除是其首选治疗方式。FFSFT需要和神经鞘瘤、血管平滑肌脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤等鉴别。     

表浅肢端纤维黏液瘤的临床病理特点

目的:探讨表浅肢端纤维黏液瘤的临床病理特点。方法:对2例表浅肢端纤维黏液瘤进行临床病理及免疫组化分析。结果:患者男女各1例,发现左足趾及右食指肿块,体积为3.0cm×2.0cm×2.0cm及2.5cm×2.0cm×1.0cm。镜下,肿瘤界限清楚,无包膜;梭形和星形肿瘤细胞呈束状、编织状排列在胶原化和黏液状的背景中,其间有较多分支状血管,肿瘤细胞无明显异型性。2例肿瘤细胞表达波形蛋白(vimentin)、EMA、CD34,1例结蛋白(desmin)局灶阳性,CK、SMA、S-100和CD99均阴性。结论:表浅肢端纤维黏液瘤是十分罕见的成纤维细胞(或成肌纤维细胞)来源的良性肿瘤,要与表浅血管黏液瘤、纤维组织细胞瘤、硬化性神经束膜瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤和肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤等鉴别。     

前列腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨前列腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 对1例前列腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤呈多结节状,黏液样背景,瘤细胞以梭形细胞为主,无异型性及核分裂.间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,血管丰富.免疫组化:梭形肿瘤细胞vimentin和desmin(+),SMA灶性(+),CD117、CD34和S-100均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,较罕见于前列腺,应注意与良性纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤等鉴别.     

乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(HPC/SFT)的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例乳腺HPC/SFT进行临床病理、组织形态、免疫组化染色进行观察并复习文献。结果该病组织学特点为血管丰富,呈分支状,瘤细胞围绕血管呈放射状或弥漫排列,瘤细胞呈圆形、椭圆形和梭形,细胞界限不清。免疫组化染色vimentin、CD34、CD99和bcl-2均(+)。结论 HPC/SFT是少见的软组织肿瘤,发生在乳腺更为罕见,预后好。应根据形态学特点,结合免疫组化结果鉴别。     

外阴原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨外阴原发孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法分析2例外阴原发性SFT临床资料、病理学特征并复习相关文献。结果患者均为女性,年龄53岁和65岁。病变均位于左侧外阴靠近大阴唇。临床表现为渐进性增大包块,无痛或轻压痛,表面皮肤正常。肿瘤最大径3.5 cm和4.5 cm。低倍镜下,由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,瘤细胞呈席纹状、束状、无序状排列;细胞稀疏区间质内含有透明变性胶原纤维,间质血管丰富,可见厚壁扩张血管,但血管外皮瘤样结构不明显,未见坏死及核分裂象,灶区间质可见明显的黏液样变性。免疫组化:CD34、STAT6、CD99、bcl-2和vimentin(+)。2例术后均获得随访,无肿瘤复发或转移。结论外阴SFT是一种少见的肿瘤,发生间质黏液变性更为少见。患者预后较好,免疫组化CD34和STAT6(+),需与其他梭形细胞肿瘤相鉴别。     

婴儿肌纤维肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的肌纤维肉瘤(MFS)的临床病理特点与鉴别诊断.方法 结合文献对肌纤维肉瘤的临床表现、组织病理学特征、治疗和预后进行探讨.结果 患儿女性,12个月.肿块组织学显示肌纤维母细胞分化,梭形肿瘤细胞排列成束状,部分车辐状,肿瘤细胞中等核异型.结论 恶性肌纤维肉瘤的肿瘤细胞光镜和免疫组化显示肌纤维母细胞的特征时应诊断为MFS,临床需与良性肌纤维母细胞增生性疾病、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及恶性蝾螈瘤相鉴别.局部复发常见,偶有转移,治疗方法 为手术切除.     

6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征

回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitar y f ibrous tumor,MSFT)的临床病理特征,其中男5例,女1例;年龄25~69(中位数42.17)岁,分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁,肿瘤直径1.8~24.5 cm。组织学特点:瘤细胞丰富密集,其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔,瘤细胞呈短梭形、梭形,异型性明显,核分裂易见(≥4/10 HPF),瘤细胞呈束状、漩涡状排列,部分区域可见血管外皮瘤样结构,局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点:6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin),STAT6,CD34,Bcl-2和CD99,1例的孕激素受体(progesterone receptor,PR)局灶阳性,6例的Ki-67为2%~60%(+)。S100,AE1/AE3,EMA,CD117,SOX10,Desmin,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA),雌激素受体(estrogen receptor,ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为,临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitar y fibrous tumor,SFT)长期随访,注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。     

淋巴结指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性指突状树突细胞肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例指突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化及电镜观察。结果2例肿瘤均位于颈部淋巴结,光镜检查肿瘤组织呈席纹状、旋涡状或杂乱排列,瘤细胞卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,染色质细,少数有核仁,分裂象多见。瘤细胞S-100、CD68及vimentin( ),CD21、CD34、CK、CD45、SMA及HMB45均(-)。电镜下瘤细胞胞质有大量长指状突起,无桥粒连接及Birbeck颗粒。结论指突状树突细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,预后差。诊断主要依靠电镜及免疫组化,并应与滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌及其他肉瘤鉴别。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

TLE1在单相梭形细胞型及低分化型滑膜肉瘤中的诊断价值

目的观察TLE1蛋白在滑膜肉瘤等恶性梭形细胞肿瘤及低分化肉瘤中的表达,探讨TLE1作为单相梭形细胞型滑膜肉瘤及低分化型滑膜肉瘤标记物的诊断价值。方法采用免疫组化法检测TLE1、bcl-2和CD99在14例单相梭形细胞型及低分化型滑膜肉瘤、5例Ewing肉瘤、4例孤立性纤维性肿瘤、5例恶性外周神经鞘瘤、2例纤维肉瘤、5例隆突性皮肤纤维肉瘤、8例未分化/未分类肉瘤中的表达。其中7例滑膜肉瘤采用FISH方法检测t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体易位。结果 TLE1在滑膜肉瘤中阳性率为92.9%,在Ewing肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、恶性外周神经鞘瘤、纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤以及未分化/未分类肉瘤中阳性率分别为20%、25%、40%、0%、20%、37.5%。强阳性率在滑膜肉瘤中为92.9%,未分化/未分类肉瘤中为12.5%,其余几类软组织肉瘤中均为0%。结论 TLE1对于单相梭形细胞型滑膜肉瘤及低分化型滑膜肉瘤具有较高的敏感性和特异性,特别是弥漫强阳性表达特征更有意义,有助于滑膜肉瘤与其他梭形细胞肉瘤及低分化肉瘤的鉴别诊断。     

软组织孤立性纤维性肿瘤（SFT）2例报道及文献复习

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理覆免疫组化特征，鉴别要点．方法报道2例软组织孤立性纤维性肿瘤，结合对本稿的临床病理特点进行探讨．结果临床主要表现为肿块，有包膜，切面实性，灰白灰红，质硬．镜下见背部肿块肿瘤细胞为上皮样，细胞丰富肥胖及轻度异型增生，有小核仁，伴乳头样结构，找见个别核分裂相，血管丰富，有包膜：镜下见外阴部肿瘤为梭形细胞增生，血管丰富，胶原丰富呈瘢痕样．免疫组化标记显示：背部肿瘤细胞CD34（＋）、VIM（＋）、α-SMA（部分＋），S-100（＋）、CD31．F8、CK5／6、EMA，CAM5．2、bcl-2、D240均为（-）；外阴部肿瘤细胞Actin（-），CD34（＋）、S-100（＋）。结论背部及外阴部孤立性纤维性肿瘤少见，目前认为SFT有浸润性生物学潜能，约10％-20％表现为恶性生物学行为，应完整切除肿瘤，切缘必须切除干净．     

扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特点和生物学行为.方法 对1例扁桃体FDCS进行病理学观察和免疫组化标记并复习文献进行讨论.结果 患者女性,23岁.咽喉疼痛2个月.巨检:肿瘤最大直径2.5cm.镜检:隐约结节状.瘤细胞胖梭形和卵圆形,核膜清晰,细胞分界不清;细胞核中度异型,有少量瘤巨细胞和R-S样细胞;核分裂象>5个/10HPF.肿瘤细胞排列成条束状、旋涡状、席纹状.免疫组化:肿瘤细胞CD21和CD35(+).术后行放、化疗.1年半随访,肿瘤无复发和转移.结论 FDCS肿瘤细胞特征性表达CD21 和/或CD35.扁桃体FDCS要与口腔常见类型的梭形细胞肿瘤(如纤维组织细胞瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤、肌上皮瘤和梭形细胞癌等)鉴别.FDCS大多为低度恶性,复发率较高.     

肾原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨原发于肾的孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 复习2例肾孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记.结果 2例肾原发性孤立性纤维性肿瘤患者均为女性,年龄分别为33岁和63岁.临床主要表现为肾区钝痛,无尿频、尿急、尿痛,无血尿.CT检查示肾占位.组织学特征为瘤组织呈束状、波纹状排列,瘤细胞呈梭形,局部富于瘤细胞,间质血管丰富,部分呈血管瘤样或血管外皮瘤样结构,有明显的束状胶原.免疫表型：瘤细胞CD34、CD99和bcl-2（＋）,SMA局灶性（＋）;而HMB45和CD10（-）.结论 孤立性纤维性肿瘤具有低度恶性潜能,发生在肾极少见,以手术治疗为主,预后较好.确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤(SNTHPC)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析5例SNTHPC的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并以6例软组织孤立性纤维性肿瘤(SFT)作为观察对照。结果 5例SNTHPC中女性4例,男性1例,发病平均年龄54岁;发生于左鼻腔2例,右鼻腔3例。术前症状主要为鼻塞和鼻出血。肿块平均直径2.6 cm。镜下见病变位于黏膜下,瘤细胞密度较大,呈短束状、席纹状或旋涡状排列,其中2例可见细胞致密区和疏松区交替分布的现象。细胞间有较多大小不等的薄壁血管,管腔呈圆形、不规则形或裂隙状,瘤细胞围绕血管生长呈血管外皮瘤样。2例可见少数血管壁玻璃样变性。瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,胞质轻度嗜酸性,细胞界限清楚,核轻度异型性,核分裂象1～3个/10HPF,不见非典型核分裂象。均可见细胞间红细胞外渗,3例可见出血;均可见散在分布的肥大细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,但均未见坏死。免疫组化示瘤细胞vimentin和SMA(+),血管D2-40均(+)。6例SFT vimentin、CD34、CD99和bcl-2(+),2例SMA呈灶性弱(+)。术后随访0.5～2.5年,1例复发。结论 SNTHPC是一种好发于成人鼻腔和鼻窦的少见软组织肿瘤,可局部复发但罕见转移。     

肾原发性形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨肾原发性形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤(FFSFT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例肾原发性FFSFT组织学形态、免疫组化和MDM2免疫荧光原位杂交(FISH)结果进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,59岁。腹部增强CT及彩超示右侧肾内巨大占位性病变。行根治性右肾切除术。巨检见肿瘤界限清楚,切面灰白、灰黄色,质韧,大小12.5cm×9cm×6.5cm。镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞和血管外周细胞瘤样结构组成。镜下,血管外周细胞瘤样结构区域的肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,细胞界限不清,胞质淡红染,细胞核呈梭形,偶见核仁;细胞形态温和,无细胞异型性和坏死,核分裂象罕见。免疫组化:梭形肿瘤细胞STAT6弥漫强(+),CD34局灶弱(+),而CKpan、S-100、SMA、calponin、HMB45和melan-A均(-),Ki-67增殖指数3%;MDM2基因未见扩增。术后随访2年,未见肿瘤复发。结论肾原发性FFSFT极其罕见,具有低度恶性潜能,需要与血管平滑肌脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤等鉴别。梭形肿瘤细胞STAT6阳性对于FFSFT具有重要诊断价值,完整切除是其首选治疗方式。