皮肤Rosai-Dorfman病2例并文献复习

例1女,44岁,背部结节并斑块半年。例2女,25岁,面部结节1个月。皮损组织病理均显示:真皮内病变区域呈深染区和浅染区相间分布,可见组织细胞"伸入运动"。免疫组织化学示:组织细胞CD68及S100(+),CD1a(-)。诊断:皮肤Rosai-Dorfman病。采取手术切除皮损治疗,随访2年,未见复发。     

皮肤窦性组织细胞增生症1例并文献复习

报告1例皮肤窦性组织细胞增生症.患者男,64岁,背部、右下腹部结节,无痛痒9月.皮肤组织病理检查：真皮有深染区和浅染区,深染区大量浆细胞样细胞、淋巴细胞,浅染区大量组织样细胞,核淡染,核仁嗜酸性,弥漫性片状浸润,部分细胞大,有伸入现象.免疫组化染色示：S-100及AAT（＋）,CD68少量（＋）,CD1α（-）.诊断：皮肤窦性组织细胞增生症.同时对本病的临床表现、组织病理学特征及预后等情况进行分析及文献复习.     

皮肤型Rosai-Dorfman病1例

患者男,19岁,右侧腰部结节、斑块1年。皮损组织病理示:真皮密集组织细胞伴淋巴细胞及浆细胞浸润;组织细胞胞质丰富、淡染,呈嗜酸性,边缘不规则;可见组织细胞胞质中含淋巴细胞,即吞噬现象。免疫组织化学示:S-100(+),CD68(+),CD1a(-)。诊断:皮肤型Rosai-Dorfman病。     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者男,28岁。左小腿内侧暗红色结节4月。皮损组织病理示:示真皮全层及皮下组织中有大量组织细胞浸润,其间有淋巴细胞及浆细胞,并可见组织细胞内吞噬淋巴细胞及浆细胞。免疫组化结果示淡染的组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性。诊断:皮肤Rosai-Dorfman病。     

以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿男,2岁5个月,因肛周皮损1年就诊。皮肤科检查:头皮、耳后及躯干较多针尖至米粒大暗红色丘疹及瘀点;肛周见疣状增生物,部分糜烂。躯干皮损组织病理检查:真皮大量单个核细胞浸润,胞核椭圆或马蹄形,胞质丰富淡染,未见明显病理核分裂象,散在淋巴细胞浸润。免疫组化:CD1a、S-100蛋白及Langerin均(+)。肛周皮损组织病理检查:表皮角化过度,颗粒层存在,棘层肥厚,真皮浅层可见大量单个核细胞浸润,胞质丰富红染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化示S-100蛋白(+)、CD1a(+)、CD68少量(+)及Langerin(+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(皮肤和肝脏)。予JLSG-96方案诱导化疗一个疗程后,皮损明显消退。     

褶皱部位异色病样蕈样肉芽肿

报告褶皱部位异色病样蕈样肉芽肿1例。患者女,39岁。因褶皱部位皮疹17年就诊。皮肤科检查:双侧腋下、肘窝、乳房皱襞、腹部、腹股沟、腘窝及足踝内侧对称鳞屑性网状斑片,其间可见点、片状色素减退,伴皮肤萎缩及毛细血管扩张。皮损组织病理检查:较多淋巴样细胞侵入表皮,部分核深染,可见Pautrier微脓肿样结构。免疫组化示CD8、CD3、CD4、CD5及CD7均阳性;CD20及CD30阴性。诊断:异色病样蕈样肉芽肿。     

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤,腿型

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤,腿型.患者女,77岁.因右胫前多发暗红色斑块和结节3个月入院.皮损组织病理检查示:肿瘤细胞在真皮内弥漫性浸润性生长,侵及皮下组织,肿瘤细胞体积增大,形态不规则,细胞核大深染,核分裂象多见.免疫组化染色示:瘤细胞CD20(+),CD79a(+),Bcl-2(+),MuM-1(+).诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤,腿型.通过CD20单克隆抗体加CHOP化疗方案治疗,病情明显好转.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,48岁,肛周皮肤增生性斑块半年。皮肤科情况:肛周见裙边样增生性斑块,边缘游离,表面光滑。皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮乳头水肿,可见大量浆细胞浸润,中下层可见大量增生单个核细胞成结节状浸润,胞质丰富淡染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见大量的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学示:CD1a(+)、S-100(+)、CD68(+),Ki-67(40%+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:给予口服沙利度胺50 mg,2次/d治疗,3个月后肛周皮损明显消退。     

多发小汗腺螺旋腺瘤1例并文献复习

患者男,11岁,颈背部皮下多个结节3年。皮损组织病理示:肿瘤细胞位于真皮内,肿瘤为2种不同细胞组成,中央细胞大,核嗜酸,淡染,外周细胞核小,深染,瘤体可见条索样结构。瘤体外周有纤维包膜。诊断:小汗腺螺旋腺瘤。治疗:手术切除并随访。     

朗格汉斯细胞肉瘤

报告1例朗格汉斯细胞肉瘤。患者男,78岁。躯干、四肢红色丘疹、斑块7个月。皮疹渐增大,增多,部分融合,伴明显瘙痒。皮损组织病理检查示:表皮内及真皮浅层可见较多上皮样细胞增生,胞质丰富呈嗜酸性,细胞核大、深染,核仁明显,有明显的异形性和异常核分裂象。免疫组化结果显示肿瘤细胞S-100蛋白、CD1a和CD207阳性,CD68阴性。结合临床、组织病理及免疫组化结果诊断为朗格汉斯细胞肉瘤。     

节段型神经纤维瘤病一例

患者,男,29岁。颈部咖啡斑、斑块2年。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮内可见境界清楚的无包膜团块,其内可见胞浆淡染的梭形细胞,细胞核扭曲变长,瘤体内散在肥大细胞。免疫组化:S-100阳性,CD34阳性。诊断为节段型神经纤维瘤病。     

间质性蕈样肉芽肿

报告1例间质性蕈样肉芽肿。患者女,60岁。躯干、四肢红斑5年就诊。皮肤科检查:左肩部、左胸部和上背部可见4处环形淡红斑,边缘略隆起,轻度浸润,中央皮肤萎缩,边界欠清。皮损组织病理学检查:真皮内血管周围及胶原纤维束间见弥漫性单一淋巴样细胞浸润,肿瘤细胞核深染,呈异形改变;部分细胞移入表皮。免疫组化检查:肿瘤细胞CD45RO、CD3、CD4阳性,CD20和CD79a阴性。基因重排:T细胞抗原受体(TCR)-γ单克隆性重排。诊断:间质性蕈样肉芽肿。     

色素性小汗腺汗孔瘤1例

患者男,82岁,右颞部黑褐色斑块5年余,轻度瘙痒,皮损逐渐扩大。皮损组织病理示:肿瘤位于表皮内,瘤细胞形成相互交织的宽的索带,瘤细胞为小立方细胞,排列紧密,胞核深嗜碱性,胞质淡嗜酸性,有细胞间桥,可见导管形成,内衬嗜伊红护膜,瘤体内可见多处片状无结构坏死红染区。瘤体局部可见较多黑素颗粒。瘤体与正常表皮细胞及真皮间的界限清楚。     

多发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

患者男,60岁,藏族。全身斑块、结节及肿块6月,肿块破溃伴疼痛2月。皮损病理组织示:表皮变薄,基底层液化变性,瘤细胞在真皮及皮下脂肪层呈弥漫性浸润,瘤细胞形态不一,核深染,可见血管中心性浸润及凝固性坏死。免疫组化标记瘤细胞CD3,CD3ε,CD56,TIA-1,粒酶B均为(+),CD30约10%(+),CD8(-),CD79a(-),EBER1/2原位杂交(+)。TCR-γ重排未见明确克隆性重排条带。诊断:皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。     

皮肤原发性外周原始神经外胚叶肿瘤

报告1例发生于皮肤的原发性外周原始神经外胚叶肿瘤.患者女,65岁.躯干、大腿内侧多发性丘疹、结节3个月.皮损组织病理检查:表皮大致正常,表皮与瘤团间有境界带,肿瘤深达皮下,片状生长,由深染的小至中等大的圆细胞组成,瘤细胞胞核深染,核仁明显,胞质淡染,细胞排列拥挤,个别细胞有异常核分裂象.免疫组化检查:CD99、波形蛋白(vimentin)、神经特异性烯醇化酶(NSE)均阳性.电子显微镜检查:瘤细胞内有神经内分泌颗粒.根据患者临床表现和组织病理、免疫组化及电镜检查结果,诊断为皮肤原发性外周原始神经外胚叶肿瘤.     

黑踵病1例

患者女,52岁,左足跟黑斑1个月。皮损组织病理示:表皮角化过度,角质层内片状无定形淡染嗜伊红物质,颗粒层增厚,棘层肥厚,真皮浅层未见明显异常。诊断:黑踵病。     

前臂小汗腺螺旋腺瘤一例

患者,男,44岁。左前臂结节逐渐增大,伴刺痛4年。组织病理检查示真皮内可见肿瘤细胞团,其内可见导管状分化结构。细胞团周边细胞的细胞核小深染,胞浆少,中心细胞核大,包浆嗜酸性淡染。结合临床和组织病理表现,诊断为小汗腺螺旋腺瘤。手术切除皮损。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例

例1,患者女,85岁。全身泛发青紫色丘疹、结节2个月,无自觉症状。例2,患者女,33岁。左侧下腹部出现一紫红色结节3个月,质地硬,活动度差,边界尚清,压痛(+)。皮损组织病理示:两例组织学表现基本一致,表皮未见异常,真皮全层见中等大小、形态较一致的幼稚肿瘤细胞弥漫或灶状浸润,肿瘤组织与表皮之间形成无浸润带,肿瘤细胞核大,深染,不规则,核仁不明显。免疫病理学示:两例均表现CD4,CD56,CD123,CD31(+),CD3,CD20,CD117,MPO,EBER(-)。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。两例患者分别于确诊后1个月及8个月死亡。     

恶性黑素瘤伴有白癜风样色素减退斑

报告1例恶性黑素瘤伴有白癜风样色素减退斑.患者男,58岁.双手、足色素脱色斑1年余,右足跟肿块伴疼痛6个月.皮肤科检查:两足底及足内侧见境界清楚的大块色素减退斑,双手指末节侧缘见淡白色色素减退斑,边缘模糊不清,Wood灯下色素脱色斑区呈亮白色荧光.右足跟有一3 cm × 2.5 cm × 1 cm半圆形暗红色肿块,表面糜烂、渗出.皮损组织病理检查示表皮下瘤细胞呈片、块状分布,细胞核大小不一,深染,异形明显,局部向肌组织内浸润.免疫组化染色示S-100蛋白(+)、HMB45E(+)、波形蛋白(+)、Ki-67(+)>50%.诊断为恶性黑素瘤伴有白癜风样色素减退斑.     

淋巴瘤样丘疹病6例临床及组织病理分析

对6例淋巴瘤样丘疹病(Lyp)的临床、组织病理及免疫组化进行回顾性分析.本病临床皮损为多形性,初为水肿性丘疹及小结节为主,逐渐有部分丘疹中心坏死、结痂.组织病理:见真皮浅、中层大量淋巴细胞浸润,多呈楔形分布,部分异形性细胞核大、核仁明显,色淡、胞浆淡染,部分细胞核深染且大小不一,可见核分裂相.根据不典型细胞的形态,淋巴瘤样丘疹病可分A、B、C三个亚型.6例Lyp中倾向于A型5例,B型1例,未见C型.免疫组化均显示CD30+、CD45RO+、CD20-.应用小剂量泼尼松等药物治疗,6例均治愈.Lyp临床上易误诊,需借助组织病理及免疫组化予以确诊.并应与皮肤淋巴瘤相鉴别,注意随访.