宫颈小细胞神经内分泌癌4例报道

正宫颈小细胞神经内分泌癌(SCNEC)属于神经内分泌肿瘤,发病率较低,目前国内外报道较少,约占宫颈恶性肿瘤的1%～6.5%~([1])。早期即可侵犯盆腔淋巴结及血管,是具有高度侵袭性的妇科恶性肿瘤之一,预后差~([2-3]),五年生存率在临床分期Ⅰ-ⅡA、ⅡB-ⅣA和ⅣB中分别为36.8%、9.8%和0%~([4-5])。本文现收集4例SCNEC,对其临床及病理资料进行分析总结,并结合国内外相关文献提高对该肿瘤的认识。     

膀胱小细胞神经内分泌癌1例

<正>膀胱小细胞神经内分泌癌(SCNECB)是一种罕见的膀胱肿瘤,占膀胱癌的0.5%左右,恶性程度高,进展快,易转移,预后差,第一个病例于1981年由Cramer~([1,2])等首次报道,本文报道1例膀胱小细胞神经内分泌癌病例资料,回顾相关文献资料,分析膀胱小细胞神经内分泌癌的病理特点和临床特征,为SCNECB的诊断和治疗提供参考。1临床资料男性患者,69岁,因"间歇性无痛血尿4天"入院。胸部CT未见明显异常;泌尿系彩超示:膀胱后壁三角区可见大小4.0cm×2.3cm×5.0cm中高     

乙状结肠混合性腺神经内分泌癌伴肝转移临床病理观察

目的探讨乙状结肠混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理学特征、诊断及预后,并结合文献进行分析。方法采用回顾性分析,对1例乙状结肠混合性腺神经内分泌癌伴肝转移进行镜下组织形态学观察、免疫组化检测并随访,结合国内外文献分析其临床病理特征及预后。结果患者男性,27岁。镜下见神经内分泌癌(G3)占65%,中分化腺癌成分占35%,区域淋巴结见转移;肝见转移性神经内分化癌(G3)伴坏死。免疫组化:神经内分泌癌区域和腺癌区域CK和CK19均(+);腺癌区域CK20、CEA、villin和CDX2(+);微卫星不稳定指标PMS2、MSH2、MSH6在腺癌区域(+),MHL1(-);神经内分泌区域CD56和Syn(+)。结论结直肠MANEC属于高度恶性肿瘤,容易出现淋巴结和肝转移,镜下形态和免疫组化具有特异性,但肿瘤的发生机制仍不十分明确,其治疗和预后尚需进一步的大样本研究。     

肝外胆管小细胞神经内分泌癌1例

世界卫生组织(WHO)将神经内分泌肿瘤分为神经内分泌瘤(NET)、神经内分泌癌(NEC)、混合型神经内分泌癌(MANEC).NEC发生于肝外胆道十分罕见,可分为大细胞神经内分泌癌(LCNEC )和小细胞神经内分泌癌(SC-NEC)[1],胆管的神经内分泌癌多发生于男性(男女比例 1.9:1),常累及部位为胆管汇合部(胆...     

基于单中心的胃混合性腺神经内分泌癌临床病理特征及预后分析

目的:探讨胃混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)患者的临床表现、病理特征及预后。方法:对复旦大学附属中山医院2014年11月至2015年12月收治的14例MANEC患者的临床病理资料和随访资料进行回顾性分析。结果:14例胃MANEC患者中,男性13例,女性1例;病灶位于近端8例,远端6例;胃大弯4例,胃小弯10例;血清肿瘤指标癌胚抗原(CEA)升高6例,糖类抗原19-9(CA19-9)升高3例。所有患者神经内分泌癌成分均为G3级;伴有癌栓9例,神经束侵犯11例;淋巴结转移阳性9例,转移成分为单纯神经内分泌癌3例,单纯腺癌2例,2种成分皆有4例。肿瘤TNM分期为Ⅲ期9例,Ⅱ期5例。腺癌成分中HER-2阴性12例,c-MET阳性11例。所有患者均接受根治性手术治疗,7例进行辅助性化疗。所有患者中位随访时间为24个月,随访期间6例患者病情进展,6例患者死亡。结论:胃MANEC发病率相对较低,临床表现无特异性,但癌细胞周围侵袭性明显,恶性程度高,预后差。     

脐尿管混合性腺神经内分泌癌1例报道

正脐尿管癌是临床一种较为罕见的肿瘤,仅占膀胱癌1%。脐尿管癌绝大多数为腺癌,神经内分泌癌仅有少数个案报道。脐尿管混合性腺神经内分泌癌更为罕见,迄今为止,国外仅有2例报道~[1,2],国内仅报道了1例神经内分泌癌伴少量腺癌成分~[3]。本文报道1例脐尿管混合性腺神经内分泌癌,并复习国内外相关文献,对其临床和病理学特点加以总结,以加深对本病的认识。1材料与方法1.1临床资料患者男性,20岁。因无痛性肉眼     

胃混合性腺神经内分泌癌22例临床病理分析

目的探讨胃混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理特征。方法复习22例胃MANEC的临床病理资料并进行随访,重新阅读所有病例的存档切片,采用En Vision法进行Syn、Cg A、CEA、CK8/18和Ki-67等5种抗体的免疫组化染色。结果光镜下可见腺癌和神经内分泌癌两种成分,且均30%。免疫组化:腺癌成分CEA和CK8/18均(+),神经内分泌成分19例Syn和Cg A(+),2例仅Syn(+),1例仅Cg A(+);11例Ki-67阳性指数≤50%,11例50%。22例中18例获完整随访资料,其中2例术中发现肝转移,另有8例术后发现肝等远处转移;12例已死亡者大多为临床ⅢB期或Ⅳ期,分别存活8~26个月,存活的6例均无淋巴结转移。结论胃MANEC多为中老年男性,发现时大多数已为中晚期,有淋巴结或肝转移者预后较差。Syn和Cg A免疫组化检测是确定诊断的重要指标。     

子宫内膜去分化癌7例临床病理特点

<正>子宫内膜去分化癌(dedifferentiated endometrial carcinoma,DEC)是一种罕见类型的子宫内膜癌,2006年Silva等~([1])首先提出,2014年最新版WHO 女性生殖器官肿瘤分类中将其正式列为子宫内膜癌的独立类型~([2])。国内文献多为个案报道。本文收集7例子宫去分化癌病例,结合国内外相关文献,对其病理诊断及鉴别诊断进行总结,并对临床治疗和预后进行初步分析,便于引起对该肿瘤的重视。1材料与方法1     

乳腺原发性高分化神经内分泌肿瘤4例

<正>1977年,Cubilla等~([1])报道了世界首例乳腺原发性高分化神经内分泌肿瘤,至今它占乳腺恶性肿瘤1. 6%,占全身弥散的神经内分泌细胞(amine precursor uptake and decarboxylation,APUD)肿瘤的1%~([2-5])。因该病较少见,故极易导致漏诊和误诊。本文回顾性分析4例乳腺原发性高分化神经内分泌肿瘤的临床病理,并结合相关文献,探讨其诊断与鉴别诊断,以期提高对该病的认识。1材料与方法1. 1材料收集陕西杨凌示范区医院及西安交通     

原发性肝脏巨大神经内分泌癌伴肺转移一例

<正>原发性肝癌是临床常见的肝脏巨大占位性病变,但肝脏巨大神经内分泌癌(NEC)较少见。NEC在恶性肿瘤所占比例较低,常发生于胃、肠、胰腺等部位,最易累及直肠~([1])。肝脏是NEC最常见的转移部位,但原发性肝脏神经内分泌癌(PHNEC)临床罕见,其发病机制较为复杂,缺乏特异性影像学表现,术前难以做出准确诊断,易误诊误治。我院近期收治PHNEC伴肺转移1例,病初误诊为原发性肝癌,     

原发性皮肤神经内分泌癌1例报道

正皮肤Merkel细胞癌(神经内分泌癌)是一种少见的原发于皮肤的高侵袭性疾病。1972年Joker描述了一种原发性皮肤肿瘤,命名为管状癌~([1])。由于缺乏特征性症状,易误诊为恶性黑色素瘤、鳞状细胞癌或一些上皮良性肿瘤等。本文就该病的临床发生、诊治经过,探讨其组织形态学特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。     

宫颈非典型类癌合并原位腺癌的临床病理特征分析

目的探讨宫颈非典型类癌合并原位腺癌的临床病理特征。方法分析l例宫颈非典型类癌合并原位腺癌的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论。结果患者女性,46岁,阴道出血6个月。MR检查提示宫颈占位性病变,行全子宫、双附件及盆腔淋巴结切除手术。肿瘤组织由原位腺癌及神经内分泌肿瘤(非典型类癌)两种组织学形态组成,两种成分各自独立生长。神经内分泌肿瘤CK、CD56、Syn和CD117(+);原位腺癌CK、CEA、p16和CDX2(+)。结论宫颈非典型类癌非常罕见,其合并原位腺癌更属罕见。非典型类癌需要与低分化腺癌、类癌、大细胞神经内分泌癌、腺样基底细胞癌和转移性非典型类癌等鉴别。     

Ⅳ型胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及影响术后复发的危险因素分析

目的 探索Ⅳ型胃神经内分泌肿瘤(G NENs)的临床病理特征及影响术后复发的危险因素。方法 根据2010年世界卫生组织提出的G NENs病理分级标准，将69例Ⅳ型G NENs患者分为胃神经内分泌癌组(G NEC)、胃混合性腺神经内分泌癌组(G MANEC)。分析其临床病理特征及影响术后复发的危险因素。结果 Ⅳ型G NENs以中老年男性多见，首诊症状不典型。G NEC与G MANEC的临床病理特征差异无统计学意义（P＞0.05）。G MANEC组较G NEC组术后不易复发，行辅助化疗的患者预后均较未化疗者好。Ⅳ型G NENs、G MANEC患者使用依托泊苷+顺铂(EP)方案或奥沙利铂+替吉奥(SOX)方案行辅助化疗对术后复发的影响无统计学意义（P＞0.05）。结论 Ⅳ型G NENs患者的临床表现不典型。G NEC与G MANEC的临床病理特征相似。G MANEC患者较G NEC患者预后好，辅助化疗可以改善Ⅳ型G NENs患者的预后，使用EP或SOX方案行辅助化疗对Ⅳ型G NENs、G MANEC患者预后的影响无明显差异。     

直肠小细胞神经内分泌癌1例报道

消化道神经内分泌癌是一组少见肿瘤,其中类癌较多,小细胞癌少见.而后者又以食管、胃等上消化道多发,肠道罕见,尤其发生于直肠者近年文献鲜有报道.本文结合我院1例直肠小细胞神经内分泌癌进行文献复习,探讨其临床病理特点、诊断及鉴别诊断.     

胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌9例临床病理分析

目的总结胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌(GB-MANECs)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例胆囊混合性腺神经内分泌癌患者的临床特点,观察病理组织学形态及行免疫组化检测。结果 9例GB-MANECs患者中,男性4例,女性5例,男女比为1∶1.25;年龄37~75岁,平均年龄60岁。临床症状无特异性。肿瘤大体表现,6例可见胆囊壁增厚,3例可见胆囊腔内溃疡型肿物。镜下,1例组织形态和免疫组化结果均符合杯状细胞类癌;8例肿瘤由腺癌和神经内分泌肿瘤两种成分组成,且每种成分均30%,其中两种成分碰撞生长1例,混合穿插在一起生长7例,腺癌高分化5例,中分化3例。8例神经内分泌肿瘤呈弥漫片状、巢状、梁状及细条索状生长,7例为G3(大细胞性4例,小细胞性3例),1例为G2。免疫组化:腺癌CEA、CK(+);神经内分泌癌Syn、CgA联合阳性率100%,CK弱(+),Ki-67阳性指数10%~85%。9例均行胆囊癌根治术,术后随访3~31个月,其中7例死亡,平均生存时间为14.4个月;杯状细胞类癌患者生存31个月,仍无复发存活。结论胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌少见,其临床表现缺乏特异性,确诊依赖于病理形态学观察及免疫组化检测;病理形态和淋巴结转移情况提示神经内分泌成分具有更高的局部侵袭性和远处转移能力,杯状细胞类癌预后明显好于其他生长方式。     

耳鼻喉神经内分泌癌13例临床病理分析

目的 探讨耳鼻喉神经内分泌癌的临床病理特征。对其诊断和鉴别诊断进行了讨论。方法 收集13例耳鼻喉神经内分泌癌，观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果 13例中男性9例，女性4例，平均年龄43.5岁，临床经过呈侵袭性，其中不典型类癌1例，大细胞神经内分泌癌5例，小细胞神经内分泌癌7例。肿瘤细胞CK、EMA、CEA、CgA、Syn、NSE、Sero均呈阳性表达。结论 耳鼻喉神经内分泌癌为一种极少见的肿瘤，根据其组织学改变和免疫组化染色结果，可与其他头颈部肿瘤鉴别。掌握组织学分类有助于临床的正确治疗和预后判断。     

8例结直肠混合性腺神经内分泌癌临床病理分析

目的 探讨结直肠混合性腺神经内分泌癌(mixed adeno-neuroendocrine carcinoma, MANEC)的临床病理特征。方法 回顾性分析2016年8月-2020年12月于天津市中西医结合医院(南开医院)经手术切除的结直肠MANEC 8例患者的临床资料。结果 8例患者中女性3例,男性5例,平均年龄63岁。临床表现无特异性。影像学表现为占位和淋巴结转移。肿瘤标记物检测示部分病例铁蛋白(2例)和癌胚抗原(2例)升高,所有病例甲胎蛋白和糖蛋白199均未见明显升高。6例行术前肠镜活检,诊断为腺癌5例,腺癌或MANEC 1例。肿瘤发生部位以结肠为主(6例)。溃疡型5例,隆起型3例,肿瘤最大径3～9 cm。光镜下：腺癌肿瘤细胞呈腺管样排列,2例伴有黏液腺癌;神经内分泌肿瘤细胞呈弥漫、巢团或器官样分布,小细胞型1例,大细胞型7例。淋巴结转移7例,肝转移1例。免疫组织化学示腺癌CK8/18、CK19和CEA不同程度阳性,神经内分泌肿瘤CgA、Syn和CD56不同程度阳性,Ki-67热点区40%～80%阳性。随访5例存活,中位生存时间17个月,2例死亡,平均生存时间8个月。结论 结直...     

胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌的临床病理特征分析

目的探讨胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌(MAEC)的临床病理特征。方法分析1例胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论。结果患者男性,54岁。无明显诱因出现乏力,伴纳差,偶有反酸嗳气、腹胀。CT及MRI检查提示胰尾部、脾门区及脾实质内占位性病变,边界不清。行胰腺体尾部、脾及部分胃切除术。肿瘤组织由腺泡细胞癌及神经内分泌肿瘤两种组织学形态组成,两种成分穿插混合生长。神经内分泌肿瘤CD56、Cg A和Syn(+);腺泡细胞癌亦CD56和Syn(+);但仅散在个别细胞Cg A(+)。腺泡状区域bcl-10和CAM5.2弥漫性强(+),而梁索状区域弱(+)。Ki-67增殖指数均为3%。术后给予化疗,8个月后出现肝转移,目前随访15个月,患者一般状态良好。结论胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌非常罕见,易与胰腺腺泡细胞癌、神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤及胰母细胞瘤等混淆。     

胸腺神经内分泌癌4例及文献复习

目的 探讨胸腺神经内分泌癌（TNC）的临床病理特征及鉴别诊断。方法 报道4例胸腺神经内分泌癌，结合文献从临床病理，免疫表型等方面进行探讨。结果 4例3例完全无症状，巨检肿瘤呈结节状，切面灰白，可有出血坏死。镜检2例肿瘤组织呈梁索状，器官样排列，1例排列类似于梁索状，1例呈燕麦细胞样弥漫分布。免疫组化CAM5.2、CK、NSE、Syn、CgA呈阳性表达。结论 胸腺神经内分泌癌具有复杂的组织学特点，根据肿瘤组织和细胞的异型性分为高、中、低分化，免疫组化有助于与纵隔其他原发肿瘤相鉴别。     

膀胱小细胞神经内分泌癌的病理及临床特征

目的 探讨膀胱小细胞神经内分泌癌的临床病理特征，提高对该病的认识和诊治水平。方法 介绍本例的病理与临床特征，结合国内已报道的39例临床资料及文献，分析该肿瘤的组织来源、病理和免疫组化特征、诊治及预后。结果本例行经尿道膀胱肿瘤电切除，术后病理诊断为小细胞神经内分泌癌。免疫组化染色示肿瘤细胞均表达神经内分泌标记物NSE、CD56和Syn。行膀胱全切术及化疗后，随访1年未见复发。结论 膀胱小细胞神经内分泌癌是一种比较少见的高度恶性肿瘤，有独特的病理形态。临床表现以血尿为主要症状，早期即可发生转移，预后凶险。确诊依靠病理检查及免疫组化，手术切除联合放疗和化疗是主要的有效治疗手段。早期发现是改善预后的关键。