免疫重建炎性综合征的研究进展

免疫重建炎性综合征是一种针对已存在的机会性感染或其他抗原的病理性炎症反应,常发生于HIV感染的患者经过抗逆转录病毒治疗后,目前发病机制尚不完全清楚,可能与机体免疫功能失调等多种因素有关.免疫重建炎性综合征的表现多种多样,主要介绍皮肤相关的一些临床表现、诊断、治疗和预防.尽管免疫重建炎性综合征最初研究仅涉及HIV阳性的人群,但研究发现还存在其他自身免疫炎症性疾病相关的免疫重建炎性综合征,因此,有必要进一步研究.     

麻风2例并文献复习

报道2例麻风。例1女,23岁。面部、双上肢反复红斑、结节伴眉毛脱落2个月。例2男,53岁。全身红斑、结节、丘疹伴疼痛、发热20天。皮损组织病理均示:表皮轻度萎缩,真皮内见由泡沫样组织细胞构成的结节状浸润,与表皮间有无浸润带。诊断:麻风。     

表皮痣综合征并发病态窦房结综合征1例并文献复习

报告1例表皮痣综合征并发病态窦房结综合征。患儿女,6岁。出生后头部、面部、颈部、躯干及双足可见褐色斑块,皮损渐增大。皮肤科检查:头部、面部、颈部、躯干及双足可见带状及斑片状褐色疣状丘疹和斑块,部分沿Blaschoko线分布;口唇、颊黏膜及上颚可见疣状斑块。皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层增厚,表皮突延长,基底细胞色素增加;真皮浅层小血管周淋巴细胞浸润。心脏彩超提示窦房结功能障碍,存在慢快综合征。诊断:表皮痣综合征并发病态窦房结综合征。     

SAPHO综合征1例并文献复习

正1病例摘要患者男,37岁,因面部、胸背、四肢反复起丘疹、脓疱1年,双下肢疼痛半年于我科就诊。患者半年前无明显诱因出现双足皮损并逐渐扩展至双手,初为丘疹,而后发展为脓疱,伴有轻度瘙痒,皮损数周或数月可逐渐好转,自行干涸、结痂、脱落,但易反复发作。患者半年前几乎同时出现下肢疼痛,未出现功能障碍,曾于我院骨科就诊,影像学提示骶髂关节炎,使用非甾体消炎药治疗症状有所改善。此外,患者无明显诱因面部及胸背部发出炎性丘疹1年,未就诊和接受治疗。     

Rowell综合征1例并文献复习

Rowell综合征是一种表现为多形红斑样皮疹,并伴有红斑狼疮血清学特征的少见疾病。本文报道1例临床诊断Rowell综合征的患者,并复习了Rowell综合征的相关文献。     

POEMS综合征1例并文献复习

1 临床资料患者男,52岁.6年前无明显诱因腰、腹部出现点片状白斑伴周身皮肤瘙痒,来我院皮肤科就诊,拟诊为白癜风及湿疹并予以相应治疗.治疗9个月原白癜风皮损好转而其附近皮肤色素沉着且不断蔓延,瘙痒未减轻.曾辗转数家三甲医院皮肤科诊治,多次血液检查,病理切片亦不能明确诊断,分别拟诊为白癜风、炎症后色素异常、色素性荨麻疹...     

新生儿Kasabach-Merritt综合征1例并文献复习

患儿男,生后1天,出生即发现右侧大腿有一巨大暗红色包块,实验室检查提示血小板减少、低纤维蛋白原血症,彩超提示血管性病变,诊断为Kasabach-Merritt综合征。急性期静脉应用糖皮质激素、长春新碱,后期辅以静滴、局部注射干扰素的序贯内科治疗,治疗2周后血小板及凝血功能恢复正常,总疗程1年4个月,瘤体全部消失,目前遗留皮肤松弛、色素沉着。     

肾移植患者麻风伴Ⅱ型麻风反应1例并文献复习

患者女,39岁,双下肢疼痛性红斑5月,加重1周。2007年行肾移植手术,术后接受免疫抑制剂治疗。体检：慢性病容,面色稍苍白,面部、胸背部、双上肢可见弧形分布的暗红色斑片,中央见色素沉着,边缘可见细碎鳞屑附着,部分指（趾）甲板增厚变形;双小腿、足背可见对称分布的类圆形水肿性红斑,部分融合成片、表面可见坏死及暗褐色痂皮,压痛明显;冷热觉及触觉未见明显异常,浅表神经未触及粗大。组织病理（下肢皮损）：真皮巨噬细胞肉芽肿,大量巨噬细胞、泡沫细胞、梭形细胞及少量淋巴细胞、嗜中性白细胞浸润,皮肤附件消失,抗酸染色：6＋（杆状）。根据临床表现及相关辅助检查,诊断：1．多菌型麻风伴Ⅱ型麻风反应,2．肾移植术后,3．体癣。     

皮肤僵硬综合征1例并文献复习

患儿女,2岁8个月,左躯干、双下肢硬化性褐色斑1年余,毳毛轻度增多.皮损组织病理示:真皮内胶原增生,胶原束间黏蛋白沉积.诊断:皮肤僵硬综合征.本病尚无特效治疗,应尽早康复锻炼.     

皮肤僵硬综合征1例并文献复习

患儿男,13岁。2岁时发现右股内侧的皮肤僵硬伴凹陷,5岁时发现右腰部的皮肤僵硬伴凹陷,僵硬部位的皮肤毳毛增多、增粗。皮损组织病理示:真皮层未见明显炎症细胞浸润,深层胶原纤维组织增生增粗,胶原纤维组织间可见脂肪组织。诊断:皮肤僵硬综合征(SSS)。     

黑头粉刺样痣综合征1例并文献复习

患者女,20岁,左足趾、足背红斑肿胀伴瘙痒2个月,加重10 d.追问病史,患者自幼头面颈部及左侧肢体就有带状分布的密集成片的黑色毛囊性丘疹,并伴左手拇指畸形、先天性巨结肠及肠梗阻病史.皮损组织病理示:表皮角化过度,可见多发毛囊漏斗样开口和表皮样囊肿,伸向真皮深层,毛囊漏斗部显著扩张,形成宽而深凹陷,凹陷内充满大量角化性...     

系统性红斑狼疮并发脊髓病变1例并文献复习

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是多发于育龄期妇女的自身免疫性疾病,可以并发皮肤、肾脏、脑、胃肠道、心脏等多脏器的损害。而并发脊髓病变者少见。最近,我院收治1例SLE并发脊髓病变患者,现结合国内文献进行分析。     

坏疽性脓皮病1例报告并文献复习

坏疽性脓皮病(PyodermagangrenosumPG)临床少见,且与其他疾病难鉴别,给临床治疗带来许多困难,笔者于2005年在广西中医医学院附属瑞康医院进修期间收治了1例患者,现报告如下,并就其病因,诊断与鉴别诊断,以及治疗进行文献复习。1病例资料患者男性,53岁,因全身多处皮肤溃疡瘙痒,伴关节疼痛3m入院。自诉3m前下鱼塘捕鱼后,发现于右侧踝关节外侧有一小结节,周围绕以红晕,瘙痒剧烈,用手搔抓后开始渗液。以后逐渐形成溃疡,起病后在当地医院按“真菌感染”及“慢性溃疡”治疗,病情未见好转,而且溃疡数量和部位在不断增多,波及四肢各关节及骶臀等部…     

重叠性线状银屑病1例并文献复习

<正>重叠性线状银屑病是一种新提出的少见的特殊类型银屑病,表现为线状皮损与非线状皮损重叠出现,国外仅报道过5例,国内尚未见报道。我科去年诊治1例,现并文献复习报告如下。1病历摘要患者男,19岁。因右前臂及胸、背部红斑和丘疹伴     

反应性穿通性胶原病1例并文献复习

正反应性穿通性胶原病(Reactive perforating collagenosis,RPC)于1967年由Mehregan首先报道本病,近年来国内少数病例报告。现将我科诊治的1例无家族史及系统疾病的成人RPC报道如下,并就RPC的相关文献进行复习。1临床资料患者女,64岁,因双下肢皮肤起红斑丘疹结痂伴瘙痒2个月余,加重半个月于2015年12月来我院就诊。2个月前无明显诱因双下肢出现散在红斑     

白细胞破碎性血管炎1例并文献复习

白细胞破碎性血管炎指主要累及皮肤的细小血管(尤其是毛细血管后微静脉),并以中性粒细胞浸润及核破碎为病理特征的血管炎。为一组疾病的总称,可为原发性,也可继发于感染、药物或某些自身免疫病等,本文结合1例患者的病因、临床表现、诊断及治疗等结合最新文献作一阐述。     

嗜酸性粒细胞增多综合征1例并文献复习

正嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome,HES)是以血及骨髓嗜酸性粒细胞增多,组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类异质性疾病谱[1]。多累及皮肤、心血管、呼吸、消化及血液系统,并出现相关症状及体征。嗜酸性粒细胞增多性皮炎和慢性嗜酸性粒细胞性白血病分别为该疾病谱的良性端及恶性端,嗜酸性粒细胞增多性皮炎(Hypereosinophilic Dermatitis,HED),是一种仅侵犯皮肤而无系统性损害的亚型,皮疹多型、泛发伴剧烈瘙痒,预后尚可,该定义由Nir及Westfried     

SAPHO综合征5例并文献复习

目的探讨SAPHO综合征的临床特征,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析5例SAPHO综合征患者相关资料,并结合文献讨论。结果 5例患者为4男1女,4例皮损表现为掌跖脓疱病,1例表现为聚合性痤疮。其骨关节损害均在皮肤损害之后出现。有4例患者行骨扫描检查,均有病变区的核素浓聚(可见牛头征)。5例均累及胸锁关节,1例累及腕关节、指关节、左侧踝关节。2例胸骨受累,1例足骨受累。结论 SAPHO综合征具有一定的临床和影像学特点,可以为临床诊断提供帮助。     

硬化萎缩性苔藓并发局限性硬皮病1例并文献复习

目的探讨硬化萎缩性苔藓(LSA)并发局限性硬皮病(LoS)的临床表现、组织病理学特点及诊断,提高对本病的认识,更好地理解硬皮病的疾病谱。方法分析1例LSA并发LoS的临床表现及组织病理特点,复习相关文献并进行讨论。结果患者全身皮损进行性增多无痛痒5年余。2年前初次就诊时明确诊断为LSA,治疗后皮损仍进行性增多,且硬化。此次就诊时皮肤科检查:躯干、四肢散在或密集粟粒至黄豆大瓷白色、略带光泽的扁平丘疹,部分萎缩、硬化;四肢、左手足片状或带状暗红色硬化性斑,部分皮损上有瓷白色扁平丘疹。初次就诊时背部皮损组织病理检查结果显示符合LSA。此次就诊时左小腿皮损组织病理检查结果符合LSA并发硬皮病。结合临床表现和组织病理检查结果,诊断为LSA并发LoS。结论该例LSA并发LoS的患者临床过程、临床表现和组织病理学改变表明,硬皮病可能是谱系性疾病,或许可以认为LSA是浅表性硬皮病。