对世界卫生组织（WHO）淋巴系肿瘤新分型建议的认识——附骨髓细胞学诊断365例淋巴系肿瘤分析

目的 探讨WHO淋巴系肿瘤新分型的可行性，使从事细胞形态学及肿瘤细胞学的实验诊断医生尽早掌握WHO建议的淋巴繁肿瘤分类方案。方法 依据WHO建议的淋巴系肿瘤分类方案，对经骨髓细胞学诊断的365例急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、多发性骨髓瘤(MM)、浆细胞性白血病(PCL)、毛细胞白血病(HCL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)和非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLCL)进行重新回顾与评价。结果 WHO关于淋巴系肿瘤的分类遵循了REAL分类的原则，联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征来界定病种：①将FAB分型中的ALL和CLL归类于淋巴瘤，并认为二者是同一疾病的不同临床表现；②取消了ALL中Ll、L2、L3三个亚型，并不再使用这些名词；③将淋巴系肿瘤分为B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三个部分；④WHO新分型中注重了临床表现，将以往的NHL分为播散性／白血病性和淋巴瘤性两种病变。结论 虽然WHO的淋巴系肿瘤新分类标准仍较复杂多样，并给从事骨髓细胞形态学及肿瘤细胞学检查的实验诊断医生增加了一定难度，但是其分型对淋巴系肿瘤的诊断标准、疗效观察及预后判定仍具有临床指导意义。     

人B-细胞相关抗原在白血病及淋巴瘤中的表达:人B细胞分化的模式

人的白血病及淋巴瘤,从其形态学特征、临床表现及对治疗的反应,早被认为是一族不同的疾病。对其分类,过去传统地根据细胞学形态及细胞化学的特点。由于B细胞具有胞浆免疫球蛋白(CIg)或单克隆性表面免疫球蛋白(SIg),为此,作者利用一些单克隆抗体,来检测这些B-细胞性白血病及淋巴瘤中所存在的相关抗原B1、B2、B4、PC-1、cALLA、Ia、T1、T10、及PCA-1。这些抗原中,前四种限于造血系统内的B-细胞,后五种则在其他的淋巴系细胞及粒系细胞中也有所表达。     

慢性淋巴细胞白血病发生高度恶性淋巴血液病转化2例报告并文献复习

目的:增加对慢性淋巴细胞白血病转化为高度恶性淋巴血液病的认识。方法:报道两例分别转化为霍奇金淋巴瘤(混合细胞型)和弥漫大B细胞淋巴瘤的慢性淋巴细胞白血病病例,并复习相关文献。结果和结论:慢性淋巴细胞白血病在疾病进展过程中可以向多种高度恶性淋巴血液肿瘤转化:弥漫大B细胞淋巴瘤,幼淋巴细胞白血病,急性淋巴细胞白血病或霍奇金淋巴瘤等,其中以弥漫大B细胞淋巴瘤(Richter’s综合征)最为常见;病程中还可以并发多发性骨髓瘤及黑色素瘤等其他实体肿瘤。慢性淋巴细胞白血病发生血液高度恶性转化或伴发第二肿瘤均作为本病预后不良的指标,治疗效果差,生存期较单纯慢性淋巴细胞白血病显著缩短。     

淋巴瘤白血病的病理类型与临床特征分析

目的 探讨淋巴瘤白血病(LML)患者的病理类型和临床表现.方法 按照2008年世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类方案,回顾性分析692例非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者中127例LML患者病理类型与临床特征.应用组织形态学、免疫组织化学、流式细胞术和骨髓检查结合临床资料进行研究.结果 15种NHL病理类型发生LML,其中发病率较高的NHL病理类型依次为B原始淋巴细胞淋巴瘤(B-LBL)、小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和T原始淋巴细胞淋巴瘤(T-LBL).LML的T和B细胞亚型分别为45例和74例.两组总体生存(OS)率差异有统计学意义(P＜0.01).81例患者初诊时已为LML,46例患者在病程1～88个月发展为LML,原发淋巴结内和淋巴结外者分别为96例和31例,LBL和急性淋巴细胞白血病、SLL和慢性淋巴细胞白血病有不同的发病形式和发展阶段.结论 LML并不少见.发生LML的病理类型有15种之多.其临床表现比较特殊,尤其是原发淋巴结外的LML更为独特.     

小淋巴细胞淋巴瘤和单克隆B淋巴细胞增多症与慢性淋巴细胞白血病的关系

SLL是成熟B淋巴细胞性惰性肿瘤,患者在疾病的进展期常会发生血液和骨髓浸润,并且多数患者在诊断时就伴有显著的外周血和骨髓累及,由于临床表现各异,细胞学和病理学检查常不易区别是血液和骨髓为首发的白血病扩散至外周淋巴组织,还是小淋巴细胞型淋巴瘤浸润血液和骨髓.2008年WHO分类中增加了MBL的概念[1].SLL和MBL无论从临床、细胞形态学、免疫学和细胞遗传学都与CLL很相似,本研究回顾性分析近年来诊断的SLL患者和MBL患者的临床和实验室特征,以探讨它们与CLL之间的异同点.     

特殊小B细胞淋巴瘤-边缘区淋巴瘤个案分析

正小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫大B细胞淋巴瘤相对的、主要由中、小B淋巴细胞构成的肿瘤,包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)、结外黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALToma)、脾边缘区淋巴瘤(SMZL)等。2008年WHO恶性淋巴瘤分类将这几种淋巴瘤都归于各     

B淋巴细胞淋巴瘤的基因改变和相关发病机制

<正>现有的造血理论认为,与髓系一样,淋系来源于淋巴干细胞,但是淋系的发育过程比髓系复杂,已知的淋系肿瘤也更多。WHO 2016分类包括的淋系肿瘤超过50种,B淋巴细胞(下文均简称为B细胞)和T淋巴细胞肿瘤的发病占了90%以上,在分类、临床特征和病理机制上T淋巴细胞肿瘤比B细胞肿瘤复杂,发病率相对较低,本文将重点阐述常见的慢性B淋巴细胞淋巴瘤的来源、基因改变和相关发病机制~([1])。1 B细胞的发育B细胞的发育经历一个从骨髓到外周血和淋巴组织的循     

非霍奇金淋巴瘤WHO(1997)分类若干新亚型的生物学与临床特征

随着对非霍奇金淋巴瘤 (NHL)认识的深化和临床经验的不断丰富 ,国际淋巴瘤研究组的病理学专家提出了新的REAL分类 (1994 )。随后 ,WHO在REAL分类基础上修改制定了世界卫生组织 (WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类 (1997年 ) ,其中包括 (NHL)分类部分。WHO(1997)分类的特点是根据形态学、免疫学表型、遗传学特征并强调结合临床特征 (包括临床表现、病程、原发病变部位等 )将NHL界定为不同的疾病亚型 (enti ty)。现介绍几个新亚型的生物学及临床特征。1　套细胞淋巴瘤 (Mantlecelllymphoma)形态学 :小～中等大不典型淋巴细胞 ,核不规则形…     

左小腿母细胞性NK细胞淋巴瘤1例并文献复习

母细胞性NK细胞淋巴瘤(blastic NK cell lymphoma,BNKL)是一类罕见的淋巴瘤亚型,是由形态学上淋巴母细胞样NK细胞组成的肿瘤,表达CD56,部分病例为前体NK细胞性淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病[1].     

口咽部弥漫大B细胞淋巴瘤合并未分类骨髓增生性疾病1例

正造血和淋巴组织恶性肿瘤分为髓系肿瘤、淋系肿瘤、肥大细胞病以及组织细胞和树突细胞肿瘤[1]。恶性淋巴瘤、急性非淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病均为血液系统常见肿瘤,但临床上多为单发,继发者多见于其他系统恶性肿瘤患者,同时存在者鲜有报道[2]。本院于2016年6月收治1例口咽部弥漫大B细胞淋巴瘤合并未分类骨髓增生性疾病的双重造血系统恶性肿瘤。现报道如下。     

伴高嗜酸性粒细胞的急性髓系白血病（AML-M2a）1例

造血与淋巴组织肿瘤中,伴嗜酸性粒细胞增多的疾病常见于骨髓增殖性肿瘤（CML、PV、IMF、ET、CEL-非特殊类型等）;骨髓和淋巴肿瘤,伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常[1];急性髓系白血病的特殊亚型（AML-M4Eo）及霍杰金淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病（ALL）/淋巴瘤等。本文介绍1例伴高嗜酸性粒细胞的急性髓系白血病（AML-M2a）的临床资料和诊断情况如下。     

小淋巴细胞性淋巴瘤浸润骨髓伴巨球蛋白血症1例

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织发生恶性增生而引起的恶性肿瘤。部分晚期淋巴瘤可浸润骨髓且可并发肿瘤细胞性白血病。小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）是指那些具有慢性淋巴细胞性白血病（CLL）的组织形态学和免疫表型,但没有白血病表现的病例。本文将1例小淋巴细胞性淋巴瘤浸润骨髓伴巨球蛋白血症的病例报告如下。     

淋巴组织肿瘤的新分类

淋巴组织肿瘤的新分类（英）Ｈａｒｒｉｓ……Ｂｌｏｏｄ－１９９４，８４（５）．－１３５９～１３６０Ｂ－细胞肿瘤１前Ｂ－细胞肿瘤：前Ｂ－淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤２周围性Ｂ－细胞肿瘤２．１日－细胞性慢性淋巴细胞性白血病／前淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋...     

B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断及治疗研究进展

最新的世界卫生组织(WHO)关于B细胞慢性淋巴增殖性疾病分类包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、B-幼淋巴细胞白血病(B-PLL)、毛细胞白血病(HCL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、滤泡淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)。它们在细胞形态、免疫表型及分子遗传学等方面有部分相似,但在治疗和预后上有明显差异。此外,许多新的作用于细胞周期和凋亡通路的药物,如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂取得了令人鼓舞的疗效,为B细胞慢性淋巴增殖性疾病患者带来新的希望。现就近年国际上对B细胞慢性淋巴增殖性疾病的诊断和治疗最新研究进展作一综述。     

双克隆慢性淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

<正>慢性淋巴细胞白血病(CLL)是造血系统的一种小淋巴细胞惰性淋巴瘤,免疫表型主要为CD5~+和CD23~+。其临床特征表现为克隆性B淋巴细胞在外周血、淋巴结、骨髓和脾脏等淋巴组织大量积聚。根据世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤分类要求,CLL定义需要外周血至少存在高至5×10~9/L的单克隆B细胞群~([1]),并且3个月以上,以成熟小淋巴细胞为主,幼稚淋巴细胞小于55%。白血病细胞限制性表达κ或者λ,呈单克     

白血病患者血清中可溶性细胞间黏附分子的检测及临床价值

可溶性细胞间黏附分子(soluble intercellular adhesion molecule-1，sICAM-1)属免疫球蛋白超家族，在多种造血及非造血细胞表面表达，与其配体淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1)结合后，在血细胞与血管内皮细胞黏附，淋巴细胞活化及免疫应答等过程中起重要作用，sICAM-1在多种恶性血液病如恶性淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病，急性淋巴细胞白血病的过度表达及其与疾病分期和预后相关。     

含Auer小体样物质的非髓系肿瘤细胞临床与实验室特点分析

目的回顾分析2例胞浆中含Auer小体样物质的非髓系肿瘤细胞(急性T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病,脾脏淋巴瘤),进一步探讨Auer样物质与真正Auer小体的形态学特点、性质以及在血液疾病诊断中的价值,以提高临床与实验室人员对其的认识。方法分析2例非髓系肿瘤细胞的临床与骨髓细胞形态学、组化染色、免疫表型与遗传学结果,结合相关文献分析肿瘤性淋巴细胞胞浆中Auer小体样物质的性质。结果 2例非髓系肿瘤细胞免疫表型、活检组化染色结果均符合淋系肿瘤的特征;在形态学上Auer小体样物质与真正Auer小体相似,其中1例Auer小体样物质出现在原始细胞中时,很难与真正的Auer小体进行区分。结论 Auer小体是髓系与非髓系肿瘤鉴别诊断、以及骨髓增生异常综合征(MDS)分型中重要的形态学依据,但少数非髓系肿瘤也会出现Auer样物质,血液肿瘤的准确诊断必须依靠流式细胞分析、组化染色、遗传与分子生物学检查综合判断。     

外套细胞淋巴瘤及其他伴t(11;14)(q13;q32)易位的B细胞疾患的超微结构

近年来,依据形态学及免疫表型,能够对不同类型的B淋巴细胞增殖性疾患作出较准确的鉴定;但对于不典型病例,由于实验特征存在一定程度重叠,难以准确鉴别。而且,低到中度恶性的非霍奇金淋巴瘤(NHL)往往进展为白血病,细胞遗传学及分子生物学对这些情况的鉴别诊断有一定价值。象t(14;18)(q32;q21)易位在滤泡中心型细胞淋巴瘤(FCL)那样,t(11;14)(q13;q32)易位是弥散性小细胞NHL的较特异标志,如外套细胞淋巴瘤(MCL)及部分慢性淋巴细胞白血病(CLL)、前B淋巴细胞白血病(B-PLL)、伴毛细胞性脾淋巴瘤(SLVL)、淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)等,其另一特征性遗传学异常:该易位断裂点将11q13染色体上的bcl-1位点与染色体14q32上的免疫球蛋白重链连接区拼接在一起,t(11;14)易位导致bcl-1的下调,以致细胞     

黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤易位蛋白功能及其在血液肿瘤中对核因子-κB信号通路的调节作用

在机体适应性免疫反应中,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤易位蛋白(MALT)1是抗原诱导的核因子-κB信号通路激活的关键因子,其蛋白酶活性的激活可增强机体免疫反应.近年来,相关研究结果表明,MALT1的蛋白酶活性对MALT1依赖性淋巴瘤[活化B细胞样亚型弥漫大B细胞淋巴瘤(ABC-DLBCL)与MALT淋巴瘤]细胞生存及增殖是必需的;亦有文献报道,MALT1与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)、急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的发生相关,且在骨髓瘤细胞株中过表达.笔者拟就MALT1的功能、对核因子-κB信号通路的调节作用及其与血液系统肿瘤的关系进行综述.     

髓系造血组织肿瘤WHO分类介绍

目前 ,Ｋｉｅｌ、ＷＦ、ＲＥＡＬ及ＦＡＢ分类体系的倡导者一致同意将 1997年世界各国的近百名血液病理学与临床血液学专家共同制订的造血组织肿瘤的新ＷＨＯ(ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａ ｔｉｏｎ)分类作为一种新的国际标准 ,用于造血组织肿瘤 (包括髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞肿瘤及组织细胞肿瘤 )的诊断。现将髓系造血组织肿瘤的ＷＨＯ分类概况介绍如下。　　ＦＡＢ分类依据形态学、细胞学及免疫表型特征 ,将髓系肿瘤分为急性髓系白血病 (ＡＭＬ)、骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)及骨髓增殖性疾病 (ＭＰＤ)。肿瘤原始细胞数…