痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示:表皮萎缩,表皮突消失,表皮下裂隙形成,皮浅层纤维化,少量圆形细胞浸润,有数个表皮囊肿。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症是大疱性表皮松解症这一组遗传性疾病中显性营养不良型的一个亚型，临床易被误诊，我们在临床见到1例，现报道如下。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

临床资料患者女,32岁.因双下肢小腿伸侧反复出现红色丘疹、红斑、水疱、瘙痒20年,于2008年1月17日来我院就诊.患者20年前无明显诱因双下肢胫前出现米粒至黄豆大红色丘疹、红斑、水疱,外伤或摩擦后皮损加重,曾于多家医院诊为"湿疹"、"扁平苔藓"、"结节性痒疹"等,治疗无明显疗效.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,35岁。双小腿丘疹、结节伴瘙痒4年余。皮肤科检查:双小腿伸侧皮肤密集米粒至黄豆大暗红色丘疹、结节,部分皮损表面有鳞屑、结痂,无明显水疱,指(趾)甲未见异常。口腔黏膜未见损害。皮损组织病理示:表皮部分增厚,表皮下见裂隙;真皮浅层乳头完整,浅层小血管增多,血管周围个别嗜酸性粒细胞和少量淋巴细胞,毛囊上皮细胞水肿,周围见少量淋巴细胞。直接免疫荧光:IgG、IgM、IgA、C3均(-)。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者男,38岁。因双下肢反复起水疱、丘疹、结节伴瘙痒30余年来诊。患者自幼下肢皮肤较脆,轻度机械摩擦后易出现水疱,可自愈,愈后起丘疹、结节并伴剧烈瘙痒。患者父亲、哥哥、姐姐均有类似病史,均在幼年发病,进入青春期后逐渐缓解,现已自愈,其侄女有类似病史,由于注意保护,症状较轻,表现不明显(图5)。系统查体未见异常。皮肤科检查:双下肢外侧,双胫前密集分布暗红色丘疹、结节,部分融合成斑块,其间散在分布大小、形态不一的水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-),局部可见萎缩性瘢痕、粟丘疹及抓痕(图1、2),双足拇趾及右手拇指可见甲营养不良(图3),…     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症临床上较少见1,现将我们所见1例报道如下。临床资料患者男,35岁。以双小腿红色丘疹,水疱伴瘙痒23年,加重1年为主诉就诊。患者于25年前无明显诱因双小腿皮肤瘙痒,摩擦或搔抓后局部出现豆粒大小的水疱,水疱破溃后形成糜烂面,糜烂面愈合后留有瘢痕性红色丘疹,病情反复发作,皮损逐渐增多,波及整个小腿,曾反复多次在本地多家医院诊治,曾先后诊断为神经性皮炎、痒疹、结节性痒疹等疾病,给以口服抗过敏药,外用皮炎平等药物,瘙痒稍有减轻,但皮损无明显变化,近1年来,上述皮损较前增多,为进一步诊治来诊。既往身体健…     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

正痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa,DEBP)是营养不良型大疱性表皮松解症的一种少见亚型,临床少见,现将我们诊治的1例报告如下。1病历摘要患者男,30岁。因四肢结节伴瘙痒10年,于2015年6月12日就诊。患者10年前无明显诱因腿部出现暗红色丘疹及结节,自觉瘙痒,有时会阵发性加剧,夏     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症.患者女,41岁,双小腿丘疹、结节伴瘙痒2年余.皮肤科检查:双小腿伸侧可见密集米粒至花生大小丘疹、结节,周边有色素沉着,部分表面抓痕、糜烂.皮损组织病理:表皮角化过度,真表皮交界处可见裂隙,真皮浅层散在角囊肿,浅层血管周围可见散在淋巴浆细胞及个别嗜酸性粒细胞浸润.免疫荧光:C3(...     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c. 1241-6G A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

临床资料患者女,46岁。双下肢起疹伴瘙痒25年。患者25年前无明显诱因双下肢起红色丘疹,伴瘙痒,偶有水疱。病情迁延不愈,皮损渐增多。该患者曾在多家医院诊疗,先后被诊断为结节性痒疹、神经性皮炎、扁平苔藓、皮肤淀粉样变,给予多种治疗,无明显疗效,遂来我院就诊。患者既往身体健康。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

<正>痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症是大疱性表皮松解症的一个亚型,临床上比较少见,且易误诊。我院接诊1例,报道如下。临床资料患者男,41岁。因双下肢起皮疹,瘙痒6年余,来我院就诊。患者6年前无明显诱因,双下肢胫前皮肤瘙痒,出现粟粒大丘疹,部分皮损可挤出白色颗粒状物,质硬,对称,不融合,部分表皮剥脱。病情迁延不愈,近日皮损逐渐增多。患者曾在多家医院诊断为结节性痒疹、皮肤淀粉样变。外用皮炎宁酊、肤疾宁,另用激光、冷冻等疗法效果均不显著,遂来我院就诊。患者既往体健,家族成员中无类似疾病患者。体格检查:     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者女，16岁。10年前始小腿伸侧皮肤在外伤及摩擦后易出现红色丘疹伴瘙痒，偶尔出现水疱，皮损数目随着年龄增长渐增多，并累及上肢伸侧、手背及骶部，夏重冬轻．多方治疗无效，于2006年6月来我院就诊。家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查无异常，皮肤科检查：四肢伸侧、手背、骶部密集米粒至黄豆大暗红色丘疹、结节，部分皮损表面有鳞屑、结痂，无明显水疱，指（趾）甲无异常。实验室检查：血、尿、粪常规，肝、肾功能，血脂，血糖检查均正常。皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，见表皮下水疱、裂隙，真皮浅层少许淋巴细胞浸润。[第一段]     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症临床上比较少见,现将我们所见1例报道如下. 临床资料 患者女,51岁.因全身红色丘疹、水疱伴瘙痒30余年,于2007年10月就诊于我科.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症

患者女，46岁。主诉：全身皮肤红色丘疹、水疱伴瘙痒30余年。现病史：患者30余年前无明显诱因双小腿及双前臂皮肤瘙痒，搔抓或轻度碰撞、摩擦后易出现水疱，水疱糜烂结痂痊愈后留有瘢痕样红色丘疹。部分皮损表面出现白色粟粒样丘疹，可挤出小的白色颗粒。病情迁延不愈，皮损渐增多并蔓延至四肢近端及躯干。患者患病期间曾在多家医院诊治，曾诊断为“痒疹”、“结节性痒疹”、“皮肤淀粉样变”等疾病，口服“泼尼松”、“氯雷他定(开瑞坦)”、“西替利嗪”等药物，外用“丙酸氯倍他索霜(金血尔)”、“曲安西龙(去炎松)霜”等药物，疗效不明显，遂来我院就诊。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症误诊1例

患者女,46岁。反复双下肢结节、水疱13年,加重伴泛发全身2年。先后在各地多家医院进行了4次组织病理检查,诊断为"痒疹、扁平苔藓"等。躯干背部、肘关节、双下肢胫前对称性分布紫红色丘疹、斑块,部分斑块上可见水疱,Nikolsky征阴性,局部见散在抓痕、结痂。皮肤病理示表皮下裂隙形成,直接免疫荧光结果IgG,IgA,IgM,C1q,C3a均阴性。确诊为痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一例

<正>临床资料患者,女,47岁。因躯干、四肢水疱、丘疹伴痒30年加重1年入院。30年前患者双下肢胫前出现丘疹,结节,水疱,结痂,自觉瘙痒剧烈。在当地医院拟"痒疹"予中药、抗过敏药(具体药物及药量不详)口服和药膏(具体药物不详)外用,皮损有所好转,但愈后留有瘢痕,停药后不久即复发。患者瘙痒难忍,搔抓后皮疹逐渐向膝关节、上肢及颈背部发展,     

痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例

报告痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例。患者男，23岁，因胸、背、双上臂起皮疹9年就诊。皮损病理示：表皮下裂隙形成，其下小血管增生、扩张，管周少量噬色素细胞，淋巴组织细胞浸润。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症是营养不良型大疱性表皮松解症的一种少见亚型,多数患者在婴幼儿期发病.笔者诊治1例青少年期发病的患者,并获得一定疗效,现报告如下.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症,并进行了家系调查.先证者男,26岁.患者1岁左右时双踝部出现数个水疱,双胫前皮肤在外伤、搔抓后形成圆形或卵圆形丘疹、结节,米粒至花生米大,暗红色,质地较硬,部分皮损表面有痂壳.双足多个趾甲增厚或脱失.皮损组织病理检查:多处表皮下裂隙形成,真皮内散在较多的表皮样囊肿,并有少量淋巴细胞浸润.该家系共4代30名成员,14人患有本病(男9例,女5例),属常染色体显性遗传.