肌纤维母细胞型恶性间皮瘤临床病理观察

目的 探讨肌纤维母细胞型恶性间皮瘤的病理诊断、鉴别诊断及预后.方法 观察并分析肌纤维母细胞型恶性间皮瘤的病理形态特点、免疫组化染色及电镜,并复习相关文献.结果 本组3例肌纤维母细胞型恶性间皮瘤中仅1例有胸痛,其他临床症状及体征不明显.光镜下见瘤细胞呈弥漫分布,梭形、胖梭形或短梭形,大小略不等,可见核分裂象,部分细胞胞质丰富呈红染或粉染.1例电镜下瘤细胞表面见少量微绒毛,胞质内可见较多张力微丝.免疫组化:肿瘤细胞CK5/6、calretinin、抗间皮抗原、vimentin和actin(pan)均(+).结论 肌纤维母细胞型恶性间皮瘤是一种少见的特殊类型的肉瘤型恶性间皮瘤,其免疫组化及电镜检测有助于诊断.需与恶性孤立性纤维性肿瘤、平滑肌肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤和纤维肉瘤等鉴别.     

膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理及分子遗传学分析

目的研究膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理及免疫表型特征,探讨其病理诊断、鉴别诊断、分子遗传学改变及其与预后的关系。方法回顾性分析收集7例膀胱IMT的临床和病理资料,应用免疫组化En Vision法染色检测ALK(D5F3)、AE1/AE3、vimentin、SMA、h-Caldesmon、Calponin、desmin、Ki-67以及鉴别诊断相关的其他标志物,运用荧光原位杂交(FISH)检测7例IMT中间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因的易位情况。观察分析其病理形态特征、免疫表型特点并随访,同时复习相关文献。结果患者7例,男性4例,女性3例,年龄12~67岁,中位年龄34岁。临床症状主要是肉眼血尿和排尿困难,无手术及外伤史,随访5例无复发,1例复发,1例失访。光镜下主要由增生的胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,呈束状或漩涡状排列,疏松或致密,细胞异型性不明显,可见核分裂象(3个/10HPF),但无病理性核分裂象。肿瘤内均可见体积较大、核仁明显的节细胞样肌纤维母细胞。间质不同程度的炎细胞弥漫浸润,以成熟的浆细胞、淋巴细胞为主,可见明显的黏液样背景、组织疏松区及不同程度的玻璃样变。免疫组化:梭形细胞vimentin、SMA和h-Caldesmon均弥漫强(+),多数desmin和Calponin(+),AE1/AE3强(+),约多半数ALK(D5F3)(+)。FISH检测显示5例免疫组织化学ALK阳性的肿瘤存在ALK分离信号,其余2例为(-)。结论膀胱IMT是一种少见的中间型肿瘤且具有复发倾向及恶变潜能,术后应密切随访。该病需与其他多种梭形细胞肿瘤进行鉴别,以避免误诊及过度诊断。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤3例临床病理观察

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征及免疫组化特点。方法对3例LGMS临床资料、病理学形态及免疫组化进行分析。结果镜下肿瘤组织由轻、中度异型的长梭形/胖梭形肿瘤细胞组成,核分裂象2~3个/10HPF。瘤细胞束状排列,浸润周边脂肪组织或横纹肌组织,似侵袭性纤维瘤病或形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构;部分区域细胞密度增加,呈交织束状或鱼骨样排列。免疫组化:3例梭形肿瘤细胞均vimentin和SMA(+),1例desmin(+);3例S-100、calponin、lysozyme、EMA和AE1/AE3均(-)。结论 LGMS是肌纤维母细胞分化的低度恶性间叶源性肿瘤,易复发,亦可转移,明确诊断需组织形态学与免疫组化相结合。     

肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤的临床资料、组织学形态、免疫组化、原位杂交进行分析,并复习相关文献。结果肿瘤细胞呈结节状排列,炎细胞背景中散在分布多少不等的肿瘤细胞,瘤细胞胞质丰富,呈淡嗜酸性,胞核圆形、卵圆形或梭形,核染色空淡,可见细小的核仁,常见多核或单核瘤巨细胞,病理性核分裂多见。瘤细胞EBER(+)。免疫组化:CD21、CD35和D2-40(+)。结论肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度和预后具有不确定性。明确诊断需要结合形态学特点、免疫组化及EBER原位杂交等检查,同时要与肝炎性肌纤维母细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、指突状树突细胞肉瘤、胃肠间质瘤、特别是炎性假瘤相鉴别。     

前列腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨前列腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 对1例前列腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤呈多结节状,黏液样背景,瘤细胞以梭形细胞为主,无异型性及核分裂.间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,血管丰富.免疫组化:梭形肿瘤细胞vimentin和desmin(+),SMA灶性(+),CD117、CD34和S-100均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,较罕见于前列腺,应注意与良性纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤等鉴别.     

直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理观察

目的 探讨直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)的临床病理特征.方法 对1例IMT进行临床、组织学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 患者女性,36岁.临床表现为腹痛伴黏液血便半个月.肠镜检查示距肛门15 cm处可见5 cm×4 cm大小的息肉样肿块,表面高低不平.镜检:肿瘤组织主要由束状交错排列的梭形细胞组成,背景为黏液样基质及大量淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化:梭形细胞vimentin、SMA和desmin(+),Ki-67阳性指数为20％,而ALK1、CD117、KP1、CD30、CD34、AE1/AE3、myogenin、H-caldesmon和HMB45均为(-).术后随访18个月未复发.结论 炎性肌纤维母细胞性肿瘤罕见于直肠,易被临床医师误诊为恶性肿瘤.免疫组化结果是该肿瘤与其他软组织肿瘤鉴别的重要依据.     

胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤临床病理分析

目的探讨胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤（RNFP）的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析4例RNFP的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果本组3例为腹腔内多发性结节，累及肠壁和胃壁。肉眼观卵圆形肿块境界清楚，切面灰白色，质韧；镜检见少量梭形细胞或星形细胞杂乱稀疏地分布于玻璃样变的胶原间质中，部分胶原呈瘢痕样改变，间质内有多少不等的淋巴细胞呈斑片状分布，病灶周边可见残留和内陷的神经束和脂肪组织。免疫组化vimentin、CD117、α-SMA和MSA（＋），ALK-1和CD34（-）。结论胃肠道RNFP是一种不同于炎性肌纤维母细胞肿瘤的伴有肌纤维母细胞反应性增生的炎性纤维性病变，常发生于腹部手术后。组织学上需与多种肿瘤性病变，特别是炎性肌纤维母细胞肿瘤和胃肠道（外）间质肿瘤鉴别。     

儿童气管炎性肌纤维母细胞肿瘤1例报道

<正>炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种由分化性的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成的肿瘤,间质内常伴有大量的浆细胞和淋巴细胞浸润。IMT包括浆细胞肉芽肿、炎性假瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、炎性纤维肉瘤。本病主要发生在儿童和青年人(30岁),中位年龄9岁。全身多部位均可发生,临床表现缺乏特异性,发生在气管者非常罕见。现将本院     

伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤临床病理观察

目的探讨伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤(PSS)的临床病理特点与鉴别诊断。方法观察1例伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤的病理学形态及免疫表型特征,并复习有关文献。结果前列腺间质肉瘤主要由排列成束状、车辐状的长梭形细胞构成,短梭形及卵圆形细胞散在于长梭形细胞之间或弥漫成片排列,其中一些卵圆形细胞富含丰富的嗜伊红胞质、核偏位,似横纹肌母细胞。肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见,肿瘤内无腺性成分。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、CD34(+),Myo D1和myogenin散在(+)。结论前列腺间质肉瘤是一种少见的发生于前列腺特异性间质细胞的恶性肿瘤,伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤更为罕见,预后差。诊断主要依靠病史及病理组织学形态和免疫组化,鉴别诊断主要包括恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤和发生于前列腺的横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、孤立性纤维瘤、胃肠外间质瘤等。     

婴幼儿炎症性肌纤维母细胞肿瘤5例临床病理分析

目的观察婴幼儿炎症性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特征、免疫表型,探讨婴幼儿IMT的诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集5例婴幼儿IMT,分析其临床病理特征、免疫表型并随访。结果患儿5例,男1例,女4例,年龄8~22个月,中位年龄14个月。发生于肺部2例,腹腔3例。镜下表现为胖梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞增生,呈束状或旋涡状排列,间质内伴有数量不等的炎细胞浸润,主要为成熟的浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。肿瘤细胞排列疏松或致密,2例均可见体积较大的神经节样细胞。免疫组化:3例ALK胞质(+),2例(-)。随访3例ALK阳性病例中2例复发,1例失访。2例ALK阴性病例无复发。结论 IMT是一种少见的中间型肿瘤,好发于儿童,婴幼儿期罕见,需与其它梭形细胞肿瘤鉴别,该瘤具有复发潜能,偶可转移,术后需密切随访观察。     

肾混合性上皮和间质肿瘤临床病理观察

目的 探讨肾混合性上皮和间质肿瘤的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察及免疫组化方法对1例男性肾混合性上皮和间质肿瘤进行临床病理分析,并复习文献.结果 肿瘤由上皮和间质两种成分构成,其中上皮成分主要是形态不一的腺管样结构,部分区域可见大小不等的囊,细胞无明显异型性;另见梭形细胞围绕在腺管或囊周围构成肿瘤的间叶成分,部分呈束状排列,形似平滑肌细胞,部分呈短梭形,似纤维母细胞或肌纤维母细胞样,梭形细胞轻度异型,核分裂罕见.免疫组化:上皮细胞AE1/AE3、CK7和CK34βE12(+);梭形细胞SMA(++),desmin、vimentin、ER和PR(+),CD10部分(+).结论 肾混合性上皮和间质肿瘤具有独特的组织病理学特点,预后良好,多见于女性.本例特殊之处在于患者为成年男性,且无激素类药物应用史,极为少见.该肿瘤与成人囊性肾瘤、先天性中胚层细胞肾瘤等多种肿瘤易混淆,应依据形态学特点结合免疫组化结果鉴别.     

黏液纤维肉瘤4例临床病理分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法对4例MFS进行光镜观察和免疫组化标记,并进行文献复习。结果 MFS好发于中老年人,患者多以缓慢增大的皮下无痛性肿块就诊。镜下见肿块呈结节性生长,结节间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔。肿瘤由梭形或星状细胞和富含透明质酸的黏液样间质组成,可见特征性的弧线形血管和假脂肪母细胞。免疫组化显示瘤细胞vimentin(+),例2肿瘤细胞α-SMA和MSA(+),提示有肌纤维母细胞分化。结论根据瘤细胞的丰富程度、细胞核的异型性大小和核分裂的多少可将MFS分为低、中和高度恶性3种。大多数MFS为低度恶性,局部扩大切除即可,部分病例可复发或远处转移。     

硬化性横纹肌肉瘤病理形态学特点

目的 对硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床特点及鉴别诊断进行探讨,同时对一种少见形态进行描述.方法 结合文献对1例SRMS临床、组织形态及免疫组化结果进行分析.结果 肿瘤由圆形、多角形、梭形细胞及玻璃样变,似软骨、骨或黏液样间质组成.丰富的间质将肿瘤细胞分隔成小团块或梁索状,形成不规则吻合的腔隙,内衬异型细胞呈乳头或簇状,似腺管或脉管样结构,梭形细胞区域呈束状排列,似纤维肉瘤.可见散在圆形、多角形或短梭形、胞质明显红染、核偏位的横纹肌母细胞,部分区域呈多个微囊状,内衬立方、扁平或短梭形肿瘤细胞,常漂浮多少不等散在的肿瘤细胞,周边或其内见多灶硬化结节似骨组织,微囊区与硬化结节有过渡.免疫组化MyoD1、desmin和actin( ).结论 SRMS是一种罕见的肉瘤类型,可能是胚胎型横纹肌肉瘤的亚型,与梭形细胞横纹肌肉瘤关系密切,微囊性和灶状硬化结节是一种罕见的横纹肌肉瘤形态;免疫组化在诊断及鉴别诊断中起关键作用.     

恶性黑色素瘤的形态变异与误诊

恶黑具有多种多样的细胞形态、组织类型及间质改变，肿瘤可由多形大细胞、中等大细胞、小细胞、梭形细胞组成，内含透明细胞、印戒细胞、假脂母细胞、横纹肌样细胞、气球样细胞、浆细胞样细胞和神经节样细胞。瘤细胞质中可见各种包涵体和吞噬物。瘤细胞核呈双核、多核、叶状核、核内包涵体、核沟或角状核。肿瘤结构变异包括束状、旋涡状、巢状、梁状、假腺体、假乳头/假滤泡、假菊形团和血管中心型；黏液和促纤维结缔组织改变及罕见的假血管肉瘤样变化；可见间质肉芽肿性为或破骨巨细胞反应；血管外周细胞瘤样改变、肾小球样血管增生和血管透明变性；偶见无黑色素细胞分化（施万细胞、纤维或肌纤维母细胞、骨软骨样和节神经母细胞）。典型的黑色素瘤S-100、HMB45、MelanA和嗜铬蛋白等阳性，但有的恶黑可表达异常免疫表型，如CK、desmin,sactin,CD68、CEA和EMA等。神经丝蛋白和GFAP阳性非常少见。由于恶黑的形态变异多种多样，常易误诊为癌、肉瘤、良性间叶瘤、淋巴瘤、浆细胞瘤和精原细胞瘤等。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(MIFS)的病理特征及鉴别诊断.方法 对1例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行病理学观察并文献复习.结果 肿瘤最明显的特征是:有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞Vimentin和SMA阳性.结论 MIFS是一种罕见的低度恶性的纤维母细胞肉瘤,易被误诊为良性病变,熟悉其形态学特点有助于诊断和鉴别诊断.     

足部经典型卡波西肉瘤2例临床病理观察

目的探讨足部经典型卡波西肉瘤(KS)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法报道2例发生于足部的经典型卡波西肉瘤的组织形态学和免疫组化特征,结合文献对其临床病理学特征及鉴别诊断进行分析。结果 2例卡波西肉瘤均无HIV感染病史,其中1例发生于足背,1例发生于足底。低倍镜下肿瘤均呈多结节状,结节边界清楚,由增生的梭形细胞组成,伴间质出血;高倍镜下增生的梭形细胞纵横交错排列,梭形细胞被含有红细胞的裂隙样腔隙分割,呈筛孔状或蜂窝状,在梭形细胞胞质内或细胞外可见嗜伊红色透明小体,梭形细胞之间见外渗的红细胞。免疫组化显示瘤细胞CD34、CD31、Fli-1和ERG(+),其中1例HHV-8(+)。结论卡波西肉瘤是一种少见的中间型血管内皮瘤,诊断主要依靠其独特的形态学及免疫表型特征,需注意与梭形细胞血管瘤、卡波西型血管内皮瘤、血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤等鉴别。     

肠系膜异位骨化临床病理观察

目的探讨肠系膜异位骨化(HMO)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法对1例HMO的临床特征、病理组织学形态和免疫组化染色结果进行观察,并复习相关文献。结果患者有腹部手术史和外伤史,临床表现为肠梗阻。大体形态为肠管纤维性粘连,肠系膜有僵硬斑块。组织学形态与骨化性肌炎相似,肿瘤由呈束状排列的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、骨和骨样基质、脂肪组织组成,还可见少量的软骨组织,偶见核分裂,但无病理性核分裂,常伴有炎症反应与脂肪坏死。免疫组化:梭形细胞SMA、calponin和desmin(+),脂肪坏死组织中的组织细胞CD68(+),Ki-67增殖指数较低。结论 HMO是一种非常少见的假肉瘤样反应性病变,易误诊为骨外骨肉瘤,需要结合病史、病理组织学形态及免疫表型综合分析确诊。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例膀胱PEComa临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点,探讨其免疫表型和分子遗传学特征。结果 2例患者分别为34岁女性及30岁男性,肿瘤直径分别为4 cm和6.8 cm,肿瘤均位于膀胱固有肌层,部分隆起于膀胱腔。镜下瘤细胞呈短梭形,束状或交错状排列;瘤细胞胞质透亮或嗜酸性,核呈圆形,可见小核仁,瘤细胞轻度异型,可见个别畸形核及多核巨细胞,核分裂象1个/50 HPF;间质见较多厚壁血管,管壁玻璃样变性。免疫组化:瘤细胞vimentin、S-100、HMB45和SMA(+),CK、EMA、CD117、Dog-1、CD34、melan-A、TFE3、Syn和CgA等均(-)。结论膀胱PEComa较为罕见,组织形态学结合免疫组化SMA、HMB45表达有助于明确诊断,需与胃肠外间质瘤、平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤鉴别。     

婴儿肌纤维肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的肌纤维肉瘤(MFS)的临床病理特点与鉴别诊断.方法 结合文献对肌纤维肉瘤的临床表现、组织病理学特征、治疗和预后进行探讨.结果 患儿女性,12个月.肿块组织学显示肌纤维母细胞分化,梭形肿瘤细胞排列成束状,部分车辐状,肿瘤细胞中等核异型.结论 恶性肌纤维肉瘤的肿瘤细胞光镜和免疫组化显示肌纤维母细胞的特征时应诊断为MFS,临床需与良性肌纤维母细胞增生性疾病、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及恶性蝾螈瘤相鉴别.局部复发常见,偶有转移,治疗方法 为手术切除.