肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤2例临床病理观察

目的探讨假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(PH/ES-H)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对2例PH/ES-H临床病理学及免疫组化染色进行分析,并复习相关文献。结果 2例PH/ES-H均为男性,年龄47岁和70岁,分别因颈肩区复发性肿块及左拇指外伤后软组织肿块就诊。镜下见肿瘤组织形态类似于上皮样肉瘤,由密集成片或略呈结节状增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞组成,二者之间相互移行;可伴有局灶性坏死。其中1例局部区域肿瘤细胞见胞质内空泡形成,但不含红细胞,也无明显的血管腔形成。免疫组化标记示肿瘤细胞上皮性及血管内皮细胞标记(可表达其中的一项或多项)均(+)。结论 PH/ES-H是一种少见的中间性或低度恶性的血管内皮瘤,形态上具有上皮样肉瘤或上皮样血管内皮瘤的部分特点,诊断时必须结合免疫组化结果与之进行鉴别。     

远心型上皮样肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨上皮样肉瘤的临床病理特征及诊断与鉴别诊断.方法 分析5例上皮样肉瘤的临床病理特征并进行文献复习.结果 5例均为手术切除标本,均位于四肢.镜下均呈特征性结节性生长.肿瘤细胞有两种形态:一类为大的多角形或卵圆形细胞,胞质丰富,嗜伊红,类似上皮样细胞;另一类为梭形细胞,丰满似纤维母细胞样,两种细胞逐渐移行.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CK、EMA、CD34、S-100呈不同程度(+).结论 上皮样肉瘤是一种少见的独特的病变,典型病例诊断不难.对取材较少或镜下表现不典型,尤其是结节中心坏死较小甚至无坏死时,易与滑膜肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样恶性神经鞘瘤等混淆,需综合临床资料、镜下特点及免疫组化等特点进行鉴别.     

子宫内膜间质肉瘤肺转移临床病理学分析

目的探讨子宫内膜间质肉瘤肺转移的诊断、鉴别诊断、免疫组化、治疗及预后。方法回顾分析2例子宫内膜间质肉瘤肺转移患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化结果及治疗,并复习相关文献。结果 2例均诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤肺转移,大体形态均为多发结节形,例1为囊腔形与结节形混合存在。镜下2例瘤细胞均为圆形或短梭形,瘤细胞围绕血管呈螺旋状结构排列。例1瘤细胞异型明显,核分裂象30个/10HPF,局部可见囊性结构。结节周围局部可见纤维囊壁结构,考虑为向空洞形态转变中。2例免疫组化CD10、PR均为(+),例1 ER(+)。2例免疫组化CD117、SMA、S-100等均(-)。结论子宫内膜间质肉瘤肺转移非常罕见,当结节形、囊腔形及空洞形结构混合存在时,给病理及临床医师带来更大挑战。诊断需充分了解病史,合理应用免疫组化。     

乳腺血管肉瘤临床病理及分子生物学特征

目的总结乳腺血管肉瘤的临床病理及分子生物学特征。方法回顾性分析3例乳腺血管肉瘤患者的临床病理特征、免疫组织化学及分子生物学检测结果。结果肿块体积2.0 cm×2.0 cm×1.8 cm～14.0 cm×9.0 cm×4.0 cm;2例呈实性,1例呈蜂窝状。1例瘤组织由不规则互相吻合血管腔构成,管腔内皮扁平,无明显增生及细胞异型性;2例由梭形、上皮样细胞构成。组织学形态变化多样,表现类似良性血管瘤、低分化上皮癌或梭形细胞肉瘤。瘤细胞免疫组织化学显示CD31、CD34、FLI-1、ERG阳性。3例MYC基因均无扩增。结论乳腺血管肉瘤组织学形态多样,免疫组织化学无特殊,需注意鉴别诊断。     

4例窦岸细胞血管肿瘤的临床病理分析

目的 探讨脾脏窦岸细胞血管肿瘤的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法 对4例窦岸细胞血管肿瘤病例的临床表现、组织学特征及免疫组化特点进行回顾性分析。结果 男性3例,女性1例,临床表现均有乏力、血小板减少和脾大。其中3例具有窦岸细胞血管瘤的典型镜下形态学表现和免疫组化特征,诊断为窦岸细胞血管瘤。另外1例因出现窦岸细胞异型性,合并出血、坏死及梭形细胞区域,并且梭形细胞仍表达CD8,提示肿瘤细胞起源于脾脏红髓的窦岸细胞,故诊断为窦岸细胞血管肉瘤。结论 窦岸细胞血管瘤的诊断依靠典型的形态学特点和特征性的免疫标志物,但不可忽略组织中出现的其他特殊病理学形态,因此需要广泛取材排除窦岸细胞血管肉瘤的可能。     

卵巢原发性血管肉瘤2例临床病理观察

目的探讨卵巢原发性血管肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集2例卵巢原发性血管肉瘤的临床资料,进行组织病理学观察和免疫组化染色,并复习文献。结果 2例患者年龄为36岁和37岁,平均年龄36.5岁;临床以腹胀、腹部肿块为主要症状。镜下肿瘤组织由上皮样及梭形细胞组成,轻到中度核异型性,瘤细胞呈实片状或形成大小不等的囊腔,部分小腔隙中含有红细胞。免疫组化:CD31、CD34和vimentin呈广泛强(+),上皮标记物CK(AE1/AE3)为(-)。结论卵巢原发性血管肉瘤罕见,预后差,极易误诊。     

前列腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨前列腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 对1例前列腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤呈多结节状,黏液样背景,瘤细胞以梭形细胞为主,无异型性及核分裂.间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,血管丰富.免疫组化:梭形肿瘤细胞vimentin和desmin(+),SMA灶性(+),CD117、CD34和S-100均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,较罕见于前列腺,应注意与良性纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤等鉴别.     

左颈淋巴结滤泡树突细胞肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断。方法对1例发生于左颈部淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤进行组织学和免疫组化研究，并随访。结果临床表现为左颈部无痛性肿块局部复发3次，镜检淋巴结结构破坏，由梭形及卵圆形细胞组成，呈束状、旋涡状、编织状排列。瘤细胞CD21、CD35( )。结论滤泡树突细胞肉瘤较为罕见，极易误诊，诊断必须依赖于免疫组化及电镜。     

脾硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析

目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床,病理,诊断及鉴别诊断。方法收集2011-2017年福建省立医院诊断的5例SANT进行组织形态学观察、免疫组化检测,并复习相关文献,进行综合分析。结果男性3例,女性2例,年龄24~50岁(平均34.4岁),5例病例病理学特征相似,SANT的主要特征是低倍镜下富含血管的结节样结构,高倍镜下结节中央可见裂隙状或不规则扩张的血管腔,内衬内皮细胞,结节周围及结节之间可见梭形细胞或卵圆形细胞,结节间质见淋巴细胞,浆细胞浸润。免疫表型:结节内显示三种不同血管:分别是CD34、CD31(+),CD8(-);CD34(-),CD31、CD8(+);CD34、CD8(-),CD31(+)。结节周围及间梭形细胞或卵圆形细胞不同程度表达SMA及CD68。结论 SANT是一种良性的具有相对独特病理学特征的血管性病变,确诊依靠临床病理形态学及免疫组化标记,易误诊为脾错构瘤、血管瘤及炎性肌纤维母细胞瘤等,治疗以手术切除为主,预后较好。     

浅表性血管黏液瘤的临床病理特征

目的探讨浅表性血管黏液瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道1例浅表性血管黏液瘤的临床和病理改变,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果浅表性血管黏液瘤大体呈结节状、丘疹样及息肉样,镜下肿瘤为结节分叶状,丰富的黏液性间质内有形态温和的短梭形和星芒状细胞及较多的纤细薄壁毛细血管,伴有多少不等的中性粒细胞。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin( )。电镜示瘤细胞为纤维母细胞。结论浅表性血管黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤。     

下肢上皮样血管内皮瘤误诊1例分析并文献复习

目的:探讨下肢上皮样血管内皮瘤诊断、鉴别诊断、治疗及误诊原因。方法:分析下肢上皮样血管内皮瘤临床表现、组织病理学和免疫组化特征,讨论其诊断、鉴别诊断和治疗等。结果:下肢原发性上皮样血管内皮瘤在术前误诊为假性动脉瘤,术中发现为血供丰富之实性肿瘤,予扩大切除。组织病理学提示肿瘤细胞呈梭形上皮样,核分裂不明显。免疫组化染色显示F、CD34、CD31、vimentin阳性;而SMA、CK、S-100、desmin蛋白阴性,证实为上皮样血管内皮瘤。结论:上皮样血管内皮瘤诊断依靠组织病理学和免疫组化,需与假性动脉瘤、转移性癌、血管肉瘤等鉴别。因其有潜在恶性,故治疗以局部扩大切除为主。     

腹腔单相纤维型滑膜肉瘤3例临床病理观察

目的探讨腹腔单相纤维型滑膜肉瘤临床病理学特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断。方法通过病理形态学观察、免疫组化和基因检测对3例腹腔单相纤维型滑膜肉瘤进行分析,并综合文献资料探讨该病的病理诊断与鉴别诊断。结果镜下见肿瘤细胞为短梭形,细胞核呈圆形、卵圆形或多角形,细胞质丰富,细胞排列紧密,呈束状或旋涡状。免疫组化:3例肿瘤细胞vimentin均(+),其中2例CD99和bcl-2(+);而CD34、CD117、SMA和S-100等为(-);FISH检测SYT基因(+)。结论腹腔单相纤维型滑膜肉瘤比较少见,需与纤维肉瘤、恶性间质瘤等相鉴别。诊断腹腔单相纤维型滑膜肉瘤的要点是充分取材、光镜观察,免疫组化分析以及基因检测。     

小肠系膜淋巴结外树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨小肠淋巴结外树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法对发生于小肠淋巴结外的2例树突状细胞肉瘤进行临床资料分析、组织病理学观察和免疫组化标记。结果镜下显示小肠淋巴结外FDCS组织学无特征性结构,呈席纹状、旋涡状或杂乱排列;瘤细胞呈合体状,卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,有清晰的核膜,部分有明显核仁,病理性核分裂象多见。瘤细胞间常混有T淋巴细胞。免疫组化:瘤细胞CD21、S-100和vimentin(+),CD68散在(+),EMA、CDla、desmin、AE1/AE3、CD45RO、CD3、LCA和MPO(-)。结论小肠系膜淋巴结外FDCS是一种非常罕见的免疫辅助细胞恶性肿瘤,诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记,应予以完整切除。     

膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生3例临床病理观察

目的探讨膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生(PMP)临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法对3例膀胱PMP的临床表现、组织形态学及免疫组化进行观察并结合文献分析。结果该病临床主要表现为无痛性肉眼血尿,有尿频、尿急、尿痛或排尿困难。组织形态上,病变多位于黏膜下,梭形细胞显著增生,排列紊乱,穿插于正常的膀胱肌层内,间质内常伴有较多的炎细胞浸润,嗜酸性粒细胞易见;梭形细胞胞质丰富,核呈圆形、卵圆形或胖梭形,可见显著核仁,核分裂象罕见,间质可见黏液样变性。免疫组化:梭形细胞a-SMA(3/3)、calponin(3/3)、desmin(1/3)和h-caldesmon(1/3)(+),其中1例少数梭形细胞ALK和CK-pan(+);3例CD34、Dog-1、S-100、β-catenin、myogenin和MyoD1均(-)。结论膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生是一种发生于膀胱的假肉瘤样良性病变,因其呈假性浸润生长模式,细胞有一定异型,有时易误诊为恶性软组织肉瘤,需要结合免疫组化鉴别。     

原发性心横纹肌肉瘤临床病理观察

目的探讨心横纹肌肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例心横纹肌肉瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果镜下见瘤细胞弥漫生长,疏密不等,部分区域有黏液样基质,部分区域为红染基质。瘤细胞大部分为大圆形、短梭形,核深染,不均匀成块状。部分细胞分化较好,核分裂象易见,可见少量瘤巨细胞。肿瘤组织结节样突向心肌内。免疫组化：PAS和CD68（＋）、desmin、vimentin、CD68和CD117（＋＋＋）,MyoD1（＋＋）,CK、PCNA68%（＋）,myoglobin、S-100、p53和Ki-67（-）。结论原发性心横纹肌肉瘤罕见,恶性程度高、侵袭性强,组织形态学及临床表现有较大差异,免疫组化检测能增加诊断的正确性。     

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献.结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,...     

肺微小脑膜瘤样结节15例临床病理分析

目的 探讨肺微小脑膜瘤样结节(MPMN)的临床病理、免疫组化表型及鉴别诊断。方法 回顾性分析15例经手术切除的MPMN临床病理特征，并复习相关文献。结果 患者均为女性，平均年龄58岁(49～73岁)。镜下病灶境界清楚，见形态温和的梭形细胞排列成旋涡状，紧贴血管内皮下方，并围绕狭长的裂隙状血管腔生长，形成围血管的巢团结构，细胞异型不明显，亦未见明确核分裂象。免疫组化显示梭形细胞表达EMA、Vimentin、CD56、PR,不表达CD34、CgA、Syn、SMA。结论 MPMN多为术后偶然发现的微小病灶，需要与血管周细胞瘤、微小神经内分泌瘤及转移性脑膜瘤鉴别，其发病机制及临床意义尚需要进一步的研究。     

阴囊富于细胞性血管纤维瘤1例报告并文献复习

[目的]阐明富于细胞性血管纤维瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断.[方法]报道1例阴囊富于细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究.结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断.[结果]富于细胞性血管纤维瘤呈结节状,瘤细胞呈短梭形、大小一致、核卵圆至梭形、核分裂相不易见.肿瘤含大量的小至中等大小的开放血管,以无分支的毛细血管为主,血管壁增厚,玻璃样变,黏液样基质丰富.免疫组化:肿瘤细胞Vimentin阳性,CD34血管阳性、而S-100、desmin、CK、LCK、CD68、EMA、Ki-67、CD44及HMB45均阴性.[结论]富于细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤,肿瘤可能存在间质细胞增生活性不同的组织学亚型.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。