母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征。方法收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交。结果男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁。均表现为皮肤肿瘤。组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见。免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例Td T弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30%~80%,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-)。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁。前者就诊时全身多发性皮肤病损和浅表淋巴结肿大,皮肤表面呈淡红色至紫红色的斑疹、斑块和皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大为首发症状。组织形态学显示,真皮和皮下及淋巴结内可见小～中等大小幼稚肿瘤细胞弥漫性浸润。免疫组化:前者肿瘤细胞CD123、CD4、CD56、CD43和TdT(+);后者肿瘤细胞CD123、CD4和CD43(+),CD56和TdT(-)。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,多发生于老年人,常见皮肤累及,其次为骨髓、外周血以及淋巴结。该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理观察

目的研究母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法报道1例BPDCN,并复习文献总结其临床病理学、免疫组化特征。结果组织形态学表现为肿瘤细胞弥漫分布,中等大小,细胞质少,核不规则,染色质细,核分裂多见,无坏死。免疫组化:肿瘤细胞CD123、CD56、CD43和S-100(+),少数细胞CD4、CD7和TdT(+),CD2、CD3、CD20、CD21、CD34、CD35、CD68、Pax-5、CD99、CD117和MPO(-)。结论 BPDCN是一种少见的淋巴造血系统高度侵袭性肿瘤,预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果 4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17～59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化：肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%～90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测：染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL1 24.8%、TET2 20.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论 BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊...     

原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤6例病理分析

目的探讨原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤(C-ALCL)的临床病理特征、免疫表型及预后,提高对C-ALCL的认识和病理诊断水平。方法对6例C-ALCL进行临床病理分析及免疫组化染色。结果 6例中男性3例,女性3例,中位年龄45岁。以皮肤结节为主要临床表现。组织学上具有间变大细胞淋巴瘤的形态特征,瘤细胞体积大,有明显的多形性和异形性,免疫组化6例瘤细胞弥漫表达CD30+,2例ALK+,3例EMA+,T细胞标记可有CD3、CD4、CD45RO或TIA-1的表达,均不表达CK、CD20、S-100、HMB45。结论 C-ALCL少见,掌握其形态学及免疫组化特点对诊断、鉴别诊断及预后具有重要意义。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。     

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤临床病理特征

目的 探讨原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)的临床和病理学特征,诊断和鉴别诊断.方法 对2例PCMZL和1例皮肤淋巴组织增生(CLP)病例进行临床特征、组织形态学、免疫表型及PCR IgH基因重排分析.结果 免疫组化示2例PCMZL的小淋巴细胞CD20和CD79(卅),bcL-2、BOB.1和Oct-2(++),MUM-1(+),CD5、CD10、bel-6和CD23(-);浆细胞CD138、MUM-1(++),限制性表达轻链kappa.1例CLP的小淋巴细胞CD20、CD3和bcl-2(++),MUMl(+);浆细胞同时表达K及λ.IgH扩增2例PCMZL呈单克隆性,1例CLP显示多克隆性.结论 PCMZL属MALT-L家族,形态学上肿瘤细胞由异源性小淋巴细胞组成,免疫学上显示后生发中心标记.浆细胞轻链限制性和B细胞抗原受体基因克隆性重排对诊断有非常重要的帮助.     

脂肪纤维瘤病6例临床病理分析

目的探讨脂肪纤维瘤病的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法对6例脂肪纤维瘤病临床病理特征、组织形态学及免疫组化进行观察分析并复习相关文献。结果 6例患者中4例男性,2例女性,年龄6月~6岁,平均24.8月,表现为发生于手、足、胸壁、腰部、臀部和背部界限不清的缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤由纤维性梭形细胞和成熟的脂肪组织构成。免疫组化:梭形细胞表达vimentin(6/6)、CD34(6/6)、bcl-2(4/6)和CD99(5/6),其中2例SMA灶性阳性,6例均不表达desmin、β-catenin、Myogenin和Myo D1。结论脂肪纤维瘤病是一种好发于婴幼儿的软组织肿瘤,较罕见,属于中间型肿瘤,容易与其他肿瘤混淆导致误诊,只要充分认识其临床、组织形态学与免疫组化特征,往往可以对其作出正确诊断。     

BPDCN白血病患者骨髓涂片肿瘤细胞形态学特点分析

目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)白血病患者骨髓涂片肿瘤细胞形态学特点。方法采用回顾性研究,收集100例BPDCN白血病患者的临床资料,对患者骨髓涂片标本进行收集。于油镜下观察BPDCN白血病患者肿瘤细胞胞体、胞核、胞浆及染色质等形态学特点。结果 100例患者均出现皮肤受累,脾大77例(77.00%),肝大68例(68. 00%),淋巴结肿大81例(81. 00%)。发病时均存在外周血象异常,多为贫血,23例患者伴有全血细胞减少; 62例患者外周血涂片出现类似异常幼稚细胞。典型BPDCN细胞存在明显异质性,核不规则形或圆形,中等大小,胞浆灰蓝色,浆内无颗粒,染色质丝网状,呈现不均匀弱嗜碱性,沿胞膜下出现珍珠项链样排列的空泡,特征性伪足突出; BPDCN细胞可大致分为急性淋巴瘤细胞白血病样、急性淋巴细胞白血病样和急性单核细胞白血病样三种类似形态。BPDCN白血病患者过氧化物酶均为阴性,糖原染色均为阳性,且呈现大块状、颗粒状或圆珠样阳性。免疫表型分析结果显示,骨髓中肿瘤细胞均表达CD123、CD38、CD56、CD4及HLA-DR,部分患者表达CD13、CD33,不表达c MPO、CD3、CD15、CD34、CD11b、CD14、CD8、CD20、CD19、CD10、CD22。结论 BPDCN细胞存在特征性的形态学表现,细胞形态可大致分为淋巴瘤细胞样、原幼淋巴细胞样和原始单核细胞样;如若患者存在皮肤受累,则存在BPDCN白血病的可能,临床中可通过病理活检和流式细胞学检查以进一步明确诊断。     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例病理会诊BPDCN患者的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交检测,并结合文献复习分析其临床病理特点。结果患儿男性,10岁。以头颈部包块就诊。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD34、CD117、MPO、CD68、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性的血液肿瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记,应注意与急性白血病和其他类型淋巴瘤区别。     

伴皮肤侵犯的鼻NK/T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

目的　探讨伴皮肤侵犯的鼻NK T淋巴瘤病理形态学、免疫表型特征。方法　对 3例伴皮肤侵犯的鼻NK T淋巴瘤进行组织形态学观察 ,并行免疫组化检测。结果　 3例患者在确诊鼻NK T细胞淋巴瘤后数月内继发皮肤病变 ,并多在 1年内死亡。皮肤及鼻腔病变组织形态学有共同特征 ,免疫表型均符合结外鼻型NK T淋巴瘤特点 ,LCA、CD2、CD5 6和TIA 1(+) ,CD3胞质阳性 ,胞膜阴性。 3例中有 2例瘤细胞表达EBV ,瘤细胞增殖指数均 >85 %。结论　鼻NK T淋巴瘤是一种高度恶性肿瘤 ,易发生皮肤侵犯 ,预后差 ,其诊断及鉴别诊断有赖于特征性组织形态学及免疫表型特点     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤41例临床分析

目的总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以"母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤"、"母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病"或"无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤"及"BPDCN"为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网(CNKI)和Pub Med发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例;平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解;15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。     

表达CD4/CD56的急性髓细胞白血病误诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)的认识。方法报道1例急性单核细胞白血病(AML-M5)误诊为BPDCN的病例,并复习文献总结两病的鉴别,BPDCN诊断要点、治疗和预后,为临床上进一步认识BPDCN提供文献支持。结果 BPDCN为罕见的血液系统恶性肿瘤,其诊断以特异性表达CD4、CD56、CD123为主,不表达髓系及淋系标记。结论 BPDCN具有独特的免疫表型,强表达CD4、CD56和CD123,部分表达CD5、CD68、Td T和S-100,均不表达B细胞标记(CD19、CD20、CD79a和s Ig)、T细胞标记(CD2、CD3、CD5、CD7和CD8)、NK细胞标记(CD16和CD57)或髓系标记(CD13、CD14、CD15、CD113和CD117)。治疗上,高强度化疗联合异基因造血干细胞移植可提高生存期。     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特点

目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年1月1日-2019年5月30日诊断治疗的9例BPDCN患者的临床、病理特征、治疗方案及疗效反应。结果:9例BPDCN患者最常见的受累部位是皮肤;病理特点均为真皮层受累,免疫组织化学阳性率最高的指标为CD4、CD43、LCA、CD123、VIM,均为100%;其次为CD56、CD68、TDT、CD5、PAX-5、CD3、CD8、CD20;9例患者MPO、EBER均为阴性。9例患者Ki-67中位数为77.5(40-90)%,这提示,CD4、CD43、LCA、CD123、VIM是诊断BPDCN敏感性最高的抗原。9例患者中2例失访,2例未接受治疗,5例接受治疗。5例中2例接受急性淋巴细胞白血病治疗方案治疗,3例接受淋巴瘤治疗方案治疗。5例患者第一周期临床症状PR 100%,其中1例患者自疾病确诊至今已6年,仍在随访。结论:BPDCN是一种罕见且具有高度侵袭性的淋巴造血恶性肿瘤,患者最常见的首发症状是皮肤病变,最敏感的病理指标CD4、CD43、LCA、VIM,BPDCN接受淋系肿瘤治疗方案后有较好的应答率。     

喉部外周T细胞性淋巴瘤9例临床病理分析

目的　探讨喉部外周T细胞性淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法　对 9例喉部外周T细胞性淋巴瘤进行临床资料分析、组织病理学观察及免疫组化标记。结果　喉部外周T细胞性淋巴瘤具有淋巴结内的外周T细胞性淋巴瘤的形态特征 ,该肿瘤的瘤细胞有明显的多形性、异型性 ,瘤细胞表达CD3、CD4 3、CD4 5RO等T细胞标记物。结论　喉部淋巴瘤少见 ,喉的外周T细胞淋巴瘤更少见 ,掌握其形态学特征及免疫组化特点对于喉部外周T细胞性淋巴瘤的诊断及鉴别诊断具有重要意义。     

有明显浆细胞形态特征的间变性大细胞淋巴瘤3例报告

目的 报道3例有明显浆细胞形态特征的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，总结其临床病理形态学特点及临床表现。方法 临床资料结合组织学和免疫组化研究，对3例有明显浆细胞形态特征的ALCL临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 3例有明显浆细胞形态特征的ALCL均为青少年，无明显临床症状，查体分别表现为淋巴结肿大及下肢皮下包块。镜检病变位于淋巴结与皮肤真皮层内，呈弥漫性侵袭性生长，局部区域瘤细胞排列紧密，组织结构破坏；瘤组织由有明显浆细胞形态特征的细胞组成，有明显恶性指征和间变形态。CD30、CD45、CD45RO弥漫( )；CD20、免疫球蛋白轻链κ链和λ链(-)。结论 有明显浆细胞形态特征的ALCL组织形态学较特殊，但根据其组织学特点，结合免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。