库兴氏病术前与双侧肾上腺切除术后ACTH浓度的比较

治疗垂体依赖型库兴氏病所采用的双侧肾上腺切除术和皮质类固醇替代疗法,并没有纠正垂体的异常,实际上术后血浆ACTH值可以升高,8—38%的病人最后发生明显的垂体肿瘤和皮肤色素沉着—Nelson氏综合征。对垂体照射能否减少Nelson氏综合征的发生率,仍有争论。作者复习了15例经双侧肾上腺切除和垂体照射治疗的库兴氏病病例,对     

垂体性柯兴氏(Cushing)病

约有80%的垂体性柯兴氏病患者,由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多,有双侧肾上腺皮质增生,并常伴有小垂体肿瘤。少数病人有自主性分泌氢可的松(皮质醇)的肾上腺腺瘤或癌肿,或由于产生异位促肾上腺皮质激素的肿瘤引起如支气管癌或胰腺的类癌,病人的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度正常或升高,并对甲吡酮呈阳性反应,17酮类固醇也增高。肾上腺肿瘤引起的柯兴氏综合征,由于反馈抑制,血浆ACTH常不能检出,对甲吡酮刺激反应缺如或减弱。在异位ACTH综合征中,血浆ACTH浓度     

胰头部神经内分泌肿瘤所致的异位ACTH综合征

异位ACTH综合征是非垂体的ACTH肿瘤分泌ACTH样物质,刺激肾上腺而引起皮质醇增多征,约占全部库欣综合征的10%～15%[1].导致该综合征的肿瘤多位于肺部或胸腺,而胰腺肿瘤所致异位ACTH综合征较罕见.     

腹和胸部计算机分层摄影(CT)在柯兴综合征诊断中的价值

多数柯兴综合征患者 ACTH 分泌增加,后者常来自垂体,或偶可来自异位肿瘤,其余患者则由分泌氢化可的松的肾上腺肿瘤所引起。柯兴综合征确诊后,用复杂的生化试验常可鉴别病因,但也须作放射学检查(包括胸部 X 线和垂体窝检查),肾上腺同位素扫描、支气管镜检查,全肺断层摄影和选择性静脉采血测定 ACTH 和氢化可的     

蝶窦内异位垂体腺瘤引起库兴氏综合征

库兴综合征(垂体依赖性肾上腺增生)仍在向最有经验的医生挑战,因为诊断及治疗皮质醇增多症常很困难,尤其在患有能产生ACTH活性物质的无痛性肿瘤的病人。作者最近治疗了一例库兴综合征病人,该病人作蝶鞍CT扫描时偶然发现的蝶骨小瘤,证明是一个异位垂体腺癌。蝶骨肿瘤的切除,治愈了皮质醇增多症。     

促肾上腺皮质激素测定的临床价值

测定血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)的最大价值在于鉴别皮质醇增多症(柯兴氏综合征)的病因。因为从肾上腺肿瘤患者的血浆中不能检出ACTH,而在垂体性皮质醇增多症和异位ACTH分泌综合征患者的血浆中却可检出ACTH。未经治疗的垂体性皮质醇增多症患者,血浆ACTH水平早晨在正常范围内(但24小时分泌的正常波动周期消失)或略有增高(即在200微微克/毫升以上),异位ACTH分泌综合征患者,血浆ACTH水平常显著升高。由于许多垂体性皮质醇增多症者早晨血浆ACTH水平正常,因此,除非血浆ACTH水平很高,否则,单     

垂体肿瘤和柯兴氏综合征

柯兴氏综合征中垂体肿瘤的确实发生率很难确定。一些作者在作过尸体解剖的柯兴氏综合征患者中发现垂体腺瘤达50％,大部分腺瘤甚小,显微镜下才能识别,有X线表现或眼部征象的明显腺瘤较少见。Rynearson等观察的153例肾上腺皮质机能亢进患者中双侧肾上腺皮质增生122例,垂体腺瘤12侧(9例发生在肾上腺切除前,3例在肾上腺切除后)。Welbourn在50例柯兴氏综合征中发现14例垂体肿瘤,其中9侧在肾上腺切除前,5例在切除后。Nelson报告的44例肾上腺皮质功能亢进症中垂     

胸腔内类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征3例

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是垂体以外的肿瘤组织分泌大量有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量的皮质醇所引起的一系列症状,它约占库欣综合征的10%～20%[1]。在诸多的异位ACTH肿瘤中,较常见的是胸腔内(肺、胸腺)类癌。我国此病的诊断率非常低     

垂体病变患者的血清皮质醇对外源性ACTH和胰岛素引起的低血糖反应不一致

由于严重的应激反应常可造成急性肾上腺功能不足,所以对有垂体或下丘脑病变的病人常需了解其下丘脑、垂体和肾上腺皮质(HPA)的功能。肾上腺对静脉注入大剂量ACTH所产生的反应可以显示HPA的完整性,但ACTH的兴奋作用不能直接测量下丘脑或垂体的反应性。故单凭ACTH兴奋试验,就可能造成诊断错误。本文报告了四例垂体肿瘤患者,他们的短暂ACTH兴奋试验没能     

库欣综合征的病因和诊断

库欣综合征病因复杂,提法不断更新。在ACTH依赖型中,有垂体性(库欣病)及异位ACTH综合征两种,过去都只认为是肾上腺皮质增生、垂体性的也不是单一品种,包括占库欣病80％的具有相对自主分泌功能的垂体ACTH腺瘤、很少见的垂体ACTH细胞癌,另有10％左右表现为垂体ACTH增生,或在增生的基础上的腺瘤。关于Nelson综合征,认为是一     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征(EAS)是Cushing综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占Cushing综合征患者总数的5%~10%。文献报道,最多见的病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次     

用O,p''''DDD治疗柯兴病

柯兴病是由于垂体分泌 ACTH 过多导致的双侧肾上腺增生和皮质醇分泌过度。自从双侧肾上腺切除可致死亡及 Nelson's 综合征并需终生替代治疗以来,至今尚无满意的治疗方法。对于蝶鞍增大者可用垂体外科手术,在儿童可用钴放射治疗,但成人疗效不显,质子束照射可以有效但危险性较大,用利血     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征（EAS）是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，占Cushing综合征患者总数的5％～10％。文献报道，最多见的病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％，其次为胸腺及胰腺肿瘤，各约占10％，还可有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及胃肠道、生殖系统、前列腺等部位的肿瘤。目前大部分异位ACTH综合征的肿瘤定位不能明确，给临床诊断和治疗带来很大困难。近年来，异位ACTH综合征课题组在异位ACTH的临床和基础研究中做了一定的工作，现整理如下。     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示 ,异位促肾上腺皮质激素 (ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高 ,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制 ,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时 ,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加 ,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放 ,但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高 ,故亦可用两者比值 (IPS/P)对两种疾病鉴别。     

肾上腺占位合并垂体病变的库欣综合征九例临床分析并文献复习

目的探讨垂体及。肾上腺均有病变的库欣综合征患者的病因诊断方法。方法回顾性分析9例垂体及肾上腺均病变的患者,行大小剂量地塞米松抑制试验,查血促。肾上腺皮质激素（ACTH）水平,并行鞍区MRI及肾上腺CT。结果（1）血ACTH值在4例库欣病患者中3例高于正常上限,1例正常。5例非ACTH依赖性库欣综合征患者ACTH均〈20ng／L。（2）大剂量地塞米松抑制试验服药第2日24小时尿游离皮质醇在ACTH依赖组均可被抑制到对照值的20％以下,ACTH非依赖组5例患者均未被抑制到对照的50％以下。（3）术后病理支持临床诊断。结论对于兼有肾上腺及垂体两处病变的库欣综合征患者需采用多种方法进行鉴别,最后的判定是术后病理及疗效。     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示,异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时对由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值（IPS／P）对两种疾病鉴别。     

依赖于垂体ACTH的库兴氏综合征并有单发的肾上腺膝瘤

报导一例45岁女性患者,病史2年,表现为典型的库兴氏综合征症状和体征,血浆ACTH和皮质醇均明显增高且缺乏正常的生理波动。垂体——肾上腺轴的动力试验(包括地塞米松抑制试验、ACTH激发试验、甲吡酮试验)均为阳性,提示为垂体性库兴氏综合征。然而应用NP-59作肾上腺扫描及闪烁照相却示双侧肾上腺显影,而且右侧比     

类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激.肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇,引起一系列临床症状.本义列举了2例由不同部位类癌所敛的异位ACTH综合征,详细阐述了其临床特征、实验室及影像学检查特点,并总结了在诊治过程中的经验与教训,使临床医生能够对此种疾病有充分的了解,及早诊断和治疗.     

皮质醇增多症的诊断与治疗

皮质醇增多症又称库兴氏综合征,系肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组症候群。病因包括肾上腺皮质自主分泌皮质醇的肿瘤,垂体或其他脏器分泌过量ACTH导致的双侧肾上腺皮质增生。     

异位促肾上腺皮质激素综合征

<正>概述异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)作为库欣综合征的一种特殊类型,是因垂体以外ACTH的肿瘤组织分泌过量具有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质增生并产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占库欣综合征患者总数的5%～10%^[1]。国外文献报道最多见病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次分别为胸腺及胰腺肿瘤,各约占10%,还可有甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC),嗜铬细胞瘤,胃肠道及生殖系统、前列腺等部位的肿瘤^[2]。