以皮肤病变为首发症状的侵袭性NK细胞白血病1例

患者，女，67岁。于2006年5月因“上感”而自服“感冒药”治疗后出现全身紫斑，高出皮面伴轻度瘙痒。无咽痛、无咳嗽、偶有发热，T：38℃，无呕血、黑便、无鼻出血及牙龈出血，在我院皮肤科检查血常规示：WBC：4．2×10^9／L，Hb：117g／L，PLT：146×10^9／L，考虑过敏性皮炎，予以局部处理无效。以后又到外院检查血常规示WBC：12．6×10^9／L，Hb：55g／L，PLT：24×10^9／L，血红蛋白、血小板进行性下降。     

发热、头痛、神志恍惚

第一次入院病历摘要 患者女，17岁。因发热50d，头痛4d于2008年3月21日以发热原因待查收入病房。入院查体：T38．5℃，神志恍惚，呼之能应，但答非所问，记忆力、计算力差。颈部稍有抵抗，胸骨轻压痛，四肢肌张力稍低，痛觉对称，病理征未引出。血常规：WBC6．26×10^9／L，RBC2．58×10^12／L，血红蛋白（Hb）73g/L，血小板（Plt）70×10^9／L，中性粒细胞（N）62．4％。     

支气管哮喘患者诱导痰中血管内皮生长因子水平的变化及意义

选择哮喘患者63例（其中哮喘急性发作期组33例，哮喘缓解期组30例）及健康对照组22例。测定三组肺功能，对诱导痰进行炎症细胞分类计数，测定诱导痰上清液中血管内皮生长因子（VEGF）水平，并分析VEGF与嗜酸粒细胞、肺功能之间的相关性。结果哮喘急性发作期组诱导痰中嗜酸粒细胞数、VEGF水平为1．8（0．7-2．9）×10^9／L、（4．8±1．1）μg／L，哮喘缓解期组为0．8（0．3—1．3）×10^9／L、（2．1±40．6）μg/L，健康对照组为0．0（0．0—0．1）×10^9／L、（0．9±0．2）μg/L。三组诱导痰中嗜酸粒细胞数、VEGF水平比较差异有统计学意义（P均〈0．05）；哮喘患者诱导痰中VEGF水平与痰中嗜酸粒细胞数呈正相关（r=0．52，P〈0．01），与FEV。占预计值百分比、FEV1／FVC呈负相关（r=-0．41、-0．56，P均〈0．01）。认为哮喘患者肺组织中VEGF表达上调可能参与了哮喘发生、发展的过程。     

艾滋病合并鲍温样丘疹病一例

患者男，40岁。因皮疹3年，发现抗-HIV阳性7d入院。患者3年前出现皮疹，以外阴及肛周为主，伴瘙痒，多方就诊疗效差。15d前外院病理提示为鲍温样丘疹病。7d前，当地疾病控制中心抗-HIV确认试验阳性，转入我院。体检：全身皮肤多处色素沉着，有丘疹及结痂，见抓痕，并有溃烂；上腭见1cm×1cm白膜，可刮下；冠状沟及外阴可见扁平褐色丘疹，最大0．2cm×0．3cm，有破溃，余未见异常。实验室检查：WBC1．62×10^9／L，中性0．40，计数0．65×10^9／L，淋巴0．19，计数0．31×10^9/L，血小板66×10^9／L。各型肝炎标志物阴性。巨细胞病毒抗体、弓形虫抗体、单纯疱疹病毒抗体、EB病毒-IgM抗体、梅毒抗体均阴性。抗．HIV确认试验阳性。T细胞亚群：CD4T细胞3个／山（正常值706—1125何山），CD4／CD80．01，病毒载量56000拷贝／ml。上腭白膜涂片：见疑似酵母菌。皮肤病理报告：表皮呈乳头状增生，棘层增生，棘细胞大小不等，核大小不一，可见核小固缩的细胞，真皮浅层有淋巴细胞、浆细胞浸润。表皮棘层细胞内可见异型核分裂和角化不良细胞，符合鲍温样丘疹病改变。     

胃印戒细胞癌继发血栓性血小板减少性紫癜和骨髓坏死一例

患者男，54岁。因乏力、面色发黄2周，神志不清2d入院。半月前乏力、面黄，间断茶色尿。12d前因酒后呕吐、突发晕厥，送当地医院急诊。血象Hb48g／L，WBC12×10^9／L，PLT60×10^9／L。肝肾功能：总胆红素（TBLL）35．0μmol／L，间接胆红素（IBLL）27．8μmol／L；肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）均正常。大便检查：黑色糊状；隐血试验（OBT）强阳性。胃镜检查：食道黏膜撕裂出血，贫血性胃黏膜。体温38～40℃，糊状黑便2～3次／d。4d后复查血象Hb40g／L，WBC14×10^9／L，PLT20×10^9／L，网织红细胞（Ret）0．102，RBC大小不等，可见破碎RBC，Coombs、Ham试验均为（-）。     

重组活化Ⅶ因子治疗获得性血友病A一例

患者男，66岁。因血尿半月余，皮肤淤斑4d，于2005年10月以血尿、皮肤淤斑原因待查；血友病？经泌尿外科转入。血象WBC10．99×10^9／L，Hb104．6g／L．PLT212．7×10^9／L。PT13．4s，APTT100．0s，纤维蛋白原（FIB）347mg／L。拟诊血友病转入本所。既往史双下肢湿疹1年余。否认自发性出血史及家族史。     

血友病A并发慢性粒细胞白血病异基因造血干细胞移植一例

患者男，19岁。因腹胀半年，面色苍白3个月，于2005年5月26日入我院。入院体检：重度贫血貌，腹部膨隆，肝肋下10．5cm，脾甲乙线11．5cm。血象：WBC295×10^9／L，RBC1．95×10^12／L，Hb55∥L，PLT105×10^9／L。血片原始细胞0．09；骨髓象有核细胞增生极度活跃，粒系占0．872，原粒＋早幼粒0．072，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率0％；RT-PCR检测bcr／abl融合基因p210（＋），[第一段]     

妊娠并发肾综合征出血热引产二例

患者女，31岁，因发热、腰痛5d入院。入院时体温最高38．8℃，伴腰痛及消化道症状，妊娠24周，活胎。体格检查：体温37．8℃，脉搏110次／min，BP103／47mmHg（1mmHg=0．133kPa）；腋下无出血点，皮肤注射部位可见瘀斑，球结膜轻度水肿，咽部充血，心肺未见异常，腹部膨隆，无压痛及反跳痛，双下肢轻度水肿，肾区有叩击痛。实验室检查：血WBC26．8×10^9／L，RBC3．25×10^12／L,     

隐球菌合并粪类圆线虫中枢神经系统感染一例

患者女，75岁。因反复头痛、发热13d入院。病初有寒战、发热及咽痛，最高体温达38．2℃，头痛以前额持续性疼痛为主，伴纳差、恶心、呕吐，呈非喷射状。入院体格检查：神清，痛苦面容，双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏，颈稍有抵抗，心、肺未见异常，腹软，肝、脾未触及，病理反射阴性。实验室检查：血WBC6．71×10^9／L，中性粒细胞5．2×10^9／L，嗜酸粒细胞0．02×10^9／L。     

肝硬化患者腹水中细菌DNA的检测及临床意义

目的 利用PCR测序方法检测肝硬化患者腹水中的细菌DNA，探讨肝硬化患者发生细菌移位的高危因素及其后果。方法 在细菌16SrRNA基因保守区设计一对通用引物，对37份肝硬化患者腹水标本进行扩增，腹水中细菌DNA阳性者纯化后经核苷酸测序鉴别细菌种类；同时对患者的临床症状及实验室检查结果进行统计分析。结果 37份腹水标本中有9份获得530bp细菌DNA片段，占24．3％。测序共检测出4种细菌，其中大肠埃希菌6例，表皮葡萄球菌、溶血性链球菌、阴沟肠杆菌各1例；统计分析表明，腹水中细菌DNA阳性和阴性两组肝硬化患者在Child-Pugh积分（12．3±0．8，10．9±1．2）、上消化道出血的发生率（3例，1例）、血清TBil水平[（395．5±216．6）μmol／L，（192．7±206．3）μmol／L]、凝血酶原活动度[（31．3±9．7）％，（50．4±15．1）％]、腹水总蛋白浓度[（4．1±2．8）g／L，（7．9±5．2）g／L]、外周血WBC总数[（12．3±7．5）×10^9／L，（5．3±4．1）×10^9／L]等方面比较，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论 PCR测序方法可应用于肝硬化患者腹水中细菌DNA的检测及细菌移位的研究；肝功能损害、腹水调理活性低下和上消化道出血是肝硬化患者发生细菌移位的高危因素和后果。     

食欲刺激素抑制血管紧张素Ⅱ诱导的人脐静脉内皮细胞活性氧生成及内皮素1表达

目的研究食欲刺激素（Ghrelin）在不同浓度下对血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）体外诱导人脐静脉内皮细胞（HUVECs）活性氧（ROS）生成和内皮素1（ET-1）表达的影响。方法体外培养人脐静脉内皮细胞，用AngⅡ和Ghrelin联合干预细胞18h后，采用流式细胞术测定细胞内ROS水平，放射免疫方法测定ET-1含量，用RT0-PCR法测定ET-1mRNA表达。结果AngⅡ明显增加HUVECs的ROS生成[（21．4±2．2）比（2．9±0．9）10μmol／L]和ET-1分泌（111．3±7．9比43．2±9．7）ng／L，P〈0．05；Ghrelin对基础ROS及ET-1分泌无影响，但在10^-8～10^-6mol／L范围内剂量依赖性地抑制AngII诱导ROS生成[（14．2±0．7）、（10．4±1．4）和（6．6±0．5）10^-7mol／L]及ET-1分泌[（119．3±7．2）、（101．5±2．8）和（72．3±8．8）ng／L]与AngⅡ组（40．5±12．7）ng／L比较，P均〈0．05；RT—PCR显示AngⅡ明显增加ET-1mRNA表达，此作用可为Ghrelin所抑制，且在10^-8～10^-6mol／L浓度范围呈浓度依赖性。结论Ghrelin能够抑制AngⅡ诱导的HUVECs ROS的生成，ET-1的释放及ET-1 mRNA表达，且在一定的浓度范围内（10^-8～10^-6mol／L）呈浓度依赖性。     

自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的了解自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院12例自身免疫病并发PCP患者的临床特点和外周血T细胞亚群的改变。结果12例自身免疫病合并PCP患者的临床主要表现为发热12例、咳嗽9例、咳痰9例及明显呼吸困难12例，并呈进行性加重，血气分析均显示Ⅰ型呼吸衰竭；胸部X线片主要表现为双肺间质纹理改变和斑片影。外周血T细胞总数（0．44±0.31）×10^9／L、CD4^＋T淋巴细胞（0．120±0.079）×10^9／L、CD8^＋T淋巴细胞（0．248±0.252）×10^9／L，均明显下降，CD4／CD8比值倒置，与正常人比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。经复方磺胺甲嗯唑和糖皮质激素、给氧、辅助通气治疗后，3例好转，9例死亡。结论自身免疫病合并PCP病死率高，当患者出现进行性呼吸困难、Ⅰ型呼吸衰竭及胸部X线片示肺间质浸润，CD4^＋淋巴细胞计数明显下降时，应警惕合并PCP的可能，早期诊断及治疗可改善预后。     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症转为急性白血病并发Sweet综合征一例

患者女，46岁。因面色苍白乏力1个月，低热5d于2005年9月9日入院。入院体检：贫血貌，余未见异常。血象WBC1．6×10^9／L，Hb65g，／L，RBC 1．93×10^12／L，网织红细胞（Ret）0．165，PLT60×10^9／L。骨髓象有核细胞增生减低，粒系以成熟粒细胞为主，红系以中晚幼红细胞常见，成熟红细胞大小不一。淋巴细胞相对增多。巨核细胞未找到，血小板少见。骨髓病理：骨髓增生极度减低，脂肪细胞增生，[第一段]     

临床病例讨论第349例——咳嗽、咯血、进行性呼吸困难伴发热

病历摘要 患者女，25岁，因咳嗽、咯血半个月，加重伴发热、呼吸困难1周于2006年6月8日收入院。患者于5月23日无明显诱因出现咳嗽，至我院呼吸科就诊，X线胸片提示右下肺炎，予左氧氟沙星口服治疗，回家休养。6月3日出现发热、咯血，住当地医院，查血常规：白细胞10×10^9／L，中性0．80．Hb74g／L，血小板358×10^9／L；ESR120mm／1h；[第一段]     

非小细胞肺癌患者术后血清VEGF动态变化与血小板的相关性研究

背景与目的已有研究表明：非小细胞肺癌（non-small cell lung cancer, NSCLC）患者手术切除原发肿瘤后其血清中血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）浓度显著升高,血小板可能是血清中VEGF的主要来源。本研究的目的是探讨NSCLC患者术后血清VEGF浓度的动态变化及其与血小板之间的关系。方法应用酶联免疫吸附试验（enzyme linked immunosorbent assay, ELISA）检测法,监测76例非小细胞肺癌患者术前、术后1天及7天血清VEGF的浓度,同期检测血小板的浓度。结果①NSCLC患者术前、术后1天及7天血清VEGF分别为（842．06±52724）pg／mL、（1119．28±609．62）pg／mL、（1574．09±873．38）pg／mL,组间比较差异具有统计学意义（P=0．000）;②NSCLC患者术前、术后1天及7天血小板计数分别为（230．42±82．56）×10^0/L、（196．47±8148）×10^9/L、（237．90~86．94）×10^9/L,术后1天最低（P=0．000）,③术后7天在血小板高于均数组血清VEGF浓度为（1842．86±1006．63）pg／mL,低于均数组为（1398．81±734．00）pg／mL,两组有统计学差异（P=0．043）。结论NSCLC患者术后血清VEGF浓度显著升高,血小板计数高的患者中,其血清VEGF浓度升高更为明显。     

肾综合征出血热合并垂体前叶功能低下一例

患者男，53岁。因发热7d，少尿3d入院。体检：神清，体温37．5℃，心率144次／min，呼吸40次／min，血压98／52mmHg（1mmHg=0．133kPa）。球结膜充血，心、肺、腹检查未见异常，双肾叩击痛（＋）。WBC17．1×10^9／L。Hb165g／L，PLT40×10^9／L。血Na^＋ 126．8mmol／L．K^＋ 4．33mmol／L，血尿素氮23．9mmol／L，肌酐620．3μmol／L，[第一段]     

应用动态血糖监测系统评价双相门冬氨酸胰岛素30对老年2型糖尿病患者的疗效

目的应用动态血糖系统（CGMS）观察老年人2型糖尿病（T2DM）患者中性鱼精蛋白锌胰岛素NPH与双相门冬氨酸胰岛素30（BI-Asp30）治疗的疗效和安全性。方法T2DM患者22例，分别接受BIAsp30和NPH治疗12w，治疗结束即时进行72h CGMS观察。结果12w时BI-Asp30组糖化血红蛋白（HbAlC）显著低于NPH组（7．46±0．94％vs 7．90±0．93）。CGMS检查显示，BIAsp30组早餐后（9．3±2．4mmol／L vs 10．3±2．5mmol／L）和晚餐后2h血糖（PG）（9．1±2．2mmol／L vs 10．1±3．1mmol／L）降低更明显，血糖≥10mmol／L时间百分比明显降低（14．5±10．1 vs 20．8±11．4），凌晨3点PG不过低（5．2±0．8mmol／L vs 4．1±1．0mmol／L）。BIAsp30组夜间低血糖发生率（1例次）显著少于NPH组（3例次），夜间血糖≤3．0mmo／L时间百分比亦明显减少（1．93±1．37 vs 5．03±1．33）。结论BIAsp30治疗更接近生理胰岛素分泌模式，能更好地控制餐后PG，减少低血糖发生。     

股骨骨折、意识模糊、呼吸困难并低氧血症1例分析

1病历摘要患者，男，21岁。因车祸致右大腿伤，疼痛并功能障碍1天人院。体检：T36．5℃，R18次／min，P87次／min，BP126／78mmHg，SpO298％，神志清楚，心肺、腹部未见异常。专科情况：右大腿肿胀畸形。股骨X线片：右股骨上段1／3处粉碎性骨折；胸部X线片未见异常。实验室检查：WBC13．9×10^9／L，N0．833，Hb99∥L，PLT80×10^9／L；血清白蛋白28g／L，血生化各项未见异常。[第一段]     

同卵双生子先后同患再生障碍性贫血

患者男，20岁，公司职员。无明显诱因出现皮肤淤点淤斑1周，于2003年4月收入院。入院体检：贫血貌，皮肤黏膜无黄染，四肢散在分布皮下出血点和淤斑，全身浅表淋巴结不大，肝脾未触及，胸骨压痛（-）。血象WBC3．34×10^9／L，分类中性0．42，淋巴0．56，单核0．02，Hb108g／L，PLT21×10^9／L。网织红细胞（RET）比值0．0020，绝对值6．18×10^9／L。骨髓涂片：增生低下，粒系（M）／红系（E）=12．0，粒系占0．180，红系占0．015，淋巴0．705，巨核细胞未见，可见非造血细胞岛。此后又复查髂前上棘和胸骨，均增生低下。各系统比例、形态与髂后上棘基本相同。骨髓活检：造血组织不足20％。骨母细胞无明显增殖。骨髓染色体为46，XY。确诊为重症再生障碍性贫血（s从）Ⅰ型。经环孢素A（CSA）和雄激素治疗1个月无效，血象三系呈进行性下降，WBC0．47×10^9／L，Hb42g／L，PLT15×110^9／L。患者为双胞胎兄长，经DNA短链重复序列检测证实为同卵双生子，HLA配型、血型完全相合。经患者之兄同意，拟为患者进行同基因骨髓移植治疗。骨髓涂片：增生活跃，M／E=2．3，粒系0．565，红系0．315，呈大致正常骨髓象。     

溃疡性结肠炎合并闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎一例

患者女，51岁。因发热伴全身酸痛不适2d于2003年10月15日入院。患者发病前无明显诱因，体温波动在37．5℃左右，发热无规律。入院2d后出现轻微咳嗽，无痰。无胸痛、胸闷、喘息及咯血等症状。既往体健。入院体检：体温36．2℃，脉搏70次／min，呼吸14次／min，血压120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）；全身皮肤无黄染、皮疹、出血点；浅表淋巴结未触及肿大；双下肺听诊可闻及湿啰音，右侧腋中线区域可闻及爆裂音；心、腹、肾未见明显异常；双下肢无水肿。辅助检查：血常规：白细胞7．8×10^9／L，Hb141g/L，血小板180×10^9／L，中性0．872，淋巴0．123。尿、便常规正常。ESR27mm／1h。X线胸片示双下肺炎。入院诊断：双侧肺炎。