骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

骨髓细胞染色体核型检测分析在白血病前期鉴别诊断中的应用

白血病前期(简称白前)是指白血病在临床显露之前的一段血液学异常的时期,其骨髓病变介乎正常骨髓和白血病的恶性克隆增生骨髓之间。为探讨临床白前包括临床诊断的骨髓增生异常综合征(MDS)和可疑MDS,现将我们在1992年2月～8月所测的56例报导如下:1 材料与方法1.1 病例 临床诊断的MDS 30例,可疑MDS 6     

21例骨髓增生异常综合征的染色体核型分析

目的研究骨髓增生异常综合征（MDS）患者的染色体特点及与形态学各亚型之间的关系和临床意义。方法对MDS患者按常规行骨穿,进行形态学诊断;同时对患者骨髓细胞进行染色体培养分析。结果21例MDS中,11例检出染色体异常核型,占52.4％,其中UPS—RA1例,占4．8％;MDS-RAS1例,占4．8％;MDS-RCMD2例,占9．5％;MDS—RAEB1,2型7例,占33.3％．并且MDS—RAEB1、2型有复杂染色体核型变化。结论骨髓增生异常综合征的染色体核型异常,各亚型之间有较大的差异因此MDS染色体核型检查与形态学的诊断和鉴别诊断、分型、转白及预后密切相关。     

56例骨髓增生异常综合征骨髓活组织检查分析

为分析骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓活组织,对56例MDS的骨髓活组织用不脱钙的塑料包埋法制成厚2～3μm切片。结果:增生度在活跃以上为85.7％,增生程度与各型之间无差异性(P>0.05),提出低增生MDS诊断标准。红、粒、巨核三系细胞有病态造血分别为57.1％、92.8％、85.7％,随粒系细胞病态造血不断增多,典型MDS可由RA→RAS→RAEB→RAEB→t→AML,是一个不可分割的连续过程,而CMML、MDS-MF可看作是各期中伴有单核细胞增多或骨髓纤维组织增多的特殊亚型。纤维组织有不同程度增生占82.1％,其多数伴有巨核细胞病态造血,证明纤维组织增多与病态巨核细胞有关,并提出MDS-MF的诊断标准。骨髓涂片对MDS的确诊率为41.1％,证明骨髓活检对MDS有确诊意义。     

风湿病合并骨髓增生异常综合征的临床分析

目的探讨风湿病与骨髓增生异常的相关性.方法回顾性分析769例风湿病患者的临床资料,收集7例白塞病(BD)、2例系统性红斑狼疮(SLE)、1例成人Still's病、2例类风湿关节炎(RA)合并骨髓增生异常综合征(MDS)共11例患者的临床资料、血象和骨髓象及部分骨髓活检病理.7例BD患者中,3例合并难治性贫血(MDS-RA),2例合并难治性贫血伴原始细胞增多(MDS～RAEB),1例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEBt),1例合并慢性粒-单细胞白血病(MDS-CMML);2例SLE、1例成人Still's病、2例RA均合并MDS-RA.结果11例均有贫血,10例白细胞低下,9例血小板减少.10例骨髓增生活跃,1例为低增生型的MDS.4例BD发病在前,3例BD与MDS同时出现;1例SLE、1例成人Still's病、2例RA均在MDS之前发病.结论风湿病与MDS之间可能有相关性.     

亚砷酸联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征28例

1 对象和方法 1.1 对象 骨髓增生异常综合征(MDS )患者28(男18,女10)例,平均年龄58(32～73)岁. 按WHO新诊断分型(2000年),RA 8例,RARS 4例,RCMD 7例,RAEB 6例,MDS-U 1例,MDS/MPD 2例.     

骨髓增生异常综合征56例临床分析

本文报告骨髓增生异常综合征(MDS)56例,其中RA42例(75％),RAS2例(3.6％),RAEB8例(14.3％),CMML1例(1.8％),RAEB-T3例(5.3％)。对其诊断标准、分型和治疗等进行探讨。     

环孢素A对骨髓增生异常综合征的治疗作用研究

目的 多中心前瞻性研究环孢素A(CsA)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法 分析CsA治疗33例MDS,其中难治性贫血(RA)24例,环形铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)7例.给药方法新山地明3～5 mg·kg-1·d-1,分2次服用.疗程中根据CsA血浓度和疗效调整剂量,疗程3个月以上.结果 治疗3个月时,按MDS国际工作组评价标准,可评价的32例患者总血液学改善率18/32(56.3%).随访结束时,中数随访期14个月,自然病程改变4例(4/32)1例完全缓解,3例部分缓解.血液学改善16例,总有效率为20/32(62.5%).结论 本文证实了CsA治疗RA、RAEB型患者有效,对于增生低下和增生活跃骨髓增生异常综合征均有效,治疗有效患者生存期较无效患者明显延长.     

儿童骨髓增生异常综合征(附6例报告)

<正> 骨髓增生异常综合征(以下简称MDS)成人报告较多,儿童病例报告较少,现将我院从1983～1988年根据FAB 标准确诊的6例报告如下。资料分析本组6例MDS,男性4例,女性2例;年龄3～12岁;RA4例,RAEB1例,RAEB—T1例。     

62例骨髓增生异常综合征临床分析

目的 探讨62例骨髓增生异常综合征的临床特征.方法 回顾分析了62例骨髓增生异常综合征患者的临床资料进行综合分析.结果 62例MDS分型中RA29例占46.7%,RAEB22例占35.48%,RAEB-T9例占14.51%,RAS1例占1.6%,CMML1例占1.6% .结论 骨髓增生异常综合征临床表现不典型诊断是关键.     

细胞形态和细胞化学分析对骨髓增生异常综合征诊断和预后的意义

骨髓异常增生综合征 (以下简 MDS)是一种源于血干细胞并且累及粒、红、巨三系病态造血的克隆性疾病。综合观察分析MDS的临床表现、细胞形态和细胞化学改变 ,对提高 MDS的诊断和预后有着重要意义。1　材料与结果收集 1998年至 2 0 0 4年我室观察到按 FAB分型的 MDS病例 36例。其中难治性贫血 (RA) 2 0例 ;RA伴环铁粒幼红贫血 (RAS) 4例 ,RA伴原始细胞增多 (RAEB) 8例 (其中乳腺癌化疗的 1例 ) ,慢性粒 -单细胞白血病 2例 ;过度型 RAEB(RAEB- T) 8例。病人临床症状多以贫血乏力、发热或皮肤淤斑、白细胞减少或全血减少为首发症…     

以单纯血小板减少为首发表现的MDS 4例分析

目的探讨以单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合症（MDS）的临床及实验室特征。方法分析4例MDS以血小板减少为首发表现的病例资料。结果本文4例MDS其突出表现并非以贫血为主,而是以血小板减少为首发特征。初诊均以特发性血小板减少性紫癜（ITP）而行波尼松治疗。虽2例首次治疗血小板呈一度恢复正常,但随之即下降;2例按ITP治疗无效。4例随病情进展均出现2系甚至3系血细胞减少及不同程度病态造血,其中1例最终转RAEB（难治性贫血伴原始粒细胞增多）;1例出现染色体核型异常。结论此类患者病史主要表现出血,容易误诊,早期观察病态细胞及多指标联合检测综合分析对诊断有帮助;同时动态随访对确诊MDS及防止MDS漏诊至关重要。     

骨髓增生异常综合征患者Fas抗原的表达及临床意义

目的:探讨Fas(CD95)在骨髓增生异常综合征(MDS)发病机制中的作用及临床意义。方法:用酶联免疫夹心法检测25例MDS患者血浆可溶性Fas(sFas),用流式细胞术检测骨髓(BM)CD34+细胞、CD34-细胞、外周血单个核细胞(PBMNCs)Fas抗原的表达。结果:MDS难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)/转变中的RAEB(RAEB-t)组患者骨髓CD34+细胞百分率显著高于对照组及难治性贫血(RA)组(均为P<0.01);RA组及RAEB/RAEB-t组骨髓CD34+细胞Fas表达显著高于对照组(分别为P<0.01,P<0.05),其中RA组高于RAEB/RAEB-t组,有统计学意义(P<0.05);RA组患者骨髓CD34-细胞Fas表达高于对照组及RAEB/RAEB-t组患者(均为P<0.05)。两患者组血浆sFas显著低于正常对照(均为P<0.01),sFas水平与患者血红蛋白(Hb)浓度呈正相关(r=0.67,P<0.01)。结论:MDS患者骨髓、外周血细胞Fas抗原广泛表达,Fas表达异常与MDS的发生、发展密切相关。     

24例骨髓增生异常综合征临床治疗观察

目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的有效治疗方法。方法：对24例骨髓增生异常综合征(MDS)，其中低危组11例(RA8例、RAS3例)采用雄激素为主的促造血治疗，高危组13例(RAEB8例、RAEB—T5例)中，联合化疗6例，维甲酸、小剂量阿糖胞苷及雄激素治疗5例，仅接受促造血治疗或支持治疗各1例。结果：低危组MDS治疗有效率55％，高危组MDS联合化疗有效率67％，维甲酸、小剂量阿糖胞苷治疗者有效率20％。结论：高危组MDS及post-MDS-AML采用联合化疗可提高疗效，延长生存期。     

单纯血小板减少为首发症状的MDS

目的：探讨分析52例特发性血小板减少性紫癜(ITP)中误诊的6例，以提高对骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断水平。方法：利用临床资料，细胞形态，遗传学检查分析6例误诊病例。结果：52例ITP中6例是以单纯血小板减少为首发症状的MDS。其中3例染色体异常，2例最终转变为急性白血病。结论：单纯血小板减少可以是MDS的首发症状，与ITP鉴别，可以避免一些无效的可能有害的治疗。     

巨核细胞在骨髓增生异常综合征中的临床价值

目的通过对低原始细胞骨髓增生异常综合征(MDS)与特发性血小板减少性紫癜(ITP)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非重症再生障碍性贫(NSAA)骨髓巨核细胞的比较观察,探讨其在MDS鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析我院确诊的低原始细胞(5%)MDS患者78例,特发性小板减少性紫癜(l TP)50例,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)20例、非重症再生障碍性贫(NSAA)18例患者的骨髓穿刺涂片,对巨核细胞进行观察分类、比较及分析。结果 MDS主要以单圆核巨核及多圆核巨核细胞为主要病态造血表现,其次为小巨核细胞。比较上述病态巨核细胞形态在各组的分布情况,发现MDS组显著高于ITP、PNH、NSAA组(P0.05),而小巨核细胞几乎只出现在MDS病例中。ITP组病态巨核细胞的检出率明显高于PNH、NSAA组,但两组间比较差异无统计学意义(P0.05);而多分叶巨核细胞主要见于ITP和MDS组,并且ITP组与MDS、PNH、NSAA组比较显示有统计学意义(P0.05)。结论骨髓象中小巨核及单圆核和多圆核巨核细胞病态巨核细胞检出率与MDS病态造血程度有关,其病态巨核细胞特征的观察对MDS的诊断及鉴别诊断有重要临床意义。     

骨髓增生异常综合征75例临床分析

目的　进一步认识骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点。方法　对 1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月确诊的 75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析。结果　 75例MDSFAB分型难治性贫血 (RA) 46例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 (RAS) 4例 ;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS 2例 )仅 8例 ,有 3 9例属于“难治性血细胞减少伴多系增生异常 (RCMD)”范畴。 72例 ( 96%)和 3 9例 ( 5 2 %)患者分别有贫血和全血细胞减少 ,2 2 .6%患者在外周血片可见到有核红细胞 ,16%见到幼稚粒细胞 ,2 .6%见到小巨核细胞 ;T细胞亚群显示明显异常 ,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如。 2 5例患者染色体检查 12例检出异常核型 ,以5q 和t( 8;2 1)平衡易位较常见 ;复杂核型多见于MDS RAEB或RAEB t患者。骨髓中红、粒巨幼样变分别占 2 7.3 %和 2 4%,小巨核细胞检出率占 3 0 .7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常 (ALIP)现象分别占 3 3 .3 %和 5 2 .8%。RA和RAS采用雄激素为主的治疗 ,62 %( 3 1/5 0 )血红蛋白有所提高 ,RAEB和RAEB t大多转化急性白血病。结论　应加强对WHO分型新标准的认识 ,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映     

AXL基因在骨髓增生异常综合征外周血单个核细胞中的表达

目的 探讨AXL基因在正常人、骨髓增生异常综合征(MDS)及其他血液病患者外周血单个核细胞中的表达情况。方法 采用RT—PCR法。结果 ①AXL基因在10例正常人外周血单个核细胞中不表达，正常骨髓单个核细胞中有表达。②50例MDS患者的外周血单个核细胞中有41例(82％)A)比基因阳性。FAB亚型与AXL表达关系：35例难治性贫血(RA)者中27例阳性，3例环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)阳性；9例难治性贫血伴过多母细胞(RAEB)者中8例阳性，3例难治性贫血伴过多母细胞伴有转化(RAEB-T)患者均阳性。6例实验时临床不能确诊为MDS者AXL基因阳性，经随访骨髓转为MDS；3例骨髓疑为MDS或诊为MDS者AXL基因阴性，经随访确诊为其他疾病。②12例再生障碍性贫血(AA)、1例缺铁性贫血(IA)、1例溶血性贫血、2例夜间阵发性血红蛋白尿(PNH)、3例特发性血小板减少性紫瘸(ITP)患者的A)比均阴性。结论 AXL基因在MDS外周血中有较高表达。     

小儿骨髓增生异常综合症(MDS)13例临床分析

目的：探讨小儿骨髓增生异常综合症(MDS)的实验室检查特征及临床特点。方法：对13例诊断为MDS患儿的外周血、骨髓像及临床表现进行回顾性分析：结果：13例患儿11例为男性，2例女性。临床以发热、贫血、肝脾肿大为主要表现。13例患儿均为中重度贫血，外周血见有核红细胞，白细胞表现为增高、正常或减低。4例患儿外周血见幼稚细胞，血小板可正常或减低，网织红细胞多数偏高。骨髓均增生活跃，有红系或粒系病态造血，以巨幼样改变为主；诊断为RA10例，RAEB2例，RAEB-t1例。结论：小儿MDS诊断仍主要靠骨髓检查，骨髓至少一系出现病态造血，巨幼样改变较易见，并除外其他引起病态造血的疾病，需注意和再障相鉴别：     

减低剂量HA方案治疗高危MDS

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞的克隆性疾病,FAB(法-美-英)协作组分为五型,其中难治性贫血伴原始细胞增多型(RAEB)及转化中的RAEB(RAEB-t)两型的异质性相对较少[1],预后差,属高危MDS。我们采用减低剂量HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)方案治疗部分病例,取得较满意疗效,现报导如下。资料与方法一、病例资料自2005年5月至2006年11月底,我科收治高危MDS10例,诊断分型按文献[2],其中RAEB5例、RAEB-t5例;男、女各5例;年龄34～84(平均57.6)岁,其中4例≥60岁。选择5例无心肝肾功能异常者入治疗组(其中例5曾有阵发性室上性心动过速…