重症肌无力症研究的进展

重症肌无力症的病变部位在神经肌联结点,但其发病机制是在神经终末侧或在肌肉侧的乙酰胆碱受体,这是长期议论的主题。过去是突触前学说占优势,但自从发现能和乙酰胆碱受体(以下略为Ach—R)进行特异性结合的蛇毒和有着丰富Ach—R的动物后,受体蛋白和免疫学的研究有了很大的进步,尤其实验性自身免疫性重症肌无力症动物模型的制造成功促使本病的研究有着飞跃的发展。总之,进     

乙酰胆硷受体抗体和神经肌肉传导阻滞

一、自身抗体和AChR(乙酰胆硷受体) MG(重症肌无力)是自身免疫性疾病,其假说已获证实,用AChR免疫的动物可出现酷似MG的病态。用单纯的单鳍电鳐AChR免疫动物后,出现运动性麻痹,这种麻痹随着运动性负荷增大而加重,用抗ChE剂能改善。在血中随抗AChR抗体的产生,骨骼肌中AChR含量减少。培养骨骼肌细胞膜表面AChR在抗体存在时崩溃加速。这些事实,在人MG同样存在。为提纯AChR蛋白,要制成单克隆抗体,把单克隆抗体作为配位体,用亲合色谱法从骨骼肌中提纯含量较低的人AChR蛋白,供人MG的研究。经静脉给抗人AChR单克隆抗体,动物呈现肌无力。这个事实表明AChR分子上1个抗原决定基能引起MG症状,有完全免疫原的特征。人的AChR抗体几乎都具有如下特征:     

重症肌无力症治疗的新进展

一、内科疗法1.抗胆硷酯酶制剂的应用本法中通过分解乙酰胆硷的胆硷酯酶,来延长乙酰胆硷的寿命,可以说这是一种增强神经、肌肉传递的对症疗法。它具有服用方法简便、疗效出现迅速等特点,对眼肌型重症肌无力症(MG)尤为首选疗法,有时也用作根治疗法的辅助治疗。其最适剂量视病情而异,但问题是有发生危象、长期使用可引起终板不可逆性形态变化及影响预后等。各种抗胆硷酯酶药物的特点及用法是:美斯的明(ambenonium),成人每次口服5～10mg,有效时间4～8小时,溴化吡啶斯的     

临床用免疫学关键词100 62.血浆交换疗法

血浆交换疗法是在体外将对自身有害的物质从血浆中除去,再将净化后的血液输回自身的治疗方法。其目的是除掉免疫复合物或自身抗体。主要应用于胶原病和自身免疫性疾病的治疗。本法是将引起疾病的有害物质从血浆中除去的血液净化疗法中的一种。在全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、重症肌无力症、Guillain-Barré综合征等胶原病和自身免疫病治疗时可用血浆交换疗法除去免疫复合物和自身抗体。血细胞与血浆分离的方法有离心分离法和膜分离法两种。后者用的是0.2～0.6μm孔径的多孔膜。血液在体外被分离成血细胞和血浆组…     

临床用免疫学关键词100

为Ｔ细胞系（细胞性免疫）与Ｂ细胞系（抗体产生系）两方面联合缺陷的免疫缺陷病，对所有微生物均显示感染的重症疾病。Ｔ细胞系与Ｂ细胞系联合缺陷，因此呈现细胞免疫及体液免疫均缺陷的原发性免疫缺陷病（发病原因在免疫系本身的免疫缺陷症）称为严重联合免疫缺陷病，细...     

免疫性神经疾病

从1981年起,对免疫性神经疾病开展了新的研究,其对象不只是多发性硬化症、重症肌无力,还包括与免疫有关的所有神经疾病。在免疫疗法,神经系统与免疫系统的关系等方面均取得巨大成就。本文以这两种疾病为中心加以介绍。多发性硬化症本症系脑及脊髓中出现新旧、大小不同的各种病灶,病灶处胶质细胞增殖变硬,故称为硬化症。与多样化病灶相对应,临床上也出现时间与空间上的多样化症状,留有多种后遗症,造成严重障碍。日本于1972、1982年对本症分别进行了同一形式的全国调查,其结果几乎相同,患病率低于欧美各国,为每100万人中2～4人,小儿约占8%。     

免疫球蛋白制剂与AIDS病毒

在治疗先天陛免疫功能不全症,重症感染,难治性血小板减少性紫癜(ITP)等自身免疫性疾病,难治性肾病综合征,川崎病,常见变异免疫缺陷症等疾病使用免疫球蛋白制剂时,是否会有感染AIDS 的危险,是一个很大的问题。Webster 等人1986年报道2例(一为20岁女性,一为33岁男性)多发性γ-球蛋白缺乏症。每2周静脉注射Sandog lobulin200mg/kg。从这2例病例中分离出类似AIDS 病毒的逆转录病毒。而Tedder 等人1985年报道,16例使用HTLV—Ⅲ/LAV抗体阳性血浆制成的治疗乙型肝炎的免疫球蛋白(HBIG),在注射后追踪调查了6个月,结果AIDS 病毒抗体全部阴性。Bremard—Qury 等人1986年报道:注射免疫球蛋白的680例中,均未出现AIDS 或者与     

重症胰腺炎胰腺坏死的早期治疗

重症胰腺炎由于毒素物质的全身播散,即使在早期也极易出现循环衰竭、肾功衰竭、呼吸衰竭以及DIC等多脏器功能衰竭(MOF),晚期由于免疫功能低下出现肝功衰竭、消化道出血、DIC、败血症等,尤多见于重症感染症患者,死亡率极高。因此,对重症胰腺炎患者确定其病因及严重程度,进行迅速而有效的治疗十分必要。这不仅包括根据不同的病因、病程和病理变化进行全身治疗,同时也包括对病变局部的治疗和处理。重症胰腺炎的组织学检查多呈现严重的胰腺出血和坏死性变化。此症早期即可出现MOF,即使经过抗MOF治疗暂时脱离险境,但由于坏死局部的感染、腹腔内感染以及败血症等晚期合并症的出现,常导致患者死亡。近年来,由于重症胰腺炎病理生理的阐明以及重症监护室(ICU)综合治疗的应用,MOF病例抢救成功者也不断增多,但出现晚期合并症者目前死亡率仍无大的变化。     

混合结缔组织疾病(MCTD)—新的综合征

混合结缔组织疾病(MCTD:mixed con-nective tissue disease)是伴有系统性红斑狼疮(SLE),全身性硬皮症(PSS),多发性肌炎(PM)的症状,是具有对核糖核蛋白(RNP ribonucleoprotein)的高效价抗体的疾病。典型病例有高频度的雷诺氏现象,多发性关节痛或关节炎,香肠样手指肿胀,食道运动低下,肌炎,抗核抗体阳性,高γ-球蛋白血症,类风湿因子阳性,肺扩散能力低下等。还发现30%的病人有中等程度的贫血,白细胞减少,淋巴结肿大,发烧;10%的病人有肾小球肾炎,三叉神经障碍。在幼儿的MCTD 中,有64%合并心包炎和心肌炎,42%合并重症的血小板减少症,还有误诊为幼少年类风湿性关节炎(JRA)的。本病到目前已有300例报告,约80%为女     

用现代医学解释瘀血的尝试

笔者认为产生瘀血现象的一个极为重要的因素是抗原—抗体反应。然而,西医在比较免疫异常和变态反应性疾病时,它们的表现方式多少有所不同。关于抗原—抗体反应,西医多把它作为临床上的一种指标,而且多数不出现临床症状。另外,在西医看来,与抗原—抗体反应没有关系(?)的各种疾病,如:脑血     

肾移植术后感染及其预防

由于cyclosprin 等新免疫抑制剂的临床应用,脏器移植有了飞速发展,严重感染也逐渐减少,但是感染症仍为移植术后的第一合并症。在此介绍肾移植的术后感染及其预防。一、透析患者及肾移植患者的易感染性慢性肾衰患者因肾机能低下最终导致尿毒症,由于贫血、出血倾向、酸中毒、高血压、营养不良等基础疾病而呈现各种病像。这些症状可以靠透析在某种程度上得以恢复,但不能令人满意,只有进行肾移植,才能解决这些问题。从易感染性这方面看,透析患者本身就是细胞免疫低下,而接受肾移植的患者又从术前开始给予免疫抑制剂(术后随日数的增加而逐渐减量,如移植成功,则终生服用免疫抑制剂),再加上手术侵袭,其     

Nicergoline治疗脑外伤后遗症

脑外伤遗留的脑功能障碍应用维持或促进脑能量代谢的药物效果均不够理想。Nicergoline(TA—079)是麦角硷诱导体,经基础及临床研究有增加脑血流,改善脑能量代谢和抑制血小板凝集作用,确认对肾上腺素应激反应、脑缺血、缺氧等损害有保护作用,已经广泛应用于脑血管障碍并显示了较好的作用。作者通过临床试用于脑外伤后遗症的治疗,也取得较好效果。选择脑外伤或脑手术后一个月以上的后遗症患者(除外高度痴呆,严重缓脉,肾、肝严重损害,妊娠以及对麦角硷制剂过敏的患者)76例,年龄6～78岁,平均47.0岁,男57例,女19例。使用每片含有 TA—0795mg 的片剂,每日三次,每次1～2片,饭后口服,至少应用8周。试验期间避免应用末梢及脑血管扩张     

X连锁淋巴增殖综合征

Ｘ连锁淋巴增殖综合征Ｘ连锁淋巴增殖综合征（ＸＬＰ）是ＥＢＶ感染免疫应答遗传缺陷唯一的一种先天性免疫不全症。ＸＬＰ是以ＥＢＶ感染为诱因出现的严重全身性淋巴增殖状态，表现为低或高γ－球蛋白血症等免疫异常，伴有恶性淋巴瘤及重症全细胞减少，不少的病例死亡，Ｘ...     

腺苷脱氨基酶缺乏症——一种新的综合征

1972年Giblett等首先发现二例腺苷脱氨基酶(adenosine deaminase缩写为ADA)缺乏的重症混合性免疫功能不全的患者,此后有不少ADA缺乏症的病例报告,患者都明显地合并有免疫功能不全。本病从生后4～6周在呼吸系统、皮肤、消化系统等处,由细菌、病毒、霉菌引起反复的严重感染,且可引起腹泻、吸收不良、发育障碍。X线检查无胸腺阴影;扁桃体、淋巴结缺如;末梢血中淋巴细胞数亦少。抗体产生及细胞免疫亦有障碍,血清免疫球蛋     

风湿、结缔组织病

一、从疾病到基因组风湿、结缔组织病目前仍是一种原因不明的难治性疾病。众多报告指出 ,在该类疾病的发病上 ,有免疫异常和遗传因素的参与。在新世纪 ,人类基因组即将被破译 ,敏感基因的分析也在不断进步 ,现正逐步从基因水平来阐明免疫异常。1 类风湿性关节炎( 1 )ＲＡ和自身抗体　哈佛大学的Ｍａｔｈｉｓ报告 ,关节炎的模型小鼠Ｋ/ＢｘＮ ,是因为产生了对糖酵解酶之一葡萄糖 6 磷酸异构酶 (ＧＰＩ)的自身抗体而引发了关节炎。Ｓｃｒｉｐｐｓ研究所的Ｓｃｈａｌｌｅｒ等报告 ,人ＲＡ患者中 ,也有 64 %患者血清中检出了ＧＰＩ的自身抗体 ,…     

多发性硬化症与免疫

多发性硬化症(MS)的病因目前还不清楚,但近年,MS 的自身免疫病因学说和慢性病毒感染学说越来越受到重视。免疫与病毒感染有着密切的联系。现将自身免疫病因学方面的研究综述如下:认为MS 为自身免疫疾病的主要根据:(1)脑脊液中的γ—球蛋白增多;(2)以荧光抗体法,可见到病灶部位有高浓度的γ—球蛋白沉着,(3)MS 急性期病灶以淋巴细胞、浆细胞浸润为主;(4)在试管内,以组织培养方法,能从急性期MS 血清中证实脱髓鞘抗体,(5)实验性变态反应性脑脊髓炎     

问诊

病历是诊断所有疾病的基础,尤其对神经系统的疾病来说,病历就更有意义。在神经系统疾病的诊断中,仅仅依据病历得以诊断的并不少见,诸如脑血管障碍,癫痫,偏头痛,周期性四肢麻痹,重症肌无力等等。对疾病进行诊断时,其病因是什么及病灶在哪是主要问题,但除了在神经物理学方面所见能为确定病变所在提供重要依据外,病历有益于病因诊断。     

在线虫中发现搞清疑难疫病的基因

日本茨城县产业技术研究所在土壤的线虫中发现了用于搞清重症肌无力症发病机制的基因。由于线虫的许多基因与高等动物的基因相似 ,所以如果能在人类中发现这些相同的基因 ,将极有助于治疗药物的开发和研制。在正常情况下 ,是神经发出指令 ,让肌肉得以运动 ,然后 ,肌肉再向神经发出反馈信号。而在重症肌无力的情况下 ,则无法完成这样的信息传递。研究人员在对肌肉向神经传递信息异常的线虫肌肉组织基因进行分析时发现 ,它的基因 [ＡＥＸ 1]缺损 ,而对此基因加以补充后 ,线虫的这种异常便得以恢复正常。译自 :读卖新闻 ,2 0 0 2 1 2 1在线虫…     

精子免疫的诊断与治疗

关于精子免疫的研究，本世纪初既有报道，用精子或睾丸免疫雌性动物，则其体内会出现凝集精子或抑制精子运动的血清因子（抗精子抗体）。尔后，用佐剂强化免疫，证明了在雌性动物通过精子免疫出现抗精子抗体的同时，免疫动物可形成不孕症；另外在雄性动物通过精子免疫产生抗精子抗体的同时，还发生了伴随迟发型超敏反应的自身免疫性无精子症性睾丸炎。在临床上，女性及男性不孕患者与对照组相比其抗精子抗体的检出率较高，所以抗精子抗体与不孕的关系开始被关注。对女性来说，精子抗原是通过初次性接触的非己抗原，女性针对精子抗原发生免疫…     

临床用免疫学关键词100 100.营养和免疫

营养素不足已成为免疫低下的原因 ,蛋白能量 营养障碍尤其会影响到细胞免疫 ,造成胸腺萎缩、ＣＤ4 Ｔ细胞减少 ,使麻疹、结核重症化。虽然血清免疫球蛋白值并未降低 ,但可见分泌型ＩｇＡ产生减少 ,部分抗体产生减少 ,虽中性粒细胞的游走功能、吞噬功能无变化 ,但杀菌能力亦降低。在补体系统中以Ｃ3、Ｂ因子为主的Ｃ2、Ｃ5、Ｃ6、Ｃ9也有所降低。锌缺乏可造成严重免疫低下 ,使Ｔ细胞减少、功能降低、Ｔ细胞依赖性抗体的产生出现障碍、血清中免疫球蛋白值降低。除此之外 ,还可引起ＮＫ细胞活性减弱 ,中性粒细胞及单核细胞的游走能力减弱。锌…