成人噬血细胞综合征8例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因、临床特点、治疗及预后。方法:对8例噬血细胞综合征的临床资料进行回顾性分析。结果:8例患者原发病以淋巴瘤居多。主要临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（83%）、出血症状最多,血清LDH显著增高,肝功损害,血清铁蛋白异常增高,甘油三酯增高,三系细胞减少,凝血功能异常、骨髓中可见噬血现象。予以联合化疗、大剂量丙种球蛋白（IVIG）、激素冲击治疗等有一定疗效。死亡7例,存活1例。结论:成人HPS病因多以淋巴瘤为主,临床过程凶险,预后差,死亡率高,联合化疗、大剂量IVIG、激素冲击治疗有一定疗效。     

58例成人噬血细胞综合征回顾性临床和预后分析*

  目的  提高对成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）的认识,减少误诊。  方法  回顾性分析南昌大学第一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。  结果  本组患者以发热（100%）和脾肿大（89.7%）最常见。实验室指标以血清铁蛋白≥500 μg/L（100%）、两系以上血细胞降低（96.6%）最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好（中位生存时间为未达到和190 d）,肿瘤相关组HPS预后最差（中位生存时间仅为30 d）。单因素分析示Fbg＜1.5 g/L、PLT＜40×109/L和LDH≥2 000 U/L的患者预后明显更差（P均＜0.001）,多因素分析显示PLT＜40×109/L是影响本组患者生存时间的独立不良因素（P=0.011）。  结论  HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;Fbg＜1.5 g/L、PLT＜40×109/L和LDH≥2 000 U/L患者预后不佳,需尽早行系统方案治疗。      

继发性噬血细胞综合征3例临床分析

目的:探讨继发性噬血细胞综合征3例的临床症状特征、实验室检测及鉴别诊断。方法:对3例继发性噬血细胞综合征进行细胞形态学、临床症状观察和文献复习。结果:3个病例,1名为3岁男孩,另两名分别为20岁男性和17岁女性,持续高热而住院,体温＞38.5℃,均可触及肝、脾、淋巴结肿大,其中20岁男性患者腰腹部可见水泡并伴有胸腔积液;3岁男孩有水样便;17岁女性全身有红疹。骨髓涂片均可见巨噬细胞。结论:该病特异性检查指标少,与别的疾病容易混淆,易造成误诊。加强对其的认识,早诊断、早治疗是预后的关键。     

噬血细胞综合征临床特征及预后因素分析

目的:分析噬血细胞综合征的临床特征及影响预后因素,旨在进一步提高对该综合征的认识。方法:回顾性分析46例噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及转归等资料。结果:存活21例,死亡25例,死亡组肝、脾肿大比存活组明显（P＜0.05）,血小板(PLT)、纤维蛋白原(FIB)水平明显低于存活组（P＜0.05）,铁蛋白(SF)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于存活组（P＜0.05）;年龄、发热、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论:噬血细胞综合征临床表现多样,肝脾肿大、PLT降低、FIB降低、SF升高、ALT、LDH升高的患者预后不佳,故早期诊断及时治疗至关重要。     

儿童噬血细胞综合征70例临床分析

目的:探讨分析不同预后的儿童噬血细胞综合征临床特点。方法:回顾性分析2014年08月至2020年07月我院儿科病房收治的噬血细胞综合征患者临床资料共70例,根据不同预后分为生存组（53例）和死亡组（17例）,对两组患者的一般资料、实验室检查及临床症状进行比较分析。结果:与生存患者相比,儿童噬血细胞综合征死亡患者存在更显著的血小板减少,丙氨酸氨基转移酶及门冬氨酸氨基转移酶升高,以及更高的血清铁蛋白水平。结论:血小板≤50×109/L及血清铁蛋白>1 500 ng/mL是儿童噬血细胞综合征预后的独立影响因素。     

T细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征20例临床分析

非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征（HPS）临床表现复杂,常有多脏器受损表现,病情进展迅速。全文对浙江中医药大学附属第一医院血液科2007年5月至2010年9月收治的20例HPC患者的临床特征、诊治过程、预后进行分析,19例以发热为首发临床表现。20例患者均经病理学及免疫学方法确诊。随访19例,17例生存期〈6个月。     

噬血细胞综合征的研究进展

由巨噬细胞吞噬血细胞的征象可一过性见于感染症、代谢病和恶性疾患等基础疾患,但噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的,若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,适时治疗乃会陷入极其严重和危险的状态。     

非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征9例临床分析

非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associatedhemophagocytic syndrome,LAHS)是非霍奇金淋巴瘤中具有独特临床特征的一类疾病,临床较为少见。LAHS起病急、临床表现复杂、症状凶险、病死率高,早期诊断困难,易误诊。为提高对LAHS的认识,现将我院近5年所诊断的9例LAHS患者的临床资料分析如下。     

噬血细胞综合征102例临床观察及预后分析

目的 探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特征与预后的关系.方法 对2011年1月至2014年6月确诊的102例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查及治疗进行回顾性分析.结果 102例患者中,肿瘤相关性HPS最多见,共42例（41.18％）.噬血细胞综合征2004诊断标准中各指标符合率分别为：发热100％（102例）,脾大79.41％（81例）,两系或三系血细胞减少81.37％（83例）,高三酰甘油血症38.24％（39例）,低纤维蛋白原血症53.92％（55例）,铁蛋白升高99.02％（101例）,骨髓噬血现象76.60％（72例）.用Cox单因素分析显示,患者年龄、性别、血小板计数、清蛋白水平与预后有关,差异有统计学意义（P＜0.05）.多因素生存分析显示,患者年龄、血小板计数、清蛋白水平与预后有关,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 HPS可由多种病因所致,肿瘤相关性多见,临床表现多样,发病年龄、血小板计数、清蛋白水平是影响预后的独立危险因素.     

伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤临床特点及生存分析

  目的　研究伴噬血细胞综合征（HPS）的T细胞淋巴瘤的临床特点及生存情况。方法　收集2006年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的30例伴HPS的T细胞淋巴瘤患者,以随机数字表法抽取的50例不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者作对照,分析其临床特点、实验室检查及生存情况。结果　30例伴HPS的T细胞淋巴瘤组患者表现为高热100.00 %（30／30）、脾大96.67 %（29／30）,两系以上血细胞减少93.33 %（28／30）,骨髓噬血现象86.67 %（26／30）,乳酸脱氢酶（LDH）升高100.00 %（30／30）,高三酰甘油血症46.67 %（14／30）,低纤维蛋白血症60.00 %（18／30）,铁蛋白升高93.33 %（28／30）及肝损伤86.67 %（26／30）,以上指标与50例不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者相比较,差异均有统计学意义（χ2值分别为23.11、22.50、36.05、64.20、21.82、5.31、16.54、26.82、46.43,均 P＜0.05）。但浅表淋巴结肿大比例的发生率却不高,仅有33.33 %,这使对原发病的诊断造成比较大的困难。治疗上主要以CHOP方案或依托泊苷+地塞米松的联合化疗,虽然能使症状和实验检查指标得到改善,但中位数生存时间仅20 d。伴与不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者生存曲线差异有统计学意义（χ2＝35.05,P＜0.0001）。结论　伴HPS的T细胞淋巴瘤,临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,联合化疗可使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差,发病机制和治疗手段有待进一步研究。     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血并发自身免疫性疾病的临床分析

 目的　探讨骨髓增生异常综合征（MDS）与再生障碍性贫血（AA）并发自身免疫性疾病（AID）的发病特点及治疗学特点。方法　对该院111例MDS患者与56例AA患者的临床资料进行回顾性分析与随访观察。结果　111例MDS患者中有9例并发AID（8.1 %）,56例AA患者中有2例并发AID（3.6 ％）,并发的AID以自身免疫性溶血性贫血（36.4 ％）与白塞病（18.2 ％）多见。5例患者AID发病在前,4例患者MDS和（或）AA与AID同时发病,2例患者MDS发病后3年并发AID。结论　MDS和（或）AA与AID具有一定的内在相关性。     

Waldenstrom巨球蛋白血症24例临床分析

 目的 探讨华氏巨球蛋白血症（WM）的临床特点。 方法 对1988年1月至2006年 4月诊治的24例WM患者进行回顾性分析。结果 WM缺乏典型临床表现,且并发症多,故误诊率高。11例接受治疗的患者,7例达部分缓解,1例无效,1例失访,2例死亡。疗程最长达12年。结论 WM好发于老年人,男性多见,其临床表现主要为贫血、出血、体重减轻、神经系统症状及肝、脾、淋巴结大。自身免疫现象是其显著特征。化疗为其主要治疗手段,预后较差,病程长短不一。     

29例肺粘液表皮样癌的临床分析

背景与目的 肺粘液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)是罕见的肺部恶性肿瘤,其临床特征及预后尚不完全明确,本研究旨在探讨肺粘液表皮样癌的临床特征、诊治方法及预后影响因素.方法 回顾郑州大学附属肿瘤医院2006年1月-2015年12月收治的29例肺MEC患者的临床资料,对临床特征、诊断方法、治疗措施及预后进行分析.结果 全组29例患者占同期新诊断肺癌的0.16%(29/18,021),其中男性18例,女性11例;中位年龄45岁(10岁-79岁);高级别肺MEC 17例,低级别12例.6例患者行表皮生长因子受体(epidermal growth factor recep-tor,EGFR)基因检测均未检测到突变.行手术为主的综合治疗17例,非手术治疗12例.中位随访时间35(5-114)个月,至随访结束,17例患者已死亡.全组1年、3年、5年生存率分别为65.5%、51.2%和39.4%,中位生存时间37个月.结论 肺MEC发病率低,临床表现缺乏特异性,确诊主要依据术后组织病理,并辅以免疫组化标记结果,手术是主要的治疗方法,病理级别以高级别为主,其预后与组织学分级、临床分期密切相关,EGFR酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-tyrosine kinase inhibitor,EGFR-TKI)有望改善肺MEC的预后.     

60例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后

目的 探讨HIV阴性浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床特征及预后.方法 搜集1997年1月1日—2020年3月30日本院及其他文献报道的HIV阴性PBL病例,使用Logistic回归分析、Kaplan-Meier法和Cox回归分析对筛选的临床特征、分子病理、治疗以及预后相对完整的病案进行分析.结果 共收集60例患者,平均年...     

28例副肿瘤风湿综合征的临床分析及文献复习

目的：探究风湿病与恶性肿瘤的相关性,以减少伴风湿病的恶性肿瘤的漏诊。方法选取以风湿症状为突出表现的副肿瘤风湿综合征患者28例,收集患者的临床资料,并分析其临床表现、实验室检查及影像学检查结果、拟诊风湿性疾病类型和原发肿瘤类型。结果风湿症状以多关节肿痛、肌肉疼痛最为常见,抗核抗体阳性率为28.6%,抗体滴度均较低且未见特异性抗体,类风湿因子阳性率为14.3%。28例副肿瘤风湿综合征患者中可见到多种风湿病表现,初次诊断以骨关节炎（8例）和骨质疏松（5例）居多,骨质增生、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征各2例,硬皮病、风湿性多肌痛、缓和性对称性血清阴性滑膜炎伴可凹性水肿、纤维肌痛综合征及痛风各1例。罹患肿瘤中以血液系统肿瘤为主,为15例（53.6%）,实体瘤共13例（46.4%）。结论多种恶性肿瘤可出现风湿病表现,对于风湿病难以解释的临床表现、常规治疗效果差者,即使有抗体阳性,也要警惕恶性肿瘤的可能,副肿瘤风湿综合征可为隐匿性肿瘤提供早期诊断的临床线索。     

宫颈微偏腺癌21例临床分析

目的探讨宫颈微偏腺癌（MDA）的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对我院1985年1月至2008年1月收治的21例MDA患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果本组病例占同期宫颈腺癌治疗患者的4．O％。临床主要特征为水样或黏液样白带（61．9％）和不规则阴道出血（42．9％）。治疗前仅5例（23．8％）初次宫颈活检诊断出MDA。14例患者经过2～5次宫颈活检或锥切才最终确诊,确诊时间1—25个月（中位时间2个月）。临床分期：ⅠB期4例;ⅡA期2例,ⅡB。期5例;ⅢB期8例;外院治疔后无法分期者2例。11例ⅡB期以上者行根治性放化疗,全部肿瘤未控于7～26个月死亡;8例Ⅱ。期以下者行广泛性子宫切除术,有5例术后辅助放化疗,术后随访12～97个月,无一例死于本病;2例外院全宫双附件切除术后患者,1例阴道残端复发后行放疗肿瘤未控死亡,1例经补充手术及术后放疗无瘤生存。结论MDA常规活检诊断率低。早期患者应尽量采用根治性手术,对晚期患者实施放化疗效果差。及时确诊是治疗的关键。