腹膜后化学感受器瘤诊断和治疗

腹膜后化学感受器瘤较为少见,占全身化学感受器瘤的30.4％,占腹膜后肿瘤的7.4～10.6％.由于无特征性临床表现,术前诊断困难,误诊率很高.为此本文讨论此病的诊断和治疗. 腹膜后化学感受器瘤来源于腹膜后交感神经节中或周围的嗜铬细胞,故又称为腹膜后肾上腺外嗜铬细胞瘤或神经节瘤.1980年世界卫生组织将副神经节瘤分为嗜铬细胞瘤,交感性副神经节瘤及副交感性副神经节瘤.非嗜铬性副神经节瘤系指无高血压症状的交     

腹膜后副神经节瘤一例报道

副神经节瘤(paraganglioma,PGL)又称异位嗜铬细胞瘤或肾上腺外嗜铬细胞瘤,是一种少见的神经内分泌肿瘤,起源于神经嵴细胞,可发生于头颈部、胸部、腹部、盆腔[1-2].腹膜后副神经节瘤约占所有副神经节瘤的10％,相对于其他部位的副神经节瘤而言,其少见且具有更高的转移倾向.我们收治腹膜后副神经节瘤1例,现报道如...     

手术治疗对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者血糖影响的研究

目的:对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者手术前后血糖变化进行研究分析,探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与患者高血糖之间的关系,促进围手术期安全。方法:对2014年1月~2015年12月我院收治的136例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者做回顾性分析,全部患者均通过定性及定位检查,诊断嗜铬细胞瘤或副神经节瘤明确,16例患者因各种原因未接受手术治疗,120例接受手术的患者术后病理证实为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。结果:120例患者中65例诊断为继发性高血糖,其中糖尿病者25例,糖耐量减低者40例;65例患者中59例术后血糖不同程度下降,其中45例降至正常。结论:继发性血糖升高在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者中常见,手术治疗后绝大多数患者血糖显著下降,积极的手术治疗有助于此类患者血糖恢复正常。     

肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者137例手术疗效分析

目的通过总结本中心肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的手术治疗方法,提高该病治疗效果。方法回顾性分析2009年1月至2016年11月间经我中心收治的137例肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床资料,其中有高血压者119例;B超、CT及MRI定位准确率分别为89.0%(122/132)、96.1%(122/127)和91.7%(11/12);血浆游离肾上腺素类物质(MNs)、24h尿儿茶酚胺(CA)及24h尿香草扁桃酸(VMA)升高率分别为75.2%(103/137)、81.7%(112/137)和91.2%(125/137)。结果 137例患者中包括123例肾上腺嗜铬细胞瘤患者以及14例副神经节瘤患者;肾上腺嗜铬细胞瘤患者中,86例患者接受腹腔镜手术,37例接受开放手术;副神经节瘤患者中,有9例接受腹腔镜手术,5例接受开放手术;所有患者的病理检查确诊恶性11例。术后随访1个月~7年,复发9例,其中8例行2次或多次手术,死亡3例。结论超声、CT及MRI是肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤重要的定位诊断方法,血浆游离肾上腺素类物质(MNs)、24h尿儿茶酚胺(CA)及24h尿香草扁桃酸(VMA)升高是其常用的定性诊断方法。应结合肿瘤大小、部位、与周围组织脏器的毗邻关系及术者熟练程度、操作习惯等多方面因素综合考虑选择恰当的手术治疗方式及手术路径;手术成功与否还与术前准备是否充分、术中是否合理控制出血等密切相关。     

腰椎椎管内副神经节瘤一例

副神经节瘤是指体内散在分布的、与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团,是一类少见的软组织神经内分泌肿瘤,属APUD瘤,起源于神经嵴细胞[1]。1908年Alezai’S和Pey-ron首先报道了一组副神经节瘤病例。1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma),而肾上腺外嗜铬性肿瘤称为     

恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展

恶性嗜铬细胞瘤是较少见肿瘤,早期诊断极困难.而对良、恶性嗜铬细胞瘤治疗策略的选取截然不同,故早期诊断恶性嗜铬细胞瘤及评估嗜铬细胞瘤的恶性潜能极其重要.本文就当前恶性嗜铬细胞瘤分子生物学及影像学研究综述其诊断进展.     

腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术围手术期的处理

2004年世界卫生组织（WHO）将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿瘤;将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的认识是嗜铬细胞瘤特指起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞肿瘤,而传统概念上10％发生在肾上腺外或异位的嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。约95％以上的副神经节瘤位于腹腔和盆腔,常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、     

192例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤手术治疗分析

目的 提高嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的治疗水平.方法 回顾性总结2003年至2011年10月间经手术治疗的167例嗜铬细胞瘤和25例副神经节瘤患者的临床资料.患者资料显示高血压141例,血浆游离肾上腺素类物质(MNs)和24h尿儿茶酚胺(CA)升高率分别为92.8％(142/153)和90.1％(137/152),B超、CT、MRI和131I-间碘苄胍扫描(131I-MIBG)定位准确率分别为83.9％(125/149)、95.5％(106/111)、98.1％ (53/54)和73.1％ (71/97).结果 所有患者均接受手术治疗,167例嗜铬细胞瘤行腹腔镜手术18例,开放手术149例,其中经腰部切口108例,胸腹联合切口4例,上腹部L型切口30例,腹部倒八字切口7例;25例副神经节瘤均行开放手术治疗,其中上腹部正中切口8例,下腹部正中切口5例,上腹部L型切口12例,病理检查确诊恶性23例.术后随访7个月～8年,复发11例,其中9例行2次或多次手术,死亡5例.结论 嗜铬细胞瘤需根据肿瘤的大小、部位及其与周围组织、脏器的关系选择合适的手术方式和手术径路;超声、CT、MRI和1311-MIBG是重要的定位诊断方法;术前准备充分、术中出血合理处理是手术成功的关键.     

VEGF和NSE在良恶性嗜铬细胞瘤中的表达及意义

目的探讨肿瘤标志物血管内皮生长因子（VEGF）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）在良、恶性嗜铬细胞瘤组织中的表达,分析其可能的临床价值及病理学意义,为临床鉴别良、恶性嗜铬细胞瘤提供辅助依据。方法应用免疫组化（SP法）检测16例恶性嗜铬细胞瘤、18例良性嗜铬细胞瘤及17例正常肾上腺髓质组织中细胞因子VEGF和NSE表达情况,显微镜下判断组织切片的染色结果。结果①恶性嗜铬细胞瘤VEGF表达明显强于正常肾上腺髓质和良性嗜铬细胞瘤（P〈0.01）。良性肿瘤和正常肾上腺髓质的VEGF表达差异无统计学意义（P〉0.05）。恶性嗜铬细胞瘤强阳性率明显高于良性嗜铬细胞瘤（P〈0.01）。②良、恶性嗜铬细胞瘤NSE表达差异有统计学意义（P〈0.05）,良性嗜铬细胞瘤NSE的表达高于正常肾上腺髓质的NSE表达（P〈0.05）。恶性嗜铬细胞瘤强阳性率高于良性嗜铬细胞瘤（P〈0.05）。③VEGF和NSE共同阳性表达在良、恶性嗜铬细胞瘤之间差异有统计学意义（P=〈0.01）。结论临床上检测VEGF和NSE可能为鉴别良、恶性嗜铬细胞瘤提供辅助依据,共同检测VEGF和NSE可能提高良、恶性嗜铬细胞瘤鉴别的敏感性。     

血管内皮生长因子在恶性嗜铬细胞瘤中的表达及与MVD的关系

目的 通过检测血管内皮生长因子(VEGF)、微血管密度(MVD)在良、恶性嗜铬细胞瘤中的表达情况,探讨VEGF能否成为预判恶性嗜铬细胞瘤的指标,并阐明其与MVD间的关系.方法 选取1986年10月-2006年8月住院经手术治疗,且具有完整的临床、病理和随访资料的嗜铬细胞瘤患者存档石蜡标本38例,其中良性嗜铬细胞瘤21例,恶性嗜铬细胞瘤17例.恶性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访4-155个月;良性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访69-240个月.另取20例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组.采用免疫组织化学技术,检测良、恶性嗜铬细胞瘤及20例正常肾上腺髓质组织中VEGF的表达情况及CD34标记的MVD表达情况.结果 VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中呈高表达,阳性率为82.40%,在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的阳性率分别为23.80%、5.00%,VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中的表达与在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的表达有显著性差异(P<0.05),而在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的表达没有显著性差异(P>0.05).MVD在恶性嗜铬细胞瘤中表达最高(36.41±13.00),良性嗜铬细胞瘤中次之(21.43±8.05),正常肾上腺髓质组织中表达最少(13.36±4.34),两两之间比较有显著性差异(P<0.05).在嗜铬细胞瘤中VEGF的表达与MVD呈正相关.结论 VEGF有望成为预判恶性嗜铬细胞瘤的一项指标.VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中的表达与MVD呈正相关,提示微血管的形成与VEGF的调控有关,MVD增高是恶性嗜铬细胞瘤发生侵袭和远处转移的基础.     

双侧肾上腺嗜铬细胞瘤并腹膜后副神经节瘤1例报告并文献复习

目的:探讨嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的诊断和治疗。方法:诊治1例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤并腹膜后副神经节瘤的患者。该患者同时患有高血压、Ⅱ型糖尿病,术前血浆及尿游离儿茶酚胺水平明显高于正常,CT检查提示双侧肾上腺富血供占位病变,腹膜后占位病变。结果:术前口服酚苄明降压及充分扩容后,全麻下行开放手术切除右侧肾上腺肿瘤,3个月后腹腔镜下切除左肾上腺肿瘤及腹膜后肿瘤。病理检查诊断为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤、腹膜后副神经节瘤。患者术后半月余血糖恢复正常,血压较术前无明显变化,随访6个月无肾上腺皮质功能减退表现,未见肿瘤复发和转移。结论:提高认识、选择适当检查是诊断嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的关键,进行充分的术前准备后手术切除肿瘤病灶是其首选治疗方法,术后应严格随访。     

妊娠合併恶性复发性嗜铬细胞瘤——病例报告与文献复习

妊娠合併嗜铬细胞瘤者极少见,恶性者尤为罕见.本文报道一例妊娠合併恶性复发性嗜铬细胞瘤并讨论妊娠期该肿瘤的治疗.病例报告:患者女性26岁,于75年突发重症头痛,高血压.经检查证实为主动脉分叉部有-4cm副神经节瘤,手术切除后尿中香草杏仁酸(VMA)与甲氧基肾上腺素水平仍然升高.动脉造影发现右肾上方有一肿物向后纵膈延伸.再次手术试图切除因出血过多而未成功.术后口服苯氧苄胺,10mg,每日四次,心得安20mg,每日四次,甲基酪氨酸500mg,每日     

肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤205例临床分析

目的总结肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)的临床特点,提高PPGL的诊疗水平。方法回顾性收集中山大学附属肿瘤医院2003年6月至2019年9月诊治的205例PPGL的临床资料。采用单因素及多因素Logistics分析法研究患者的术前高血压及术中血压波动与性别、年龄、肿瘤最大直径、临床症状、肿瘤位置、病理表现等指标的相关性。结果 205例PPGL中有症状者117例(57.1%),术前血压正常者112例(54.7%),术中血压升高131例(69.3%)。患者的术前血压与年龄(P=0.004)、是否有临床症状(P=0.001)以及肿瘤细胞增生活跃(P=0.036)有相关性;而术中血压的波动情况只与肿瘤的大小有相关性(P=0.002);术后转移只与双侧肿瘤有相关性(P=0.006)。肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤合并副神经节瘤的术后复发转移率分别为10.5%、21.1%和25.0%。结论大部分PPGL患者术前血压正常,术前血压升高与其肿瘤细胞的增殖水平相关。PPGL的大小仍然是判定手术风险和选择手术方式的最重要指标。PPGL的恶性程度与肿瘤部位密切相关,双侧PPGL恶性度最高。     

Heparanase-1在恶性嗜铬细胞瘤中的表达及其意义

目的:探讨类肝素酶(Heparanase)成为一种预判肾上腺恶性嗜铬细胞瘤指标的可能性.方法:选取经手术治疗且具有完整的临床、病理和随访资料的肾上腺嗜铬细胞瘤患者的存档石蜡标本27例,其中良性嗜铬细胞瘤10例(良性组),恶性嗜铬细胞瘤17例(恶性组).另取5例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组.采用免疫组织化学技术检测良、恶性嗜铬细胞瘤及正常肾上腺髓质组织中Heparanase-1的表达情况.结果:Heparanas-l在肾上腺恶性嗜铬细胞瘤中表达最高(76.5%),在肾上腺良性嗜铬细胞瘤中表达较低(30.0%),在正常肾上腺髓质组织中无表达,恶性组与良性组及恶性组与正常组之间Heparanase-1的表达差异有统计学意义(P<0.05).结论:Heparanase-1有望成为预判肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的一种指标.     

腹膜后非嗜铬性副神经节细胞瘤(附7例报告)

腹膜后副神经节细胞瘤有功能性和非功能性之别,前者为嗜铬细胞瘤,后者是非嗜铬性副神经节细胞瘤,亦称腹膜后化感器瘤。据首都医院1954～1973年资料,原发性腹膜后肿瘤(有明确病理诊断)的99例中3例为非嗜铬性副神经节细胞瘤,以后6年又续治4例,似非罕见。临床资料7例中男3例,女4例。年龄最小23岁,最大54岁。4例做过胃肠钡餐造影检查,2例有明显胃肠道移位。静脉肾盂造影示肾及输尿管有移位者2例。术前均未做出明确诊断。拟诊腹膜后肿瘤者4例,另3例中分别诊断为肝癌、回盲部肿瘤部分肠梗阻、腹股沟滑膜肉瘤。7例中1例较晚期在外院行手     

腰椎管内副神经节瘤1例报告

<正>副神经节瘤起源于神经嵴细胞,属于神经外胚叶肿瘤,是一类少见的神经内分泌肿瘤,目前公认的定义为:位于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤,位于肾上腺外的副神经节瘤则依据解剖、功能状态或良恶性等综合因素命名,可发生于全身各部位,以头颈部(颈动脉体、颈静脉球、迷走神经内、甲状腺等)最为常见,发生于椎管内较为少见[1-2]。本科诊治1例,报告如下。1临床资料1.1病例报告     

伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤1例及文献复习——免疫组织化学及电镜观察

目的:探讨伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤的临床病理特点,提高鉴别诊断良恶性嗜铬细胞瘤的水平.方法:观察1例伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤的临床病理,结合免疫组化染色及电镜结果,并复习相关文献.结果:患者于行右肾上腺肿瘤切除术半年后发现空肠、肝脏及左锁骨上淋巴结转移,初诊9个月后患者死亡.肉眼观:肾上腺肿瘤大小7 cm×5 cm×3 cm,空肠黏膜下肿块大小9 cm×6 cm×6 cm.镜检:瘤组织呈弥漫性、实性、巢状结构,血窦丰富,核分裂计数＞3个/10 HPF,伴有融合性坏死,见肿瘤侵犯血管、包膜及肾上腺皮质,空肠肠系膜淋巴结见转移.免疫组化均表达CgA、Syn及NSE,S-100散在阳性.超微结构见高电子密度的神经内分泌颗粒.结论:肾上腺恶性嗜铬细胞瘤转移至空肠极罕见,对恶性嗜铬细胞瘤的诊断应结合临床、手术及病理.     

131I-间位碘代苄胍治疗恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的临床疗效分析

目的 探讨131I-间位碘代苄胍(131I-metaiodobenzylguanidine,131I-MIBG)治疗恶性嗜铬细胞瘤/恶性副神经节瘤的疗效及安全性. 方法 回顾性分析1998年12月至2014年4月96例行131I-MIBG治疗患者的临床资料,其中恶性嗜铬细胞瘤60例,恶性副神经节瘤36例.有高血压症状患者78例(81.2％),隐匿型患者18例(18.8％).治疗前24 h尿去甲肾上腺素(409.5± 127.2) nmol,24 h尿多巴胺(99.3±41.1) nmol,24 h尿肾上腺素(1 409.9±336.0)nmol.治疗前后予口服卢戈液封闭甲状腺.本组患者131I-MIBG治疗首剂量为5.55或7.40 GBq,首剂治疗后每隔3～6个月静脉滴注131I-MIBG 5.55或7.40 GBq.症状消失、24 h尿儿茶酚胺降至正常或影像学检查为部分缓解者,改为每年治疗1次,应用131I-MIBG每次3.70或5.55 GBq作为维持剂量.定期随访记录患者的临床症状(头痛、心悸、大汗及高血压)、生化(24 h尿儿茶酚胺)及影像学检查(CT或MRI)结果变化情况,评价131I-MIBG的疗效及安全性. 结果 本组96例,每例分别接受131I-MIBG治疗1～11次,共266次,平均每次治疗剂量为6.49 GBq.22例(22.9％)获得影像学检查部分缓解(肿瘤体积缩小50％以上).11例(11.5％)获得临床症状完全缓解,41例(42.7％)获得部分缓解,23例(24.0％)症状稳定.131I-MIBG治疗后24 h尿去甲肾上腺素(164.3±71.6) nmol、多巴胺(49.7± 24.7) nmol,与治疗前比较差异均有统计学意义(P＜0.05);24 h尿肾上腺素(1 354.7±433.4)nmol,与治疗前比较差异无统计学意义(P＞0.05).2例恶性副神经节瘤患者分别行4、5次131I-MIBG治疗后出现一过性白细胞和血小板减少,余患者未见严重不良反应. 结论 多次小剂量131I-MIBG治疗恶性嗜铬细胞瘤/恶性副神经节瘤安全、有效,可延缓此类患者的病情进展,改善临床症状,不良反应较小.     

联合信号转导和转录激活因子3与热休克蛋白90鉴别良恶性嗜铬细胞瘤的探讨

目的:通过检测热休克蛋白90(HSP90)与信号转导和转录激活因子3(STAT3)在良恶性肾上腺嗜铬细胞瘤中的表达情况,探讨HSP90和STAT3在早期诊断恶性嗜铬细胞瘤中的价值。方法:采用免疫组织化学技术检测94例良恶性肾上腺嗜铬细胞瘤组织标本中HSP90和STAT3的表达差异,同时用蛋白免疫印迹法检测24例手术标本中HSP90和STAT3的表达差异,并分析两者联合诊断恶性嗜铬细胞瘤的效用。结果:HSP90和STAT3在恶性嗜铬细胞瘤中阳性表达率分别为66.67%和83.33%,在良性嗜铬细胞瘤中的阳性表达率分别为22.37%和26.32%,在正常肾上腺髓质组织中无表达,恶性嗜铬细胞瘤组与良性嗜铬细胞瘤组之间HSP90和STAT3的表达均存在显著性差异(P=0.001,P0.001);Western Blot分析结果显示HSP90和STAT3在恶性嗜铬细胞瘤中的蛋白表达水平远高于良性嗜铬细胞瘤。联合HSP90和STAT3诊断恶性嗜铬细胞瘤时阳性预测值为0.70。结论:HSP90和STAT3在恶性嗜铬细胞瘤中的表达高于良性嗜铬细胞瘤组织,且联合HSP90和STAT3可有效诊断恶性嗜铬细胞瘤。     

类肝素酶-1和血管内皮生长因子在嗜铬细胞瘤中的表达及其相关性

目的通过检测类肝素酶-1（HPA）、血管内皮生长因子（VEGF）在良、恶性嗜铬细胞瘤中的表达情况,探讨HPA、VEGF能否成为预测恶性嗜铬细胞瘤的指标,并阐明二者间的关系。方法选取1986年10月～2006年8月住院经手术治疗,且具有完整的临床、病理和随访资料的嗜铬细胞瘤患者存档石蜡标本38例,其中良性嗜铬细胞瘤21例,恶性嗜铬细胞瘤17例。恶性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访28～179个月;良性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访93～264个月。另取20例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组。采用免疫组织化学技术,检测良、恶性嗜铬细胞瘤及20例正常肾上腺髓质组织中HPA和VEGF的表达情况。结果HPA在恶性嗜铬细胞瘤中高表达（76．47％）,在良性嗜铬细胞瘤中表达较低（28．57％）,在正常肾上腺髓质组织中无表达,恶性嗜铬细胞瘤组与良性嗜铬细胞瘤组及恶性嗜铬细胞瘤组与正常。肾上腺髓质组织组之间HPA的表达有显著性差异（P〈0．05）。VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中呈高表达,阳性率为82．40％,在良性嗜铬细胞瘤和正常。肾上腺髓质组织中的阳性率分别为23．80％、5．00％,VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中的表达与在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的表达有显著性差异（P〈0．05）。在嗜铬细胞瘤中HPA与VEGF的表达呈正相关。结论HPA和VEGF有望成为预测恶性嗜铬细胞瘤的指标。