乳头状肾细胞癌临床病理观察

目的探讨乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)的临床病理特点和鉴别诊断。方法分析5例PRCC的临床及组织病理学特点,按WHO(2004)泌尿系统和男性生殖器官肿瘤中的标准进行诊断。结果 5例患者平均53岁,临床无症状或患侧腰痛、无痛血尿。PRCC均具有乳头、乳头/管状结构,衬以单层或假复层瘤细胞。瘤细胞胞质嗜酸或淡染,核圆或椭圆、偶见核仁。乳头轴心或间质中均出现泡沫样巨噬细胞和砂粒体。免疫表型:4例肿瘤细胞CK弥漫阳性,5例间质内泡沫样巨噬细胞KP-1阳性。结论 PRCC具有特殊的临床病理学特征,是一独立的疾病单元。该病需与具有乳头结构的肾透明细胞癌、集合管癌、后肾腺瘤和乳头状腺瘤鉴别。     

2例肾平滑肌肿瘤临床病理分析

采用光镜及免疫组织化学的方法回顾性分析2例肾平滑肌肿瘤的临床病理学特征并复习相关文献.2名患者均为女性,因体检无意中发现,镜下肿瘤细胞短梭形或卵圆形,未见明确坏死,核分裂象少见,肿瘤细胞表达SMA、Desmin、Vimentin,不表达Ckpan、CAM5.2、CD10、HMB45、Melan-A、WT-1、CD34、...     

肾管状囊性癌的临床病理观察

目的探讨肾管状囊性癌(tubulocystic carcinoma,TCC)的临床病理特点、组织起源及其诊断和鉴别诊断。方法对1例TCC行HE、免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,77岁,体检发现左肾占位4年。眼观:肿瘤位于肾皮质,边界清楚,实性,散在大小不等囊腔,部分呈泡状。镜检:肿瘤完全由密集的管状和大小不等的囊腔构成,小管和囊腔内衬扁平至柱状嗜酸性上皮细胞,部分细胞呈鞋钉样,核圆形至卵圆形,核仁明显,Fuhrman核分级3级,核分裂少见。免疫表型:瘤细胞呈vimentin、CKpan、CD10、P504S、CK18和CK19弥漫强阳性,EMA局部强阳性,CK7、34βE12局灶阳性,KSP-cad局灶弱阳性,PAX-2弱阳性,Ki-67增殖指数<5%。结论 TCC是一种具有独特临床病理特征的罕见肾细胞癌,组织起源目前尚存在争议。诊断时需与其他肾囊性病变鉴别。     

散发性肾血管母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨散发性肾血管母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对2010和2013年收集的2例散发性肾血管母细胞瘤患者临床资料、组织学、免疫组织化学(EliVision法)等进行观察分析,并复习相关文献.结果 例1为40岁男性,例2为45岁女性,体检发现右肾占位.大体均为右肾中极外突性肿物,切面灰红灰褐色,边界清楚.镜下由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞.例1为细胞亚型,以间质细胞为主;例2为网状亚型,以毛细血管网为主.免疫组织化学显示间质细胞波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白及α抑制素均为阳性,CK以及HMB45、Melan A、CD56、突触素、上皮细胞膜抗原均为阴性,Ki-67阳性指数＜1％,CD34血管壁阳性.结论 散发性肾血管母细胞瘤是肾原发性良性间叶性肿瘤,临床罕见,诊断主要依赖特征性的形态学表现,并通过免疫组织化学与临床检查除外其他疾病.     

肾脏上皮样色素性透明细胞肿瘤病理形态观察

目的 探讨上皮样色素性透明细胞肾脏肿瘤形态学特点,加强对该肿瘤的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2000余例肾脏肿瘤,符合上皮样色素性透明细胞肿瘤3例,通过HE、免疫组织化学EnVision法观察3例肿瘤形态学特点,对其中1例行超微结构观察,同时复习相关文献.结果 女性2例,男性1例,2例形态学表现为透明细胞癌样,1例见透明细胞和嗜酸性细胞构成乳头结构.免疫组织化学上皮标记及S-100蛋白均为阴性,HMB45均为阳性,2例Melan A阳性.电镜末见黑色素小体结构.结论 色素性透明细胞上皮样肿瘤是非常罕见的肾脏肿瘤,病理学特征兼有肾细胞癌、上皮样血管平滑肌脂肪瘤与黑色素瘤等肿瘤特征,免疫组织化学有利于鉴别诊断.其可能是上皮样血管平滑肌脂肪瘤的一种亚型.     

成人后肾间质肿瘤1例

患者男性,52岁,因体检发现右肾占位12天入院。患者有高血压史,入院后3天出现间断性肉眼血尿。中腹部CT平扫+增强示右肾上极可见类圆形团块影,与肾实质分界欠清,密度不均,大小4．9 cm ×4．5 cm ×3．8 cm,考虑肿瘤性病变(图1),予完整切除右肾。     

肾集合管癌4例临床病理分析

目的探讨肾集合管癌(collecing duct carcinoma,CDC)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例CDC进行临床病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤位于肾髓质内,镜下为管状、乳头状结构,肿瘤细胞呈靴钉样,伴间质纤维化及炎症细胞反应,肿瘤旁集合管上皮细胞可见异型增生;免疫表型示肿瘤细胞CKpan、CKL、CKH及CK7均(+),vimentin部分(+)(2/4),CK20、CD10、RCC均(-)。结论 CDC是一种高度恶性的肾上皮性肿瘤,临床罕见,易误诊,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断。     

Wolffian附件肿瘤的临床病理观察

目的 观察Wolffian附件肿瘤的临床病理特点,探讨其病理诊断与鉴别诊断。方法 对3例Wolffian附件肿瘤进行HE及免疫组化染色（EnVision法）,并进行病理观察。结果 3例Wolffian附件肿瘤均为单侧,位于阔韧带或输卵管系膜。镜下肿瘤细胞呈弥漫实体状分布,可见成片的梭形或多边形细胞及排列紧密的管状结构。管腔内衬立方或柱状上皮,细胞无明显异型,核分裂象少见。管周有PAS阳性的基膜物质。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、AE1／AE3、α-inhibin、calretinin和WT1均呈阳性,CD99呈灶性阳性,EMA和CK7呈阴性。结论 Wolffian附件肿瘤是具有独特发病部位和组织病理学特点的妇科肿瘤,需要和一系列其他妇科肿瘤鉴别。     

膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组织化学（En Vision法）染色方法,观察5例膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的组织学特点和免疫学表型,并对其中4例进行了随访。结果男性3例,女性2例,年龄10～53岁,平均年龄35岁;肿瘤位于膀胱顶底部3例,左侧壁2例,临床上表现为尿痛、血尿等症状。组织学表现为黏液丰富区和富于细胞区,梭形和星芒状肿瘤细胞散在或束状排列,间质可见大量纤细扩张的小血管网形成,各种炎细胞包括浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润。免疫组织化学检测显示瘤细胞AE1／AE3、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Calponin全部阳性,3例钙结合蛋白、4例结蛋白和4例间变性淋巴瘤激酶（ALK1）阳性。随访4例目前均存活,无复发。结论膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种具有特殊临床病理特征的少见的中间型具恶性潜能的肿瘤。     

儿童炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理特点

目的 探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理学特点及鉴别诊断.方法 对3例儿童IMT进行了组织形态学、免疫组化检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 其中例1、2症状均为反复咳嗽、发热、呼吸困难,年龄分别为8岁、5岁,胸片均为支气管旁实性肿块.例3年龄为11岁,因乏力、食欲不振、贫血就诊,B超示盆腔实质性肿块.镜下可见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成.免疫表型:梭形细胞胞质内vimentin、desmin、MSA、SMA灶性或弥漫性阳性,myogenin、myoglobin、S-100和CD117为阴性,其中1例ALK阳性.结论 IMT是一种罕见的中间型肿瘤,原发于儿童和青少年的软组织和内脏,需与肉芽组织、结节性筋膜炎、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别.     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的病理特征及其诊断

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断。方法对5例经病理证实的鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床、放射影像学和病理学资料作回顾性分析,对标本行免疫组织化学染色（EnVision法）,并对所有病例进行了随访。结果患者5例,均为男性,年龄34—43岁,平均39岁。临床表现主要为单侧鼻腔堵塞、涕中带血和头痛,检查发现鼻腔充满新生物,表面光滑,有蒂,触之易出血;放射影像学均为局部占位,密度均匀,未见明显的囊性变、钙质沉着和骨化。病理检查：肿瘤多为碎组织,质地中等偏嫩,镜下观察肿瘤常由3个胚层的组织构成,外胚层的鳞状上皮团、中胚层瘤样增生的平滑肌纤维、软骨和骨组织及内胚层的富有黏液细胞的纤毛柱状上皮及排列成腺管样结构的消化道、呼吸道上皮,其中未成熟的神经上皮细胞、胞质透明的鳞状细胞团、梭形细胞肉瘤和腺癌成分最具诊断价值。免疫组织化学染色,不同胚层的组织对应相应的免疫标记,细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原标记外胚层的复层鳞状上皮、内胚层的消化道和呼吸道上皮,波形蛋白、平滑肌肌动蛋白等标记梭形细胞肉瘤区域和平滑肌等组织,S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、突触素等标记未成熟的神经上皮组织,且nestin阳性,CD99标记较为原始小细胞。5例患者首次病理诊断分别为毛细血管瘤、嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤、颅咽管瘤及恶性混合瘤。随访结果：2例复发,1例颈部转移。结论鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤是一种由3胚层组成,具有畸胎瘤和癌肉瘤特征的罕见恶性肿瘤,具有特征性的组织病理学和免疫组织化学染色特点,应多取材多切片,以免误诊和漏诊。     

肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床及病理学特点

目的 探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床病理学特点.方法 分析7例肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床特点、组织形态及免疫表型特点[CD10、CK7、CK18、CK19、Villin、上皮细胞膜抗原(EMA)、P504S和波形蛋白],并复习相关文献.结果 7例黏液性管状和梭形细胞癌中,男性3例,女性4例,平均年龄48.2岁(39～61岁).均为体检时发现肿瘤,肿瘤最大径平均5.5 cm(4.0～9.0 cm),术后随访18～51个月,得到随访资料的5例均无复发及转移.肿瘤大体切面均为实性、灰白色,无包膜,但与周围肾组织分界清晰.镜下观察肿瘤细胞主要由两种形态构成:均一的由立方细胞构成的紧密排列的小管状结构和梭形细胞成分.两种成分比例或多或少,交错分布,其中5例伴有黏液样基质,3例见到明显的透明细胞区域,1例可见灶状肉瘤样区域,1例见乳头状结构及泡沫细胞.免疫组织化学染色显示,7例肿瘤CK7均呈阳性表达,EMA、CK18和P504S在染色的5例中全部呈阳性表达,CK19在染色的5例中有4例表达,而CD10、Villin和波形蛋白表达差异较大.结论 肾脏黏液性管状和梭形细胞癌是一种低度恶性的多形性肿瘤,组织形态学谱系较宽,不典型的病例可以主要由两种成分之一构成,并缺少黏液,有些病例可见到透明细胞、乳头状结构,少数可见肉瘤样形态及坏死.免疫表型上对于从近曲小管到集合管的标志物均有表达.

Abstract：

Objective To investigate the clinical and pathological features of the mucinous tubular and spindle cell carcinoma (MTSCC) of the kidney. Methods Seven cases of MTSCC were analyzed by gross examination and light microscopy. Immunostaining was performed to detect the expression of CD10, CK7, CK18, CK19, Villin, EMA, P504S and vimentin. The literature on this tumor was reviewed to discuss the histological features of MTSCC and its clinical behavior. Results Three of 7 cases were male and the other 4 were female. The mean age of the patients was 48.2 years old, with a range from 39 to 61 years. All the patients presented no symptom and their tumors were found by health examination. Tumors averaged 5.5 cm in greatest dimension (range from 4.0 cm to 9.0 cm). The tumors were well-circumscribed without capsules, and the cut surfaces were solid and soft with white-tan color. By light microscopy, tumors were composed of tightly packed, small, elongated tubules with transitions to spindle cell components. Five cases had mucinous stroma. Clear cell clusters, focal sarcomatoid differentiation, papillations and foamy macrophages were seen in several cases. Immunohistochemically, all 7 cases showed positive for CK7, five of 5 cases positive for EMA, CK18 and P504S, four of 5 cases positive for CK19, but heterogeneous for CD10, villin and vimentin expression. No evidence of local recurrence or distant metastases was identified in the 5 patients with follow-up information. Conclusions The mucinous tubular and spindle cell carcinoma is a low-grade and polymorphic neoplasm. The morphology of these tumors may not be uniform with a wide histological spectrum. The tumors can be tubular predominant or spindle cells predominant with scant to abundant mucinous stroma, which coupled with the presence of other unusual features such as clear cells, papillations, foamy macrophages, necrosis and sarcomatoid differentiation. Immunohistochemically, MTSCC can express the markers from the proximal convoluted tubules to collecting tubules.     

肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床病理特征

目的 探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌(MTSCC)的临床病理特征、组织发生和预后.方法 收集5例肾MTSCC进行组织病理学、组织化学、免疫组织化学(EnVision)及电镜观察,随访3～52个月,并复习相关文献.结果 5例患者女性4例,男性1例.3例因腰酸、腰部不适而就诊,2例系体检偶然发现.大体观察:肿瘤与周围组织分界清楚,切面实性,灰白灰黄或灰红色,1例高级别MTSCC切面可见明显坏死.镜下观察:低级别MTSCC主要由小管状结构、梭形细胞及黏液样基质构成,细胞形态较温和,核分裂象稀少.1例高级别MTSCC细胞呈梭形或多边形,未见小管状及黏液样基质,细胞明显异形,核分裂象易见.免疫组织化学染色显示,波形蛋白(5/5)、CKpan(5/5)、CK7(5/5)、CK19(5/5)、34βE12(1/5)、上皮细胞膜抗原(EMA,5/5)、E-cadherin(3/5)、CD10(1/5)、P504S(5/5)、CAM5.2(5/5)有阳性表达;Ki-67阳性指数4例小于或等于5%,1例高级别者达15%.超微结构显示管腔内可见短的微绒毛,局部核膜有内陷.4例随访3～52个月,未见肿瘤复发和转移.结论 肾MTSCC好发于女性,是一种罕见的肾肿瘤,临床多为低级别MTSCC,预后良好;对高级别MTSCC患者因其预后较差,手术后须密切随访观察.

Abstract：

Objective To investigate the clinicopathological features, histogenesis and prognosis of mucinous tubular and spindle cell carcinoma (MTSCC). Methods Five MTSCCs were studied with histochemical, immunohistochemical staining, electron microscopy, and review of the related literatures. Results Four cases of MTSCC were females and one was male. Three patients presented with flank discomfort and two were incidentally found with health examination. In gross examination, the tumors were circumscribed. The cut surface was solid, gray-white, yellow or red. Necrosis was present in one case of high-grade MTSCC. Microscopically, low-grade MTSCC was mainly consisted of tubular, spindle cell and mucinous stroma with relatively bland morphology, and mitoses were rare. While in the high-grade area of one case, the cells were spindle or polymorphic with severe atypia and high mitotic activity, without mucinous stroma and tubular structure. Mucin was positive for Alcian blue. The neoplastic cells were positive for vimentin (5/5), CKpan (5/5), CK7 (5/5), CK19 (5/5), 34βE12 (1/5), EMA (5/5), E-cadherin (3/5),CD10 (1/5), P504S (5/5), and CAM5.2 (5/5). The Ki-67 index was low (≤5%) in the low-grade component, while it was high (15%) in the high-grade component. Ultrastructural study showed short microvilli along glandular lumens. The nuclear membrane was focally invaginated. Four cases were followed up for 3 to 52 months, and recurrence and metastasis were not found.Conclusions MTSCC occurs predominantly in females and it is a rare kidney neoplasm. Most of MTSCCs are low-grade and the prognosis is relatively good. However, the patients of high-grade MTSCC should be closely followed up.     

胃肠道B细胞性淋巴瘤形态学及免疫组织化学分析

目的 探讨胃肠道B细胞淋巴瘤的分类特点及病理诊断.方法 对194例胃肠道B细胞淋巴瘤分别进行HE染色和免疫组织化学染色,临床病理学观察内容包括:患者性别、年龄、肿瘤发生部位、浸润深度、组织结构(淋巴上皮病变、反应性/残留淋巴滤泡、凝固性坏死/坏死碎片、结节状生长方式).免疫组织化学染色采用EnVision二步法,每例标记9种抗体,包括:Pan B、Pan T、bcl-6、CD10、bcl-10、cyclin D1,末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、MUM1、Ki-67.结果 194例胃肠道B细胞淋巴瘤的男女之比为1.4∶1;发病年龄最小为8岁,最大为85岁.诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBBCL)128例(66.0%),其中DLBCL伴黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)成分的有16例;MALT淋巴瘤40例(20.6%);滤泡性淋巴瘤(FL)8例(4.1%);淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)5例(2.6%);套细胞淋巴瘤(MCL)3例(1.6%);B淋巴母细胞性淋巴瘤(B-LBL)1例(0.5%);不能分型9例(4.6%,其中5例为活检标本).发生于胃100例(51.5%)、小肠43例(22.2%)、回盲部26例(13.4%)、阑尾1例(0.5%)、结肠21例(10.8%)、直肠3例(1.6%).163例手术切除标本中侵犯黏膜层20例(12.3%)、浅肌层20例(12.3%)、深肌层19例(11.6%)、全层104例(63.8%).见有淋巴上皮病变、反应性/残留淋巴滤泡、凝固性坏死/坏死碎片、结节状生长改变者分别为52、29、66和30例.免疫组织化学标记,194例均表达CD20而不表达CD3,不同类型的淋巴瘤对bcl-6、CD10、bcl-10、cycin D1、TdT、MUM1、Ki-67有不同程度的表达.结论 胃肠道B细胞淋巴瘤主要分大B细胞性和小B细胞性两大类,小B细胞性淋巴瘤的分型是病理诊断的难点.对胃肠道B细胞淋巴瘤的诊断方法提出了建议路线.     

甲状腺呈胸腺样分化癌病理观察

目的 探讨甲状腺呈胸腺样分化癌（CASTLE）的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例甲状腺CASTLE的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学（EnVision^TM法）染色观察。结果 大体检查肿瘤呈质硬灰白色略旱分叶状肿块。光镜下肿瘤组织呈轮廓清楚的巢状,巢间可见丰富的促结缔组织增生性间质。肿瘤细胞呈多边形或梭形,胞质轻度嗜酸,核卵圆形,呈空泡状,有清楚的小核仁,核异型性较轻,核分裂象1～2／10HPF。免疫组织化学肿瘤细胞表达CD5及CD117。结论 CASTLE是一种少见的甲状腺恶性肿瘤,有一定的病理学特征。应与甲状腺未分化癌、甲状腺鳞状细胞癌、转移性淋巴上皮瘤样癌及滤泡树突细胞肉瘤等鉴别。免疫组织化学CD5等标记对鉴别诊断有帮助。     

胰腺导管内乳头状黏液肿瘤19例的病理学分析

目的 总结并分析胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(IPMN)临床病理特征.方法 收集19例IPMN的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法[抗体包括p53、c-erbB-2、Ki-67、p16、Fascin]分析其临床、病理学特征及免疫表型.结果 19例IPMN患者平均年龄59岁,中位年龄61岁,男女比例12:7,6例有长期吸烟史,1例合并结肠腺癌,临床表现为上腹部不适、腹痛、食欲减退、体重下降、脂肪泻等.腹部CT及B超检查多数病例表现为囊性占位性病变,囊内有分隔,囊壁有乳头状回声,个别病例表现为单发或多发实性占位,其中3例行十二指肠镜逆行胰管造影(ERCP)检查见十二指肠乳头处有胶冻样黏液分泌物.18例行肿物及部分胰腺切除术,1例行胰管内肿瘤摘除术,11例主要位于胰头,病理诊断1例为胰腺导管内乳头状黏液腺瘤,3例为交界性IPMN,15例为胰腺导管内乳头状黏液腺癌,其中12例伴有浸润,浸润癌中10例为乳头型和(或)管型,2例为黏液型合并管型,2例为原位癌.大体检杳17例为单发,2例为多发病灶,6例为实性占位,13例表现为囊性或囊实性占位,囊性区部分内肇光滑剑有乳头附着,部分囊腔内充满乳头状组织;镜下检查8例为肠型,7例为胰胆管上皮型,3例为胃型,1例为嗜酸细胞型;导管周围纤维组织均明显增生,16例周围胰腺组织伴有慢性胰腺炎,2例肠壁浸润,淋巴结均未发现转移;术后13例分别随访4～48个月,平均随访20个月,1例术后24个月死于其他原因,1例可疑肝转移,1例姑息手术后胰头占位,10例无复发.免疫组织化学6例p53阳性,5例p16阳性,8例Fascin阳性,c-erbB-2均阴性,Ki-67指数1%～80%,平均38%.结论 IPMN为一组少见的胰腺肿瘤,肿瘤主要位于胰管内,伴有胰管扩张,肿瘤细胞为黏液性,有乳头形成,乳头状黏液腺癌多见,约2/3病例伴有浸润.Ki-67指数超过15%应考虑恶性.肿瘤预后较胰腺导管癌明显要好,治疗主要是局部切除及相应化疗,应长期随访.影像学、ERCP及胰液细胞学检查有助于疾病的早期发现和诊断.     

指状树突细胞肉瘤/肿瘤的临床病理观察

目的 探讨指状树突细胞肉瘤/肿瘤(IDCS)的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析3例IDCS的临床表现,对标本进行病理形态和免疫组织化学(EnVision法)染色观察.结果 大体检查肿瘤呈灰白、灰黄色,质实.1例发生于左肺,1例原发于脾脏伴全身淋巴结累及,1例发生于淋巴结.光镜下肿瘤组织呈边界不甚清楚的巢片状,部分呈束状、旋涡状排列,周边较多淋巴细胞、浆细胞浸润.肿瘤细胞呈卵圆形或梭形,胞质透亮或轻度嗜酸性,核卵圆形,呈空泡状,可见不明显的小核仁,部分见有核沟.免疫组织化学肿瘤细胞表达S-100蛋白.结论 IDCS是一种罕见的组织细胞和树突细胞恶性肿瘤,有一定的病理学特征.应与滤泡树突细胞肉瘤、炎性假瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性黑色素瘤、未分化癌及间变性大细胞淋巴瘤等鉴别.免疫组织化学S-100蛋白等标记对鉴别诊断有帮助.     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理及免疫表型特征

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 对2例非典型畸胎样／横纹肌样瘤应用光镜行HE、网状纤维染色及免疫组织化学染色观察,并结合文献复习。结果 非典型畸胎样／横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化。肿瘤组织富于网状纤维,免疫组织化学标记示波形蛋白、CD99、上皮细胞膜抗原、细胞角蛋白、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、神经微丝蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性,突触素、肌调节蛋白、胎盘碱性磷酸酶和HMB45阴性。结论 非典型畸胎样／横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,偶见于成人,呈异源性组织学和免疫组织化学表型。其诊断需与脑内其他多形性肿瘤鉴别。