小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理

小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,各种因素导致淋巴管阻塞扩张都可造成淋巴液丢失,因淋巴液中富含蛋白质和淋巴细胞,故临床上主要表现为低蛋白血症和淋巴细胞减少的相应症状。首例小肠淋巴管扩张症由Waldmann等于1961年报道,该疾病主要表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、水肿、腹泻和腹水等。现将我院收治的3例小肠淋巴管扩张症患儿的护理报道如下。     

原发性小肠淋巴管扩张症1例的护理

小肠淋巴管扩张症是一种相对罕见的疾病，属于蛋白丢失性肠病的一种，根据病因分为原发性和继发性，其特征为肠腔黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏，主要临床表现为低蛋白血症、     

小肠淋巴管扩张症致^99Tc^m-亚甲基二膦酸盐骨显像肠道显影1例

失蛋白性肠病在临床上并不少见，但能够证实蛋白从肠道丢失的检查方法较少，且这些检查操作过程易受其他因素干扰，故肠道蛋白丢失的确诊比较困难。本文报告1例通过核医学淋巴显像和骨显像协助诊断的小肠淋巴管扩张症，提示小肠淋巴管扩张是该患者肠道蛋白丢失的主要原因。     

原发性小肠淋巴管扩张症的研究进展

原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)是一种罕见的小肠淋巴引流异常病变,至今病因及发病机制仍不明确。各种原因造成小肠淋巴液回流不畅,淋巴管内压力升高,使淋巴液外漏,导致吸收不良及蛋白质丢失,临床表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、腹泻、腹水等。内镜下发现小肠淋巴管扩张并见相应组织学改变即可确诊,近年来内镜的进一步发展,使该病的诊断率有所提高。对于PIL患儿而言,富含中链甘油三酯(MCT)饮食为基础的内科治疗是该病目前最主要的治疗方法,且饮食控制需长期坚持。本文现就其研究进展做一综述,以增加临床医师对该病的认识,尽可能地减少误诊及漏诊。     

原发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习

原发性小肠淋巴管扩张症是一种相当少见的先天性小肠病变，通常表现为蛋白丢失性肠病，导致低蛋白血症、腹泻、腹水及肢体水肿〔１〕。在此我们报告１例，并结合文献复习，着重阐述该病的临床特点和组织学形态改变。１临床资料患者男性，２２岁。因下肢浮肿１年，腹胀尿少...     

1例原发性小肠淋巴管扩张症合并骨质疏松症患者的护理

<正>原发性小肠淋巴管扩张症(Primary Intestinal Lymphangiectasis,PIL)是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流,是一种罕见病,临床上以低蛋白血症、腹泻、低淋巴细胞血症为主要表现,以低蛋白血症为其最具特征的表现[1]。由于病因不明,治疗比较困难,疗效较差。本科2014年6月26日收住1例原发性小肠     

2例原发性小肠淋巴管扩张症患儿的护理

探讨原发性小肠淋巴管扩张症惠儿的护理.对2例原发性小肠淋巴管扩张症的忘儿采取以中链三酰甘油酯饮食为主导的肠内营养支持和以静脉高营养为主的肠外营养支持;正确应用谷氨酰胺和重组人生长激素促进肠功能康复和蛋白质合成;积极做好护忘沟通,提高患几和家长的就医依从性;同时做好健康教育和出院随访等有针对性护理.2例原发性小肠淋巴管扩张症忘儿水肿基本消退,低蛋白血症得以纠正,未发生严重的并发症,长期随访怠儿的生长发育情况良好.     

儿童小肠淋巴管扩张症消化内镜特点及临床15例分析

目的 提高对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)临床、内镜及病理特点的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2006年3月-2009年3月该院收治年龄3-16岁,15例小肠淋巴管扩张症临床表现、实验室检查、消化内镜特点及其病理结果.结果 消化内镜特点:8例消化内镜发现十二指肠黏膜白色点状或小斑块(胃镜6例,小肠镜2例),其中2例发现病变附近有肿块或不规则溃疡,同时结肠镜发现回肠末端局部黏膜息肉样隆起;7例小肠镜发现空回肠黏膜白色粟米样改变,6例病变附近见肿块或不规则溃疡.病理特点:8例十二指肠黏膜慢性炎症伴淋巴管扩张(其中2例回肠末端黏膜慢性炎症,伴淋巴滤泡增生,淋巴管扩张),十二指肠非霍奇金淋巴瘤、间质瘤各1例;7例空回肠黏膜慢性炎症,伴淋巴管扩张,回肠非霍奇金淋巴瘤、小肠淋巴管瘤、小肠间质瘤、回肠绒毛状腺癌、炎性病变并肌纤维母细胞瘤样增生及Cohn's病各1例.结论 有血浆蛋白与球蛋白同时下降的浮肿患儿,伴或不伴淋巴细胞减少,要重点怀疑IL,行消化内镜及病理检查明确诊断,并尽量寻找其原发病因.     

1例骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗和护理

探讨骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗与护理。对难治性骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症的病人通过营养支持、血制品支持治疗、积极纠正低蛋白血症治疗及饮食指导、心理护理、安全保护等一系列有针对性的护理后,病人未发生生命危险,病情趋于稳定。     

婴儿隐匿性原发性小肠淋巴管扩张症一例

为提高对婴儿隐匿性原发性小肠淋巴管扩张症的临床、内镜及病理特点的认识,减少漏诊及误诊,我们对厦门市儿童医院收治的1例原发性小肠淋巴管扩张婴儿的临床表现和诊疗相关资料进行了回顾性分析。该例患儿以支气管肺炎收住入院,轻度腹泻和水肿,未见外周血淋巴细胞数减少,呈现低蛋白血症。输注白蛋白未能缓解低蛋白血症,随后胃镜检查显示十二指肠段可见大小不等密集的白色粟粒样颗粒状隆起,黏膜呈广泛白斑样病变,病理检查显示明显的小肠淋巴管扩张,进而确诊小肠淋巴管扩张症。确诊后每两日输注白蛋白,连续输注两个疗程并予portagen中链脂肪酸奶粉喂养。经处理后血浆中总蛋白和白蛋白基本升至正常水平,腹部及胸部彩超显示双胸腔及双肺积液均已被吸收。对该病例的回顾性分析结果表明对于有血浆白蛋白及球蛋白下降而导致浮肿的婴儿,排除肝肾疾患及肿瘤、结核等慢性疾病所致蛋白消耗过多的可能性,均应考虑小肠淋巴扩张症,需尽可能尽早行胃镜检查,进一步完善病理活检,实现早日确诊、尽早进行对症治疗及饮食干预治疗,避免处理不及时导致的严重后果。     

原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜胸一例报告并文献复习

目的探讨小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasiaintestinal lymphangiectasia,IL)并乳糜胸的诊治要点,以减少误诊误治。方法对IL并乳糜胸1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例主要表现为胸腔积液、双下肢水肿、阵发性腹泻。入院后查血白蛋白明显降低(21.9 g/L);便常规示:轻度脂肪便。胸腔穿刺抽出乳白色浑浊液体,积液检验示:黏蛋白定性(+),淋巴细胞0.86,苏丹Ⅲ染色(+)。按原发性乳糜胸治疗后病情明显缓解,但很快复发。进一步行肠道胶囊内镜检查示:小肠绒毛呈乳白色肿胀,考虑原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)。行胃镜检查并活检,证实为IL。按PIL并乳糜胸予奥曲肽、低脂饮食并对症支持治疗,病情好转出院。出院后严格给予高蛋白、低脂饮食,随访2个月未见复发。结论接诊不明原因乳糜胸伴双下肢水肿、长期腹泻的患者,需考虑到肠道淋巴管异常的可能,及时完善肠镜等相关检查是避免误诊的关键。     

继发性小肠淋巴管扩张症临床分析

小肠淋巴管扩张症(intestinval lymphangiectasin,IL)是一种极为罕见的疾病,由1961年Waldmann等[1]首先采用Cr标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出部位,进而提出本病。近年,随着胶囊内镜检查及小肠镜检查的开展,IL的诊断病例有所增多。本次研究发现1例继发门静脉肠系膜上静脉血栓IL,报道如下。     

高频超声在小儿原发性小肠淋巴管扩张症的诊断价值张杰 陈文娟* 李皓 刘凌萍 段星星

目的 探讨高频超声在小儿原发性小肠淋巴扩张症(PIL)的诊断价值。方法 回顾性分析2012 年1 月至2018 年10月20例临床诊断PIL的患儿,均行腹部高频超声和组织病理活检,计算超声诊断PIL的超声诊断符合率、阳性预测值、阴性预测值、特异度、敏感度。结果 高频超声诊断PIL的诊断符合率80%,灵敏度92%,特异度57%,阳性预测值80%,阴性预测值80%。结论 高频超声可较准确地从肠壁增厚的患儿中筛查出原发性小肠淋巴管扩张症。     

短肠综合征病人的护理体会

小肠是完成食品消化与吸收的最重要的管道。正常成人的小肠有5～7米。一般水和电解质、糖类、蛋白质、脂肪及各种维生素等，均要在空肠和回肠被吸收，而铁和钙主要在近端小肠吸收，胆盐、胆固醇、维生素B12等只在回肠吸收，如将回肠切除，胆盐和维生素B12等的吸收空肠无法代偿，大量胆盐丢失会导致脂肪泻，脂溶性维生素也随之丢失，从而引起更为明显的营养障碍。广泛小肠切除，就可能引起严重的短肠综合症状。因为短肠综合症病例不多见，护理方面经验较少报导，今将我科护理短肠综合征病人成功的护理体会汇报如下。1病例介绍患者男，71岁，…     

淋巴水肿的外科治疗进展

淋巴水肿是由于先天性淋巴管发育不良或继发性淋巴液回流障碍造成的肢体浅层软组织内淋巴液积聚引起的组织水肿，淋巴水肿分为原发性和继发性两大类。原发性又根据淋巴管发育程度分为淋巴管发育不全，淋巴管发育不良和淋巴管扩张扭曲三种类型。继发性淋巴水肿常由丝虫病感染、局部感染、外伤、肿瘤切除、放疗等引起。     

塑型性支气管炎研究进展

塑型性支气管炎是累及各个年龄段的临床少见症,其特点是局部或广泛性气道内形成橡胶状的气管管型;通过阻塞气道,这些管型可以引起呼吸困难甚或危及生命的呼吸衰竭[1-2].塑型性支气管炎可伴发于哮喘、变态反应性支气管肺曲霉病、肺囊性纤维病变、支气管扩张、肺结核、肺炎、镰状红细胞性贫血、地中海贫血、淋巴管瘤、行骨髓移植的白血病等疾病[1-2].     

塑型性支气管炎研究进展

塑型性支气管炎是累及各个年龄段的临床少见症,其特点是局部或广泛性气道内形成橡胶状的气管管型;通过阻塞气道,这些管型可以引起呼吸困难甚或危及生命的呼吸衰竭[1-2].塑型性支气管炎可伴发于哮喘、变态反应性支气管肺曲霉病、肺囊性纤维病变、支气管扩张、肺结核、肺炎、镰状红细胞性贫血、地中海贫血、淋巴管瘤、行骨髓移植的白血病等疾病[1-2].     

塑型性支气管炎研究进展

塑型性支气管炎是累及各个年龄段的临床少见症,其特点是局部或广泛性气道内形成橡胶状的气管管型;通过阻塞气道,这些管型可以引起呼吸困难甚或危及生命的呼吸衰竭[1-2].塑型性支气管炎可伴发于哮喘、变态反应性支气管肺曲霉病、肺囊性纤维病变、支气管扩张、肺结核、肺炎、镰状红细胞性贫血、地中海贫血、淋巴管瘤、行骨髓移植的白血病等疾病[1-2].     

急性斑蝥中毒的临床表现和救治

急性斑蝥中毒的临床表现和救治杨以超钟春生斑蝥性寒味辛有剧毒，入大肠、小肠、肝、肾经。其功能攻毒、逐瘀。主要成分为斑蝥素、脂肪等。斑蝥素不溶于冷水，易溶于丙酮及脂肪。《本草纲目》记载：斑蝥“治症瘕，解痈毒，制犬毒，治虱毒、蛊毒、轻粉毒”。《别录》称“血...     

颈、纵隔型囊性淋巴管瘤患者一例的护理

淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤,是由扩张的内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的良性肿瘤,内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。淋巴管瘤有3种类型:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤。囊性淋巴管瘤也称为囊状水瘤,大多数起源于儿童或年青人的原始