立体定向脑电图引导射频热凝毁损治疗儿童下丘脑错构瘤1例报告

<正>下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma,HH）又名灰结节错构瘤（hamartoma of the tuber cinereum）,病理上又称为下丘脑神经元错构瘤,是一种罕见的先天性疾病,它并非真性肿瘤,而是一种脑组织发育异常的先天性畸形,瘤体多起自下丘脑的灰结节或乳头体,可独立存在或同时伴有其他畸形。HH的典型临床表现包括性早熟和癫痫,     

小儿下丘脑错构瘤的MRI表现

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤或下视丘错构瘤,为少见的先天性脑组织发育异常,常于儿童期发病,影像学表现较为独特。本文报道经手术证实的9例下丘脑错构瘤,并探讨其临床及MRI影像学表现,以提高对本病MRI影像学表现的认识。     

下丘脑错构瘤所致癫痫的外科治疗

下丘脑错构瘤是一种先天性脑组织发育异常,可引起痴笑样癫痫,引起癫痫的机制尚未完全明确。治疗方法较多,但没有一种方法能治愈下丘脑错构瘤所致癫痫。本文就癫痫的发病机制及治疗方法进行综述,进一步提高对本病的认识。     

3例下丘脑错构瘤的诊断与治疗

错构瘤(hamartomas)是指先天性残余组织或正常组织生长在异常部位,表现为局部组织细胞异常的聚集.在中枢神经系统,错构瘤几乎都发生于下丘脑,称为下丘脑错构瘤(hypotha1amic hamartoma).临床上极为罕见,国内外迄今报道约160例[1].现报告3例下丘脑错构瘤,并结合文献讨论本病的诊断与治疗.     

错构瘤的病理与影像

错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现,肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤20%合并结节性硬化,肝错构瘤多为囊实性肿块,肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶。下丘脑错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现。     

小儿下丘脑错构瘤的核磁共振成像诊断

目的分析下丘脑错构瘤的核磁共振成像(MRI)表现,提高诊断水平。方法对11例下丘脑错构瘤的MRI表现和临床资料进行回顾性分析。结果MRI表现为鞍上池或脚间池内呈圆形或椭圆形肿块影,肿块均与灰结节或乳头体柄相连。T1WI上与脑灰质信号一致,T2WI上呈稍高或等信号,信号均匀,增强后均未见肿块强化。结论下丘脑错构瘤临床表现独特,极易误诊,MRI是目前诊断下丘脑错构瘤的最佳影像学方法。     

下丘脑神经元错构瘤临床研究进展

下丘脑神经元错构瘤(HNH)是罕见的先天脑发育异常性中枢神经系统病变,其解剖部位居于第三脑室底部、灰结节及乳头体的附近,主要由异位脑灰质、神经元、神经胶质细胞和纤维束等组成。2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中,将下丘脑神经元错构瘤归于类肿瘤病变。本文就下丘脑神经元错构瘤的流行病学、病因及病理、临床表现、分型、影像学特征、治疗方案等进行综述,以提高对该病的认识。     

下咽部巨大错构瘤1例

错构瘤是先天性发育异常形成的局灶性组织结构错乱,是一种良性病变．可见于肺、肾、脑、乳腺等部位。下咽部错构瘤为下咽部良性肿瘤之一．临床上甚为罕见,我科收治1例,报告如下。     

下丘脑错构瘤的影像学诊断

目的探讨下丘脑错构瘤的影像学表现。方法回顾性分析20例经病理证实的下丘脑错构瘤CT、MR表现。结果 CT表现为鞍上池、脚间池内均匀等密度占位,MR表现为鞍上下丘脑区均匀等皮信号影,与灰结节和乳头体相连,T1WI为等信号,T2WI为稍高信号。CT及MR增强扫描均未见强化。临床主要表现为性早熟和(或)痴笑样癫痫。结论如患儿表现为性早熟或痴笑样癫痫,CT及MR检查发现鞍上下丘脑区等密度或等信号占位,增强无强化,应首先考虑为下丘脑错构瘤。本病应与其它鞍区肿瘤鉴别。     

肝脏错构瘤的临床现状

肝脏错构瘤是少见的肝脏先天性肿瘤样畸形,多见于2 岁以下儿童,肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据.手术切除是治疗本病的最好方法.本文从肝脏错构瘤的临床特点、诊断、治疗进行讨论.